房间隔缺损业务查房培训课件.ppt
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1、房间隔缺损业务查房房间隔缺损业务查房一、疾病相关知识概述、分类概述、分类1病理生理及血流动力学病理生理及血流动力学2临床表现临床表现3诊断诊断4治疗方案治疗方案5预后预后62房间隔缺损业务查房房间隔缺损之概述 房间隔缺损(ASD)为临床上常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,致左、右心房之间遗留孔隙。 房间隔缺损可单独发生,也可与其他类型的心血管畸形并存,女性多见,男女之比1:3。由于心房水平存在分流,可引起相应的血流动力学异常。3房间隔缺损业务查房房间隔缺损之分类原发孔房间隔缺损n原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。从发生学方面分类继发孔房间隔缺损n继发孔房间隔
2、缺损根据缺损出现的部位分为四类。4房间隔缺损业务查房心脏的胚胎发育n在胚胎发育的第4周,心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔(原发隔)分为左、右心房,随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合,最后关闭两者之间残留的间隙(原发孔)。在原发孔关闭之前,原始房间隔中上部逐渐退化、吸收,形成一新的通道即继发孔,在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔,形成一单瓣遮盖继发孔,但二者之间并不融合,形成,血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出生后逐渐闭合,但在约20%的成人中可遗留细小间隙,由于有左房面活瓣组织覆盖,正常情况下可无分流。n如在胚胎发育过程中,原
3、始房间隔下缘不能与心内膜垫接触,则在房间隔下部残留一间隙,形成原发孔房间隔缺损。n而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍,则二者之间不能接触,出现继发孔房间隔缺损。5房间隔缺损业务查房6房间隔缺损业务查房继发孔房间隔缺损病理解剖及分型中央型上腔型下腔型混合型约占76%,位于卵圆窝处。约占3.5%,缺损位于房间隔后上方,上腔静脉入口下方。约占12%,缺损位于房间隔后下方,上腔静脉入口处。约占8.5%,两种以上畸形同时存在,为巨大缺损。7房间隔缺损业务查房房间隔缺损之病理生理及血流动力学8房间隔缺损业务查房房间隔缺损之病理生理n正常左心房压力为810mmHg,左心房压力为3 5m
4、mHg,因此发生ASD时的分流系为由左 右。n分流量大小,主要取决于 缺损口的大小及两侧心房 的压力差 两侧心室的充盈阻力 肺循环的阻力 9房间隔缺损业务查房房间隔缺损之血流动力学改变肺静脉左心房血容量减少左心室血容量减少主动脉血容量减少体循环供血不足右心房血容量增加右心室扩张、肥大肺动脉扩张肺动脉循环充血ASD分流10房间隔缺损业务查房房间隔缺损之临床表现n主要取决于缺损及分流量的大小。症状症状 Sysptoms 缺损小,分流量少者可无任何症状 缺损大,分流量多时(肺体循环量比1.5:1 ) 体循环不足的表现:面色苍白,瘦长,乏力肺循环充血的表现:可有活动后心悸、气短、 暂时性青紫,易发生呼
5、吸道感染 婴幼儿多数少症状,常在查体时被发现 11房间隔缺损业务查房房间隔缺损之临床表现 体征体征 Signs 一般情况 多发育正常,无发绀 心脏检查特点不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第二肋间第胸骨左缘第二肋间第2 2 3 3肋间听到肋间听到2 2 3/63/6 级收缩期喷射性杂音级收缩期喷射性杂音P2增强,S2固定分裂心脏听诊12房间隔缺损业务查房心脏瓣膜听诊区二尖瓣区肺动脉瓣区主动脉瓣区三尖瓣区主动脉瓣第二听诊区 心脏各瓣膜开放与关闭时所产生的声音传导至体表最易听清的部位称心脏瓣膜听诊区,与其解剖部位不完全一致,通常有5个听诊区。.位于心尖搏动最 强点,正常位于 左锁 骨中线内侧 第
6、5肋间处。在胸骨左缘 第二肋间在胸骨右缘 第二肋间在胸骨左缘 第三肋间在胸骨下端左 缘,即胸骨左 缘第4-5肋间。13房间隔缺损业务查房14房间隔缺损业务查房房间隔缺损之诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断辅助检查辅助检查体征体征症状症状病史病史15房间隔缺损业务查房辅助检查心电图X-ray胸片心导管及造影检查MRI超声心动图超声心动图是主要的诊断方法。16房间隔缺损业务查房辅助检查n超声心动图MM型超声型超声二维超声二维超声彩色多普勒彩色多普勒动态三维超声心动图动态三维超声心动图17房间隔缺损业务查房辅助检查n心电图心电轴右偏心电轴右偏右心房大右心房大右心室容量复合增加(右心室容量复合增加(V1
7、V1导联常呈导联常呈rsRrsR波形)波形)18房间隔缺损业务查房辅助检查n胸片X线缺损小者可无改变缺损小者可无改变分流量大者主要显示为分流量大者主要显示为 心胸比例扩大心胸比例扩大 右心房、右心室扩大右心房、右心室扩大 肺动脉段突出,可见肺动脉段突出,可见 肺门肺门“舞蹈征舞蹈征” 双肺血管影增多,呈双肺血管影增多,呈 肺充血肺充血表现表现 主动脉结较小主动脉结较小19房间隔缺损业务查房辅助检查n心导管及心造影检查20房间隔缺损业务查房房间隔缺损之治疗内科治疗介入治疗手术治疗21房间隔缺损业务查房房间隔缺损之治疗n内科治疗 主要针对并发症治疗,监测肺动脉压力,主要针对并发症治疗,监测肺动脉压
8、力, 指导喂养,保障发育。指导喂养,保障发育。肺炎心内膜炎肺动脉高压心力衰竭控制感染控制感染中重度时,给予中重度时,给予血管扩张药物。血管扩张药物。常规洋地黄等抗心常规洋地黄等抗心力衰竭治疗。力衰竭治疗。22房间隔缺损业务查房房间隔缺损之治疗n手术治疗 在体外循环情况下,开胸直视修补术;在体外循环情况下,开胸直视修补术;通过胸骨正中切口进行通过胸骨正中切口进行简单缝合修补简单缝合修补或者或者用心包补片用心包补片或或聚聚四氟乙烯树脂补片四氟乙烯树脂补片修补;修补;手术年龄手术年龄 一般在学龄前(一般在学龄前(3-53-5岁)最为理想。岁)最为理想。23房间隔缺损业务查房24房间隔缺损业务查房房间
9、隔缺损之治疗n介入治疗适应症 根据中国先天性心脏病治疗指南,ASD的介入治疗的适应症包括:年龄年龄: :通常通常3 3 岁或体重岁或体重5Kg5Kg;直径直径5 mm 5 mm ,伴右心容量负荷增加,伴右心容量负荷增加, 36 mm 36 mm 的继发孔的继发孔型左向右分流型左向右分流ASDASD;缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉 及肺静脉的距离及肺静脉的距离5 5 mmmm;至房室瓣;至房室瓣7 mm7 mm;房间隔的直径房间隔的直径 所选用封堵伞左房侧的直径;所选用封堵伞左房侧的直径;不合并必须外科手术的其他心脏畸形。不合并必须外科手术的其他心脏畸形。25房
10、间隔缺损业务查房房间隔缺损之治疗n介入治疗经导管ASD封闭术医学领域的一项重大技术革新医学领域的一项重大技术革新19761976年始年始19971997年始用年始用AmplatzerAmplatzer双盘形封堵器封堵双盘形封堵器封堵ASDASD26房间隔缺损业务查房房间隔缺损之治疗n介入治疗手术相关封堵器介入传输装置27房间隔缺损业务查房房间隔缺损之治疗n介入治疗手术相关手术示意图u股静脉穿刺及肝素化-导引钢丝到位-经球囊测ASD直径-插入输送长鞘-回收封堵器-释放封堵器-分离推送杆-局部压迫止血28房间隔缺损业务查房房间隔缺损之治疗n介入治疗并发症血栓形成及栓塞 03封堵器脱落 02急性心包
11、填塞 01 为为ASDASD封堵封堵术严重并发症之术严重并发症之一,多发生于术一,多发生于术中,因左右心房中,因左右心房壁被导管、导丝壁被导管、导丝、封堵器损伤穿、封堵器损伤穿孔所致孔所致。 为为ASDASD封堵术常封堵术常见并发症,多发生于见并发症,多发生于术中,很少一部分发术中,很少一部分发生于术后生于术后24h24h内,主内,主要因封堵器选择偏小要因封堵器选择偏小、缺损解剖部位特殊、缺损解剖部位特殊、释放时封堵器不到、释放时封堵器不到位或封堵器材本身质位或封堵器材本身质量问题所致。量问题所致。 主要由于术后主要由于术后抗凝治疗不够造成抗凝治疗不够造成,主要发生在,主要发生在3 3个个月内
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