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类型第十四章库欣综合征.pptx

  • 上传人(卖家):无敌的果实
  • 文档编号:306048
  • 上传时间:2020-02-27
  • 格式:PPTX
  • 页数:22
  • 大小:23.91MB
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    关 键  词:
    第十四 章库欣 综合征
    资源描述:

    1、,作者 : 宁光,单位 :上海交通大学医学院 附属瑞金医院,第十四章,库欣综合征,重点难点,库欣综合征的诊断、鉴别诊断,库欣综合征的病因分类和临床表现,库欣综合征不同病因相应的治疗,病因分类 依赖ACTH的库欣综合征:库欣病;异位ACTH综合征;异位促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)综合征 不依赖ACTH的库欣综合征:肾上腺皮质腺瘤;肾上腺皮质癌;不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生;不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生,各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,内科学(第9版),库欣综合征,典型病例 重型 早期病例 以并发症为主的病例 周期性或间歇性,类型,内科

    2、学(第9版),临床表现,向心性肥胖、满月脸、多血质外貌,典型病例的表现,内科学(第9版),临床表现,全身肌肉及神经系统,皮肤表现:紫纹,心血管表现:高血压,对感染抵抗力减弱,性功能障碍,代谢障碍:糖耐量异常,最常见,约占库欣综合征的70%,库欣病,内科学(第9版),各种类型的病因及临床特点,垂体ACTH微腺瘤(直径10mm):约占库欣病的80%,垂体ACTH大腺瘤,垂体ACTH细胞增生,缓慢发展型,异位ACTH综合征,内科学(第9版),各种类型的病因及临床特点,迅速进展型,占库欣综合征的15%20%,肾上腺皮质腺瘤,内科学(第9版),各种类型的病因及临床特点,起病缓慢,圆形或椭圆形,直径34c

    3、m,包膜完整,占库欣综合征的5%以下,肾上腺皮质癌,内科学(第9版),各种类型的病因及临床特点,病情重,进展快,直径56cm或更大,突破包膜,不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生,原发性色素沉着结节性肾上腺病,内科学(第9版),各种类型的病因及临床特点,同一般库欣综合征表现,Carney综合征,多呈棕色或黑色,目前已知与蛋白激酶A的调节亚基1( PRKAR1A )突变有关,不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生,内科学(第9版),各种类型的病因及临床特点,病情进展缓慢,ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达,良性结节直径5mm,一般无色素沉着,临床特点与异常表达的受体类型相

    4、关,诊断依据,内科学(第9版),诊断,糖皮质激素分泌异常,血浆皮质醇昼夜节律,临床表现:典型的症状体征,尿游离皮质醇增多,小剂量地塞米松抑制试验,诊断依据,内科学(第9版),病因诊断,大剂量地塞米松抑制试验,血ACTH水平,影像学检查,内科学(第9版),不同病因库欣综合征的鉴别,内科学(第9版),鉴别诊断,肥胖症,酗酒伴肝功能损害,抑郁症,内科学(第9版),不同病因相应的治疗,库欣病,经蝶窦切除垂体微腺瘤:首选 一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切除术 开颅手术治疗 药物治疗,内科学(第9版),不同病因相应的治疗,肾上腺腺瘤,手术治疗,肾上腺腺癌,手术治疗,药物治疗,内科学(第9版),不同病因相应的治疗,不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生,双侧肾上腺切除,异位ACTH综合征,手术、放疗或化疗,内科学(第9版),阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,米托坦(双氯苯二氯乙烷,o, p-DDD),美替拉酮(SU 4885,metyrapone),氨鲁米特(aminoglutethimide),酮康唑(ketoconazole),内科学(第9版),库欣综合征病人进行垂体或肾上腺手术前后的处理,补充氢化可的松,剂量和疗程应根据病因、术后临床状况及肾上腺皮质功能检查而定,

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