12-偏头痛.ppt

1、aura,偏头痛,北京医院神经内科 庄立,年发病率和患病率,偏头痛：10%（7.7-18.7%) 脑血管病： 185-219/10万； 0.5% 癫痫：70-100/10万；0.3-1% 帕金森病：18/10万；0.36% 重症肌无力：8-20/10万；0.05% 多发性硬化：5-60/10万； Kennedy病：4/10万； 肌萎缩侧索硬化：2/10万； GBS:0.6-1.9/10万,教学大纲,要求 掌握:继发性和原发性头痛的原因，诊断和鉴别诊断。 基本掌握：偏头痛的诊断与鉴别诊断。 熟悉：偏头痛的临床表现和治疗原则。 了解：偏头痛病因与发病机理。 拓展: 偏头痛的研究进展。,教学大纲,主

2、要内容 1头痛的常见病因与发病原理：病因未明，主要的发病学说。 2临床表现：掌握偏头痛的发作过程，发作特点，重点为典型偏头痛。 3诊断与鉴别诊断：诊断偏头痛的依据，与丛集性头痛、癫痫、高血压头痛等其他发作性疾病的鉴别。介绍国际头痛学会有关偏头痛的诊断标准。 4治疗与预防：偏头痛发作时的药物治疗和预防发作的治疗（5-羟色胺受体激动剂、5-羟色胺拮抗剂、麦角碱、抗组织胺、肾上腺素能阻滞药物等）。,内容提要,头痛概述 头部的痛觉敏感组织 分类 诊断的一般原则 偏头痛 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 病因和发病机制学说,疼痛,疼痛,由伤害性刺激引起 ： 复杂的生理、心理活动或体验：,疼痛,由伤害性刺激

3、引起 ： 物理:机械、电、温度； 化学：酸、碱、K+、组胺、5-羟色胺、缓激肽、乙酰胆碱 复杂的生理、心理活动或体验： 痛感觉 痛反应（躯体运动性反应和/或内脏植物性反应，常伴随有强烈的情绪色彩）。,头部的痛觉敏感组织,头部的痛觉敏感组织,颅内结构： 颅外结构：,头部的痛觉敏感组织,颅内结构： 血管：Willis 环及其分支 脑膜动脉 静脉窦和大静脉 颅外结构：,头部的痛觉敏感组织,颅内结构： 血管：Willis 环及其分支 脑膜动脉 静脉窦和大静脉 硬膜：血管周围、颅底、大脑镰和小脑幕 颅外结构：,头部的痛觉敏感组织,颅内结构： 血管：Willis 环及其分支 脑膜动脉 静脉窦和大静脉 硬膜

4、：血管周围、颅底、大脑镰和小脑幕 颅神经：V、VII、IX、X 颅外结构：,头部的痛觉敏感组织,颅内结构： 血管：Willis 环及其分支 脑膜动脉 静脉窦和大静脉 硬膜：血管周围、颅底、大脑镰和小脑幕 颅神经：V、VII、IX、X 颅外结构：皮肤及皮下组织 肌肉及神经 血管,分类,The International Classification of Headache Disorders: 3rd edition (beta version)（2013）,The primary headaches The secondary headaches Painful cranial neuropa

5、thies, other facial pains and other headaches,诊断的一般原则,只有排除继发性头痛后方可确定为原发性头痛 继发性： 原发性：,诊断的一般原则,只有排除继发性头痛后方可确定为原发性头痛 继发性： 原发性： 无明确病因：器质性疾病 药物 虽有提示，但进一步检查可排除 虽有明确病因，但无因果关系,诊断的一般原则,只有排除继发性头痛后方可确定为原发性头痛 继发性： 突发 渐重 伴系统性疾病（发热、颈强直、皮疹）、视乳头水肿和NS局灶症征 50岁后新发 妊娠期或分娩后 癌症或AIDS患者 原发性： 无明确病因：器质性疾病 药物 虽有提示，但进一步检查可排除 虽

6、有明确病因，但无因果关系,内容提要,头痛概述 头部的痛觉敏感组织 分类 诊断的一般原则 偏头痛 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 病因和发病机制学说,偏头痛临床分型（ICHD-III beta version）,1. Migraine 1.1 Migraine without aura (common migraine) 1.2 Migraine with aura (classic migraine) 1.2.1 Migraine with typical aura 1.2.1.1 Typical aura with headache 1.2.1.2 Typical aura without

7、headache 1.2.2 Migraine with brainstem aura 1.2.3 Hemiplegic migraine 1.2.3.1 Familial hemiplegic migraine (FHM) 1.2.3.1.1 Familial hemiplegic migraine type 1 1.2.3.1.2 Familial hemiplegic migraine type 2 1.2.3.1.3 Familial hemiplegic migraine type 3 1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loc

8、i 1.2.3.2 Sporadic hemiplegic migraine 1.2.4 Retinal migraine 1.3 Chronic migraine 1.4 Complications of migraine 1.4.1 Status migrainosus 1.4.2 Persistent aura without infarction 1.4.3 Migrainous infarction 1.4.4 Migraine aura-triggered seizure 1.5 Probable migraine 1.5.1 Probable migraine without a

9、ura 1.5.2 Probable migraine with aura 1.6 Episodic syndromes that may be associated with migraine 1.6.1 Recurrent gastrointestinal disturbance 1.6.1.1 Cyclical vomiting syndrome 1.6.1.2 Abdominal migraine 1.6.2 Benign paroxysmal vertigo 1.6.3 Benign paroxysmal torticollis,Migraine with aura (MA)（10%

10、）,前驱症状：数小时-2天 情绪不稳 耐受力降低：声、光、气味； 消化系统症状 先兆： 5-60分钟 视觉：90%，始于中心视野， 中心闪光亮点或暗点； 边缘锯齿状闪光、水波纹样、城堡样；视野缺损； 2. 感觉：30%-54%，自发性异常感觉； 3. 运动：9%-31%，言语障碍、轻瘫、眼外肌瘫； 头痛及伴随症状： 4-72小时 2/3为一侧； 恶心、呕吐；精神萎靡；畏光、怕声； 后遗症状：1-2天 疲劳、食欲差；,Migraine without aura (MO)（80%）,内容提要,头痛概述 头部的痛觉敏感组织 分类 诊断的一般原则 偏头痛 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 病因和发病机制

11、学说,诊断标准(ICHD-III,beta version),Migraine without aura Migraine with aura Migraine with typical aura Migraine with brainstem aura Hemiplegic migraine 1.2.3.1 Familial hemiplegic migraine (FHM) 1.2.3.1.1 Familial hemiplegic migraine type 1 1.2.3.1.2 Familial hemiplegic migraine type 2 1.2.3.1.3 Familia

12、l hemiplegic migraine type 3 1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loci 1.2.3.2 Sporadic hemiplegic migraine Retinal migraine,内容提要,头痛概述 头部的痛觉敏感组织 分类 诊断的一般原则 偏头痛 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 病因和发病机制学说,The International Classification of Headache Disorders: 3rd edition (beta version)（2013）,The secondary he

13、adaches Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder Headache attributed to non-vascular intracranial disorder Headache attributed to a substance or its withdrawal Headache attributed to infection Headache attributed to

14、disorder of homoeostasis Headache or facial pain attributed to disorder of cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cranial structures Headache attributed to psychiatric disorder,癫痫,EEG,1. The patients electroencephalogram during a headache attack showed disorganized

15、 background activity with bilaterally continuous discharges of high-voltage spike-waves.,2. Twenty-four hours after beginning therapy with intravenous diazepam, the patients electroencephalogram had completely normalized.,Headache as a Sole Manifestation in Nonconvulsive Status Epilepticus J Child N

16、eurol 2007; 22; 660-662,The International Classification of Headache Disorders: 3rd edition (beta version)（2013）,Painful cranial neuropathies, other facial pains and other headaches Painful cranial neuropathies and other facial pains 2. Other headache disorders,The International Classification of He

17、adache Disorders: 3rd edition (beta version)（2013）,The primary headaches Migraine Tension-type headache Trigeminal autonomic cephalalgias (TACs) Other primary headache disorders,丛集性头痛,男：女=9:1(47:1,2.53.5:1) 绝对单侧； 发作刻板：时间、形式、程度、部位 特有的周期性： 丛集期： 1-2期/年； 2周-3月/期；1次/隔日-8次/日；15-180分钟/次 间歇期： 特有的同侧自主神经表现（蝶腭

18、神经痛）： 结膜充血、流泪、眼睑水肿； 流涕、鼻塞； Horner syndrome 715L/min纯氧*15-20min 属原发性神经血管性头痛：病灶在下丘脑灰质,紧张性头痛,最常见，40%；多因素致； 发作性： 180天/年， 15天/月；多因过度紧张后肌肉收缩致； 慢性： 180天/年， 15天/月；机理不清，常伴抑郁和焦虑； 多为双侧，肌肉附着处，额、颞、枕、颈肩； 钝、胀痛，非搏动性； 压迫感和紧箍感，颈枕僵硬感； 轻-中度；不因体力活动而加重；无畏光恐声，无恶心呕吐； 需排除其他原因引起；,内容提要,头痛概述 头部的痛觉敏感组织 分类 诊断的一般原则 偏头痛 临床表现 诊断 鉴别

19、诊断 治疗 病因和发病机制学说,治疗原则,终止发作 缓解症状 预防复发,急性发作的药物治疗,非固醇类抗炎药-轻中度 阿司匹林：0.6-0.9, 2小时后可重复； 对乙酰氨基酚（泰诺林）：0.65-1.0, 2小时后可重复； 布洛芬(芬必得）：0.6, 2小时后可重复； 奈普生（倍利）：0.5-0.75, 2小时后可重复； 麦角胺(ergotamine)-中重度；已逐渐被曲普坦类取代 靶受体谱广，副作用众多：5-HT1B/1D,5-HT1A,5-HT2,肾上腺素受体，多巴胺受体（D2); 多个研究结果显示效果不一 价廉 麦角胺咖啡因：1mg, 半小时后无效可重复，4mg/d,12mg/w,急性发

20、作的药物治疗,5-HT IB/ID受体激动剂-曲普坦类(triptans)-重度 机理：选择性收缩脑动脉 抑制硬膜的神经源性炎症 抑制疼痛刺激的传入 第一代-舒马普坦（Sumatriptan, Imigran）: 25-100mg po, 300mg/d; 6mg ih, 12mg/d 3. 第二代-左米曲坦（Zolmitriptan, Zomig）: 较第一代：吸收率高 生物利用度高 能通过BBB 2.5mg po, 10mg/d,预防性治疗,指征： 3次/月， 48小时/次 重、无效、副作用大、先兆期过长 目的：仅能减少发作或发作时的程度与持续时间 注意： 确诊后 小剂量始，至少连续3月，

21、有效者9-12个月后应暂停观察 不能将抗偏头痛急性发作药用于预防（以免成瘾） 时机：先兆期或早期,预防性治疗,药物： 某些肾上腺素能受体阻滞剂：心得安20-240mg/d 某些抗癫痫药：丙戊酸钠250-1500mg/d 托吡酯25-200mg/d（妥泰，昂贵） 某些抗抑郁药：阿米替林-唯一被证实有预防偏头痛作用的抗抑郁药，10-150mg/d 文法拉辛37.5-225mg/d 钙通道阻滞剂：氟桂嗪（西比灵）5mg/d ，尼莫地平 5. 5-HT2受体拮抗剂：苯噻啶0.5mg/d3mg/d(嗜 睡，儿童效佳）,内容提要,头痛概述 头部的痛觉敏感组织 分类 诊断的一般原则 偏头痛 临床表现 诊断

22、鉴别诊断 治疗 病因和发病机制学说,病因,遗传： 多因素遗传； 遗传形式各异，少数为常染色体显性遗传 环境易感性： 女性激素（雌激素） 社会心理压力 食物（奶酪、熏鱼、巧克力）和红酒,发病机制学说-皮质扩散性抑制,内或外源性伤害性刺激+遗传和内源性缺陷皮质扩散性抑制（cortical spreading depression, CSD) CSD而非血管痉挛或缺血导致先兆： CSD-刺激脊椎动物大脑皮质后产生的电活动抑制带以2-5mm/min向邻近皮质扩散； CSD所到之处出现相应的功能障碍和rCBF降低 低rCBF区域的扩散与CSD而非血管痉挛一致； 低rCBF区域并无脑缺血的生化（PH,AT

23、P)证据； 低rCBF继发于神经元的代谢降低，非先兆的原因。 延伸到脑底面的CSD致三叉神经血管传入纤维兴奋-末梢释放血管活性物质-三叉神经神经源性（无菌性）炎症并沿神经顺和逆向性传递-血管扩张、管壁水肿、肥大细胞脱颗粒-产生致痛物质 血管-脊髓上-肌源（VSM)模式 脊髓以上CNS的易化和抑制性冲动 颅内、外伤害性神经冲动-三叉神经脊束核-丘脑、大脑皮层产生痛觉,偏头痛,常见 症状单一-疼痛：发作性 并非局限于一侧 可有先兆 无神经系统定位体征 分类&鉴别诊断- 治疗&预防 机制尚处于学说阶段 新进展:vestibular migraine,教学大纲,要求 掌握:继发性和原发性头痛的原因，诊断和鉴别诊断。 基本掌握：偏头痛的诊断与鉴别诊断。 熟悉：偏头痛的临床表现和治疗原则。 了解：偏头痛病因与发病机理。 拓展: 偏头痛的研究进展。,教学大纲,主要内容 1头痛的常见病因与发病原理：病因未明，主要的发病学说。 2临床表现：掌握偏头痛的发作过程，发作特点，重点为典型偏头痛。 3诊断与鉴别诊断：诊断偏头痛的依据，与从集性头痛、癫痫、高血压头痛等其他发作性疾病的鉴别。介绍国际头痛学会有关偏头痛的诊断标准。 4治疗与预防：偏头痛发作时的药物治疗和预防发作的治疗（5-羟色胺受体激动剂、5-羟色胺拮抗剂、麦角碱、抗组织胺、肾上腺素能阻滞药物等）。,