正常人体功能PPT课件：氨基酸代谢.ppt

1、氨基酸代谢氨基酸代谢一、蛋白质的营养作用（一）蛋白质的生理功能（一）蛋白质的生理功能1. 1. 维持组织细胞的生长、更新和修补维持组织细胞的生长、更新和修补2. 2. 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。血系统）等。3. 3. 氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 氮平衡氮平衡= = 食物摄入氮食物摄入氮-(-(尿氮尿氮+ +粪氮粪氮) ) 可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系可反映体内蛋

2、白质合成与分解的动态关系1 1、氮平衡、氮平衡（二）蛋白质的需要量（二）蛋白质的需要量* *总氮平衡总氮平衡：摄入氮：摄入氮= =排出氮排出氮（蛋白质分解与合成处于平衡）如成人（蛋白质分解与合成处于平衡）如成人* *正氮平衡正氮平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮（蛋白质合成量多于分解量）如儿童、孕妇（蛋白质合成量多于分解量）如儿童、孕妇* *负氮平衡负氮平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 （蛋白质分解量多于合成量）如饥饿、消耗性疾（蛋白质分解量多于合成量）如饥饿、消耗性疾病病 2 2、蛋白质的需要量、蛋白质的需要量成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为303050g50g。我国营

3、养学会推荐成人每日蛋白质需要我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为量为80g80g。蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种类蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少及含量的多少必需氨基酸必需氨基酸：机体不能合成的氨基酸，必需从食机体不能合成的氨基酸，必需从食物中摄取，有八种：物中摄取，有八种：缬、异亮、亮、苯丙、蛋、缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏氨酸、赖色、苏氨酸、赖 “借一两本淡色书来借一两本淡色书来” 非必需氨基酸非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸，婴儿期组：体内可合成的氨基酸，婴儿期组氨酸和精氨酸合成不足，也称为必需氨基酸氨酸和精氨酸合成不足，也称为必需氨基酸半必需氨基酸半必需

4、氨基酸：酪氨酸和半胱氨酸。酪氨酸和半胱氨酸。 （三）蛋白质的营养价值蛋白质的互补作蛋白质的互补作用用 营养价值较低的蛋白质若其必需氨基营养价值较低的蛋白质若其必需氨基酸互相补充，混合食用时则可大大提高营酸互相补充，混合食用时则可大大提高营养价值。养价值。蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、质量比。数量、种类、质量比。n谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多 n豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其肠道细菌对未被消化

5、和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用消化产物所起的作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质被机体利用的物质。蛋白质的肠道腐败作用蛋白质的肠道腐败作用（四）蛋白质的肠道腐败作用1 1、胺类、胺类( (amines) )的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter)苯乙

6、醇胺、苯乙醇胺、 -羟酪胺羟酪胺结构与神经递质结构相似，结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH - -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不但不能传递神经冲动能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。，使大

7、脑发生异常抑制。( (可能与肝昏迷的机制有关可能与肝昏迷的机制有关) )2 2、 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸血液中渗入肠道的尿血液中渗入肠道的尿素素氨氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是可减少氨的吸收，这是酸性灌肠酸性灌肠的依据。的依据。3、其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚大部分随粪便排除体外大部分随粪便排除体外,少量吸收经肝解毒少量吸收经肝解毒. 常保持大便通畅

8、，即可保持健康美丽！常保持大便通畅，即可保持健康美丽！ 二、氨基酸代谢氨基酸代谢库氨基酸代谢库( (metabolic pool) )食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。处参与代谢，称为氨基酸代谢库。（一）氨基酸的代谢概况氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况

9、氨基酸代谢概况 -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类 脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿尿 素素代谢转变代谢转变 其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 录录（二）氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应- -酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式氧化脱氨氧化脱氨基基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联氨基酸氧化脱氨的主要酶：氨基酸氧化脱氨的主要酶：* L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低

10、，分布于肝及肾脏，辅基为（活性低，分布于肝及肾脏，辅基为FMN）* D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性强，但体内（活性强，但体内D-氨基酸少，辅基为氨基酸少，辅基为FAD）* L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆1 1、氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用+ H2O_H2O+ NH3 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+(C

11、H2)2COOHC=NHCOOH2 2、转氨基作用、转氨基作用( (transamination) )定义定义在转氨酶在转氨酶( (transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉基酸去掉-氨基生成相应的氨基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸脯氨酸、羟脯氨酸除外除外. .该反应平衡常数近该反应平衡常数近1,1,因此转氨基作用既是氨基因此转氨基作用既是氨基酸的分解也是非必需氨基酸的合成途

12、径酸的分解也是非必需氨基酸的合成途径. .转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛）转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛）*丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（ALT） 又称谷丙转氨酶（又称谷丙转氨酶（GPT）临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高升高*天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶）又称谷草转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清AST升高升高ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性

13、活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)组织组织GOTGPT 心心1560007100肝肝14200044000骨骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 维生素维生素?氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸基的重要方式，

14、也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨通过此种方式并未产生游离的氨!转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的过程。酮酸的过程。类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱

15、氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2 此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡

16、索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)50% NH3 in brain（三）-酮酸的代谢1 1、经氨基化生成非必需氨基酸、经氨基化生成非必需氨基酸2 2、转变成糖及脂类、转变成糖及脂类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异

17、亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨

18、酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基

19、酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类3、氧化供能、氧化供能- -酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻和氧化磷酸化彻底氧化为底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。 （门静脉血氨浓度比较高）（门静脉血氨浓度比较高）正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。 （四）氨的代谢1、血氨的来源与去路、血氨的来源与去路血氨的来源血氨的来源 组织分解：组织分解：氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨氨基酸脱

20、氨基作用产生的氨是血氨主要来源主要来源, , 胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收肠道吸收：肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾脏泌氨肾脏泌氨：肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨

21、基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在在酸性条件酸性条件下生成下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。2、氨的转运、氨的转运（1）丙氨酸）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血

22、液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖目目 录录（2）谷氨酰胺的运氨作用）谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。运输形式。

23、临床可服用临床可服用谷氨酸盐来降低谷氨酸盐来降低NH3 3 3、尿素的生成、尿素的生成（1 1）生成部位）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（2 2）生成过程）生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环( (orinithine cycle)，又称，又称尿素循环尿素循环( (urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环循环。瓜氨酸瓜氨酸OH2OH2精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸NHNH3 3 + CO + CO2 2精氨酸精氨酸OH2NHNH3

24、 32 2分子氨与分子氨与1 1分子分子COCO2 2结合生成结合生成1 1分分子尿素及子尿素及1 1分子水分子水鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录（3 3）反应小结）反应小结原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于

25、游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶（4）生理意义生理意义： 体内氨的主要去路体内氨的主要去路, , 解氨毒的重要途径。解氨毒的重要途径。（5 5）高氨血症和氨中毒）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症，常见于肝功能严重损，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起

26、脑功能障碍，称氨中毒氨中毒( (ammonia poisoning) )。TCA循环循环 脑供能不足脑供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制I-I- -肝性脑病（肝昏迷）肝性脑病（肝昏迷）- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内渗透压增大脑内渗透压增大氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制 IIII脑水肿脑水肿 1、氨基酸脱羧基作用、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡

27、哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR（五）个别氨基酸的代谢（1 1）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L- L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L- L- 谷氨酸脱羧谷氨酸脱羧酶酶GABAGABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。（2）组胺）组胺 (histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，创伤性休克，过敏反应等可出现。组通透性，创伤性休克，过敏反应等可出现。组胺还可刺激胃蛋白酶

28、及胃酸的分泌，常做为诱胺还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做为诱导胃活动研究的诱导剂。导胃活动研究的诱导剂。（3）5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。（4 4）多胺）多胺( (polyamines) ) 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM

29、脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶55- -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。癌症病活性较强。癌症病人观测病情指标之一。人观测病情指标之一。2、一碳单位的代谢、一碳单位的代谢（1 1）概念）概念 某些氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、某些氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、蛋氨酸、组氨酸）代谢过程中产生的蛋氨酸、组

30、氨酸）代谢过程中产生的只含有一个碳原子只含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳一碳单位单位( (one carbon unit)。 （2 2）种类）种类甲基甲基 (methyl)-CH3甲烯基甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino)-CH=NH （3）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+ FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单

31、位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（4）一碳单位来源）一碳单位来源（5）一碳单位的生理功能）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料合成核酸；合成核酸；通过通过S-S-蛋氨酸向其它化合物提供甲基；蛋氨酸向其它化合物提供甲基； 把

32、氨基酸代谢和核酸代谢联系起来；把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来；应用（抗癌应用（抗癌 抗菌）：参照核苷酸代谢。抗菌）：参照核苷酸代谢。 3、含硫氨基酸的代谢、含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸（蛋氨酸）甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸

33、FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3胆碱、肌酸、胆碱、肌酸、肾上腺素等肾上腺素等（1） 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用（2）半胱氨酸分解可产生硫酸根）半胱氨酸分解可产生硫酸根SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5 -磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体 4、芳香族氨基酸的代谢、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸

34、酪氨酸 色氨酸色氨酸 (1) 苯丙氨酸和酪氨酸代谢苯丙氨酸和酪氨酸代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 多巴多巴 儿茶酚胺类儿茶酚胺类酪氨酸酪氨酸 酪氨酸酶酪氨酸酶 黑色素黑色素苯丙酮酸苯丙酮酸正常极少正常极少堆积：先天痴呆堆积：先天痴呆白化白化病病苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine) 的合成的合成l帕金森病帕金森病( (Parkinson disease)患者多巴胺生患者多巴胺生成减少。成减少。l在黑色素细胞中，酪氨酸可经在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶酪氨酸酶等等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人体缺乏人体缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮，黑色素合成障碍，

35、皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病( (albinism) )。酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。（2）色氨酸代谢）色氨酸代谢色氨酸

36、色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 5、支链氨基酸的代谢、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3 亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸，三者均为必需氨基酸。 亮氨酸为生酮氨基酸，缬氨酸为生糖氨基酸，异亮氨酸为生糖兼生酮氨基酸。 正常血中支链氨基酸/芳香族氨基酸比值为3.05.0，严重

37、肝病时比值下降。 三、糖、脂类、蛋白质代谢的联系三、糖、脂类、蛋白质代谢的联系 琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨

38、酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C目目 录录糖脂肪蛋白质少量转变糖类较多时转化中间产物氨基化转变脱氨基合成脱氨基合成糖、脂类、蛋白质代谢的联系氨基酸代谢一般代谢酮酸的代谢氨基酸代谢蛋白质营养作用蛋白质生理功能蛋白质营养价值胺、氨、苯酚、吲哚等蛋白质腐败作用：维持细胞组织生长、更新与修补参与重要生理活动氧化供能必需氨基酸非必需氨基酸脱氨基氧化脱氨转氨基作用联合脱氨基作用合成非必需氨基酸转化为糖或脂肪氧化供能氨的代谢氨的来源氨的转运：丙氨酸和谷氨酰胺氨的去路氨基酸脱氨肠道吸收肾产生合成尿素合成谷氨酰胺转变为非必需氨基酸及其他脱羧基： -氨基丁酸、组胺、 5-羟色胺等一碳单位生成：甘、丝、组、色载体：四氢叶酸功能：合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料个别代谢思考题 1.名词解释 氮平衡 必需氨基酸 蛋白质的互补作用 转氨基作用 一碳单位 2.氨基酸脱氨基作用有哪些方式？ 3.简述高血氨症的毒性作用可能的生化机制。