13-周围神经病.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《13-周围神经病.ppt》由用户(无敌的果实)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 13 周围 神经病
- 资源描述:
-
1、周 围 神 经 病 Peripheral Neuropathies,北京医院神经内科 刘银红,大纲要求,【掌握】 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现,诊断和治疗原则。 糖尿病神经病的临床表现和诊断。 【基本掌握】 周围神经病的病因、分类、临床表现和辅助检查。 【了解】 周围神经病的病理改变和神经电生理改变的特点。 【拓展】 急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的研究进展。,主要内容,周围神经病概述 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病) 面神经炎 常见的嵌压综合征 糖尿病神经病 小结,周围神经病概述,解剖 生理 病理 疾病,周围神经的应用解剖,周围神经系统
2、(peripheral nervous system, PNS):是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构,即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经 包含有运动、感觉和自主神经3种成份 周围神经病(peripheral neuropathy): 原发于周围神经系统的结构或功能障碍,神经细胞分为细胞体和细胞突两部分,后者又包括树突(dendrites) 和 轴突(axon)。 神经纤维通常指axon,分为有髓神经纤维(myelinated fibers )和 无髓神经纤维(unmyelinated fibers)两种。,有髓神经纤维神经冲动呈跳跃式传导(saltatory conduction)。 无
3、髓神经纤维 的神经冲动是在轴索膜上缓慢扩散的,其传导速度明显慢于有髓纤维。,局部电流学说传导示意图 无髓神经纤维(上)、有髓神经纤维(下) 箭头示传导方向。,周围神经病病理改变,华勒变性(Wallerian degeneration)外伤使轴突断裂后,其远端轴突髓鞘变性,并向近端发展。 轴突变性(axonal degeneration)远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性,并向近端发展。多由中毒或代谢营养障碍引起,又称逆死性神经病(dying-back)。 神经元变性(neuronal degeneration) 神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏,称为神经元病。 节段性脱髓鞘(segmental
4、demyelination) 髓鞘破坏而轴突完整。可见于炎症、代谢障碍等疾病。,周围神经病的临床分类,根据病变的性质:轴突变性和脱髓鞘性 根据起病快慢: 急性、亚急性、慢性、长期性、复发性 根据主要受损纤维的功能分为:感觉性、运动性、混合性、自主神经性 根据受损神经的分布形式分为:单神经病、多发的单神经病、多发性神经病,根据受损神经的分布形式分类,单神经病(mononeuropathy):病变局限于一条神经,多由于压迫、嵌压所致,如腕管综合征、肘管综合征等等。 多发的单神经病(multiple mononeuropathy,多数性单神经病):同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损,分布常不对
5、称,呈不规则或阶梯样进展,最常见的病因为小血管疾病,如糖尿病、血管炎等。 多发性神经病(polyneuropathy):四肢远端的多发性神经损害。特点:对称性分布,从肢体远端起病。,周围神经病的临床表现,感觉障碍 感觉异常、感觉缺失和疼痛 运动障碍 刺激性症状:肌束震颤、肌痉挛和痛性痉挛等 麻痹性症状:肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射减低或消失 植物神经功能障碍: 无汗、竖毛障碍和直立性低血压等 其他:周围神经粗大、手足畸形、肌肉营养障碍等,电生理学检查:肌电图(electromyography, EMG)和神经传导 速度(nerve conduction velocity, NCV) 对诊断非
6、常有价值。,其他辅助检查,血生化 : 血糖 肝肾功能, T3 T4 TSH等 免疫学检查: ESR、免疫球蛋白、类风湿因子、自身抗体全套、肿瘤标记物全套等 中老年人,需查胸片和B超或胸腹部CT,必要时CT/PET等 腰穿:脑脊液蛋白 周围神经活检:腓肠神经,周围神经病诊断要点,起病特点:可呈急、亚急或慢性起病 分布形式:按周围神经解剖分布的感觉、运动及自主神经功能障碍 电生理学检查:帮助确定诊断,并鉴别病变性质 病史+实验室检查:分析可能的病因,周围神经病治疗原则,病因治疗 :中毒者阻止毒物继续进入,脱离中毒环境,重金属中毒可试用螯合剂;药物所致者停药;糖尿病者严格控制血糖;酗酒者戒酒;肿瘤并
7、发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等 一般治疗: 可试用B族维生素和改善四肢微循环的药物 对症治疗:针对神经病理性疼痛,有两大类药物:抗抑郁药物和抗癫痫药物,前者有度洛西汀和文拉法辛等,后者有卡马西平、加巴喷丁和普瑞巴林等,急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病 (Acute Inflammatory Demylinating Polyradiculoneuropathy , AIDP),概述,急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病(简称 AIDP),是Guillain-Barre syndrome (GBS)中最常见的一种类型。 目前多数国内文献将GBS翻译为“吉兰-巴雷综合征”,既往翻译为“格林-巴利
8、综合征”。是临床上最常见的自身免疫性脱髓鞘性周围神经病。 In 1916, the French neurologists Guillain, Barr, and Strohl described two soldiers who developed acute paralysis with areflexia who spontaneously recovered. They noted increased protein concentration with a normal cell count in the CSF. The combination of these clinical
9、and laboratory features became known as the Guillain-Barr syndrome (GBS).,Introduction,GBS is an acute, monophasic, bilateral and relatively symmetric weakness of the limbs with or without respiratory or cranial nerve involvement which reaches a nadir within less than 4 weeks. Affects slightly more
10、males than females of all ages, races, and nationalities with a mean age of onset of 40 years The worldwide incidence of GBS ranges from 0.6 to 4 per 100,000 people Two-thirds of cases of GBS are associated with an antecedent infection,病因和发病机制,分子模拟学说(molecular mimicry):由于病原体(病毒、细菌)的某些成分与周围神经髓鞘的某些组分相
11、似,机体免疫系统发生了错误识别,产生自身免疫反应,引起周围神经损害。 6070%的患者在发病前13周有上呼吸道、胃肠道感染或非特异性发热性疾病。其中空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni)感染是最常见的前驱因素。其它如巨细胞病毒、EB病毒感染、支原体肺炎、HIV、或疫苗接种等也常常伴发GBS。,临床表现,可发生于任何年龄,我国北方似以儿童较多。全年均可发病。 The upper respiratory infections without any specific organism identified. Campylobacter jejuni enteritis is the
12、 most common identifiable antecedent infection in 33% axonal GBS patients 急性或亚急性起病,病情迅速发展 One study showed that 80 % of cases evolve to their nadir of weakness by 2 weeks, 97% by 4 weeks.,Clinical features,感觉异常(paresthesia):最常见的首发症状,with little objective sensory loss, severe radicular back pain or n
13、europathic pain affects most cases 无力 (weakness) :最主要的症状 ,在感觉异常的几天内出现Weakness begins following a symmetric “ascending pattern” 32% leg and arm weakness 56% leg weakness 12% arm weakness 30 % respiratory failure,Clinical features,腱反射减低或消失 (hyporeflexia or areflexia):within the first few days, but thi
14、s may be delayed by up to a week 颅神经麻痹 (cranial nerves palsy):facial nerve involvement occurs in 70 %, oropharyngeal weakness in 40 %, and ophthalmoplegia and ptosis in 5 %. Hearing loss, papilledema and vocal cord paralysis are less common 自主神经功能障碍(dysautonomia):affects 65 % of patients. 最常见的症状是窦性心
15、动过速, 其它症状包括心动过缓、高血压、体位性低血压、心律失常、神经源性肺水肿,出汗异常等。,GBS variants,The type of preceding infection and the specificity of the antiganglioside antibodies largely determine the subtype and clinical course of GBS 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy, AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 (acute motor-sensory axonal neuropah
16、ty, AMSAN) Miller Fisher Syndrome (MFS) Bickerstaffs brain stem encephalitis (BBE) 急性泛自主神经病 (acute panautonomic neuropathy) 急性感觉神经病 (acute sensory neuropahty, ASN),急性运动轴索性神经病(AMAN),Originally described in northern China and are associated with Campylobacter Jejuni infection, a poor prognostic factor
17、 A rapid progression of weakness to an early nadir over a few days resulting in prolonged paralysis(四肢瘫痪)and respiratory failure(呼吸肌麻痹) 主要是运动神经受累为主,感觉多数正常 脑脊液有蛋白-细胞分离现象 电生理检查:运动神经轴索损害(CMAP波幅明显减低,而传导速度和远端潜伏期大多正常),Miller Fisher Syndrome (MFS),Miller-Fisher综合征: consists of ophthalmoplegia, ataxia, and
18、areflexia(眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失)without any weakness. Most present with at least two features MFS represents 5% to 10% of GBS cases in Western countries, it is more common in Eastern Asia Bickerstaff 脑干脑炎(Bickerstaffs brain stem encephalitis, BBE) is a variant affecting 10 % of MFS and is characterized by
19、 alteration in consciousness(意识障碍), hyperreflexia, ataxia, and ophthalmoplegia 感觉神经传导测定可见感觉神经电位波幅(SNAP)下降,传导速度减慢;运动神经传导和肌电图通常正常 血清GQ1b抗体阳性对MFS的诊断有很高的敏感性和特异性。,辅助检查(一),神经电生理检查(Electrophysiologic studies) When GBS is suspected, electrophysiologic studies are essential to confirm the diagnosis(确诊) 、excl
20、ude its mimics(排除类似疾病)and discriminate between axonal and demyelinating subtypes(分型) 神经传导速度(NCV) :The finding of multifocal demyelination on early nerve conduction testing is extremely helpful in confirming the diagnosis. 早期可能就有F波或H反射延迟或消失,远端潜伏期延长和波形离散或传导阻滞,以后可出现传导速度减慢,动作电位波幅正常或下降。 肌电图(EMG) : nonspe
21、cific,发病3-4周后出现异常,对早期诊断意义不大。,辅助检查(二),腰穿(lumbar puncture) CSF analysis is critically important in GBS and clinical variants cases 第1周内50%患者正常 发病后第2周,90出现蛋白-细胞分离(albuminocytologic dissociation)现象,即蛋白增高而细胞数正常或接近正常 (an elevated protein with 10 or less white cells) 这种特征性改变在发病后第3周最明显 CSF压力大多正常 当CSF细胞数超过50
展开阅读全文