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1、疑难病例讨论疑难病例讨论心内科心内科C区区 1一般情况一般情况v姓名姓名:李富贵李富贵v性别性别:男男v年龄年龄:54岁岁 v入院日期入院日期：2008.6.27 2临床情况临床情况v主诉：主诉：一年内发作意识丧失一年内发作意识丧失2次次3临床情况临床情况 第一次住院情况（2006.11.6-2006.11.20):患者主因“间断喘憋、伴剑突下、后背痛一月余”入院。患者予入院前一月余，无明显诱因出现轻度喘憋症状，喘憋症状于休息后逐渐缓解，未予特殊处理，后此症状间断发作，同时伴有剑突下及后背疼痛，为近一步诊治收入院。入院BP170/90mmHg，颈静脉充盈，口唇紫绀，双肺呼吸音清，未及罗音。HR

2、90bpm，各瓣膜听诊区未及明显杂音，双下肢不肿。 ECG示：窦律，V1-5 ST段抬高0.1-0.2mV ，T波高尖。UCG示：EF61.43%,肺动脉压55mmHg,D-dimer正常，行造影检查示：下肢静脉血栓形成，右下肺动脉栓塞，于第二腰椎下缘水平置入Branu滤器一枚，术后继续予以抗血小板、抗凝、调脂、降压等治疗，后患者病情好转出院。4临床情况临床情况 第二次住院情况（2007.7.21-2007.8.9)患者主因“间断活动后喘憋9个月、晕厥2天”入院。患者第一次出院后继续应用华法令抗凝治疗，但出院后活动时仍有胸闷、憋气，休息后可缓解，未予重视，于第二次住院前2天上楼时突发头晕、意识

3、丧失，小便失禁，伴有大汗、心前区不适，约2、3分钟后患者意识恢复，约一小时后其余症状缓解，为进一步诊治入院。入院BP140/70mmHg，HR110bpm，余查体阴性，ECG示：窦律，、 AVF 、 V1 继发ST-T改变。入院后查ECT示：双肺多处血流灌注障碍，考虑肺动脉栓塞。胸片示：1、符合高血压病所致心脏改变，2、考虑两侧胸膜肥厚粘连，少量胸腔积液不出外。予抗血小板、抗凝、扩冠、调脂、降压等处理，症状逐渐平稳，予以出院。出院诊断：1、复发肺栓塞，双下肢深静脉血栓形成，下腔静脉滤器置入术后2、高血压病3级。5临床情况临床情况 本次住院情况（2008.6.27- )患者主因“一年内发作意识丧

4、失2次 ”入院。患者第二次出院后规律服用华法令、合贝爽、代文、双克等，平时血压控制可。但出院后活动（如：上二楼）时仍有胸闷、憋气，休息后可缓解，未予重视，于入院前3天患者无明显诱因感胸闷、憋气，症状时轻时重。于入院前1天，患者由蹲位起身时再发意识丧失，伴大汗，无大、小便失禁、牙关紧闭、口吐白沫，约2分钟后患者意识恢复，但仍稍觉胸闷、憋气，自测BP100/70mmHg，无头晕、头痛、恶心、呕吐，无胸痛及后背痛。为进一步诊治遂入院。6临床情况既往史既往史：既往有高血压病史既往有高血压病史3030年，血压最高年，血压最高180/100mmHg180/100mmHg，平时自服降压药，血压控，平时自服降

5、压药，血压控制尚可。无肝炎、结核病等传染病史及接触制尚可。无肝炎、结核病等传染病史及接触史。无糖尿病、青光眼病史。无药物、食物史。无糖尿病、青光眼病史。无药物、食物过敏史。过敏史。个人史个人史：吸烟史：吸烟史3030年，约年，约1 1包包/ /天。饮酒史天。饮酒史2020年，约年，约5 5两两/ /天。现已戒烟、酒天。现已戒烟、酒2 2年。年。家族史家族史：其母亲患有高血压病：其母亲患有高血压病7临床情况临床情况 查体：查体：T :36.5，P: 90bpm，R: 18bpm，Bp :120/83mmHg，神清，神清， 面容平静，自面容平静，自主体位，查体合作，偏胖。全身皮肤、粘主体位，查体合

6、作，偏胖。全身皮肤、粘膜未见黄染，浅表淋巴结未触及肿大。头膜未见黄染，浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，颅五官无畸形， 右侧眼眶周围较大面积淤右侧眼眶周围较大面积淤血血 ，口唇无发绀。颈软，无颈静脉怒张。口唇无发绀。颈软，无颈静脉怒张。胸廓对称胸廓对称 ，双肺呼吸音粗，未及明显干、，双肺呼吸音粗，未及明显干、湿性罗音。心浊音界扩大，湿性罗音。心浊音界扩大，HR：90次次/分，分，律齐，各瓣膜听诊区未及明显杂音。腹软，律齐，各瓣膜听诊区未及明显杂音。腹软，无压痛，肝脾触诊不满意，双下肢无水肿。无压痛，肝脾触诊不满意，双下肢无水肿。 8入院时心电图vECG：窦律窦律, 不完全右束支传导阻滞不完

7、全右束支传导阻滞910入院诊断入院诊断 1、肺动脉血栓栓塞？肺动脉血栓栓塞？ 肺动脉高压肺动脉高压 陈旧肺动脉栓塞陈旧肺动脉栓塞 下腔静脉滤器置入术后下腔静脉滤器置入术后 2、晕厥待查晕厥待查 3、高血压病、高血压病3级（极高危）级（极高危） 11住院期间情况住院期间情况入院后急查入院后急查: 心肌酶心肌酶: CK 34U/L CK-MB 6.2 U/L cTnI 16ng/mL 血常规血常规: WBC 10 * 109 /L NEU% 88.1 % LYM% 8.2 % RBC 5.13* 1012 /L HGB 126.00 g/L PLT 219* 109 /L 12住院期间情况住院期间

8、情况 肾功：肾功： Ur 8.2mmol/L Cr 217umol/L UA 493umol/L 电解质：电解质： 钠钠 134.6mmol/L 钾钾 4.2mmol/L 氯氯 99.8mmol/L 二氧化碳结合力二氧化碳结合力 22.1mmol/L13住院期间情况住院期间情况肝功肝功: ALB 34.0g/l ALT 15.5U/L AST 10.4U/L TBIL 13.6umol/l DBIL 8.3 umol/ l IBIL 5.3 umol/ l GGT 62.6U/L 14住院期间情况住院期间情况凝血常规： INR 3.37 APTT 58.4S D-dimer 0.2mg/L15

9、住院期间情况住院期间情况 患者住院后予抗凝、抗血小板、扩冠、降压等治疗。但于活动时仍有胸闷、憋气，时伴有咳嗽、咳痰，痰中时有血丝。入院后第11天于走路时突发明显胸闷、憋气、呼吸困难，双下肢水肿，左下肺可及湿罗音，考虑为再发小面积肺栓塞引起，予利尿、抗凝、抗血小板、扩冠 、降压治疗后胸闷、憋气症状稍有好转，此后每于下地走路时均有较明显的胸闷、憋气。目前暂予抗凝（低分子肝素钙），抗血小板（拜阿司匹林）、降压（合贝爽）、扩冠（硝酸甘油）等治疗。16辅助检查06-11-07行UCG检查17辅助检查06-11-07行UCG检查18 辅助检查2006-11-07行下肢及肺部造影检查19辅助检查06-10-

10、24 胸片20辅助检查辅助检查2006-11-13行下腔静脉滤器置入术21辅助检查06.6 心电图22辅助检查07-07-31 ECT23辅助检查07-07-31 ECT24辅助检查07-07-24 UCG25辅助检查07-07-24 UCG26辅助检查07-7-26 胸片27辅助检查辅助检查07-7-26 胸片 双侧肺门影不大，肺纹理略显增强。主动脉迂曲。左心缘延长，心影增大。膈肌光滑，两侧肋膈角变钝。 印象：1、符合高血压所致心脏改变 2、考虑两侧胸膜肥厚粘连 少量胸腔积液不出外。28辅助检查08-7-10 胸片29辅助检查辅助检查08-7-10 胸片胸片 双侧肺门影增重，右下肺动脉增宽，

11、并可见残根状。双肺纹理略显增强。主动脉迂曲，心影饱满。两侧膈肌光滑，两侧肋膈角变钝。 印象：1、 双侧胸腔积液。 2、考虑肺动脉高压。30辅助检查08-6-27 UCG31辅助检查08-6-27 UCG32辅助检查08-7-14 UCG33辅助检查08-7-14 UCG34辅助检查辅助检查血气血气分析分析PH7.35-7.45PCO235-45PO280-100BE Tco222-29HCO322-27BB46-52SO295-9806-11-67.4934793.027.226.150.39608-7-157.4932780.624.623.646.795血气分析血气分析红色升高为红色升高为

12、，降低为黑色降低为黑色，正常为蓝色，正常为蓝色35辅助检查辅助检查D-dimer住院时间06-11-0607-07-2108-06-27D-dimer0.1mg/l0.1mg/l0.2mg/l36辅助检查辅助检查第一次住院第一次住院WBC NEURBC HGBPLT06-11-067.175.14.62 12825706-11-105.167.24.7126379血常规第二次住院第二次住院WBC NEURBC HGBPLT07-07-219.9734.59 9830807-07-237.171.84.38928237辅助检查辅助检查血常规血常规本次住院本次住院WBC NEURBC HGBPLT

13、08-6-271088.15.3112621908-07-038.5 76.912712728308-07-087.974.14.6111831908-07-117.175.04.4114232 08-07-155.873.74.2711171 38辅助检查辅助检查 患者三次住院期间查电解质、肾功、血糖、肝功、尿、便常规等均无明显异常。39Chiari网网 Chiari网（ Chiari，s network,国内有学者译为希阿里氏网）是位于右心房内的网状或条索状的胚胎残存结构，系胚胎发育过程中吸收不完全的下腔静瓣和冠状窦瓣退化形成。40一、Chiari网的解剖1、发生率： Chiari网在普通

14、人群中的确切发生率尚不清楚，推测约为1-3%， Chiari H在尸检中发现Chiari网的检出率为2-3%。2、胚胎发育 在正常情况下，静脉窦的右瓣发育成下腔静脉瓣（Eustachian valve)和冠状窦瓣(Thebesian valve)，而左瓣则成为封闭卵圆窝的一部分组织结构，构成房间隔的后部。静脉窦的瓣膜常常吸收不完全，退化形成半月形纤维薄膜，当纤维薄膜退化形成中出现巨大网孔时，则称之为Chiari网。413、解剖特点： Chiari网由粗或细纤维组织交织成网状，网架结构稀疏，网孔较大，在网孔间及吸附处均无膜状组织。 真正的Chiari网是指在右心房界嵴部位与下腔静脉瓣和冠状窦瓣相

15、连，甚至附着在冠状窦开口附近的右房壁上的网状瓣膜残存组织。 424344希阿里氏网可能出现的各种形态45二、二、 Chiari网的诊断网的诊断 1、临床表现 患者常无临床症或体征，多数病例在心脏外科术中、死后尸检或介入操作中偶然发现。部分患者可闻及异常杂音（可为13 级的收缩期吹风样杂音），可能与Chiari网阻碍血流有关。但Schnerder的研究发现， Chiari网多伴有卵圆孔未闭（24/29例）。杂音是否与卵圆孔未闭相关，尚不清楚。46 2、超声心动图表现、超声心动图表现 经胸M型超声和二维超声心动图检查可见右心房中存在运动幅度较大的强回声区，呈囊袋状，可在右心房中浮动，但舒张期一般不

16、突入右室流入道或右心室，且三尖瓣叶影像正常。超声心动图检查偶从多个不同切面（至少2个以上的切面）观察，需要与右心赘生物、三尖瓣脱垂、右房血栓、三尖瓣腱索或乳头肌断裂、右心肿瘤等鉴别。 应用经食管超声心动图（TEE)技术，更易清楚地识别心房结构。TEE可在患者低位右房附近发现浮动的结构，有时可出现自发的造影回声。目前TEE技术是诊断Chiari网的最佳手段。47永存下腔静脉瓣声像图示带状回声永存下腔静脉瓣声像图示带状回声(箭头箭头)48 左胸骨旁四腔切面房间隔连续中断,其下缘右房侧连一条索状强光带(箭头示)49三、临床意义三、临床意义 1、血栓形成和动脉栓塞的危险因子 Chiari网引发心房血栓

17、形成的机制尚不清楚，可能由于Chiari网对右房的血流动力学产生影响，使血流易于流向房间隔，造成湍流，从而易于形成血栓。 2、致心律失常作用 Chiari网可因血流冲击受到牵拉，并刺激心脏传导系统，导致异位性心律失常。 3、介入操作的挑战 Chiari网对介入医生形成了挑战：在行右心导管检查或植入起搏器的心内膜电极导线时，如导管或导线缠入Chiari网，不易拔出，也不易到达预期位置，处理常常棘手。 50心脏超生检查中可见到异常回声心脏超生检查中可见到异常回声且需鉴别的几种疾病且需鉴别的几种疾病1、心内平滑肌瘤病、心内平滑肌瘤病 UCG：右心内随心动周期漂浮样运动的网格状或实质性的肿物回声,并与

18、下腔静脉和/或髂静脉内的肿物回声相连。 经食道心脏超声检查、MRI、静脉造影等检查可进一步证实。51心脏超生检查中可见到异常回声心脏超生检查中可见到异常回声且需鉴别的几种疾病且需鉴别的几种疾病2、右心房黏液瘤、右心房黏液瘤 心房粘液瘤好发年龄为5070岁，多见于女性。其中90%是单发于左房。其发生与17号染色体存在基因缺失有关，起病年龄早。其临床特征为有全身性表现和心脏表现。症状包括气短、发热、体重减轻、晕厥、咯血和猝死。 UCG检查呈团块状强回声、有蒂，随心脏舒张收缩由三尖瓣口脱入右室。 需注意与瓣膜赘生物，尤其是心房血栓鉴别。极少数位于心耳的粘液瘤可能最终经外科途径才能获得确诊。超声心动图

19、有时很难鉴别右房内粘液瘤与心房血栓，此时可进一步作磁共振成像(MRI)检查。52心脏超生检查中可见到异常回声心脏超生检查中可见到异常回声且需鉴别的几种疾病且需鉴别的几种疾病 3、右心房血栓、右心房血栓 右心房血栓可分为不活动性血栓（形成于右房腔内）和活动性或迁移性血栓（主要形成于右房外，通常在下肢静脉、盆腔静脉或下腔静脉系统）。 右心房血栓特别是活动性或迁移性血栓危害极大，极易造成肺动脉主干栓塞而危及患者生命。对于肺动脉血栓栓塞彩超发现的直接征象的几率较低，但彩超对于右心房血栓伴有右心扩大、肺动脉高压的直接检出率较高。 彩超一旦发现右心内有条索状强回声、呈蛇样运动、活动幅度较大，应考虑为右心房

20、血栓形成。 53右心房血栓一例右心房血栓一例 59岁的许女士一年多来感到头晕、四肢麻木，于近日到瑞金医院检查，经过心超检查发现其右心房内有肿物，而经过CT、造影和多普勒超声进一步检查发现，肿物从的右心房延续到下腔静脉，直到双侧髂内动脉。心胸外科与普外科会诊后，判断该肿物可能是由于患者自身血液问题而形成的罕见血栓。 两科联合于3月10日对其施行手术治疗。在建立体外循环，心脏不停跳的情况下，切开患者的右心房，取出了右心房内白色菜花样的肿物；随后切除了静脉内的肿块，并将其从心房内抽出。手术历时7个半小时，切除的白色漂浮状肿物长达33厘米，经病理检查确定为激化血栓。手术中发现肿物已堵塞下腔静脉的80，并占据了右心房的三分之二， 54诊疗诊疗 本患者目前尚不能完全排除上述几种疾病，必要时可行食道心脏超声检查、MRI、静脉造影等检查进一步证实。55