凝血及抗凝血平衡紊乱课件.ppt
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- 关 键 词:
- 凝血 抗凝 平衡 紊乱 课件
- 资源描述:
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1、病理生理学病理生理学(第十四章 凝血与抗凝血平衡紊乱1 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学凝血与抗凝血的平衡凝血与抗凝血的平衡2 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学血管痉挛血管痉挛血小板血栓形成血小板血栓形成血液凝固血液凝固凝血系统凝血系统凝血凝血 纤溶纤溶生理性止血生理性止血3第一节第一节 凝血系统功能异常凝血系统功能异常 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学一、凝血系统的激活一、凝血系统的激活4 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学外源性凝血系统外源性凝血系统aPL+Ca2+a凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋
2、白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块TFCa2+aa,aTF-a复合复合物物组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物5 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学肝素肝素TFPI+Fa-TFPI复合物复合物 Fa-TFPI-Fa-TF四合体四合体内源性凝血系统内源性凝血系统6 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学共同凝血途径的三个阶段共同凝血途径的三个阶段1.凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成 FX激活成激活成FXa,进而形成进而形成凝血酶原激活物凝血酶原激活物2.凝血酶的形成凝血酶的形成 凝血酶原(凝血酶原(FII)激活成凝)激活成凝血酶(血酶(FIIa
3、)3.纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成 纤维蛋白原(纤维蛋白原(Fbg)转变)转变成纤维蛋白(成纤维蛋白(Fbn)7 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学二、凝血因子的异常二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常1.遗传性血浆凝血因子缺乏遗传性血浆凝血因子缺乏 血友病、血管性血友病、血管性假血友病假血友病 2.获得性血浆凝血因子减少获得性血浆凝血因子减少 Vit K缺乏或严缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少重肝病导致凝血因子合成减少(二)与形成血栓倾向有关的凝血因子异常(二)与形成血栓倾向有关的凝血因子异常凝血和抗凝成分基因的改变;病理因
4、素下的凝凝血和抗凝成分基因的改变;病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓血因子浓度增加均能引起血栓8 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学血友病血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。成的出血性疾病。包括:包括: 血友病血友病A(缺乏症)缺乏症)血友病血友病B(缺乏症)缺乏症)血友病血友病C(缺乏症)缺乏症)血友病血友病A是典型的性染色体(是典型的性染色体(X染色体)隐性染色体)隐性遗传疾病遗传疾病 表现:内出血,创伤后出血不止表现:内出血,创伤后出血不止9 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学欧洲皇室
5、血友病遗传图欧洲皇室血友病遗传图10 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学血管性假血友病血管性假血友病病因:病因:vWF(血管性假血友病因子)缺乏(血管性假血友病因子)缺乏11 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学 GPb/a12第二节第二节 抗凝系统和纤溶系统功抗凝系统和纤溶系统功能异常能异常 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝系统和纤溶系统功能异常13 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学抗凝系统抗凝系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶一、抗凝系统功能异常一、抗凝系统功能异常(一
6、)(一)抗凝血酶抗凝血酶-减少或缺乏减少或缺乏AT-缺乏、异常缺乏、异常症通常可产生反复性、症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症。家族性深部静脉血栓症。 14 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学(一)抗凝血酶(一)抗凝血酶-减少或缺乏减少或缺乏1.遗传性缺乏遗传性缺乏 AT-基因位于基因位于1号染色体,号染色体,约约19Kb。由于遗传因素引起的。由于遗传因素引起的AT-基因变异,基因变异,可导致可导致AT-缺乏、异常症的发生。缺乏、异常症的发生。 15 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学一、抗凝系统功能异常一、抗凝系统功能异常2.获得获得性缺乏性缺乏16 人
7、民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学(一)抗凝血酶(一)抗凝血酶-减少或缺乏减少或缺乏合成减少合成减少丢失、消耗增多丢失、消耗增多E肠道吸收肠道吸收蛋白障碍蛋白障碍肝脏功肝脏功能障碍能障碍外服外服雌激素雌激素肾病患者肾病患者丢失丢失AT-17 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学(二)蛋白(二)蛋白C和蛋白和蛋白S缺乏缺乏蛋白蛋白C激活的蛋白激活的蛋白C(APC)凝血酶凝血酶灭活灭活Fa,Fa蛋白蛋白S血栓调节蛋白血栓调节蛋白TMTM凝血酶凝血酶(1)蛋白蛋白C缺乏、异常症:缺乏、异常症:PC缺乏、异常症缺乏、异常症属常染色体显性遗传,包括数量缺乏和结构异常。属常染色
8、体显性遗传,包括数量缺乏和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。临床上多发生深部静脉血栓症。(2)蛋白)蛋白S缺乏、异常症:缺乏、异常症:PS是是APC分解分解FVa、Fa的辅助因子。的辅助因子。PS缺乏、异常症往往可缺乏、异常症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。导致深部静脉的血栓形成倾向。18 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学1.遗传性缺乏和遗传性缺乏和APC抵抗抵抗 (3)APC抵抗:抵抗:1)定义:)定义:正常情况下,若在血浆中加入正常情况下,若在血浆中加入APC,由于由于APC可使可使FVa和和Fa失活,部分凝血活酶时失活,部分凝血活酶时间(间(APTT)延长。但一部
9、分静脉血栓患者的血浆)延长。但一部分静脉血栓患者的血浆标本,若想获得同样的标本,若想获得同样的APTT延长时间,则必须加延长时间,则必须加入比正常时更多的入比正常时更多的APC,通常将这一现象称为,通常将这一现象称为APC抵抗抵抗。2)原因:)原因:抗抗PC抗体、抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体缺乏和抗磷脂抗体以及以及FV或或F基因突变。基因突变。 19 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学1.遗传性缺乏和遗传性缺乏和APC抵抗抵抗 2.获得性缺乏获得性缺乏PC和和PS缺乏的原因:缺乏的原因: Vit K缺乏或应用缺乏或应用Vit K拮抗剂等拮抗剂等 严重肝病、肝硬化等严重肝病、肝硬化
10、等 口服避孕药、妊娠等情况口服避孕药、妊娠等情况 20 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学21 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物降解纤维蛋白降解纤维蛋白水解凝血酶、凝血因子水解凝血酶、凝血因子纤溶抑制物(纤溶抑制物(PAI-1等)等)-内源性凝血时内源性凝血时PK分解产生激肽分解产生激肽释放酶释放酶外源性凝血时产生的外源性凝血时产生的tPA和和uPA1.遗传性纤溶功能亢进遗传性纤溶功能亢进 2.获得性纤溶功能亢进获得性纤溶功能亢进(1)器官严重损伤时释放大量纤溶酶原
11、激活物)器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物(2)某些恶性肿瘤可释放大量)某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血入血(3)肝功障碍时合成)肝功障碍时合成PAI减少及减少及tPA灭活减少灭活减少(4)DIC时可产生继发性纤溶亢进时可产生继发性纤溶亢进(5)溶栓疗法时,溶栓药物等可引起纤溶亢进)溶栓疗法时,溶栓药物等可引起纤溶亢进22 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学(一)纤溶功能亢进引起的出血倾向(一)纤溶功能亢进引起的出血倾向1.遗传性纤溶功能降低遗传性纤溶功能降低 PAI-1基因多态性改基因多态性改变、先天性纤溶酶原异常症变、先天性纤溶酶原异常症2.获得性血浆纤溶活性降低获得性血
12、浆纤溶活性降低 血栓前状态,动、血栓前状态,动、静脉血栓形成性疾病,高脂血症,缺血性中风及口静脉血栓形成性疾病,高脂血症,缺血性中风及口服避孕药等患者往往有服避孕药等患者往往有tPA降低及降低及PAI-1增高等纤增高等纤溶功能降低的表现。溶功能降低的表现。23 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学(二)纤溶功能降低与血栓形成倾向(二)纤溶功能降低与血栓形成倾向24 人民卫生出版社人民卫生出版社 病理生理学病理生理学血栓形成相关的先天性异常血栓形成相关的先天性异常抗凝因子低下 AT- 缺乏、异常症PC缺乏、异常症 PS缺乏、异常症APC抵抗(肝素辅因子缺乏、异常症)纤溶功能低下 异
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