横纹肌溶解症课件.ppt.ppt

1、横纹肌溶解病因及病理横纹肌溶解病因及病理 -常常丽洁丽洁 病 因 横纹肌溶解病因多种多样 ?已有超过200多种相关病因 ?物理性和非物理性 ?横纹肌溶解症的病因 物理性原因 挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动 电 击 高 热 非物理性原因 药 物 毒 物 感 染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因-挤压与创伤 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。 一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。 各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。 物理性原

2、因-运动性横纹肌溶解症 剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性（力竭性）横纹肌溶解症(exertional rhabdomyolysis,ERB)。 高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。 新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。 物理性原因-肌肉过度活动 肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。 物理性原因-高热 气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。 热射病是体

3、温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。 非物理性原因-药物 镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类 成瘾药 抗组胺剂 苯海拉明 降脂药 他汀类 贝特类 抗精神病药 抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪 其他：如利尿剂、 抗生素、免疫抑制剂等 他汀类药物引起横纹肌溶解 的危险因素 大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、 华法令、地高辛等药物 非物理性原因-毒物 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒的患者，其中以1605农药

4、最 多，甲胺磷次之。 非物理性原因-感染 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 病毒感染:流感病毒A和B感染。 细菌感染:肺炎球菌和军团菌 感染所致的细菌性肺炎。 非物理性原因-电解质紊乱 低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症 非物理性原因-自身免疫性疾病 多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。 非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病 内分泌疾病 ? 甲状腺危象 ? 嗜铬细胞瘤 遗传性碳水化合物代谢紊乱 ? 肌肉磷酸化酶缺乏症 ? 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 ? 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 ? 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症 ? 糖尿病高渗

5、性非酮症昏迷 遗传代谢疾病 Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S28 Zager R.Kidney Int.1996,49:314 横纹肌溶解症的发病机制 病因 挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击 引起细胞破坏的机制 直接损伤肌细胞膜 血管闭塞、受压、休克、高热及 各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 低血钾、低血钠等 电解质紊乱 肌细胞ATP耗竭，进而影响 Na+-K+-ATP酶和Ca+-Na+的交换 影响Na+-K+泵的功能 共同通路 细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起

6、肌肉破坏和肌纤维坏死。 横纹肌溶解症的病理生理 任何原因所致的横纹肌溶解 肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环 一系列病理 生理学变化 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。 严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。 横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制 大量骨骼肌细胞破坏 肌细胞内肌红蛋白入血 肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高 尿液酸性环境下 形成管型阻塞肾小管 管腔内压力增高 肾小球滤过受阻 分解为亚铁血红素和珠蛋白 诱发氧自由基形成 清除血管舒张因子 NO 小管上皮细胞脂质过氧化损伤 小管缺血性损伤 急性肾衰竭 低血容量或脱水 肾脏缺血 血液重新分布 酸性尿