胸部结节病PPT课件.ppt

1、胸部结节病1概述结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺（90%）、双侧肺门淋巴结，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。 2流行病学发病率有明显的地区和种族差异，寒冷地区多于热带地区，黑种人多于白种人。多见于中青年人，30-40岁患者占总人数的一半左右 ，男女比例约为男:女 7:5。我国是发病率较低的国家，目前尚无明确的流行病学资料。据不完全统计，1999年国内约3000例。3病因及发病机制病因未明，特殊病原体感染（如分支杆菌、病毒、衣原体等）、

2、自身免疫、吸入有机/无机微粒等，均可能是致病因素。发病机制未明，是致病因素与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。4病理特点：1.非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。2.中央主要为多核巨噬细胞和类上皮细胞。3.周围有淋巴细胞浸润，无干酪样病变。4.在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体(Schaumannn小体、星状小体)。5.初期病变较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁及间质。6.后期炎症细胞减少，非特异性纤维化加重。5局灶性肺组织坏死伴类上皮样细胞肉芽肿形成。肉芽肿周边较多淋巴细胞浸润。6Schaumann小体7星状小体8干酪样坏死：干酪样坏死：由于组织分解较彻底，加上含有较多的脂质，因而坏死组织略带黄色，质

3、软，状似干酪，故称干酪样坏死。光镜下不见组织轮廓只见一些红染的无结构颗粒物质。 结核性肉芽肿干酪样坏死910临床表现90%以上累及肺和胸内淋巴结；50%无症状。早期临床症状较轻而胸部X线异常明显。早期可有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛致肺纤维化时可出现胸闷、气急、甚至发绀。11临床表现累及其他器官：1.皮肤：结节性红斑、冻疮样狼疮、麻疹、丘疹等。2.眼部：虹膜睫状体炎、角膜-结膜炎等。3.亦可累及外周淋巴结、肝脾、骨关节、肌肉、心脏等，出现相应的症状。12皮肤结节13分期根据X线胸片对结节病分5期,以I期和II为常见: 0. 期: 肺部X线

4、检查阴性，肺部清晰。I.期: 肺门和/或纵膈淋巴结肿大，肺内无异常。II.期: 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。III.期: 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。IV.期: 肺纤维化、蜂窝状改变。14影像学表现一一胸内淋巴结肿大：胸内淋巴结肿大：1.80% 以上显示有胸内淋巴结肿大。2.以两肺门多个淋巴结对称性增大为特征, 呈土豆块状 1 。3.肿大的淋巴结密度均匀, 轮廓清晰, 无融合及浸润性改变。4.受累淋巴结极少数可发生钙化（不规则、点状及蛋壳样）。5.增强扫描肿大淋巴结均呈中等均匀性强化。15肺门淋巴结增大呈对称性, 表现为较大的“土豆块状”1617胸部正侧位片, 表现为肺门增大、模糊。1

5、8肿大淋巴结分布于双侧肺门、右气管旁和主肺动脉窗轻中度均匀强化。19纵隔与肺门增大淋巴结呈现为均质的等T1 等T2 信号20影像学表现二、肺部表现：二、肺部表现：1.肺部肉芽肿性结节：弥漫性网格状分布结节。（12mm，大者11.5cm）2.肺磨玻璃样改变。3.肺纤维化。4.肺实变。5.胸膜病变。21双上肺为主的网格状影22双上肺网格、结节状影。23右上肺支气管血管束增粗，伴周围小结节分布。24右肺下叶后基底节段少许磨玻璃密度影。25两肺弥漫性小结节，不规则，部分可见小空洞。26双下肺多发不规则片状影抗炎治疗无效，肺内病变活检证实。27左下胸膜增厚，粘连。28右侧胸腔积液29其他辅助检查1.血清

6、血管紧张素转化酶（sace）活性增高（正常值为17.6-34u/ml），2. Kveim试验阳性（阳性率为7585左右。有25假阳性反应） 3.血清或BALF中sIL-2R（白介素-2受体）增高4.高血钙、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶升高、高尿钙症5.PPD实验（2/3患者）阴性或极弱阳性。6.67Ga核素扫描：约80%异常。呈现“熊猫脸（panda sign）” 和 “l 征（l sign）”。7.支气管肺泡灌洗：支气管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴细胞增加，CD4+/CD8+比值增加。30鉴别诊断I期期：主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别：1、肺门和纵隔淋巴结核2、转移性淋巴结肿大3、淋

7、巴瘤 4、巨大淋巴结增生症31鉴别诊断一、肺门及纵隔淋巴结结核：一、肺门及纵隔淋巴结结核：1.肿大淋巴结多为不对称性。2.多半发生融合，密度不均，边缘较模糊。3.增强扫描多表现为环状强化或无强化。4.钙化较常见。5.多有肺内原发灶。6.较年轻, 常有轻度中毒症状, PPD（+）7.痰中可找到结核杆菌。3233淋巴结结核34鉴别诊断二、淋巴瘤：二、淋巴瘤：1.以气管旁淋巴结受累为主，无钙化。2.肿大的淋巴结常互相融合。3.常与血管分界不清。4.增强扫描强化程度较结节病低。5.合并全身其他部位多处淋巴结肿大。6.放化疗敏感。35淋巴瘤36鉴别诊断三三转移性淋巴结肿大：转移性淋巴结肿大：1.原发肿瘤

8、病史。2.多为单侧肺门淋巴结大。3.密度不均，多有融合，增强明显。37鉴别诊断四、巨大淋巴结增生症：四、巨大淋巴结增生症：1、多为单发，较大（5cm）2、可有明显钙化。3、多为富血供，早期强化明显（60Hu）。4、血管造影可见粗大供血动脉及引流静脉。38几种常见原因的纵隔淋巴结肿大影像学比较39鉴别诊断II期及III期：1.肺结核2.肺癌（细支气管肺泡癌）3.职业性肺病（矽肺、石棉肺等）4.血行转移瘤5.其他肉芽肿性疾病：韦格内肉芽肿，朗格汉斯细胞肉芽肿等 6.外源性过敏性肺泡炎40鉴别诊断一、肺结核：一、肺结核：1.一般不引起近肺门部的支气管血管束的结节。2.可表现为斑片状、条索状，结节状、

9、空洞性等多种形态并存。3.急性血行播散型肺结核的结节“三均匀”,多数结节直径在3 mm以下,少数可达5mm。4.伴钙化、病灶外围见卫星灶等。 5.结核中毒症状明显：咳嗽、咯血、低热、盗汗、全身乏力,PPD(+)。41多形态：粟粒性结节、空洞、片状、纤维条索灶42肺结核沿支气管播散，“树芽征”43鉴别诊断二、肺癌：二、肺癌：1.老年男性多见。2.恶性征象较多：深分叶征、毛刺征、空泡征、胸膜凹陷征等。44男，60 岁。左肺舌叶磨玻璃密度结节，分叶状、中心囊状透亮影（空泡征），邻近胸膜凹陷。45鉴别诊断三、矽肺：三、矽肺：1.长期从事粉尘作业史。2.大多2-3mm，最大可达1cm。3.密度较高。4.

10、大小不等。5.融合时常在上叶形成大块纤维灶。46矽肺47鉴别诊断四、血行转移瘤：四、血行转移瘤：1.结节大小不均,有些结节明显大于粟粒结节。2.随机分布，肺的外围较多见。3.原发肿瘤病史。48甲状腺癌病史。49五、五、 肺朗格汉斯细胞肉芽肿肺朗格汉斯细胞肉芽肿：1.广泛小囊状、小结节状阴影。2.结节内可见空洞影。3.中、上肺为主。5051六、肺韦格纳肉芽肿病：六、肺韦格纳肉芽肿病：1.双肺多发结节或肿块。2.大小不等（19cm）。3.病灶内多见空洞形成（厚壁为主）。4.cANCA阳性（特异性95%98%）。5253鉴别诊断七、外源性过敏性肺泡炎：七、外源性过敏性肺泡炎：1.小叶中心性磨玻璃密度

11、边缘模糊小结节影。2.小斑片状磨玻璃影。3.多为局灶性分布。4.过敏原接触史。5455鉴别诊断IV期期：1.特发性纤维化2.肺结缔组织疾病56鉴别诊断一、特发性肺纤维化：一、特发性肺纤维化：1.分布以两下肺及背侧为主。2.无纵膈淋巴结肿大。5758鉴别诊断二、肺结缔组织疾病：二、肺结缔组织疾病：1.部分病例有明显的风湿类疾病的表现。2.弥漫性间质性肺炎和纤维化。 3.结缔组织和血管受累较明显。 4.风湿类检查项目部分呈阳性 。59 男，58岁 类风湿性关节炎病史20余年。60参考文献1.王 虹,彭卫斌,刘 蓉等，胸部结节病的CT表现 医学影像学杂志,2007,17（3） :246-2492.杨奉常, 黄 勇，31例胸部结节病的CT表现J 肿瘤基础与临床,2008，21（1）67-693.张小波, 邓 东,胸部结节病的影像学表现 J 广西医科大学学报, 2008,25( 6):941-9424.石龙 胸部结节病的影像表现及诊断 J医学信息，2010,6:1645-16465.钟南山.内科学第七版M.人民卫生出版社,2007，10:106-1096. 李铁一. 中华影像医学呼吸系卷 M . 北京: 人民卫生出版社,2010: 338-340.6162