《生物化学与分子生物学》氨基酸代谢(第8版)-课件.ppt

1、第九章 氨基酸代谢1ppt课件课件第一节第一节 蛋白质的生理功能和营养作用蛋白质的生理功能和营养作用一、一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能体内蛋白质具有多方面的重要功能（一）维持组织细胞的生长、更新和修补（一）维持组织细胞的生长、更新和修补（二）参与体内多种重要的生理活动（二）参与体内多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。转运（载体）、凝血（凝血系统）等。（三）作为能源物质氧化供能（三）作为能源物质氧化供能2ppt课件课件二、体内蛋白质的代谢状况二、体内蛋白质的代谢状况氮总平衡：

2、氮总平衡：摄入氮摄入氮 = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）p 氮平衡氮平衡 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间所处的平衡摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间所处的平衡状况。状况。p 氮平衡的意义氮平衡的意义可以反映体内蛋白质代谢的慨况。可以反映体内蛋白质代谢的慨况。3ppt课件课件成人每日蛋白质最低生理需要量为成人每日蛋白质最低生理需要量为30g50g，我国营养学会推荐，我国营养学会推荐成人每日蛋

3、白质需要量为成人每日蛋白质需要量为80g。p 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量三、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值三、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有有8种：缬氨酸种：缬氨酸Val、异亮氨酸、异亮氨酸Ile、亮氨酸、亮氨酸Leu、苏氨酸、苏氨酸Thr、甲硫氨、甲硫氨酸酸Met、赖氨酸、赖氨酸Lys、苯丙氨酸、苯丙氨酸Phe、色氨酸、色氨酸Trpp 营养必需氨基酸营养必需氨基酸4ppt课件课件蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用

4、率，取取决于必需氨基酸的数量、种类、比例。决于必需氨基酸的数量、种类、比例。指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。如：而提高营养价值。如： 谷类：色氨酸多，赖氨酸少谷类：色氨酸多，赖氨酸少 豆类：色氨酸少，赖氨酸多豆类：色氨酸少，赖氨酸多p 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值p 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用5ppt课件课件第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败一、外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收一、外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收l 由大分子转变为小分子，便于吸收。由

5、大分子转变为小分子，便于吸收。l 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。（一）在胃和肠道蛋白质被消化成寡肽和氨基酸（一）在胃和肠道蛋白质被消化成寡肽和氨基酸p 蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义6ppt课件课件1. 蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸l胃蛋白酶的胃蛋白酶的最适最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键的作用，对蛋白质肽键的作用特异性较差特异性较差，主要水，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为多肽及多肽及少量氨基酸少量

6、氨基酸。l胃蛋白酶的胃蛋白酶的凝乳作用凝乳作用：乳汁中的酪蛋白与：乳汁中的酪蛋白与Ca2+形成乳凝块，胃停留时间延形成乳凝块，胃停留时间延长，利于消化。长，利于消化。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + 多肽碎片多肽碎片胃酸胃酸胃蛋白酶胃蛋白酶自身激活作用自身激活作用7ppt课件课件2. 蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸 小肠是蛋白质消化的主要部位小肠是蛋白质消化的主要部位消化酶消化酶胰酶胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。 内肽酶：内肽酶：水解蛋白质肽链内部的肽

7、键。如胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白水解蛋白质肽链内部的肽键。如胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶等。酶等。 外肽酶：外肽酶：自肽链的羧基末端开始逐个水解氨基酸残基。自肽链的羧基末端开始逐个水解氨基酸残基。 主要有羧基肽酶主要有羧基肽酶A和羧基肽酶和羧基肽酶B8ppt课件课件图图9-1 蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶氨基酸氨基酸 + +NHNH羧基肽酶羧基肽酶569ppt课件课件图图9-2 胰液中各种蛋白水解酶的激活过程胰液中各种蛋白水解酶的激活过程胰蛋白酶胰蛋白酶肠激酶肠激酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白弹性蛋白酶原酶

8、原糜蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白酶原原羧基肽酶羧基肽酶(A或或B)羧基肽酶原羧基肽酶原(A或或B)10ppt课件课件p 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是主要是寡肽酶寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等，最终产物为的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等，最终产物为氨基酸。氨基酸。 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。p 酶原激活的意义酶原激活的意义11ppt课件课件（二）氨基酸和寡肽通过主动转运机

9、制被吸收（二）氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收主要在小肠主要在小肠p 吸收部位吸收部位p 吸收形式吸收形式p 吸收机制吸收机制氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程12ppt课件课件载体蛋白与氨基酸、载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由组成三联体，由ATP供能将氨基酸、供能将氨基酸、Na+转入细胞内，转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。再由钠泵排出细胞。七种转运蛋白七种转运蛋白中性氨基酸转运蛋白中性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白-氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白二肽转运蛋白

10、二肽转运蛋白三肽转运蛋白三肽转运蛋白1. 通过转运蛋白完成氨基酸和小肽的吸收通过转运蛋白完成氨基酸和小肽的吸收 13ppt课件课件-谷氨酰基循环过程：谷氨酰基循环过程：l 谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运l 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成2. 通过通过-谷氨酰基循环完成氨基酸的吸收谷氨酰基循环完成氨基酸的吸收每转运每转运1分子氨基酸需消耗分子氨基酸需消耗3分子分子ATP。14ppt课件课件半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2N C HC O O HR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5

11、-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内图图9-3 -谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸C O O HC H N H2C H2C H2CON HC HC O O HRC HH2NC O O HR氨基酸氨基酸15ppt课件课件（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶

12、蛋白酶脱羧基作用脱羧基作用组氨酸组氨酸组胺组胺赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺色氨酸色氨酸色胺色胺酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺二、未消化吸收蛋白质在大肠下段发生腐败作用二、未消化吸收蛋白质在大肠下段发生腐败作用p 蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用16ppt课件课件p 假神经递质假神经递质 某些物质结构某些物质结构(如如苯乙醇胺，苯乙醇胺，-羟酪胺羟酪胺）与神经递质（如儿茶酚胺）与神经递质（如儿茶酚胺）结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COH

13、H酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH17ppt课件课件（二）肠道细菌通过脱氨基作用产生氨（二）肠道细菌通过脱氨基作用产生氨l 降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。收，这是酸性灌肠的依据。未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶氨氨（三）腐败作用产生其它有害物质（三）腐败作用产生其它有害物质18ppt课件课件第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一、

14、体内蛋白质分解生成氨基酸一、体内蛋白质分解生成氨基酸p 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。表示。（一）蛋白质以不同的速率进行降解（一）蛋白质以不同的速率进行降解l不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。19ppt课件课件l 不依赖不依赖ATP和泛素；和泛素；l 利用溶酶体中的利用溶酶体中的组织蛋白酶组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。蛋白质。1. 蛋白质在溶酶体通过蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解非依

15、赖途径被降解（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径2. 蛋白质在蛋白酶体通过蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解依赖途径被降解l 依赖依赖ATP和泛素和泛素l 降解异常蛋白和短寿蛋白质降解异常蛋白和短寿蛋白质20ppt课件课件二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库p 氨基酸代谢库氨基酸代谢库 食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸外源性氨基酸）与体内）与体内组织蛋白质降解产生及体内合成的氨基酸（组织蛋白质降解产生及体内合成的氨基酸（内源性氨基酸内源性氨基酸

16、）混）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库 。通。通常以常以游离氨基酸总量游离氨基酸总量计算。计算。21ppt课件课件合成合成分解分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物氮化合物代谢转变代谢转变胺类胺类 + CO2脱羧基作用脱羧基作用脱 氨 基 作脱 氨 基 作用用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物蛋食物蛋白质白质组织蛋组织蛋白质白质血液氨血液氨基酸基酸组织氨基组织氨基酸酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库图图9-5 体内氨

17、基酸的代谢概况体内氨基酸的代谢概况22ppt课件课件三、氨基酸分解先脱氨基三、氨基酸分解先脱氨基 指氨基酸脱去指氨基酸脱去-氨基生成相应氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。p 脱氨基作用脱氨基作用p 脱氨基作用的方式脱氨基作用的方式氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基（最主要方式）（最主要方式）非氧化脱氨基非氧化脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环23ppt课件课件（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基1. 转氨基作用由转氨酶催化完成转氨基作用由转氨酶催化完成在在转氨酶转氨酶的催化作用下，某一氨基

18、酸脱去氨基生成相应的的催化作用下，某一氨基酸脱去氨基生成相应的-酮酸，而另一酮酸，而另一-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。l大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。羟脯氨酸除外。24ppt课件课件ALTCHNH2COOHCH3丙氨酸丙氨酸C=O +COOHCOOH(CH2)2-酮戊二酸酮戊二酸C=OCOOHCH3丙酮酸丙酮酸CHNH2 +COOHCOOH(CH2)2谷氨酸谷氨酸AST(CH2)2CHNH2 COOHCOOH谷氨酸谷氨酸C=O(CH2)2COOHCOO

19、H-酮戊二酸酮戊二酸CHNH2 COOHCOOHCH2天冬氨酸天冬氨酸C=OCH2COOHCOOH草酰乙酸草酰乙酸+25ppt课件课件l 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。组组 织织 ALT AST组组 织织 ALT AST 肝肝 44000 142000胰胰 腺腺 2000 28000 肾肾 19000 91000脾脾 1200 14000 心心 7100 156000肺肺 700 10000 骨骼肌骨骼肌 4800 99000血清血清 16 20表表7-1 正常人各组织正常人各组织GPT 及及GOT活性活性 (单位单

20、位/克组织克组织)26ppt课件课件2.各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制p 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶27ppt课件课件28ppt课件课件（二）（二）L-L-谷氨酸通过谷氨酸通过L-L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基l 其辅酶为其辅酶为 NAD+ 或或NADP+。l GTP、ATP为其抑制剂；为其抑制剂；GDP、ADP为其激活剂。为其激活剂。l L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。谷氨酸脱氢

21、酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ON H2C H(C H2)2C O O HC O O HN H2C H(C H2)2C O O HC O O HN HC(C H2)2C O O HC O O HN HC(C H2)2C O O HC O O HOC(C H2)2C O O HC O O H+OC(C H2)2C O O HC O O H+氨氨29ppt课件课件 O2+FMNH2-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸 L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 NH4+H2O2p 氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基30

22、ppt课件课件（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 由两种（以上）酶的联合催化作用使氨基酸脱下由两种（以上）酶的联合催化作用使氨基酸脱下-氨基并产氨基并产生游离氨的过程。生游离氨的过程。 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用p 定义定义 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环p 类型类型31ppt课件课件l此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。需氨基酸的主要方式。l主要在肝、肾和脑组织进行。主要在肝、肾和脑组织进行。转氨基作用与谷氨酸脱氢作用的结合被称作转氨脱氨作转氨基作用与谷氨酸脱氢作用的结合被称作转

23、氨脱氨作用。用。 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转转 氨酶氨酶 NH3 +NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 32ppt课件课件 嘌呤核苷酸循环（主要在肌肉组织中进行）嘌呤核苷酸循环（主要在肌肉组织中进行） 苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶 -酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸 脱氢酶脱氢酶H2ONH3

24、 延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤 核苷酸核苷酸(AMP)图图9-7 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环33ppt课件课件（四）非氧化脱氨基作用（四）非氧化脱氨基作用 在动物体内，除以上脱氨基方式外，个别氨基酸可以其特有方式进在动物体内，除以上脱氨基方式外，个别氨基酸可以其特有方式进行脱氨基作用。行脱氨基作用。l 脱水脱氨基作用：脱水脱氨基作用：丝氨酸丝氨酸丙酮酸丙酮酸H2ONH3天冬氨酸天冬氨酸l 直接脱氨基作用：直接脱氨基作用：延胡索酸延胡索酸+氨氨l 脱硫化氢脱氨基作用：脱硫化氢脱氨基作用：半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸脱硫化氢脱氨脱硫化氢脱氨34ppt课件课件四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解四、

25、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的 -酮酸主要有三条代谢去路。酮酸主要有三条代谢去路。（一）（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）（二）-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物35ppt课件课件2L: Leu, Lys2e: Ile, Phe3T: Tyr, Thr, Trp甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨

26、酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨基基酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸表表9-2 氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类36ppt课件课件琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三

27、酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C37ppt课件课件第四节 氨的代谢一、血氨有三个重要来源一、血氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨

28、（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源主要来源。 38ppt课件课件（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O（二）肠道细菌腐败作用产生氨（二）肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨39ppt课件课件二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰

29、胺的形式转运二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运（一）通过丙氨酸（一）通过丙氨酸- -葡萄糖循环氨从肌肉运往肝葡萄糖循环氨从肌肉运往肝p 生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。40ppt课件课件丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖异糖异生生肝肝图图9-8 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡

30、萄糖循环葡葡萄萄糖糖41ppt课件课件p 反应过程反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+ H2Op生理意义生理意义（二）氨通过谷氨酰胺从脑和肌肉等组织运往肝或肾（二）氨通过谷氨酰胺从脑和肌肉等组织运往肝或肾 42ppt课件课件p体内氨的去路有体内氨的去路有三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路l 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷

31、氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pil 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。，随尿排出。l 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物l 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺43ppt课件课件（一）（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，提出，称为称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环，又称，又称尿素循环尿素循环或或Krebs- Henseleit循环。循环。44ppt课件课件图图9-9 尿素

32、生成的鸟氨酸循环尿素生成的鸟氨酸循环精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素+ NH3 + CO2 H2OH2O H2O+ NH3鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸45ppt课件课件CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸l 反应在线粒体中进行。反应在线粒体中进行。l 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)催化的反应为不可逆反应。催化的反应为不可逆反应。lN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)为其激活为其激活剂，反应消耗剂，反应消耗2分子分子ATP。（二

33、）肝中鸟氨酸循环的详细步骤（二）肝中鸟氨酸循环的详细步骤1. NH3、CO2和和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸（线粒体）缩合生成氨基甲酰磷酸（线粒体）46ppt课件课件2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 （线粒体）（线粒体）鸟氨酸氨基甲酰鸟氨酸氨基甲酰转移酶转移酶 (OCT)H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸N H2(C H2)3C HC O O HN H2鸟鸟 氨氨 酸酸N H2(C H2)3C HC O O HN H2鸟鸟 氨氨 酸酸N H2COOP O32-N H2COOP O32-N HC HC O O HN H2N H2CO瓜瓜 氨氨 酸酸(C H

34、2)3瓜氨酸瓜氨酸47ppt课件课件3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸（胞液）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸（胞液）精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸N HC HC O O HN H2N H2CO瓜瓜 氨氨 酸酸(C H2)3C O O HCHH2NC H2C O O HN H(C H2)3C HC O O HN H2N H2CNC O O HCHC H2C O O H瓜氨酸瓜氨酸48ppt课件课件4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸（胞液）精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸（胞液）精

35、氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解精氨酸代琥珀酸裂解酶酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH49ppt课件课件5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸（胞液）精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸（胞液）精氨酸酶精氨酸酶鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸精氨酸50ppt课件课件2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨

36、酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液图图9-10 尿素生成的中间步骤尿素生成的中间步骤 和细胞定位和细胞定位51ppt课件课件p反应小结反应小结l 原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。l 过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。l 耗能：耗能：3 个个A

37、TP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。 2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O H2NCONH2 + 2ADP + AMP + 4Pi52ppt课件课件1. 高蛋白质膳食促进尿素合成高蛋白质膳食促进尿素合成2. AGA激活激活 CPS-启动尿素合成启动尿素合成3. 精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶活性的调节（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶活性的调节（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3脑内脑内- -

38、酮戊二酸酮戊二酸三羧酸循环三羧酸循环 脑供能不足脑供能不足53ppt课件课件 第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物p脱羧基作用脱羧基作用磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛54ppt课件课件（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基丁酸氨基丁酸l GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-谷氨酸谷氨酸55ppt课

39、件课件（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺l 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH256ppt课件课件（三）色氨酸经（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成羟色胺酸生成5-羟色胺羟色胺l 5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-

40、HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO57ppt课件课件 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精精 脒脒5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性鸟氨酸脱羧酶活性较强

41、。较强。丙丙胺胺转转移移酶酶（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质58ppt课件课件二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位p一碳单位的定义一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子含有一个碳原子的的基团，称为基团，称为一碳单位一碳单位。 59ppt课件课件甲基甲基-CH3甲烯基甲烯基-CH2-甲炔基甲炔基-CH=甲酰基甲酰基-CHO亚胺甲基亚胺甲基-CH=N

42、Hp 一碳单位的种类一碳单位的种类60ppt课件课件p 四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体l FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+61ppt课件课件l FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4 一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上。位上。62ppt课件课件l 一碳单位主要来源于一碳单位主要来源于丝丝氨酸、氨酸、甘甘氨酸、氨酸、组组氨酸和氨酸和色色氨酸的分解氨

43、酸的分解代谢。代谢。（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH463ppt课件课件p一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3NH364ppt课件课件l 作为嘌呤和嘧啶的合成原料。作为嘌呤和嘧啶的合成原料。l 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。将氨基酸与核苷酸代

44、谢密切相连。* 一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。* 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢及核磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢及核 苷酸合成而发挥药理作用苷酸合成而发挥药理作用。l 参与许多物质的甲基化过程。参与许多物质的甲基化过程。（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成65ppt课件课件 含硫氨基酸含硫氨基酸胱氨酸胱氨酸蛋氨酸蛋氨酸半胱氨酸半胱氨酸三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的C H2SHC H N

45、 H2C O O HC H2SHC H N H2C O O HC H2C H N H2C O O HC H2C H N H2C O O HSSC H2C H N H2C O O HC H2C H N H2C O O HSSSC H3C H2C H N H2C O O HC H2SC H3C H2C H N H2C O O HC H266ppt课件课件腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)（一）甲硫氨酸参与甲基转移（一）甲硫氨酸参与甲基转移1.甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关67ppt课件课件甲基转移

46、酶甲基转移酶RHRCH3腺苷腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸pSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体68ppt课件课件图图9-12 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH3 VitB12缺乏缺乏 FH4不能再生不能再生 一碳单位转运障碍一碳单位转运障碍 核酸合成障碍核酸合成障碍 细胞分裂障碍细胞分裂障碍 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血69pp

47、t课件课件2 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基l肌酸和磷酸肌酸肌酸和磷酸肌酸是能量储存、利用的重要化合物。是能量储存、利用的重要化合物。l肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。l肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。l肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。l肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐。70ppt课件课件H2O图图9-13 肌酸代谢肌酸代谢71ppt课件课件（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物

48、质（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质1.半胱氨酸与胱氨酸可以互变半胱氨酸与胱氨酸可以互变- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸72ppt课件课件2.半胱氨酸可转变成牛磺酸半胱氨酸可转变成牛磺酸l牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。3（O）COOHCH-NH2CH2SHCOOHCH-NH2CH2SO3H半胱氨酸半胱氨酸磺基丙氨酸磺基丙氨酸CHNH2CH2SO3H磺基丙氨酸脱羧酶磺基丙氨酸脱羧酶牛磺酸牛磺酸73ppt课件课件3.半胱氨酸可生成活性硫酸根半胱氨酸可生

49、成活性硫酸根SO42-+ ATPAMP - SO3- -(腺苷腺苷-5 -磷酰硫酸磷酰硫酸)3 -PO3H2-AMP-SO3- -(3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS) 为活性硫酸，是体内硫酸为活性硫酸，是体内硫酸基的供体基的供体74ppt课件课件四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸75ppt课件课件l 此反应为苯丙氨酸的此反应为苯丙氨酸的主要主要代谢途径。代谢途径。苯丙氨酸苯丙氨酸+ H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤N

50、ADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+ O21.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸苯丙氨酸羟化生成酪氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别76ppt课件课件p苯酮酸尿症（苯酮酸尿症（PKU）体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。种遗传代谢病。77ppt课件课件p儿茶酚胺的生成儿茶酚胺的生成S-腺苷同型半胱腺苷同型半胱氨酸氨酸2.酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻