IgA肾病ppt课件.ppt
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1、.1IgAIgA肾病肾病(IgA nephropathy)IgA nephropathy) 肾内科肾内科 施美虹施美虹.2主要内容主要内容 定义及病因定义及病因 发病率及发病机制(了解)发病率及发病机制(了解) 临床表现及分型临床表现及分型 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗 护理护理.3定义 IgA肾病,又称Bergers病。是一种免疫病理学诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。.4IgA肾病病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病.5继发性IgA肾病.6遗传性IgA肾病 人类免疫反应基因调控的研究发
2、现IgA肾病患者的HLA类基因频率与种族地区差别有关。 IgA肾病不具有遗传的必然性,但是家族患有IgA肾病的,一定要定期检查身体、积极预防!.7IgA肾病流行病学 IgA肾病的分布因地域不同差异很大 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病亚洲:30%-40%欧洲:20%北美洲10%白人、黄种人的发病几率明显大于黑人.8.9发病机制多种因素参与IgA肾病的发生发展。 IgA分子的糖基化异常造成IgA易于自身聚集-始动因素 多聚IgA在肾小球系膜区沉积,触发炎症反应,引起IgA的发生和发展。 IgA分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素.10 感染是最常见的诱因,包括上感、急性胃肠炎、中耳炎、牙周炎、
3、皮肤脓疡、尿感等。 常在感染后l3天,出现肉眼血尿;一般无高血压、浮肿,约70病人在病程中可合并程度不等蛋白尿; 血尿多时可有尿路刺激症状及轻度腰酸痛感;临床表现.11临床表现临床表现 血尿多持续13天,肉眼血尿消失后,尿可恢复正常或残留镜下血尿。 此型有反复发作的特点,间歇期长短不一。 儿童以此型最为多见,约占3080。.12 发病隐匿,确切病程难以估计; 在常规尿检查或集体尿筛查中发现; 除镜下血尿外,不伴或伴轻-中度蛋白尿; 一般无临床症状(故又称,过去亦多归于隐匿性肾炎)。临床表现.13 除血尿、蛋白尿外,还伴有浮肿及高血压(高血压一般轻-中度,儿童病例无恶性高血压) ,与急性链球菌感
4、染后肾小球肾炎相似,易误诊为急性链感后肾炎; 少数还可表现为可逆性少尿性急性肾功能衰竭。 此型约占410。临床表现.14 临床表现为大量蛋白尿或肾病综合征; 伴(或)不伴低蛋白血症; 部分病人有高血压及肾功能改变 此型在小儿IgA占有一定比例。临床表现.15 少见,肾功能于短期内急骤恶化,呈急进性肾炎表现, 持续肉眼血尿,大量蛋白尿; 高血压和病情迅速进展有关。临床表现.16临床表现临床表现在IgA肾病整个病程中血尿及蛋白尿程度有波动,应定期检查u 少数患者起病隐匿,无任何自觉症状,儿童更易忽视,至诊断时已出现肾功能不全。.17是一种免疫病理学诊断 , 肾活检是确诊IgA的唯一方法。有: 肾组
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