王宝军病例分析3课件.ppt
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- 王宝军 病例 分析 课件
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1、 患者:女,50岁,左腰痛一月余Page 6n该患者最可能的诊断是什么?该患者最可能的诊断是什么?病理结果病理结果:左肾黄色肉芽肿性肾盂肾左肾黄色肉芽肿性肾盂肾炎(炎(XGP)Page 8黄色肉芽肿性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎 Page 9黄色肉芽肿性肾盂肾炎n 黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis,XGPN)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症,可产生弥漫性肾实质破坏。n 流行病学:任何年龄均可发病,最常见于50-60岁,女性较男性多见,单侧为主,儿童罕见。Page 10病因n 研究显示可能与以下因素有关:研究显示可能与以下因素有关: 细菌
2、感染细菌感染 尿路梗阻合并感染尿路梗阻合并感染 脂代谢异常脂代谢异常 免疫功能紊乱免疫功能紊乱 其他可能相关的因素其他可能相关的因素( (如淋巴管的阻塞、贫血等如淋巴管的阻塞、贫血等) )Page 11 病理学特征n 外观外观 肾脏明显增大、略增大或者正常大小,表面光滑,肾脏明显增大、略增大或者正常大小,表面光滑,或者呈溃疡状、结节状。肿块大小不等,边界不清,多数或者呈溃疡状、结节状。肿块大小不等,边界不清,多数为多结节病灶,切面呈黄色斑纹状,部分呈放射状黄色条为多结节病灶,切面呈黄色斑纹状,部分呈放射状黄色条纹样,切面实性,质脆,病灶一般多位于肾的上、下极,纹样,切面实性,质脆,病灶一般多位
3、于肾的上、下极,中部较少,大多数突破包膜,与周围有明显黏连。中部较少,大多数突破包膜,与周围有明显黏连。n 镜下特征镜下特征 肉芽肿样组织结构。肉芽肿样组织结构。 特征性的黄色瘤细胞。特征性的黄色瘤细胞。 肾间质纤维组织明显增生。肾间质纤维组织明显增生。 肾间质毛细血管增生,扩张、充血。肾间质毛细血管增生,扩张、充血。Page 12病理分型、分期分型局灶型:较少见,主要表现为黄色瘤样肿物,为肾实质局灶性病较少见,主要表现为黄色瘤样肿物,为肾实质局灶性病变。变。弥漫型:患肾明显增大,肾实质严重破坏,肾盂肾盏表面或肾实患肾明显增大,肾实质严重破坏,肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样;病变
4、可扩展到肾周或肾外组织质内可见大小不等的黄色瘤样;病变可扩展到肾周或肾外组织并累及周围邻近组织器官并累及周围邻近组织器官分期期(肾内期):病变局限于肾实质(仅侵及个肾盏或部分肾(肾内期):病变局限于肾实质(仅侵及个肾盏或部分肾实质)实质)期(肾周期):肾内病变同肾期,但已穿透肾实质侵犯肾周肾周期):肾内病变同肾期,但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪围脂肪期(肾旁期):病变弥漫大部分或全部肾脏(肾旁期):病变弥漫大部分或全部肾脏 并广泛累及肾周围并广泛累及肾周围组织及后腹膜组织及后腹膜Page 13临床表现n 缺乏特异性,常见症状缺乏特异性,常见症状: : 肾区疼痛、肾区疼痛、 原因不明发热、原因不明
5、发热、 贫血、贫血、 脓尿脓尿 、 下尿路症状(下尿路症状(尿频、尿急、急迫性尿失禁等尿频、尿急、急迫性尿失禁等)、)、 乏力乏力 厌食厌食 便秘便秘 体重减轻体重减轻 查体查体 部分患者表现为肾区肿块、患肾叩击痛部分患者表现为肾区肿块、患肾叩击痛Page 14实验室检查血常规血常规: : 多伴有贫血多伴有贫血 白细胞增多白细胞增多 尿常规尿常规: :尿白细胞增多尿白细胞增多, ,中段尿培养半数阳中段尿培养半数阳性性 其中以大肠埃希杆菌及变形杆菌居其中以大肠埃希杆菌及变形杆菌居多多血沉血沉: : 加快加快 肝功能异常肝功能异常:主要表现为球蛋白升高、碱性主要表现为球蛋白升高、碱性磷酸酶升高,磷
6、酸酶升高,球蛋白升高,球蛋白升高,/ / 蛋蛋白倒置。白倒置。 血凝血凝:PTPT延长延长Page 15临床特点n 几乎总是单侧肾发病;几乎总是单侧肾发病;n 患侧肾功能丧失或明显受损;患侧肾功能丧失或明显受损;n 抗感染治疗显效较慢;抗感染治疗显效较慢;n 肾脏平扫肿块为低密度肾脏平扫肿块为低密度 ,值为负值,值为负值 ,增强后不,增强后不强化;强化;n 常伴有肾结石、常伴有肾结石、 积水,但患者者临床症状及检查结果不积水,但患者者临床症状及检查结果不能单纯用结石、积水解释;能单纯用结石、积水解释;n 常伴贫血常伴贫血 血沉加快血沉加快 白细胞增多白细胞增多 肝功能异常;肝功能异常;n 血尿
7、及尿路刺激症状少见。血尿及尿路刺激症状少见。Page 16诊断要点(1)(1)反复尿路刺激症状,抗菌治疗症状无明显好转;反复尿路刺激症状,抗菌治疗症状无明显好转;(2)(2)一侧肾功能异常,对侧肾完全正常;一侧肾功能异常,对侧肾完全正常;(3)(3)患侧有结石;患侧有结石;(4)(4)长期发热,尿培养阴性;长期发热,尿培养阴性;(5)(5)影像学发现肾占位性病变,但无恶液质表现。影像学发现肾占位性病变,但无恶液质表现。 以上以上5 5项中具备项中具备2 2项者应怀疑本病可能。同时结合实验项者应怀疑本病可能。同时结合实验室及影像学检查,室及影像学检查,尿液找到泡沫细胞可以确诊尿液找到泡沫细胞可以
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