胡桃夹综合征.幻灯.课件.ppt
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- 胡桃 综合征 幻灯 课件
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1、 胡桃夹综合征(NCS):又称左肾静脉压迫综合征,是指左侧肾静脉(LRV)在腹主动脉(AO)与肠系膜上动脉(SMA)之间受压导致肾静脉高压、出现血尿或直立性 蛋白尿、左侧精索静脉曲张、盆腔淤血和腰腹痛为主的一种少见病。 左肾静脉于腹主动脉之后与脊柱间受压称之“后胡桃夹”现象。 解剖结构:正常腹主动脉和肠系膜上动脉间夹角约4060,此间充填肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织。体型瘦长者此夹角变小可使左肾静脉受压,同时此种解剖异常导致侧支静脉发展,肾盂和输尿管周围静脉曲张,淤积的静脉血在静脉窦和肾盏之间形成异常交通支引起出血。左侧卵巢静脉和左精索静脉以直角汇入左肾静脉 。 :无症状性血尿和(或)蛋白尿
2、,多为发作性、无症状性反复肉眼或镜下血尿,左肾静脉与下腔静脉压力梯度56cmH2O时可出现血尿。 淤血症状:女性患者多可因左侧卵巢静脉逆流、曲张和盆腔静脉淤血而表现为腹盆部及腰骶部胀痛不适、经期延长经量增多。男性患者可表现为精索静脉曲张,左侧常见 。全身症状:主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑 B超为首选检查,能测出左肾静脉与下腔静脉间的压力差和左肾静脉受压处血流的加速,可见左肾静脉扩张 CT和MR检查:螺旋CT重建和MRA可显示肾静脉走行及受压情况,常可见腹主动脉和肠系膜上动脉间有一锐角的解剖异常存在,并可见左肾静脉近段于其间受压变扁,中远段增粗。 左肾静脉造影:左肾静脉造影是确诊的金
3、标准,可直接观察到左肾静脉受压而出现造影剂充盈中断和远段及其属枝扩张,重者可见同侧卵巢静脉或精索静脉逆行显影、盆腔静脉增粗纡曲。可测定左肾静脉内压力,一般认为左肾静脉与下腔静脉压力差5cmH2O可高度提示。若行腹主动脉及肠系膜上动脉造影可确证左肾静脉受压变窄处位于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角间 膀胱镜:可证实左侧上尿路出血,常可见左侧输尿管口喷血尿 外科矫正术包括左肾静脉下移下腔静脉端侧吻合术、肠系膜上动脉(SMA)切断再植术和自体肾移植等。 左肾静脉支架介入治疗包括外支架和内支架两种。前者罕见报道,后者正逐步取代手术成为治疗NCS的首选 。 治疗目的为解除左肾静脉压迫,降低压力而使回流通畅。单
4、靠结扎侧支血管或栓塞卵巢静脉并不能降低肾静脉压。 1.1 一般资料 本组男2例,年龄为18和23岁;女1例,年龄14岁。均为瘦长体型。2例男性患者临床表现为反复血尿伴腰痛,多在剧烈运动后出现肉眼血尿,其中1例并发左侧中度精索静脉曲张,病程为3 a和2 a,曾经误诊为慢性肾炎、精索静脉曲张等疾病保守治疗症状无缓解。女性患者临床表现为反复发作的蛋白尿伴腰痛,尤以久立后症状明显,病程4 a,院前以肾病综合征多次住院治疗,症状未缓解 。 1.2 方法 本组均无水肿、高血压、贫血、尿少、尿急、尿痛等不适。体检:3例患者体温、脉搏、呼吸、血压均正常。 实验室检查: (1)尿红细胞(+),发作时可见肉眼血尿
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