肺动脉高压临床诊治进展课件.ppt
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- 肺动脉 高压 临床 诊治 进展 课件
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1、肺动脉高压肺动脉高压 - - 新的认识与实践新的认识与实践 Tel: Email:肺动脉高压肺动脉高压Pulmonary artery hypertension PAH是由肺动脉张力增加和血管重塑联合引起的肺循环阻力升高,以肺动脉压是由肺动脉张力增加和血管重塑联合引起的肺循环阻力升高,以肺动脉压力升高为特点,病情进行性发展的一种致死性心血管疾病。力升高为特点,病情进行性发展的一种致死性心血管疾病。 发病率:全球估计影响人群达发病率:全球估计影响人群达1.0亿人。亿人。 诊断标准:在海平面状态下、静息时、诊断标准:在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压右心导管检查肺动脉平均压 (mPA
2、P) 25 mm Hg。 正常人正常人mPAP为(为(143) mmHg,最高不超过,最高不超过20 mmHg;运动时;运动时平均肺动脉压平均肺动脉压30 mm Hg并且除外明显的左心功能衰竭、肺部疾病,或者慢性血并且除外明显的左心功能衰竭、肺部疾病,或者慢性血栓栓塞性疾病。栓栓塞性疾病。 静息时静息时mPAP在在2124 mmHg之间为临界之间为临界PH 。最新的肺高血压(最新的肺高血压(Pulmonary HypertensionPulmonary Hypertension) 临床分类临床分类1、肺动脉高压、肺动脉高压 (PAH)特发性PAH遗传性 PAH3. 药物或毒素诱导的PAH继发于
3、其它系统疾病(结缔组织病,HIV感染,门脉高压等)2、肺高压、肺高压 1、左心系统疾病诱发的肺高压、左心系统疾病诱发的肺高压 (肺肺静脉高压静脉高压) 2、呼吸道疾病或缺氧相关的肺高压,慢组肺、间质性肺病等、呼吸道疾病或缺氧相关的肺高压,慢组肺、间质性肺病等 3、慢性血栓栓塞性肺高血压、慢性血栓栓塞性肺高血压 4、原因不明或多种机制引起的肺高压:结节病,纵膈炎等、原因不明或多种机制引起的肺高压:结节病,纵膈炎等肺动脉高血压的病理生理学肺动脉高血压的病理生理学正常肺动脉正常肺动脉 肺动脉高压后期肺动脉高压后期高流量,低阻力血管高流量,低阻力血管 低流量,高阻力血管低流量,高阻力血管 内膜 中 膜
4、 外膜 平滑肌肥厚外膜和内膜增生原位血栓丛状病变血管病变形成PAHPAH形成时对不同分级动脉的病理影响形成时对不同分级动脉的病理影响Rabinovitch M. J Clin Invest. 2008; 118(7):23722379 小动脉肌化小动脉肌化肌性动脉中膜肥厚肌性动脉中膜肥厚小毛细管丢失小毛细管丢失内弹力纤维板断裂内弹力纤维板断裂新生内膜形成新生内膜形成特征性丛状病变形成特征性丛状病变形成McLaughlin, V. V. et al. J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-1619PAH的发病机制的发病机制肺动脉高压的临床症状肺动脉高压的临床症状l气短、呼
5、吸困难气短、呼吸困难l乏力,甚至轻微活动乏力,甚至轻微活动l眩晕,尤其是爬楼梯或弯腰屈曲时眩晕,尤其是爬楼梯或弯腰屈曲时l晕厥晕厥 最常见的就诊原因最常见的就诊原因l下肢水肿,腹胀下肢水肿,腹胀l胸痛,尤其活动过程中胸痛,尤其活动过程中无特异性无特异性是缺氧和右心衰竭引起的一组症状是缺氧和右心衰竭引起的一组症状PAH时胸部时胸部X线及心电图检查线及心电图检查外周血管稀疏外周血管稀疏肺动脉段突出肺动脉段突出右下肺动脉增粗右下肺动脉增粗右室扩大右室扩大PAH超声心动图特点:右房右室扩大,左房左室偏小超声心动图特点:右房右室扩大,左房左室偏小McLaughlin, V. V. et al. J Am
6、 Coll Cardiol 2009;53:1573-1619PAH的诊断方法的诊断方法初始评价初始评价病史体格检查胸片ECG评价意义,有助于:评价意义,有助于:可疑可疑PAH超声心动图超声心动图通气血流扫描通气血流扫描经食道超声经食道超声运动负荷下运动负荷下肺动脉造影肺动脉造影胸部胸部CT增强增强肺功能测试肺功能测试肺功能测试夜间血氧夜间血氧含量监测含量监测睡眠呼吸监测睡眠呼吸监测HIV检测检测ANA抗体测定抗体测定等等功能状态评价功能状态评价右心导管右心导管其它结缔组织病其它结缔组织病血清学检测血清学检测血管扩张反应测试血管扩张反应测试容积负荷测定容积负荷测定左心导管检测左心导管检测发现右
7、房右室大,右室发现右房右室大,右室收缩压高,左心系统收缩压高,左心系统疾病,先心病等疾病,先心病等慢性肺血栓慢性肺血栓通气功能通气功能气体交换功能评价气体交换功能评价睡眠障碍睡眠障碍HIV感染,硬皮病,感染,硬皮病,SLE,类风关,类风关基本状态评价基本状态评价判断预后判断预后证实证实PAH获得血流动力学资料获得血流动力学资料获知血管扩张反应性获知血管扩张反应性级别级别I 级级II 级级III 级级IV级级WHO功能状态评价分级功能状态评价分级体力活动不受限制,日常活动不会引起明显的呼吸困难体力活动不受限制,日常活动不会引起明显的呼吸困难或疲乏,胸痛或类似晕厥样发作或疲乏,胸痛或类似晕厥样发作
8、体力活动轻度受限,日常活动会引起的呼吸困难体力活动轻度受限,日常活动会引起的呼吸困难或疲乏,胸痛或类似晕厥样发作,但休息即可缓解或疲乏,胸痛或类似晕厥样发作,但休息即可缓解体力活动显著受限,轻于日常活动的体力活动即可引起的明显体力活动显著受限,轻于日常活动的体力活动即可引起的明显呼吸困难或疲乏,胸痛或类似晕厥样发作,静息时即可缓解呼吸困难或疲乏,胸痛或类似晕厥样发作,静息时即可缓解不能胜任任何体力活动,静息时也有呼吸困难或疲乏,胸痛不能胜任任何体力活动,静息时也有呼吸困难或疲乏,胸痛或类似晕厥样发作或类似晕厥样发作PAH的功能状态分级的功能状态分级肺高血压管理肺高血压管理-三个急切医学需求三个
9、急切医学需求l1、长期和短期预后的评价、长期和短期预后的评价l2、如何进行联合治疗l3、探索新型治疗6分钟步行试验:分钟步行试验:PAH临床试验中最常用的替代终点指标临床试验中最常用的替代终点指标优优 点点缺缺 点点简单;花费少;简单;花费少;临床应用经验已积累较多;临床应用经验已积累较多;基础基础6MWD与病情密切相关:与病情密切相关:心功能功能分级生活质量远期存活在病情较轻的患者缺乏准确性在病情较轻的患者缺乏准确性 (天花板效应);(天花板效应);6MWD的变化并不能真正反应长的变化并不能真正反应长期的病情变化以及死亡率:期的病情变化以及死亡率:1.Gabler NB et al. Cir
10、culation. 2012;126:349-356. 2. Fritz JS et al. Chest. 2013;143:315-323. 3. Nickel N et al. Eur Respir J. 2012;39:589-596. 4. Savarese G et al. J Am Coll Cardiol. 2012;60:1192-1201. 预后评价:症状,事件,死亡率预后评价:症状,事件,死亡率6MWD能作为评价长期预后的替代终点指标吗?能作为评价长期预后的替代终点指标吗?22项随机临床对照研究的荟萃分析(项随机临床对照研究的荟萃分析(n=3112)复合终点指标复合终点指标
11、全因死亡率全因死亡率因因PAH住院和(或)行心肺住院和(或)行心肺移植移植开始正规的开始正规的PAH的特异性治疗的特异性治疗TTCW:Time to clinical worsening-监测监测PAH进展进展优优 点点缺缺 点点能进行有意义的临床事件评价能进行有意义的临床事件评价结果都是基于以往研究所观察到的结果都是基于以往研究所观察到的较少事件(病例少,时间短);较少事件(病例少,时间短);不同试验对不同试验对TTCW定义有别;定义有别;PAH进展很少被第三方判定;进展很少被第三方判定;只能反映病情恶化,不能反映改善只能反映病情恶化,不能反映改善TTCW:临床病情恶化时间临床病情恶化时间,
12、监测发生首次事件时间的复合终点指标,事件包括:,监测发生首次事件时间的复合终点指标,事件包括:全因死亡,因全因死亡,因PAH住院,肺移植,房间隔造瘘术以及住院,肺移植,房间隔造瘘术以及PAH进展进展McLaughlin VV et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54(suppl 1):S97-S107 Gali N et al. Lancet. 2008;371:2093-2100 第第4thPAH4thPAH世界论坛(世界论坛(WSPHWSPH)对)对TTCMTTCM的推荐的推荐全因死亡因PAH非选择性住院疾病进展或或预先定义为开始静脉使用前列腺素类药物,肺移植或进
13、行房间隔造瘘术定义为两周内两次测试6MWD较基础值下降15%以及定义为功能分级恶化(已是IV级者除外)所有事件的判断由一个独立双盲的临床事件委员会进行McLaughlin VV et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54(suppl 1):S97-S107. 6MWD6MWD与与TTCMTTCM:预后判断并不一致:预后判断并不一致1.Badesch DB et al. Curr Ther Res Clin Exp. 2002;63:227-246. 2. Channick RN et al. Lancet. 2001;358:1119-1123.3. Rubin LJ
14、et al. N Engl J Med. 2002;346:896-903. 4. Gali N et al. N Engl J Med. 2005;353:2148-2157. 5. Gali N et al. Lancet. 2008;371:2093-2100. 7.Langleben D et al. J Cardiovasc Pharmacol. 2004;44(suppl 1):S80. . 终点指标的演化终点指标的演化-从运动耐量到死亡率从运动耐量到死亡率1. Ghofrani HA et al. N Engl J Med. 2013;369:330-340. 2. Pulido
15、 T et al. N Engl J Med. 2013;369:809-818 以以6min步行实验为终点的临床试验步行实验为终点的临床试验以全因死亡率和病死率终点的临床试验以全因死亡率和病死率终点的临床试验国立国立IPAHIPAH注册研究:未治疗患者注册研究:未治疗患者5 5年存活率年存活率McLaughlin, V. V. et al. J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-1619不同病因不同病因 PAH 的生存率比较的生存率比较存活率存活率随访时间(年)随访时间(年)先心病先心病特发性特发性PAH结缔组织病结缔组织病HIV感染后感染后PAH的长期预后:治疗上已
16、取得进展,但预后依然较差在积极治疗的情况下,在积极治疗的情况下,年死亡率仍达年死亡率仍达15%右心衰是死亡的主要原因右心衰是死亡的主要原因用于评价治疗对用于评价治疗对PAH患者长期预后影响的研究患者长期预后影响的研究-非常需要非常需要无特异性治疗 依前列醇 新型特性治疗Thenappan T et al. Eur Respir J. 2010;35:1079-1087. Chin KM et al. Coron Artery Dis. 2005;16:13-18. 积极治疗积极治疗 安慰剂治疗安慰剂治疗因因PAH或心或心/肺移植住院肺移植住院全因死亡全因死亡因因PAH急症抢救治疗急症抢救治疗复
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