黄色肉芽肿性肾盂肾炎课件.ppt
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- 黄色 肉芽肿 肾盂肾炎 课件
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1、患者女,46岁,以“右侧腰部疼痛40余天,加重伴尿频、尿急20天”为主诉入院Page 2重要查体及辅助检查重要查体及辅助检查n 查体:双肾区无饱满,右肾区叩击痛(+)n 辅助检查:尿常规:尿红细胞 35.55/HP 尿白细胞 7.8/HP 血常规:WBC 8.88 X 109/L NET% 78.01% HGB 98.0 g/L RBC 3.61 X 1012/L HCT 30.70% 肾功能 UREA 3.87mmol/L CREA 71.00umol/L 肝功 ALB 33.1g/L GLB 42.5g/L A/G 0.779 血沉:90 mm/h 尿培养未见菌生长增强CT Page 3P
2、age 4Page 5Page 6Page 7n该患者最可能的诊断是什么?该患者最可能的诊断是什么?n如何制定下一步诊疗计划?如何制定下一步诊疗计划?Page 8n术后病理:(右侧肾脏)送检肾组织多结节泡沫样组织细胞、淋巴细胞及纤维组织增生,周围残余少部分肾组织弥漫炎细胞浸润,未见典型干酪样坏死及结核结节,符合黄色肉芽肿性肾盂肾炎。Page 9黄色肉芽肿性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎 Page 10黄色肉芽肿性肾盂肾炎n 黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis,XGPN)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症,可产生弥漫性肾实质破坏。n 流行病学:
3、任何年龄均可发病,最常见于50-60岁,女性较男性多见,单侧为主,儿童罕见。Page 11病因n 研究显示可能与以下因素有关: 细菌感染 尿路梗阻合并感染 脂代谢异常 免疫功能紊乱 其他可能相关的因素(如淋巴管的阻塞、贫血等)Page 12 病理学特征n 外观 肾脏明显增大、略增大或者正常大小,表面光滑,或者呈溃疡状、结节状。肿块大小不等,边界不清,多数为多结节病灶,切面呈黄色斑纹状,部分呈放射状黄色条纹样,切面实性,质脆,病灶一般多位于肾的上、下极,中部较少,大多数突破包膜,与周围有明显黏连。n 镜下特征 肉芽肿样组织结构。 特征性的黄色瘤细胞。 肾间质纤维组织明显增生。 肾间质毛细血管增生
4、,扩张、充血。Page 13病理分型、分期分型局灶型:较少见,主要表现为黄色瘤样肿物,为肾实质局灶性病变。弥漫型:患肾明显增大,肾实质严重破坏,肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样;病变可扩展到肾周或肾外组织并累及周围邻近组织器官分期期(肾内期):病变局限于肾实质(仅侵及个肾盏或部分肾实质)期(肾周期):肾内病变同肾期,但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪期(肾旁期):病变弥漫大部分或全部肾脏 并广泛累及肾周围组织及后腹膜Page 14Page 15Page 16临床表现n 缺乏特异性,常见症状: 肾区疼痛、 原因不明发热、 贫血、 脓尿 、 下尿路症状(尿频、尿急、急迫性尿失禁等)、 乏力
5、厌食 便秘 体重减轻 查体 部分患者表现为肾区肿块、患肾叩击痛Page 17n Symptoms and signs of xanthogranulomatous pyelonephritis in 18 patients研究显示最常见的症状为腰腹部疼痛及体重减轻少部分患者表现为肉眼血尿Page 18实验室检查血常规: 多伴有贫血 白细胞增多 尿常规:尿白细胞增多,中段尿培养半数阳性 其中以大肠埃希杆菌及变形杆菌居多血沉: 加快 肝功能异常:主要表现为球蛋白升高、碱性磷酸酶升高,球蛋白升高,/ 蛋白倒置。 血凝:PT延长Page 19影像学表现n x线检查 局灶型XGP常无异常发现;弥漫型可表
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