第四章肢端肥大症和巨人症.pptx
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- 第四 肢端肥大症 巨人症
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1、,作者:杨涛,单位:南京医科大学第一附属医院,第四章,肢端肥大症和巨人症,肢端肥大症和巨人症的定义及病因,肢端肥大症和巨人症的临床表现,肢端肥大症和巨人症的诊断与鉴别诊断,肢端肥大症和巨人症的治疗,重点难点,肢端肥大症的临床表现及诊断,肢端肥大症的治疗,肢端肥大症的病因及发病机制,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症:由于生长激素(GH)持久过度分泌所引起的内分泌代谢性疾病,其主要原因为垂体GH瘤或垂体GH细胞增生。好发年龄3050岁 发生于青春期前、骨骺未融合者表现为巨人症,较少见;发生在青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大症,其发展慢,以骨骼、软组织、内脏增生肥大为主要特征,较多见 肢端肥
2、大症的患病率国外报道大致为(0.30.8)/万不等,年发病率约为0.03/万,我国尚无准确的流行病学调查资料,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的定义及病因,垂体性:占95%98%,以腺瘤为主(占垂体瘤的25%30%),GH瘤70%80%为大腺瘤 垂体外:异位GH分泌瘤(如胰岛细胞癌)、GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等) 其他疾病:偶尔,垂体GH细胞增生或GH瘤可见于多发性内分泌腺肿瘤综合征、Carney综合征或McCune-Albright综合征,内科学(第9版),肢端肥大症的定义及病因,GH过度分泌的表现 GH瘤压迫的表现,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的临床
3、表现,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的临床表现,GH过度分泌的表现,巨人症(骨骺融合前) 身高均明显长于同龄儿童,持续长高直至青春期发育完全、骨骺闭合,达到1.8m(女性)及2.0m(男性)或以上,软组织可表现为面部粗糙、手脚增厚增大。若垂体瘤持续发展可导致腺垂体功能减退,精神不振、全身无力、毛发脱落、性欲减退等。过多GH可导致糖耐量异常或糖尿病,并可继发多种心血管并发症,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的临床表现,GH过度分泌的表现,肢端肥大症(骨骺融合后) 骨骼和关节 皮肤及软组织 糖代谢异常 钙磷代谢 心血管系统 呼吸系统 生殖系统 致肿瘤作用,垂体生长激素瘤肢端肥大症病人 病
4、人鼻唇肥厚、眉弓及颧骨高突、齿间隙增宽伴咬合困难、皮肤色素沉着,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的临床表现,GH瘤压迫的表现,大的GH瘤可压迫正常垂体组织,引起头痛、视物模糊、视力障碍、垂体功能减退、下丘脑功能障碍甚至是垂体卒中等,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的诊断,早期发现,当病人没有明显的肢大特征性表现,而出现2个或以上的下述症状时,需考虑肢大的可能并进行筛查,包括: 新发糖尿病 多发关节疼痛 新发或难以控制的高血压 心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病 乏力、头疼、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展性下颌突出,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症
5、的诊断,定性诊断(确定GH过度分泌) 定位诊断 并发症诊断,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的诊断,定性诊断(确定GH过度分泌),空腹或随机血清GH水平 2.51g/L时可判断为GH正常 若 2.51g/L 时须行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确诊 通常使用口服75g葡萄糖进行OGTT 分别在服葡萄糖前30分钟,服葡萄糖后30、60、90及120分钟分别取血测定血糖及GH 水平,如果OGTT试验中GH谷值水平1g/L,判断为被正常抑制 已确诊糖尿病的病人可用75g馒头餐替代葡萄糖,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的诊断,定性诊断(确定GH过度分泌),血IGF-1是反映慢性GH过度分泌的
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