原发性醛固酮增多症ppt课件1.ppt
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1、原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(Primary Aldosteronism)一、定义一、定义二、发病机制二、发病机制三、病因分类三、病因分类四、临床表现四、临床表现五、诊断五、诊断六、鉴别诊断六、鉴别诊断七、治疗七、治疗原发性醛固酮增多症定义:又称定义:又称Conn综合征,是由于肾上腺皮质病变,分泌过多的醛综合征,是由于肾上腺皮质病变,分泌过多的醛固酮(固酮(ALD),导致水钠储留、血容量增多、肾素血管紧张素),导致水钠储留、血容量增多、肾素血管紧张素系统受抑制,继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合系统受抑制,继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征,简称原醛症征,简称原醛
2、症 。背景知识:背景知识:1.1955年年Conn JW 首先首先报告这一病种。报告这一病种。2.早年曾推测高达早年曾推测高达20的高血压为原醛所致,的高血压为原醛所致,但目前表明约但目前表明约10。肾上腺解剖与组织学醛固酮合成与分泌的影响因素:1.肾素血管紧张素醛固酮轴(肾素血管紧张素醛固酮轴(R-A-A)2.促肾上腺皮质激素(促肾上腺皮质激素(ACTH)3.血浆钾浓度血浆钾浓度Na+血压血压交感神经交感神经输入信号输入信号近球近球细胞细胞肾素肾素血管紧张血管紧张素原素原血管紧张血管紧张素素I血管紧张血管紧张素素II肾上腺肾上腺球状带球状带醛固酮醛固酮ACEACTH血钾血钾下丘脑下丘脑垂体垂
3、体RAAA醛固酮的生理病理作用醛固酮醛固酮细胞内钾降低,钠增高肾脏重吸收钠增加肾脏排出钾增加血钠增加血钾降低肾脏泌氢离子增加血中碱储备(HCO3)增加血浆渗透压增加 抗利尿激素增加细胞外液增加原发性醛固酮增多症的发病机制钠潴留增加钠潴留增加醛固酮增加醛固酮增加肾上腺皮质肾上腺皮质钾丢失增加钾丢失增加肾素降低肾素降低血管紧张血管紧张素素II降低降低体液容量增加体液容量增加高血压高血压低血钾低血钾继发性醛固酮增多症的发病机制肾动脉硬化肾动脉硬化肾脏低灌注肾脏低灌注容量衰竭容量衰竭血管紧张血管紧张素素II增加增加肾素增加肾素增加钠潴留增加钠潴留增加醛固酮增加醛固酮增加钾丢失增加钾丢失增加体液容量增加
4、体液容量增加高血压高血压低血钾低血钾原发性醛固酮增多症病因分类1. 醛固酮瘤,又称醛固酮瘤,又称conn瘤:多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起,全部瘤:多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起,全部原醛病例原醛病例7080%;2.特发性醛固酮增多症:简称为特醛症,双侧肾上腺皮质球状带特发性醛固酮增多症:简称为特醛症,双侧肾上腺皮质球状带增生,约占原醛的增生,约占原醛的1020 ;3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症(糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA):常染色体显性遗传):常染色体显性遗传病,醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生;病,醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生;4.原发性肾上腺皮质增生:单侧或双侧肾上腺
5、皮质结节性增生,原发性肾上腺皮质增生:单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生,病因不清,约占病因不清,约占1%;5.醛固酮癌:少见,醛固酮癌:少见,1%,体积较大,往往分泌多种皮质激素;,体积较大,往往分泌多种皮质激素;6.异位分泌醛固酮组织:少见,可发生于肾内的肾上腺残余或卵异位分泌醛固酮组织:少见,可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。巢、睾丸肿瘤。图图1.肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤(醛固酮瘤)(醛固酮瘤)直径介于直径介于1-2cm,切,切面呈金黄色面呈金黄色原发性醛固酮增多症病因分类图图2.肾上腺双侧增生肾上腺双侧增生多为双侧球状带弥多为双侧球状带弥漫性增生,偶为局漫性增生,偶为局灶性增生
6、。灶性增生。原发性醛固酮增多症病因分类图图3. 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌(同时分泌醛固酮)(同时分泌醛固酮)瘤体积大瘤体积大, 直径直径5-6cm或更大或更大原发性醛固酮增多症病因分类原发性醛固酮增多症临床表现一一.高血压高血压1.为其最早、最常见的表现;为其最早、最常见的表现;2.一般呈良性经过,血压逐渐升高,多一般呈良性经过,血压逐渐升高,多170/110mmHg;3.一般降压药疗效较差;一般降压药疗效较差;4.表现为头晕、头痛,长期高血压可致靶器官(心、脑、表现为头晕、头痛,长期高血压可致靶器官(心、脑、肾)损害。肾)损害。原发性醛固酮增多症临床表现二二.神经肌肉功能障碍神经肌肉功能障碍
7、1.阵发性肌无力和周期性麻痹(诱因:劳累、进食高糖,阵发性肌无力和周期性麻痹(诱因:劳累、进食高糖,使用失钾性利尿剂、寒冷、腹泻、大汗等),发作使用失钾性利尿剂、寒冷、腹泻、大汗等),发作频率从每年几次至每日数次不等,先为双下肢,严频率从每年几次至每日数次不等,先为双下肢,严重时波及四肢,甚至是呼吸肌。重时波及四肢,甚至是呼吸肌。2.阵发性手足搐搦及肌肉痉挛:可与阵发性麻痹交替出阵发性手足搐搦及肌肉痉挛:可与阵发性麻痹交替出现。在低血钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,现。在低血钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足抽搐不明显,而补完钾以后,可能神经肌肉的手足抽搐不明显,而补完钾以后,可能神经肌
8、肉的应激恢复,手足抽搐变得明显。应激恢复,手足抽搐变得明显。原发性醛固酮增多症临床表现三三.肾脏表现肾脏表现1.失钾性肾病:长期大量失钾,肾小管空泡变性,致使失钾性肾病:长期大量失钾,肾小管空泡变性,致使浓缩功能障碍,引起多尿、夜尿增多、尿比重低;浓缩功能障碍,引起多尿、夜尿增多、尿比重低;2.大量醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多,易并发肾石病和大量醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多,易并发肾石病和尿路感染;尿路感染;3.长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿与肾功能不全。长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿与肾功能不全。原发性醛固酮增多症临床表现四四.心脏表现心脏表现1.心肌肥厚:较原发性高血压更易心肌肥厚:较
9、原发性高血压更易引起左室肥厚,病因去除后可引起左室肥厚,病因去除后可改善;改善;2.心律失常:低血钾可引起心律失心律失常:低血钾可引起心律失常,以早博、阵发性室上性心常,以早博、阵发性室上性心动过速常见,严重者发生心室动过速常见,严重者发生心室颤动。颤动。3.心肌纤维化和心力衰竭:醛固酮心肌纤维化和心力衰竭:醛固酮可致心肌纤维化,最终引起心可致心肌纤维化,最终引起心脏扩大和顽固性心力衰竭。脏扩大和顽固性心力衰竭。原发性醛固酮增多症诊断一一.早期诊断线索早期诊断线索1.高血压伴低血钾;高血压伴低血钾;2.难治性高血压;难治性高血压;3.低肾素活性型高血压;低肾素活性型高血压;4.高血压伴多尿或碱
10、血症;高血压伴多尿或碱血症;5.高血压发病年龄轻(高血压发病年龄轻(50岁)岁)6.肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤二二.诊断步骤诊断步骤1.首先明确是否有原醛;首先明确是否有原醛;2.确定病因类型。确定病因类型。原发性醛固酮增多症诊断第一步:明确是否有原醛第一步:明确是否有原醛1.血液生化检查:血液生化检查:A.血钾:大多数血钾低于血钾:大多数血钾低于3.5mmol/L,一般在,一般在2-3mmol/L之间,之间,严重病例可更低;严重病例可更低;B.碱血症:血碱血症:血pH值和二氧化碳结合力为正常高限或稍高于正值和二氧化碳结合力为正常高限或稍高于正常;常;C.血钠:正常高限或稍高于正常。血钠:正常高
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