神经病学总论PPT课件.ppt
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1、神神 经经 病病 学学 ( (neurologyneurology) ) 总总 论论第一章第一章 绪绪 论论 (introduction)神经病学神经病学(neurology) :是神经科是神经科学学(neuroscience)的一部分,是的一部分,是研究中枢神经系统、周围神经系研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。疗及预防的一门临床医学学科。 研究对象:中枢神经系统、周围研究对象:中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病。神经系统及骨骼肌疾病。研究内容:病因、发病机
2、制、病研究内容:病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗和预理、临床表现、诊断、治疗和预防。防。疾病分类疾病分类 :感染性疾病感染性疾病血管性疾病血管性疾病肿瘤肿瘤外伤外伤变性疾病变性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病遗传性疾病遗传性疾病中毒性疾病中毒性疾病先天发育异常先天发育异常营养缺陷和代谢障碍疾病营养缺陷和代谢障碍疾病 大脑大脑 脑脑 小脑小脑中枢神经系统中枢神经系统 脑干:中脑、桥脑、延髓脑干:中脑、桥脑、延髓 (CNS) 脊髓脊髓 脑神经:脑神经:12对对 周围神经系统周围神经系统 (PNS) 脊神经:脊神经:31对对神经系统组成神经系统组成神经系统组成神经系统组成 大脑大脑 脑脑
3、小脑小脑中枢神经系统中枢神经系统 脑干:中脑、桥脑、延髓脑干:中脑、桥脑、延髓 (CNS) 脊髓脊髓 脑神经:脑神经:12对对 周围神经系统周围神经系统 (PNS) 脊神经:脊神经:31对对一嗅一嗅 二视二视 三动眼三动眼四滑四滑 五叉五叉 六外展六外展七面七面 八听八听 九舌咽九舌咽迷走迷走 副神副神 舌下全舌下全神经系统疾病症状分类神经系统疾病症状分类1、缺损症状:、缺损症状: 正常神经功能减弱或缺失(偏瘫)正常神经功能减弱或缺失(偏瘫)2、刺激症状:、刺激症状: 神经结构受激惹后产生的过度兴奋神经结构受激惹后产生的过度兴奋 (Jackson癫痫)癫痫)3、释放症状:、释放症状: 高级中枢
4、受损,受其制约的低级中枢出现功能亢高级中枢受损,受其制约的低级中枢出现功能亢 进(肌张力增高、进(肌张力增高、 腱反射亢进、腱反射亢进、病理反射病理反射)4、断联休克症状:、断联休克症状: 急性严重病变,引起在功能上与受损部位有密切关急性严重病变,引起在功能上与受损部位有密切关 系的远隔部位神经功能短暂缺失。系的远隔部位神经功能短暂缺失。 CVDCVD 脑休克脑休克 急性脊髓炎急性脊髓炎脊髓休克脊髓休克 神经系统疾病的特点神经系统疾病的特点疾病的复杂性:疾病的复杂性: 由神经系统和肌肉构造复杂决定由神经系统和肌肉构造复杂决定症状的广泛覆盖性:症状的广泛覆盖性: 空间和时间;与内科疾病的相互影响
5、空间和时间;与内科疾病的相互影响诊断的依赖性:诊断的依赖性:CTCT、MRIMRI、EMGEMG、EEGEEG工作的风险性:工作的风险性: 神经系统急重症多,对生命危胁程度较高神经系统急重症多,对生命危胁程度较高疾病的难治性:疾病的难治性: 如原发性癫痫,运动神经元疾病等如原发性癫痫,运动神经元疾病等第二章神经系统疾病的常见症状意识障碍意识障碍失语症、失用症及失认症失语症、失用症及失认症智能障碍和遗忘综合症智能障碍和遗忘综合症视觉障碍视觉障碍眼球运动障碍眼球运动障碍面肌瘫痪面肌瘫痪听觉障碍和眩晕听觉障碍和眩晕延髓麻痹延髓麻痹晕厥与痫性发作晕厥与痫性发作躯体感觉障碍躯体感觉障碍瘫痪瘫痪肌萎缩肌萎
6、缩步态异常步态异常不自主运动不自主运动共济失调共济失调 第一节 意识障碍意识障碍 (Disorder of consciousness)(Disorder of consciousness)l意识的定义意识的定义:是指大脑的觉醒程度,是中枢:是指大脑的觉醒程度,是中枢神经系统对内、外环境刺激做出应答反映的神经系统对内、外环境刺激做出应答反映的能力,或机体对自身和周围环境的感知和理能力,或机体对自身和周围环境的感知和理解能力。解能力。意识的内容意识的内容:定向力、感知力、注意力、记:定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。忆力、思维、情感和行为等。【意识障碍及解剖学基础意识障碍及解剖
7、学基础】 意识障碍包括意识障碍包括意识水平受损意识水平受损及意识水平正及意识水平正常而常而意识内容改变意识内容改变。 意识的维持是通过意识的维持是通过 脑桥脑桥中中部以上的部以上的脑干上脑干上 行性网状激活系统行性网状激活系统及其及其 投射至双侧丘脑的纤维投射至双侧丘脑的纤维, 以及以及双侧大脑半球的正双侧大脑半球的正 常功能常功能实现的。实现的。 意识障碍分类意识障碍分类1.1.意识水平下降的意识障碍意识水平下降的意识障碍l嗜睡嗜睡(somnolent) (somnolent) l昏睡昏睡 (sopor) (sopor) l昏迷昏迷(coma)(coma)l浅昏迷浅昏迷l中昏迷中昏迷l重昏迷
8、重昏迷 昏迷程度鉴别昏迷程度鉴别 昏迷程度昏迷程度 浅昏迷浅昏迷 中昏迷中昏迷 深昏迷深昏迷 疼痛刺激反应疼痛刺激反应 有反应有反应 重刺激可有重刺激可有 无反应无反应 无意识自发动作无意识自发动作 可有可有 很少很少 无无 腱反射腱反射 存在存在 减弱或消失减弱或消失 消失消失 瞳孔对光反射瞳孔对光反射 存在存在 迟钝迟钝 消失消失 生命体征生命体征(血压、呼吸)(血压、呼吸) 无变化无变化 轻度变化轻度变化 明显变化明显变化2 2、伴意识内容改变的意识障碍、伴意识内容改变的意识障碍 急性意识模糊状态急性意识模糊状态(acute confusion state)、 嗜睡、意识范围缩小 常有定
9、向力障碍、注意力不集中、 错觉可为突出表现、幻觉少见 谵妄状态谵妄状态(delirium state): 定向力和自知力均障碍, 常有错觉、幻觉, 可有恐惧或外逃、 伤人行为3 3、特殊类型的意识障碍:、特殊类型的意识障碍:即醒状昏迷即醒状昏迷(coma vigil) 去皮质综合征去皮质综合征(去皮层强直去皮层强直) (decorticated) : 大脑皮质广泛损害大脑皮质广泛损害-缺氧性脑病、缺氧性脑病、CVD。 无意识睁眼闭眼、无意识咀嚼和吞咽动作 光反射、角膜反射存在 对外界刺激无意识反应 上肢屈曲、下肢伸直,可病理征阳性 可有觉醒睡眠周期 无动性缄默征(无动性缄默征(akinetic
10、 mutism) : 脑干上部及丘脑网状激活系统损害不典型去皮层强直状态自主神经紊乱无锥体束征不典型去皮层强直状态自主神经紊乱无锥体束征意识障碍的意识障碍的鉴别诊断鉴别诊断闭锁综合征闭锁综合征 (Lock-in Syndrome) (Lock-in Syndrome) : 脑桥基底部病变脑桥基底部病变 意识清醒意识清醒 四肢瘫痪四肢瘫痪 脑桥以下脑神经均瘫痪脑桥以下脑神经均瘫痪 (患者不能言语、不能吞咽、(患者不能言语、不能吞咽、 仅能以眼球上下活动或睁闭眼仅能以眼球上下活动或睁闭眼 与周围建立联系)与周围建立联系)【脑死亡】【脑死亡】必备条件:所有的脑功能不可逆终止。必备条件:所有的脑功能不
11、可逆终止。无反应:无反应:对感觉输入无反应(疼痛、语言)。对感觉输入无反应(疼痛、语言)。脑干反射缺失:脑干反射缺失:光反射、角膜反射及咽反射消光反射、角膜反射及咽反射消 失,头眼试验、眼前庭反射不能诱失,头眼试验、眼前庭反射不能诱 发眼球运动。发眼球运动。呼吸反应缺失:呼吸反应缺失:无自主呼吸。无自主呼吸。 Pco2 60mmHg60mmHg、气管插管给予、气管插管给予100% 100% 氧气氧气, ,仍无通气功能。仍无通气功能。 第二节第二节 失语症、失用症和失认症失语症、失用症和失认症一、失语症(一、失语症(aphasia) )失语症是由于脑损害所致的语言交流能力障碍。包括各种语言符号表
12、达或理解能力受损或丧失。 患者意识清楚、无精神障碍、无视觉听觉障碍、无发音器官肌肉瘫痪、无共济失调。失语症与构音障碍不同临床临床分类外外侧侧裂周裂周围围失失语综语综合症:合症:复复述障碍述障碍 Broca失语失语 -优势半球优势半球额下回后部(额下回后部(Broca区区) Wernick失语失语-优势半球优势半球颞上回后部(颞上回后部( Wernick区)区) 传导性失语传导性失语经皮质性失语(经皮质性失语(transcortical aphasia) 又称分水岭区失语综合症:复述相对保留又称分水岭区失语综合症:复述相对保留 经皮质运动性失语经皮质运动性失语 经皮质感觉性失语经皮质感觉性失语
13、经皮质混合性失语经皮质混合性失语完全性失语(完全性失语(global aphasia):):又称混合性失语又称混合性失语命名性失语(命名性失语(anomic aphasia)-优势半球优势半球颞中回后部颞中回后部皮质下失语综合症皮质下失语综合症(subcortical aphasia syndrome): 丘脑性失语丘脑性失语 底节性失语底节性失语Broca失语Wernick 失语失语临床常见失语症的特点临床常见失语症的特点 Broca失语(又称运动性失语):失语(又称运动性失语): 临床特点以口语表达障碍最为临床特点以口语表达障碍最为 突出,突出, 呈典型的非流利型口语。呈典型的非流利型口语
14、。 病变主要累及优势半球病变主要累及优势半球 Broca区区 (额下回后部)(额下回后部) Wernick失语(又称感觉性失语):失语(又称感觉性失语): 主要表现口语理解障碍,流利主要表现口语理解障碍,流利 型口语。型口语。 病变部位在优势半球病变部位在优势半球Wernick 区区 (颞上回后部)(颞上回后部) 命名失语:命名失语:健忘性失语健忘性失语 命名不能。命名不能。 (优势半球颞中回后部)(优势半球颞中回后部)二、失用症二、失用症 (apraxia)失用症是指脑部疾病时患者无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍,也无意识及智能障碍等原因,在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确
15、执行其所了解的随意性动作。受损部位:左侧顶叶缘上回。临床类型及表现临床类型及表现观念运动性失用症:观念运动性失用症:不能按指令完成复杂的随意或模仿动作(伸不能按指令完成复杂的随意或模仿动作(伸舌、刷牙)舌、刷牙)观念性失用症:观念性失用症:只能做系列动作中单一或分解动作只能做系列动作中单一或分解动作结构性失用症结构性失用症:空间关系的结构性运用障碍(空间关系的结构性运用障碍( 排列、排列、 建筑、绘画)建筑、绘画)肢体运动性失用症肢体运动性失用症:限于上肢失去执行精巧、熟练动作能力(书限于上肢失去执行精巧、熟练动作能力(书写)写)面口失用症:面口失用症:不能按指令或模仿完成面部动作(眨眼、舔舌
16、)不能按指令或模仿完成面部动作(眨眼、舔舌) 穿衣失用症:穿衣失用症:不能正确脱穿衣裤。(右顶叶)不能正确脱穿衣裤。(右顶叶)失认症失认症(agnosia)(agnosia)失认症:指脑损害时患者并无视觉、听觉、触失认症:指脑损害时患者并无视觉、听觉、触角、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉角、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认辨认 以往熟悉的物体,但能通过其他感觉通以往熟悉的物体,但能通过其他感觉通道进行认识。道进行认识。临床类型临床类型l视觉失认视觉失认l听觉失认听觉失认l触觉失认触觉失认l体象障碍体象障碍lGerstmannGerstmann综合症综合症 第三节第三节 智能障碍和
17、遗忘综合症智能障碍和遗忘综合症 (Interlligence disoders and amnestic syndrom)一、智能障碍一、智能障碍智能障碍智能障碍(intelligence disorders)(intelligence disorders)是一组临是一组临床综合征,为记忆,认知床综合征,为记忆,认知( (概括、计算、判断概括、计算、判断等等) ),语言,视空间功能和人格等至少,语言,视空间功能和人格等至少3 3项受损,项受损,可由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病等引可由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病等引起。起。主要症状:主要症状:记忆障碍,记忆障碍,思维及判断力障碍,思维及
18、判断力障碍,性格改变;性格改变;情感障碍。情感障碍。 智能障碍类:智能障碍类: 先天性智能障碍:如精神发育迟滞;先天性智能障碍:如精神发育迟滞; 获得性智能障碍:最常见的是痴呆。获得性智能障碍:最常见的是痴呆。 二、遗忘综合征二、遗忘综合征遗忘综合征遗忘综合征(amnestic syndrome)(amnestic syndrome)亦即记忆障亦即记忆障碍,可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现,碍,可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现,也可以是一种孤立的异常。也可以是一种孤立的异常。急性急性遗忘综合征遗忘综合征 临床可伴发于急性意识模糊临床可伴发于急性意识模糊状态,也见于:状态,也见于: (1
19、)(1)头部外伤:头部外伤: (2)(2)脑缺氧或缺血脑缺氧或缺血 (3)(3)双侧大脑后动脉闭塞双侧大脑后动脉闭塞 (4)(4)短暂性全面遗忘症:短暂性全面遗忘症: (5)(5)酒精性一过性记忆丧失酒精性一过性记忆丧失 (6)Wernicke(6)Wernicke脑病:由硫胺缺乏所致脑病:由硫胺缺乏所致 (7)(7)分裂性分裂性( (精神性精神性) )遗忘症:遗忘症:慢性慢性遗忘综合征遗忘综合征 临床常伴发于痴呆,临床常伴发于痴呆,也见于:也见于: (1)(1)酒精性酒精性KorsakoffKorsakoff遗忘综合征:遗忘综合征: (2)(2)脑炎后遗忘症脑炎后遗忘症 (3)(3)脑肿瘤:
20、脑肿瘤: (4)(4)副肿瘤性边缘叶脑炎:副肿瘤性边缘叶脑炎:第四节第四节 视觉障碍视觉障碍视力障碍视力障碍l视觉的敏锐度视觉的敏锐度视野缺损视野缺损l视觉的范围视觉的范围【视觉传导径路】【视觉传导径路】 视网膜圆柱和圆锥细胞视网膜圆柱和圆锥细胞视网膜双极细胞视网膜双极细胞视网膜神经视网膜神经节细胞节细胞视神经视神经视交叉视交叉视束视束外侧膝状体外侧膝状体视辐射视辐射( (内囊后肢后部内囊后肢后部) ) 枕叶纹状区枕叶纹状区( (距状裂两侧的楔回和舌回距状裂两侧的楔回和舌回) )。 血液供应血液供应 眼眼动脉、动脉、大脑中大脑中动脉动脉大脑后大脑后动脉动脉( (图图4-4)4-4)【视力障碍】
21、【视力障碍】1 1单单眼视力障碍眼视力障碍 1 1)突发短暂性)突发短暂性单眼盲:又称单眼盲:又称一过性黑朦一过性黑朦 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞:导致视神经或视网眼动脉或视网膜中央动脉闭塞:导致视神经或视网 膜缺血膜缺血 颈内动脉系统颈内动脉系统TIATIA或典型偏头痛先兆。或典型偏头痛先兆。 2 2)进行性)进行性视力障碍:视力障碍: 球后视神经炎、视乳头炎、视神经脊髓炎:球后视神经炎、视乳头炎、视神经脊髓炎: 特发性缺血性视神经病、巨细胞性特发性缺血性视神经病、巨细胞性( (颞颞) )动脉炎:动脉炎: 视神经压迫性病变:先有视野缺损,逐渐出现视力视神经压迫性病变:先有视野缺损,逐渐出现视
22、力 障碍和失明,障碍和失明, Foster-KennedyFoster-Kennedy综合征:额叶底部肿瘤引起同侧原综合征:额叶底部肿瘤引起同侧原 发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿,可伴同侧嗅觉发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿,可伴同侧嗅觉 丧失。丧失。2 2双双眼视力障碍眼视力障碍 1 1)一过性视力障碍:)一过性视力障碍: 双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作、双侧视中双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作、双侧视中枢病变导致视力障碍又称枢病变导致视力障碍又称皮质盲皮质盲。2 2)进行性视力障碍:)进行性视力障碍:原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿慢性视乳头水肿中毒或营养缺乏性视神经病:中毒或营
23、养缺乏性视神经病: 如异烟肼、酒精、甲醇如异烟肼、酒精、甲醇 和重金属中毒,和重金属中毒, 维生素维生素B B1212缺乏等。缺乏等。视野缺损视野缺损视神经视神经视交叉视交叉视束视束视放射视放射枕叶皮层枕叶皮层 1、视神经病变引起全盲、视神经病变引起全盲 2、双眼颞侧偏盲、双眼颞侧偏盲 3、一侧鼻侧盲、一侧鼻侧盲 4、右同向偏盲、右同向偏盲 5、右上限盲、右上限盲 6、右下限盲、右下限盲 7、右同向偏盲、右同向偏盲 视野缺损视野缺损视野缺损视野缺损第五节第五节 眼球运动障碍眼球运动障碍支配眼球运动的神经支配眼球运动的神经l动眼神经、滑车神经和外展神经动眼神经、滑车神经和外展神经 眼球运动障碍包
24、括:眼球运动障碍包括:l眼肌麻痹眼肌麻痹 l瞳孔调节障碍瞳孔调节障碍 动眼、滑车和展神经相互协调,动眼、滑车和展神经相互协调, 共同支配眼球运动共同支配眼球运动 : 动眼神经核动眼神经核(中脑上丘中脑上丘) 上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、 下斜肌下斜肌。 动眼神经动眼神经副交感核:副交感核: 瞳孔括约肌(瞳孔缩小)瞳孔括约肌(瞳孔缩小) 睫状肌(晶体变厚)睫状肌(晶体变厚) : 滑车神经核滑车神经核(中脑上丘中脑上丘) -上斜肌上斜肌 : 展神经核(脑桥中部)展神经核(脑桥中部)-外直肌外直肌 眼球运动的神经眼球运动的神经眼肌麻痹眼肌麻痹ophthalmo
25、plegia 周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹-眼球运动神经眼球运动神经损害损害 ( 、 、) 核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹-眼球运动神经核眼球运动神经核损害损害 核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹-内侧纵束损害内侧纵束损害 核上性(中枢性)眼肌麻痹核上性(中枢性)眼肌麻痹-侧视中枢损害侧视中枢损害 眼外眼外 肌麻痹肌麻痹:上睑提肌、上直肌、下直肌、:上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、内直肌、外直肌、外直肌、下斜肌、上斜肌下斜肌、上斜肌 眼内肌麻痹眼内肌麻痹:瞳孔括约肌、睫状肌:瞳孔括约肌、睫状肌 全眼肌麻痹全眼肌麻痹:眼内肌、眼外:眼内肌、眼外 肌麻痹肌麻痹 右动眼神经麻痹右动眼神经麻痹 上睑下垂、眼裂小
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