川崎病治疗新进展资料课件.ppt
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1、 川崎病诊断治疗新进展川崎病诊断治疗新进展概述概述 川崎病(Kawasaki Disease, KD)是一种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。 概述概述概述概述概述概述1976年我国首例川崎病报导由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。病因及发病机制病因及发病机制1. 目前并不清楚目前并不清楚2. 可能与以下一些因素相关可能与以下一些因素相关: a. 感染感染:各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等)各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等) 均可能引起,但缺乏直接证据证明。均可能引起,但缺乏直接证据证明。
2、 b. 免疫激活及细胞因子免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应,介导免疫反应或自身免疫反应,引起细胞因子分泌增加,血管内皮细胞激活,血管内皮功引起细胞因子分泌增加,血管内皮细胞激活,血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等,表达异常等,造成血管壁损伤。造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景:存在易感人群。因为遗传学背景:存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病在亚裔人群发病率显著高于白种人群率显著高于白种人群;家族发病率家族发病率1%,双胎发病率,双胎发病率13% 。发病机制发病机制n 超抗原超抗原 T 淋巴细胞淋巴细胞 (凋亡(凋亡)
3、IL-1IL-1,IL-6IL-6,TNF-TNF-( P53P53) B 淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化(凋亡(凋亡) 自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害临床表现临床表现 急性起病急性起病 好发于婴幼儿,好发于婴幼儿,53939 热程热程10-1410-14天天. .至少至少55天天 少数病人少数病人3 3周或周或1010天天 可有体温退后可有体温退后1-21-2天复升天复升, ,或或3 3次反复次反复. .临床表现临床表现(一)发热(一)发热 89-100%患者患者,急性期发热后急性期发
4、热后24-48小时之内小时之内出现,球结膜充血重于睑结膜充血。出现,球结膜充血重于睑结膜充血。 无水肿及分泌物。无水肿及分泌物。 1-2周消退,自限性。周消退,自限性。临床表现临床表现(二)(二)眼结膜炎眼结膜炎 发病后发病后24-48小时出现小时出现 持续持续9-12天天 与眼充血时间相近与眼充血时间相近 草莓舌草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂口唇黏膜及皮肤交界处皲裂临床表现临床表现(三)(三)口腔黏膜病变口腔黏膜病变 急性期:手足末梢出现红斑,硬肿急性期:手足末梢出现红斑,硬肿恢复期:指趾端脱屑恢复期:指趾端脱屑临床表现临床表现(四)(四)四肢变化四肢变化急性期:手足末梢出现红斑,硬急性期
5、:手足末梢出现红斑,硬肿肿恢复期:指趾端脱屑恢复期:指趾端脱屑 发热后数天发热后数天,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱;可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。脓疱;可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 全身性分布全身性分布 持续持续5-7天天 卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结临床表现临床表现(五)(五)多形性皮疹多形性皮疹 多形性红色皮疹多形性红色皮疹 卡介苗接种卡介苗接种处红斑硬结处红斑硬结 70%病人发生,发病后病人发生,发病后1-2天出现持续约天出现持续约10天天 颈淋巴结肿大
6、颈淋巴结肿大1.5cm以上以上 多单侧发生多单侧发生 非化脓性,触痛不明显非化脓性,触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀,可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀,可能被误诊为“腮腺炎腮腺炎”临床表现临床表现(六)颈部(六)颈部淋巴结肿大淋巴结肿大 消化系统消化系统:1/3-1/4:1/3-1/4急性期急性期 泌尿系统泌尿系统:1/3:1/3急性期急性期 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统:1/3:1/3急性期及亚急性期急性期及亚急性期 中枢神经系统中枢神经系统:15%:15%急性期急性期 心血管系统:心血管系统:1/21/2急性期及亚急性期急性期及亚急性期其他临床表现其他临床表现多器官侵犯多器官侵犯 腹痛、腹泻,偶有
7、恶心腹痛、腹泻,偶有恶心 肝细胞侵犯:肝细胞侵犯:10-20% 轻度黄疸及转氨酶升高轻度黄疸及转氨酶升高 胆囊肿痛:胆囊肿痛:10%其他临床表现其他临床表现(一)(一)消化系统消化系统 蛋白尿蛋白尿 非特异性尿道炎非特异性尿道炎 无菌性脓尿无菌性脓尿其他临床表现其他临床表现(二)(二)泌尿系统泌尿系统 关节炎、关节疼痛,多大关节受累关节炎、关节疼痛,多大关节受累其他临床表现其他临床表现(三)(三)骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统(四)(四)中枢神经系统中枢神经系统无菌性脑膜炎,主要通过脑脊液诊断无菌性脑膜炎,主要通过脑脊液诊断 心肌炎:心肌炎:3mm3mm;5 5岁以上儿岁以上儿 童,冠脉内径童,冠脉
8、内径4mm4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的任一节段冠脉内径为邻近节段的1.51.5倍以上倍以上 冠脉内腔出现明显不规则冠脉内腔出现明显不规则实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 冠状动脉扩张(冠状动脉扩张(美国心脏病学会美国心脏病学会 ):): 有文献表明,儿童体表面积与冠脉内径高度正相关,有文献表明,儿童体表面积与冠脉内径高度正相关,用体表面积对冠脉内径测值进行校正后,评价冠脉扩张用体表面积对冠脉内径测值进行校正后,评价冠脉扩张更可靠。更可靠。 冠状动脉瘤:冠状动脉瘤:小动脉瘤或扩张:局部冠脉扩张内径小动脉瘤或扩张:局部冠脉扩张内径4mm4mm。中等动脉瘤:冠脉管腔内径中等动脉瘤:冠
9、脉管腔内径4mm4mm且且8mm8mm,5 5 岁岁发病的儿童,冠脉管腔内径介于正常冠脉内发病的儿童,冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的径的1.51.54 4倍。倍。巨大冠脉瘤:冠脉管腔内径巨大冠脉瘤:冠脉管腔内径8mm8mm,55岁的儿岁的儿 童,管腔内径童,管腔内径 正常冠脉内径的正常冠脉内径的4 4倍。倍。KD并发冠脉损害的高危评分指标:并发冠脉损害的高危评分指标: a. 血钠血钠133mmolL(2分分); b. AST100IUL(2分分); c. 血中性粒细胞分类血中性粒细胞分类80(2分分); d. IVIG开始治疗时间在病程开始治疗时间在病程4d内内(2分分) e. CRP100
10、mgL(1分分); f. 血小板计数血小板计数30010 L(1分分); g. 年龄年龄1岁岁(1分分)。 总积分为总积分为11,如果综合评估积分在,如果综合评估积分在7分以上,则为分以上,则为KD并并发冠脉损害的高危人群。发冠脉损害的高危人群。 Kobayashi T,et alPrediction of intravenousimmunoglobulin unresponsivenessinpatients with kawasaki diseaseCirculation 2006,113:2606-2612注:注:6个主症状中,含发热在内的个主症状中,含发热在内的5条即可确诊条即可确诊;
11、或具四个或具四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断变者也可诊断KD。 发热发热5 5天以上天以上 结膜充血结膜充血 口腔黏膜变化口腔黏膜变化 四肢变化四肢变化 多形性皮疹多形性皮疹 颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大诊断标准诊断标准 (日本(日本2002年修订的第年修订的第5版诊断标准)版诊断标准)不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断 该类患儿的临床特征少于典型该类患儿的临床特征少于典型KD患儿,并非患患儿,并非患儿表现不典型,所以应用儿表现不典型,所以应用“不完全不完全(incomplete)” KD比比“不典型不典型(atyp
12、ical)”KD更为确切。更为确切。Freeman AF Issues in the diagnosis of Kawasaki diseaseProg Pediatr Cardiol。2OO419:123128发生率:不完全川崎病约占总病例的发生率:不完全川崎病约占总病例的10%。注意:不是轻症,恰恰相反,此型多发于高危人群,注意:不是轻症,恰恰相反,此型多发于高危人群,冠脉瘤发生率更高,预后相对更不好。冠脉瘤发生率更高,预后相对更不好。不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断n不完全不完全 K D 指不完全具备指不完全具备 K D 诊断标准条件者诊断标准条件者 , 可见可见n于以下于以下 2
13、种情况种情况 : n( 1 ) 诊断标准诊断标准 6 项只符合项只符合 4 项或项或 3 项以下项以下 ,但在病程中经但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有超声心动图或心血管造影证实有 冠状动脉瘤者冠状动脉瘤者 ( 多见于多见于 8 岁的年长儿岁的年长儿 ) , 属重症属重症 n( 2 ) 诊断标准中只有诊断标准中只有 4 项符合项符合 ,但超声心动图检查可见冠但超声心动图检查可见冠n状动脉壁灰度增强状动脉壁灰度增强 ,除外其他感染性疾病除外其他感染性疾病 。因其临床症。因其临床症n状不完全符合状不完全符合 K D 的诊断标准的诊断标准 , 故命名不完全故命名不完全 K D。不完全川崎病的诊
14、断不完全川崎病的诊断n不完全不完全KDKD诊断的参考项目:诊断的参考项目: (1)(1)卡介苗卡介苗(BCG)(BCG)接种处再现红斑。接种处再现红斑。 (2)(2)血小板数显著增多。血小板数显著增多。 (3)C(3)C反应蛋白反应蛋白(CRP)(CRP)、红细胞沉降率、红细胞沉降率(ESR)(ESR)明显增高。明显增高。 (4)(4)超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁灰度增强。超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁灰度增强。 (5)(5)出现心脏杂音出现心脏杂音( (二尖辦关闭不全或心包摩擦音二尖辦关闭不全或心包摩擦音) )。 (6)(6)伴低白蛋白血症、低钠血症。伴低白蛋白血症、低钠血症。 不完全
15、川崎病的诊断不完全川崎病的诊断n国内一项大样本研究表示国内一项大样本研究表示 , , 不完全不完全 K D K D 发病率为发病率为 19 . 19 . 4 %4 %。n值得注意的是不完全值得注意的是不完全 K D K D 好发于小婴儿好发于小婴儿 , ,其临床症状更其临床症状更为隐蔽为隐蔽 , ,冠状动脉病变率较年长儿更高冠状动脉病变率较年长儿更高 。美国诊断标准。美国诊断标准中提出对不明原因发热中提出对不明原因发热 5 d 5 d 的小婴儿并伴临床表现中的小婴儿并伴临床表现中符合符合 1 1 项者项者 , ,应常规做超声检查应常规做超声检查 , , 若并冠状动脉病变者若并冠状动脉病变者即可
16、明确诊断。即可明确诊断。 在未确定不完全在未确定不完全 K D K D 的命名以前称之为的命名以前称之为疑似疑似K DK D。 目前日本定义为主要症状不足目前日本定义为主要症状不足 5 5 项的患者均项的患者均称为不完全称为不完全 K DK D。不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断nK D 主要症状出现延迟主要症状出现延迟 ,有的病例在发热第有的病例在发热第 5 天天已发现已发现 C AA , 而轻度的口唇发红而轻度的口唇发红 、 细小丘疹及细小丘疹及四肢末端改变随后才出现四肢末端改变随后才出现 。日本有报告。日本有报告 1 例生后例生后 51 d患儿出现上述情况患儿出现上述情况 ,应引起高度
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