心脏胚胎发育PPT课件.ppt

1、心脏胚胎发育1 原始心管的形成 心脏外形的建立 心脏内部的分隔 心脏的胚胎发育分为三个阶段：心脏的胚胎发育分为三个阶段：2原始心管的形成3原始心血管系统建立原始心血管系统建立 胚胎发育过程中结构和功能形成最早的一个系统； 第3周末，原始心血管系统形成，胚体循环、脐循环、卵黄囊循环 第4周末，第一次心脏单向搏动4心脏的发生：心脏的发生： 18-19天，胚体头端生心区出现腔隙，为围心腔，围心腔演变为心包腔 心源性细胞成条索状排列，形成两条并列心管 22天左右心管融合为一条5心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球、心室

2、和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称次称心球、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦静脉窦67心脏外形的建立8 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。原来基本上直的原始心管的生长速度不同。原来基本上直的原始心管出现出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合和融合等变化，心脏外形发生一系列变化等变化，心脏外形发生一系列变化 三弯，一拧，两会合三弯，一拧，两会合 i 心球心室段向右弯曲；房室管向后（背侧）弯曲；心房静脉窦部向上弯曲 ii 圆锥动脉干旋拧动作 iii 房室孔和心球孔靠拢与会合

3、 9 心球的远侧份较细长，称动心球的远侧份较细长，称动脉干。动脉干前端连接动脉脉干。动脉干前端连接动脉囊，为弓动脉的起始部囊，为弓动脉的起始部 原始心管的心球心室段向一原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成侧扭曲旋转成U U型，形成襻型，形成襻状，称为心脏球室袢状，称为心脏球室袢 正常时心球心室向右侧扭曲正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，旋转，转向心管的右前方，形成形成U U形弯曲，称为右袢（形弯曲，称为右袢（D-loop)D-loop)。( (解剖右室位于右解剖右室位于右侧，解剖左室位于左侧侧，解剖左室位于左侧) ) 临床相关：心室左袢临床相关：心室左袢10房室管向后（背侧）弯曲

4、，心房和房室管向后（背侧）弯曲，心房和静脉窦移向背侧位于心室的后方静脉窦移向背侧位于心室的后方11 心房移向背侧后进一步向头侧方向移动弯曲心房移向背侧后进一步向头侧方向移动弯曲 直至到达圆锥动脉干的背侧，相当于心室的后上方直至到达圆锥动脉干的背侧，相当于心室的后上方 心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧121314 约胚胎约胚胎2222天，心室圆锥天，心室圆锥连接处，相当于心球孔连接处，相当于心球孔处顺时针旋转处顺时针旋转90-11090-110度度 主动脉瓣下圆锥旋转至主动

5、脉瓣下圆锥旋转至左后，肺动脉瓣下圆锥左后，肺动脉瓣下圆锥旋转至右前旋转至右前 主动脉瓣下圆锥大部分主动脉瓣下圆锥大部分吸收，不存在完整圆锥吸收，不存在完整圆锥结构，肺动脉瓣下圆锥结构，肺动脉瓣下圆锥部分吸收，仍保留完整部分吸收，仍保留完整圆锥结构圆锥结构 临床相关：旋转不足可临床相关：旋转不足可造成不同程度骑跨，旋造成不同程度骑跨，旋转相反方向造成大动脉转相反方向造成大动脉转位转位15 心室早期只有一个共同入口和出口，入口连左室，出口连右室心室早期只有一个共同入口和出口，入口连左室，出口连右室 共同出口（心球孔）不断左移，移至中线骑跨左右心室上方（共同出口（心球孔）不断左移，移至中线骑跨左右心

6、室上方（头侧）；共同入口右移至中线骑跨左右心室后方（背侧）头侧）；共同入口右移至中线骑跨左右心室后方（背侧） 共同出口被圆锥间隔分为左右两半分别形成左、右室流出道，共同出口被圆锥间隔分为左右两半分别形成左、右室流出道，共同入口被心内膜垫分为左右两半，分别形成左、右室流入口共同入口被心内膜垫分为左右两半，分别形成左、右室流入口 临床相关：右室双出口，左室双入口等临床相关：右室双出口，左室双入口等16171819原始心管的分段发育动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，发育形成大动脉及主要分支。圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，

7、与圆锥部共同形成心室。原始心房：发育形成左右心房（小梁）静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育形成（光滑部分）。2021心脏内部的分隔22胚胎发育到第胚胎发育到第5周初，外形建立基本完成，内部周初，外形建立基本完成，内部左右分隔仍不完全，约在第左右分隔仍不完全，约在第5周末才完成周末才完成心脏各部的分隔是同时进行的心脏各部的分隔是同时进行的心脏的分隔与先心病有直接联系，很多先心病都心脏的分隔与先心病有直接联系，很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，如果在心脏外形建立是在分隔过程中出现障碍，如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿无法存活阶段就出现了问题，胎儿无法存活23单腔的心管发育为成型心

8、脏共7个隔 房间隔的隔和隔 肌部室间隔、房室间隔 圆锥隔、动脉干隔、主肺动脉间隔24房间隔发育25 第四周末开始发育 共同心房头背侧发出隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔26 第五周末，在隔的右侧，心房顶部出现隔，呈弧形向下生长。 第六周时，孔闭合，同时隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。 隔与隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部为隔。27当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只

9、允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左房压力增大，致使两个隔紧贴并形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。出生后3月原发隔与继发隔融合成卵圆窝 28前后一共形成了一窝两隔三孔临床相关： 原发孔房间隔缺损：原发隔和心内膜垫的融合出现异常，而且，由于心内膜垫也参与房室分隔的形成，这时常常会伴有二尖瓣的异常 继发孔房间隔缺损：原发隔形成继发孔，继发隔逐渐盖住继发孔的过程中，继发隔没有生长“够”，或者原发隔吸收过度，导致卵圆孔过大或者继发孔过大，使得继发孔没有被继发隔完全盖住，形成一个“永久”的继发孔 29室间隔发育30 胚胎四周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方

10、向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长肌部室间隔 室间嵴基底部加深，两侧不断吸收，小梁部室间隔 肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔 向背侧会合心内膜垫 第七周末，三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开31 第一室间孔：原始心室段左右横卧管道，完整环，下缘为室间嵴，前、后、下缘为原始室壁 第二室间孔：心室流入口和出口互相靠拢的交通，非完整环，前、下缘为肌部，后、上缘断裂的半环 第三室间孔：完整环，前、下缘为肌部，上缘圆锥间隔，后缘心内膜垫 第三室间孔很小，第七周末周围组织发出膜样组织封闭形成膜部室间隔32临床相关： 膜部间隔缺损（三部膜部间隔缺损（三部分汇合部）分汇合部） 肌

11、部间隔（小梁部）肌部间隔（小梁部） 窦部间隔（流入部）窦部间隔（流入部） 圆锥间隔（流出部）圆锥间隔（流出部） 如果间隔某部分发育如果间隔某部分发育不全往往造成较大室不全往往造成较大室缺缺，如，如TOFTOF伴圆锥发育伴圆锥发育不全，大干下缺损；不全，大干下缺损；心内膜垫型缺损心内膜垫型缺损33心内膜垫发育34 第四周末，房室管的前上和后下心内膜组织增厚（间叶细胞），形成心内膜垫 第五周末，上下心内膜垫会合生长，各自两侧囊状隆起形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣 向后上会合第一房间隔，封闭第一房间孔 向前下发出膜样组织共同封闭第三室间孔形成膜部室间隔353637临床相关 孔型ASD 部分型ECD：孔型

12、ASD+MV或（和）TV畸形 房室通道型VSD 左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下；缺损小，通常房室瓣无畸形38 完全型ECD：孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房室瓣畸形。Rastell三型。 A型：有发育分化均等左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部 B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至右心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上 C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣，瓣下无腱索，形成浮动的瓣叶39圆锥动脉干发育40 远端动脉干间隔：主动脉远端动脉干间隔：主动脉- -肺动脉间隔，肺动脉连接第肺动脉间隔，肺动脉连接第六弓，主动脉连接第四弓；六弓，主

13、动脉连接第四弓；左右并列，主动脉右侧，肺左右并列，主动脉右侧，肺动脉左侧动脉左侧 近端动脉干间隔：很短，相近端动脉干间隔：很短，相当于两组半月瓣位置当于两组半月瓣位置 圆锥间隔：第五周，动脉干圆锥间隔：第五周，动脉干间隔延续，顺时针间隔延续，顺时针旋拧旋拧，主，主动脉瓣下圆锥旋转至左后，动脉瓣下圆锥旋转至左后，肺动脉瓣下圆锥旋转至右前肺动脉瓣下圆锥旋转至右前；主动脉瓣下圆锥大部分；主动脉瓣下圆锥大部分吸吸收收，肺动脉瓣下圆锥部分吸，肺动脉瓣下圆锥部分吸收，仍保留完整圆锥结构；收，仍保留完整圆锥结构；向下向下封闭第三室间隔封闭第三室间隔41424344圆锥动脉干发育与临床间隔发育不全：主肺动脉间隔缺损、漏斗部室间隔缺损间隔发育不均：流出道狭窄等畸形旋转异常：动脉骑跨、心室动脉连接异常、大动脉异位等，法洛四联症心室双出口：右室、左室双出口45半月瓣的发育主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐改变形状成为薄的半月瓣。到此，心脏的基本结构就已经发育完全了！46妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完成，因此妊娠第38周是胚胎心血管系统发育的关键时期47小 结原始血管的发育：形成、分段、弯曲、旋转、和靠拢会合。（三弯、一拧、两会合）心腔和大血管的分隔：心房分隔、心室分隔、房室管分隔、圆锥动脉干分隔。48 谢谢聆听！49