血浆蛋白质的组成功能及分类血浆蛋白质的组成课件.ppt
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- 血浆 蛋白质 组成 功能 分类 课件
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1、一、血浆蛋白质的组成、功能及分类一、血浆蛋白质的组成、功能及分类 (一)血浆蛋白质的组成(一)血浆蛋白质的组成 血浆蛋白血浆蛋白质是血浆固体成份中含量最多、组成复质是血浆固体成份中含量最多、组成复杂、功能广泛的一类化合物。占血浆固杂、功能广泛的一类化合物。占血浆固体成份体成份90左右,目前已经研究的血浆左右,目前已经研究的血浆蛋白质有蛋白质有500多种,分离出的纯品物多种,分离出的纯品物200来种,除免疫球蛋白外,主要由肝细胞来种,除免疫球蛋白外,主要由肝细胞合成。合成。第一节第一节 概概 述述 (二)血浆蛋白质的功能(二)血浆蛋白质的功能 1. 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 清蛋白。
2、清蛋白。 2. 作为某些物质的载体作为某些物质的载体 如清蛋白能如清蛋白能与多种物质结合(与多种物质结合(FA、胆红素),而某、胆红素),而某些球蛋白具特异地运输某些物质的功能,些球蛋白具特异地运输某些物质的功能,运铁蛋白、运皮质醇蛋白。运铁蛋白、运皮质醇蛋白。 3. 维持体液维持体液pH恒定恒定 血浆蛋白血浆蛋白PI一一般都小于般都小于7.4是弱酸,一部分的弱酸盐形是弱酸,一部分的弱酸盐形式存在,构成缓冲对。式存在,构成缓冲对。 4.免疫功能免疫功能 血浆中汗多具有免疫功血浆中汗多具有免疫功能的球蛋白,主要由浆细胞合成,电泳时能的球蛋白,主要由浆细胞合成,电泳时位于位于r区带,如区带,如Ig
3、G、IgA、IgM、IgD、IgE,此外,还有具有免疫作用的非特异,此外,还有具有免疫作用的非特异球蛋白,如补体。球蛋白,如补体。 5.凝血与纤溶作用凝血与纤溶作用 凝血与纤溶是一凝血与纤溶是一对矛盾的统一、凝血因子与纤溶因子绝大对矛盾的统一、凝血因子与纤溶因子绝大部分是血浆蛋白质,它们促进血液凝固,部分是血浆蛋白质,它们促进血液凝固,防止血液流失和溶解血栓,防止重要脏器防止血液流失和溶解血栓,防止重要脏器的动脉栓塞。的动脉栓塞。 6.营养作用营养作用 血浆蛋白质可分成血浆蛋白质可分成AA,用于合成组织蛋白或氧化供能。,用于合成组织蛋白或氧化供能。 7.催化作用催化作用 血浆中有汗多酶类,血浆
4、中有汗多酶类,其中部分在血浆中发挥作用,称血浆功其中部分在血浆中发挥作用,称血浆功能性酶,如凝血酶原、纤溶酶原、铜蓝能性酶,如凝血酶原、纤溶酶原、铜蓝蛋白、蛋白、LPL、LCAT、肾素等。、肾素等。二、个别血浆蛋白质二、个别血浆蛋白质 (一)前血蛋白(一)前血蛋白(pueallumun PA)分子)分子量量5.4万,由肝细胞合成,电脉时移速较白蛋万,由肝细胞合成,电脉时移速较白蛋白快,位于其前方面得名,半寿期短白快,位于其前方面得名,半寿期短12h,PA是一类运载蛋白,一种能与甲状腺素结合,是一类运载蛋白,一种能与甲状腺素结合,称为甲状腺结合蛋白,一种能与称为甲状腺结合蛋白,一种能与VitA结
5、合,结合,称为称为VitA结合蛋白,常用测定方法是免疫化结合蛋白,常用测定方法是免疫化学方法,学方法, 【参考范围【参考范围】0.20.4g/L, 【临床意义【临床意义】急性炎症,恶性肿瘤,肝硬急性炎症,恶性肿瘤,肝硬化或肾炎时下降。化或肾炎时下降。 (二)白蛋白(二)白蛋白(allumim, ALb)分子量)分子量66458,由肝实质细胞合成,半寿期,由肝实质细胞合成,半寿期1519天,天,是血浆中含量最多的蛋白质,占是血浆中含量最多的蛋白质,占4060,主要功能,维持血浆胶体渗透性,缓冲作用,主要功能,维持血浆胶体渗透性,缓冲作用,运输作用,营养作用,调节某些激素或药物运输作用,营养作用,
6、调节某些激素或药物活性。活性。 白蛋白可微量地通过肾小球,约白蛋白可微量地通过肾小球,约0.04,但大部分被血小管重吸收。白蛋白的测定方但大部分被血小管重吸收。白蛋白的测定方法目前主要是溴甲酚绿(法目前主要是溴甲酚绿(BCG)法。)法。 【参考范围【参考范围】3555g/L 【临床意义【临床意义】血浆白蛋白增高临床少见,血浆白蛋白增高临床少见,主要见于严重失水引起血液浓缩。血浆白蛋主要见于严重失水引起血液浓缩。血浆白蛋白降低临床常见。白降低临床常见。合成障碍急、慢性肝炎。合成障碍急、慢性肝炎。丢失过多,肾病综合症、慢性肾小球、肾丢失过多,肾病综合症、慢性肾小球、肾炎、糖尿病、系统性斑狼疮等。炎
7、、糖尿病、系统性斑狼疮等。分解过多,分解过多,营养不良,慢性胃肠道疾病。营养不良,慢性胃肠道疾病。 (三)(三)1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶(1AT或或AAT),),分子量分子量5.5万,万,pI4.8,含糖,含糖1012,电泳,电泳时位于时位于1区带,占区带,占90左右,左右,由肝细胞合成,由肝细胞合成,能抑制多种酶活性,能抑制多种酶活性,尤其是蛋白酶,占血清尤其是蛋白酶,占血清中抑制蛋白酶活力的中抑制蛋白酶活力的90左右,抑制作用有左右,抑制作用有明显的明显的pH依赖性,在中性和弱碱性中活力最依赖性,在中性和弱碱性中活力最大。大。 AAT也是一种急性时相反应蛋白,主要也是一种急性时相反应蛋白,
8、主要功能是对抗多形核蛋白细胞吞噬作用时释放功能是对抗多形核蛋白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。的溶酶体蛋白水解酶。 AAT测定方法测定方法 目前主要采用免疫目前主要采用免疫化学法。化学法。 【参考范围【参考范围】成人成人0.832.0g/L, 【临床意义【临床意义】AAT下降见于胎儿呼吸下降见于胎儿呼吸窘迫症,窘迫症,AAT缺陷所致的肺气肿、肝硬缺陷所致的肺气肿、肝硬化等。化等。AAT上升见于急性炎症、外科手上升见于急性炎症、外科手术后,长期服用可的松药物,妊娠及服术后,长期服用可的松药物,妊娠及服用避孕药物。用避孕药物。 (四)(四)1-酸性糖蛋白酸性糖蛋白(-AG或或AAG)分)分子
9、量约子量约4万,含糖约万,含糖约45,pI2.73.5,主要,主要由肝细胞合成,某些肿瘤组织也可合成。由肝细胞合成,某些肿瘤组织也可合成。AAG是主要的急性相反应蛋白是主要的急性相反应蛋白,急性炎症时,急性炎症时上升,与免疫防御功能有关。上升,与免疫防御功能有关。 AAG测定方法测定方法 使用使用AAG抗体,进行免抗体,进行免疫散法或免疫比浊法检测,疫散法或免疫比浊法检测, 【参考范围【参考范围】0.252.0g/L 【临床意义【临床意义】主要作为急必时相反应的指主要作为急必时相反应的指标,风湿病、恶性肿瘤、心肌梗塞患者上升,标,风湿病、恶性肿瘤、心肌梗塞患者上升,营养不良、严重肝病下降。营养
10、不良、严重肝病下降。 (五)甲胎蛋白(五)甲胎蛋白(AFP)分子量分子量6.57万,万,pI4.75,含糖量,含糖量4,主要在胎儿肝合成,妊,主要在胎儿肝合成,妊娠娠1315周血清周血清AFP含量最高,以后逐渐下含量最高,以后逐渐下降,出生时仅为高峰期的降,出生时仅为高峰期的1,周岁时接近成,周岁时接近成人水平,仅人水平,仅1030g/L,功能不详。,功能不详。 AFP测定方法测定方法 火箭电泳放射自显影;火箭电泳放射自显影;放射免疫法(放射免疫法(RIA);酶联免疫吸附法);酶联免疫吸附法(ELISA)灵敏度接近放免,且操作简便,)灵敏度接近放免,且操作简便,无放射污染,便于推广。无放射污染
11、,便于推广。 【参考范围【参考范围】1030g/L 【临床意义【临床意义】AFP作为肿瘤标志物,对原作为肿瘤标志物,对原发性肝癌的诊断很有价值,发性肝癌的诊断很有价值,80以上原发性以上原发性肝癌患者血清肝癌患者血清AFP上升,但无特异性,肺癌、上升,但无特异性,肺癌、胰腺癌,肝硬化患者血清胰腺癌,肝硬化患者血清AFP亦升高,此外,亦升高,此外,羊水羊水AFP含量测定可用于胎儿产前监测,含量测定可用于胎儿产前监测,AFP增高,提示胎儿畸形(神经管缺损、脊增高,提示胎儿畸形(神经管缺损、脊柱裂、无脑儿)死胎。柱裂、无脑儿)死胎。 (六)结合球蛋白(六)结合球蛋白( Hp)又名触珠蛋又名触珠蛋白,
12、是一种糖蛋白,主要由肝合成,电泳白,是一种糖蛋白,主要由肝合成,电泳时位于时位于2区带,区带,是一种急性时相反应蛋白是一种急性时相反应蛋白,为两对肽链组成的四聚体(为两对肽链组成的四聚体(22)。)。链有链有1和和2两种,其中两种,其中1有两种遗传变异体。有两种遗传变异体。 Hp的主要功能与血浆中游离血红蛋白的主要功能与血浆中游离血红蛋白结合,(不可逆结合),并送至肝细胞内结合,(不可逆结合),并送至肝细胞内降解,因此降解,因此Hp在溶血后含量急剧下降。在溶血后含量急剧下降。 血浆血浆Hp测定方法测定方法 测定测定Hp-Hb复合物复合物中过氧化物酶活性。中过氧化物酶活性。在血浆中加入过量在血浆
13、中加入过量Hb,生成生成Hp-Hb复合物,凝胶层折法收复合物分复合物,凝胶层折法收复合物分离,测定结合的离,测定结合的Hb。电泳法。电泳法。免疫化学免疫化学法。法。 【参考范围【参考范围】0.52.2g/L 【临床意义【临床意义】急性时相反应中血浆急性时相反应中血浆Hp上上升,烧伤、肾病综合征引起升,烧伤、肾病综合征引起Alb丢失时丢失时Hp上上升,血管内溶血升,血管内溶血Hp下降。下降。 (七)(七)2-巨球蛋白(巨球蛋白(2MG或或AMG)是血是血浆中分子量最大的蛋白质,分子量为浆中分子量最大的蛋白质,分子量为62.580万,含糖量万,含糖量8。 AMG由肝细胞与单核吞噬细由肝细胞与单核吞
14、噬细胞系统合成,半寿期胞系统合成,半寿期5天。天。 AMG最突出的特性能与多种分子和离子最突出的特性能与多种分子和离子结合,特别是它能与不少蛋白水解酶结合而影结合,特别是它能与不少蛋白水解酶结合而影响这些酶的活性,有选择地保护某些蛋白酶活响这些酶的活性,有选择地保护某些蛋白酶活性的作用。性的作用。 AMG测定方法测定方法 免疫化学法,免疫化学法, 【参考范围【参考范围】1.254.10g/L 【临床意义【临床意义】在低蛋白血症,在低蛋白血症,AMG上升,上升,妊娠、服用避孕药时妊娠、服用避孕药时AMG上升。上升。 (八)铜蓝蛋白(八)铜蓝蛋白(CER)含铜的糖蛋白,分含铜的糖蛋白,分子量约子量
15、约1216万,含糖量约万,含糖量约10,因含铜而呈蓝,因含铜而呈蓝色,故名铜蓝蛋白。主要由肝脏合成。色,故名铜蓝蛋白。主要由肝脏合成。 CER具有氧化酶活性,使血液中具有氧化酶活性,使血液中Fe2+氧化成氧化成Fe3+,故又称亚铁氧化酶。,故又称亚铁氧化酶。CER还起着抗氧化剂还起着抗氧化剂的作用。防止组织中脂质过氧化物和自由基的生的作用。防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成。成。 CER测定方法测定方法 免疫化学法或酶活性测定。免疫化学法或酶活性测定。 【参考范围【参考范围】0.20.5g/L。 【临床意义【临床意义】CER属于急性时相反应蛋白。属于急性时相反应蛋白。在感染、创伤和肿瘤时上升
16、,在感染、创伤和肿瘤时上升,Wilson病(肝豆状病(肝豆状核变性)核变性)CER下降。下降。 (九)转铁蛋白(九)转铁蛋白(TRF) 血浆中主要含铁血浆中主要含铁蛋白质,分子量蛋白质,分子量7.7万,含糖约万,含糖约6,由肝及网,由肝及网状皮系统合成,半寿期状皮系统合成,半寿期7天。天。 主要运载由消化道吸收的铁和主要运载由消化道吸收的铁和RBC降解释降解释放的铁,此外还可逆地结合多价金属离子,如放的铁,此外还可逆地结合多价金属离子,如Ca、Zn、Cu等。等。 TRF测定方法测定方法 放免法、散射比浊法。放免法、散射比浊法。 【参考范围【参考范围】2.54.3g/L。 【临床意义【临床意义】
17、TRF在急性时反应中下降,在急性时反应中下降,如炎症、恶性病变时、如炎症、恶性病变时、TRF、Alb、PA同时下同时下降,慢性肝现营养不良亦下降,妊娠、口服避降,慢性肝现营养不良亦下降,妊娠、口服避孕药,注射雌激素孕药,注射雌激素TRF上升。上升。 (十)(十)2-微球蛋白(微球蛋白(BMG) 由淋巴细胞合由淋巴细胞合成,分子量成,分子量11800,pI5.7,存在于所有有核细胞,存在于所有有核细胞的表面,特别是淋巴细胞和肿瘤细胞并由此释放的表面,特别是淋巴细胞和肿瘤细胞并由此释放入血,半寿期入血,半寿期107min。 BMG测定方法测定方法 常用放免法,常用放免法,ELISA法。法。 【参考
18、范围【参考范围】1.02.5mg/L。 【临床意义【临床意义】主要用于监测肾小管功能,特主要用于监测肾小管功能,特别是肾移植后,如有排异反应,别是肾移植后,如有排异反应,BMG在尿中排在尿中排出量上升,肾功能衰竭,炎症、肿瘤血浆出量上升,肾功能衰竭,炎症、肿瘤血浆BMG上升。上升。 (十一)(十一)C-反应蛋白(反应蛋白(CRP) 是一种能结合是一种能结合肺炎双球菌细胞壁肺炎双球菌细胞壁C-多糖的蛋白质,分子量多糖的蛋白质,分子量11.514万,五条肽链组成,肝细胞合成。万,五条肽链组成,肝细胞合成。CRP能激活补体,促进粒细胞、巨噬细胞的运动和吞能激活补体,促进粒细胞、巨噬细胞的运动和吞噬,
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