红细胞生成性原卟啉病课件.ppt
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- 红细胞 生成 卟啉 课件
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1、第二章 贫血的概述血血 液液 成成 分分 示示 意意 图图授课目的和要求1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断标准。2.熟悉贫血的分类、贫血的诊断步骤。3.了解贫血的治疗原则。 一、红细胞(Erythrocyte)1. 红细胞的生成2. 成熟红细胞的结构 3. 红细胞的特性及功能1. 红细胞的生成网织红细胞网织红细胞:是晚幼红细胞脱核后到完全成熟的红细胞之间的过渡型细胞,由于胞浆中尚有核糖体等物质,因而用煌焦油蓝进行活体染色后胞浆中见蓝绿色网状结构,称网织红细胞。红细胞生成要素 骨髓内环境 基质细胞、细胞因子、细胞外基质 造血干细胞红系定向祖细胞 造血原料 维生素、微量金属元素、蛋白质 红细胞
2、生成素 其他红细胞生成的调节 神经调节 体液调节 红细胞生成素(肾脏合成) 内分泌:性激素、甲状腺素等 T细胞2. 成熟红细胞的结构红细胞膜由多种蛋白质和脂由多种蛋白质和脂质组成。质组成。双层磷脂结构,镶双层磷脂结构,镶嵌多种膜蛋白,如嵌多种膜蛋白,如骨架蛋白、血型糖骨架蛋白、血型糖蛋白等。蛋白等。2. 成熟红细胞的结构血红蛋白 血红蛋白:血红蛋白:珠蛋白(珠蛋白(4 4肽链)肽链)+ 4+ 4血红素血红素 血红素血红素:原卟啉原卟啉+ + 亚铁原子亚铁原子2. 成熟红细胞的结构3. 红细胞的特性及功能 特性 可变性 渗透脆性 通透性 悬浮稳定性 功能 运输O2和CO2、 缓冲酸、碱作用二、贫
3、血定义( Definition of Anemia ) 为机体红细胞总量减少,不能对周围组织充分供氧的一种病理状态。 凡外周血单位体积血液中的血红蛋白(haemoglobin,Hb)水平、红细胞(RBC)计数和红细胞比容(Hct)低于可比人群正常值下限,可认为有贫血。(实质为浓度指标!) 以Hb最为常用和可靠。 贫血的国内指标:见下表贫血国内标准Hb(g/L)RBC(1012/L) Hct成年男性1204.50.42成年女性1104.00.37孕妇1000.30注意:人群的可比性、血液稀释状态的改变,均影响上述指标。病因及发病机制 主要临床疾病 红细胞生成减少1造血干细胞增生和分化异常造血干细
4、胞增生和分化异常 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 红系祖细胞增殖分化异常红系祖细胞增殖分化异常 纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血 2. 无效造血无效造血 骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 3. 骨髓受抑骨髓受抑 肿瘤放肿瘤放/化疗后化疗后 4. 骨髓浸润骨髓浸润 白血病白血病、转移癌、骨髓纤维化、转移癌、骨髓纤维化 5. 造血刺激因子减少造血刺激因子减少 肾性贫血肾性贫血 6. 造血微环境异常造血微环境异常 7. 造血物质缺乏造血物质缺乏 巨幼细胞贫血、缺铁性贫血巨幼细胞贫血、缺铁性贫血 8. 原因不明或多重因素原因不明或多重因素 慢性病性贫血慢性病性贫血 三、病因和发病机制(E
5、tiology and Pathogenesis) 红细胞破坏过多 (溶血) 1. 红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷 红细胞膜异常红细胞膜异常 遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多 症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷 葡萄糖葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏 血红蛋白异常血红蛋白异常 血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血 卟啉代谢异常卟啉代谢异常 遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病病 2红
6、细胞外在因素红细胞外在因素 免疫性免疫性 自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血 机械性损伤机械性损伤 人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿 理化、生物因素理化、生物因素 化学毒物、药物、大面积烧伤、感染、蛇毒化学毒物、药物、大面积烧伤、感染、蛇毒 单核巨噬系统功能亢进、脾功能亢进单核巨噬系统功能亢进、脾功能亢进 失血失血 急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血(缺铁性)慢性失血性贫血(缺铁性)四、分类 (Classification) 细胞计量学分类(原称形态学分类) 病因和发病机制分类红细胞平均体积
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