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类型第四章肢端肥大症和巨人症.pptx

  • 上传人(卖家):无敌的果实
  • 文档编号:306051
  • 上传时间:2020-02-27
  • 格式:PPTX
  • 页数:26
  • 大小:23.88MB
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    关 键  词:
    第四 肢端肥大症 巨人症
    资源描述:

    1、,作者:杨涛,单位:南京医科大学第一附属医院,第四章,肢端肥大症和巨人症,肢端肥大症和巨人症的定义及病因,肢端肥大症和巨人症的临床表现,肢端肥大症和巨人症的诊断与鉴别诊断,肢端肥大症和巨人症的治疗,重点难点,肢端肥大症的临床表现及诊断,肢端肥大症的治疗,肢端肥大症的病因及发病机制,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症:由于生长激素(GH)持久过度分泌所引起的内分泌代谢性疾病,其主要原因为垂体GH瘤或垂体GH细胞增生。好发年龄3050岁 发生于青春期前、骨骺未融合者表现为巨人症,较少见;发生在青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大症,其发展慢,以骨骼、软组织、内脏增生肥大为主要特征,较多见 肢端肥

    2、大症的患病率国外报道大致为(0.30.8)/万不等,年发病率约为0.03/万,我国尚无准确的流行病学调查资料,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的定义及病因,垂体性:占95%98%,以腺瘤为主(占垂体瘤的25%30%),GH瘤70%80%为大腺瘤 垂体外:异位GH分泌瘤(如胰岛细胞癌)、GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等) 其他疾病:偶尔,垂体GH细胞增生或GH瘤可见于多发性内分泌腺肿瘤综合征、Carney综合征或McCune-Albright综合征,内科学(第9版),肢端肥大症的定义及病因,GH过度分泌的表现 GH瘤压迫的表现,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的临床

    3、表现,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的临床表现,GH过度分泌的表现,巨人症(骨骺融合前) 身高均明显长于同龄儿童,持续长高直至青春期发育完全、骨骺闭合,达到1.8m(女性)及2.0m(男性)或以上,软组织可表现为面部粗糙、手脚增厚增大。若垂体瘤持续发展可导致腺垂体功能减退,精神不振、全身无力、毛发脱落、性欲减退等。过多GH可导致糖耐量异常或糖尿病,并可继发多种心血管并发症,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的临床表现,GH过度分泌的表现,肢端肥大症(骨骺融合后) 骨骼和关节 皮肤及软组织 糖代谢异常 钙磷代谢 心血管系统 呼吸系统 生殖系统 致肿瘤作用,垂体生长激素瘤肢端肥大症病人 病

    4、人鼻唇肥厚、眉弓及颧骨高突、齿间隙增宽伴咬合困难、皮肤色素沉着,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的临床表现,GH瘤压迫的表现,大的GH瘤可压迫正常垂体组织,引起头痛、视物模糊、视力障碍、垂体功能减退、下丘脑功能障碍甚至是垂体卒中等,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的诊断,早期发现,当病人没有明显的肢大特征性表现,而出现2个或以上的下述症状时,需考虑肢大的可能并进行筛查,包括: 新发糖尿病 多发关节疼痛 新发或难以控制的高血压 心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病 乏力、头疼、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展性下颌突出,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症

    5、的诊断,定性诊断(确定GH过度分泌) 定位诊断 并发症诊断,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的诊断,定性诊断(确定GH过度分泌),空腹或随机血清GH水平 2.51g/L时可判断为GH正常 若 2.51g/L 时须行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确诊 通常使用口服75g葡萄糖进行OGTT 分别在服葡萄糖前30分钟,服葡萄糖后30、60、90及120分钟分别取血测定血糖及GH 水平,如果OGTT试验中GH谷值水平1g/L,判断为被正常抑制 已确诊糖尿病的病人可用75g馒头餐替代葡萄糖,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的诊断,定性诊断(确定GH过度分泌),血IGF-1是反映慢性GH过度分泌的

    6、最优指标,能反映测定前24小时分泌的GH的生物作用;故 IGF-1可作为筛选、疾病活动及评价预后的指标 若病人临床上有肢端肥大,但血IGF-1正常,应怀疑有IGF-1结合蛋白缺乏、GH分泌瘤栓塞、病情处于非活动期或为类肢端肥大症等,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的诊断,定位诊断(确定GH来源),垂体MRI:MRI不但能发现垂体腺瘤,更能显示与周围组织的关系,常作为首选的影像学检查手段 垂体CT:垂体CT对评价蝶鞍骨质破坏情况、发现病变内或周边的钙化灶较敏感,但在显示微腺瘤方面敏感性较差 胸部和腹部CT:主要用于诊断或排除垂体外肿瘤 其他影像学检查:必要时可用核素标记的奥曲肽显像,或正电子

    7、断层扫描(PET)等协助诊断和观察疗效,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的诊断,并发症诊断,肢大定性、定位诊断后应该进行的检测 血压 血脂、血糖 心电图、心脏彩超 呼吸睡眠功能等 根据临床表现可以选择的检测 甲状腺超声 肠镜等,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的鉴别诊断,非垂体GH瘤所致的肢端肥大症/巨人症 体质性巨人和身材过长 单纯性凸颌症:常被怀疑为早期肢端肥大症,血GH和IGF-1正常 皮肤骨膜肥厚 妊娠面容,非典型病例应与下列病例鉴别,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的治疗,肢端肥大症的治疗目标 血清GH水平控制在随机GH2.51g/L,OGTT:GH谷值1g/L 血清IG

    8、F-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内 消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发 消除或减轻临床症状及合并症,并对合并症进行有效监控 尽可能的保留垂体内分泌功能,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的治疗,手术治疗(首选) 药物治疗 放射治疗,治疗方法,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的治疗,手术治疗的优势和适用人群 手术切除肿瘤是垂体GH腺瘤病人的首选治疗方法 对于微腺瘤病人,以及局灶生长、具有潜在手术治愈可能的垂体大腺瘤病人,推荐将手术作为一线治疗方案 有严重急性肿瘤压迫症状(如视功能进行性下降或复视)及垂体功能减退的病人,应及早接受手术 对于手术不能治愈且有局部压迫症状的大腺瘤病人,

    9、可以进行部分切除手术,以改善其对后续药物治疗或者放疗的反应,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的治疗,药物治疗适应症 手术后不能持续改善症状的病人 在某些有不可接受的麻醉危险、有心血管或肺部并发症,以及没有视交叉压迫的大腺瘤病人 病人有明显中重度生长激素过量分泌的症状和体征,但没有发现固定的肿块者 手术或放疗效果不佳或复发者 不能或不愿接受手术或放疗病人的辅助治疗 肢端肥大症的药物治疗:包括口服多巴胺受体激动剂、生长抑素受体配基(SRL)即生长抑素类似物、GH 受体拮抗剂,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的治疗,放射治疗适应症 手术无法完全切除肿瘤的病人或肿瘤部分切除的病人 药物治疗不能

    10、控制肿瘤生长的病人 药物或手术治疗不能使激素水平恢复正常的病人,放射治疗的最大疗效往往要到放疗后1015年才出现,在此期间通常需用生长抑素类似物治疗,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的治疗,部分病人:预期手术无法完全切除的大腺瘤(如侵袭海绵窦)且无肿瘤压迫症状的病人,不适合接受手术的病人或不愿意手术的病人 RT:放疗。术后有残留病灶的病人,药物治疗是首选;若选择放疗,则应考虑病人的年龄、生育状态、垂体功能、接受长期药物治疗的意愿等因素,中华医学会内分泌学分会,中华医学会神经外科学分会,中国垂体腺瘤协助组.中国肢端肥大症诊治指南.中国实用内科杂志,2013, 33(7):519-524,肢端肥大症推进治疗流程,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的治疗,肢端肥大症和巨人症疗效评价及处理措施,廖二元. 内分泌代谢病学. 第3版. 北京:人民卫生出版社,2012,内科学(第9版),肢端肥大症和巨人症的治疗,中华医学会内分泌学分会,中华医学会神经外科学分会,中国垂体腺瘤协助组.中国肢端肥大症诊治指南.中国实用内科杂志,2013, 33(7):519-524,

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