儿童突聋诊治ppt课件.pptx
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1、根据伴发疾病分为:糖尿病根据伴发疾病分为:糖尿病伴突聋;高血压伴突聋;遗传性突聋等伴突聋;高血压伴突聋;遗传性突聋等。突聋是贯穿一生突聋是贯穿一生的临床急症性疾病的临床急症性疾病0102030405060儿童期儿童期青少年期妊娠期成人突聋期老年突聋期2ppt课件.低频波动性感音神经性耳聋低频波动性感音神经性耳聋双侧突聋的临床特征及转归双侧突聋的临床特征及转归儿童突聋的临床特征及转归儿童突聋的临床特征及转归中青年突聋的临床特征及转归中青年突聋的临床特征及转归老年突聋的临床特征及转归老年突聋的临床特征及转归以突聋为表现的遗传性耳聋以突聋为表现的遗传性耳聋以突聋为表现的颅内肿瘤以突聋为表现的颅内肿瘤
2、糖尿病突聋;高血压突聋糖尿病突聋;高血压突聋突聋的临床诊断突聋的临床诊断-分类及转归分类及转归3ppt课件.台湾、日本和瑞典的流行病学研究认为每年突聋的台湾、日本和瑞典的流行病学研究认为每年突聋的发病率发病率在在5-30/10万万;德;德国国2009年年160/10万。万。据据Chen等等(Chen Y S, et al., 2005)报道,德国亚琛市报道,德国亚琛市0-18岁儿童突聋的岁儿童突聋的发发病率病率约为约为1/10,000,仅为当地同期成年人的,仅为当地同期成年人的10-20分之一。这可能与儿童突分之一。这可能与儿童突聋病人表达能力较差,单侧突聋不易被发现有关(徐秀娟等,聋病人表达
3、能力较差,单侧突聋不易被发现有关(徐秀娟等,2006)。)。病毒感染在儿童突聋病人中所占的比例较大,约为病毒感染在儿童突聋病人中所占的比例较大,约为1/3(时海波,程雷,(时海波,程雷,1999),说明了),说明了病毒感染病毒感染可能是儿童突聋的重要致病因素。可能是儿童突聋的重要致病因素。功 能 性 突 聋功 能 性 突 聋 在在 儿 童 突 聋儿 童 突 聋 中 所 占 的 比 例 很 大 , 有 报 道 称 可 达中 所 占 的 比 例 很 大 , 有 报 道 称 可 达 5 4 %(Psarommatis I, et al., 2009)和(林枫等,)和(林枫等,2001)。)。1.Ch
4、en Y S,Emmerling O,Ilgner J, et al. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2005, 69(6):817-821.2.徐秀娟,许耀东,刘翔,等. 小儿突发性聋临床特征分析. 听力学及言语疾病杂志, 2006, 14(6):461-462.3.时海波 ,程雷. 青少年突发性聋的临床特征(附34例报告). 临床耳鼻咽喉科杂志, 1999, 13(10):441-442.4. Psarommatis I,Kontorinis
5、 G,Kontrogiannis A, et al. Pseudohypacusis: the most frequent etiology of sudden hearing loss in children. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2009, 266(12):1857-1861.5. 林枫,吴宏 ,虞幼军. 少儿突发性耳聋33例临床分析. 实用医学杂志, 2001, 17(8):750-751.突发性耳聋的流行病学特征突发性耳聋的流行病学特征4ppt课件.病人的年龄小于或等于病人的年龄小于或等于18岁;岁;听力损失的发生在听力损失的发生在3天之内,至少有两个
6、相连频率的听力损失超过天之内,至少有两个相连频率的听力损失超过20 dB HL;通过专科检查和影像学检查排除中耳病变;通过专科检查和影像学检查排除中耳病变;通过颅脑或内听道核磁共振、颞骨通过颅脑或内听道核磁共振、颞骨CT排除蜗后占位病变。排除蜗后占位病变。儿童突聋的诊断标准儿童突聋的诊断标准突聋:无明显诱因、前庭导水管扩大、病毒感染后;突聋:无明显诱因、前庭导水管扩大、病毒感染后;无意中发现的单侧耳聋无意中发现的单侧耳聋表现我突聋;表现我突聋;精神性聋,伪聋精神性聋,伪聋-常见情况。常见情况。儿童突发性聋儿童突发性聋儿童突聋的常见情况儿童突聋的常见情况儿童突发性聋定义与纳入标准儿童突发性聋定义
7、与纳入标准指年龄在指年龄在18岁以内的儿童突然发生的,原因不明的感音神经性听力损失。岁以内的儿童突然发生的,原因不明的感音神经性听力损失。5ppt课件.发病年龄发病年龄:突聋多发生于成年人(:突聋多发生于成年人(18-65岁),在儿童发病率岁),在儿童发病率较低,男女间无明显差异。与成年人相比,儿童突聋有其特殊较低,男女间无明显差异。与成年人相比,儿童突聋有其特殊性。性。听力特点:听力特点:国内研究显示国内研究显示(时海波等时海波等, 1999),0-18岁突聋患者岁突聋患者中重度听力损失占中重度听力损失占84.7%,全聋型听力曲线的比例为,全聋型听力曲线的比例为54.8%,下下降型听力曲线为
8、降型听力曲线为21.4%。治疗效果:治疗效果:Roman等等(Roman S, 2001)的报道称的报道称0-15岁突岁突聋患者的痊愈率为聋患者的痊愈率为28.5%,部分恢复率为,部分恢复率为28.5%,无效率为,无效率为43%。儿童突聋的临床表现儿童突聋的临床表现1.Roman S,Aladio P,Paris J, et al. Prognostic factors of sudden hearing loss in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2001, 61(1):17-21.2.时海波 ,程雷. 青少年突发性聋的临床特征(附34
9、例报告). 临床耳鼻咽喉科杂志, 1999, 13(10):441-442.6ppt课件.治疗效果:治疗效果: Chen等等(Chen Y S. et al., 2005)的研究则提示的研究则提示0-18岁岁突聋患者的痊愈率为突聋患者的痊愈率为57%,部分恢复率为,部分恢复率为36%,无效率仅为,无效率仅为7%,平均,平均听阈大于听阈大于50dB的患者疗效明显差于其他患者,而耳鸣与预后并不相关。的患者疗效明显差于其他患者,而耳鸣与预后并不相关。国内研究显示国内研究显示(时海波等(时海波等, 1999),治疗的痊愈率为,治疗的痊愈率为4.8%,显效率为,显效率为19.2%,总有效率为,总有效率为
10、52.4%。同时发现患者的男女比例为。同时发现患者的男女比例为4:1。听力损听力损失程度较轻,上升型或平坦型听力曲线,患儿为女性则提示预后良好。失程度较轻,上升型或平坦型听力曲线,患儿为女性则提示预后良好。儿童突聋重度以上听力损失和全聋型听力曲线比例较大,治疗有效率、儿童突聋重度以上听力损失和全聋型听力曲线比例较大,治疗有效率、显效率或痊愈率较成人低。显效率或痊愈率较成人低。国内外研究现状国内外研究现状1.Chen Y S,Emmerling O,Ilgner J, et al. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss in children.
11、 Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2005, 69(6):817-821.2.时海波 ,程雷. 青少年突发性聋的临床特征(附34例报告). 临床耳鼻咽喉科杂志, 1999, 13(10):441-442.7ppt课件.2008新英格兰杂志8ppt课件.2008新英格兰杂志9ppt课件.2010 柳叶刀杂志2008 柳叶刀杂志10ppt课件.2010 柳叶刀杂志临床诊疗流程11ppt课件.2011 美国JAMA12ppt课件.2012 耳鼻咽喉头颈外科杂志13ppt课件.14ppt课件.1.行为观察测听(Behavioral Observation Audiome
12、try,BOA):给出刺激声在一定的时间锁相下观察婴幼儿是否出现听觉行为改变,以评估儿童听力状况的方法。适合年龄:6个月以内的儿童。2.视觉强化测听(Visual Reinforcement Audiometry,VRA):通过给与刺激声和视觉奖励的训练方式,使小儿建立起对刺激声的条件反射。适合年龄:7个月2岁半的儿童。3.游戏测听(Play Audiometry,PA):通过一个简单有趣的游戏教会小儿自己对刺激声做出反应。适合年龄:2岁半6岁的儿童。主观测听主观测听儿童听力学诊断流程15ppt课件.声导抗测试声导抗测试畸变耳声发射(畸变耳声发射(DPOAE)听性脑干反应测试(听性脑干反应测试
13、(ABR)40Hz听觉相关电位测试听觉相关电位测试(40Hz AERP)听觉稳态反应测试(听觉稳态反应测试(ASSR)客观测听客观测听儿童听力学诊断流程16ppt课件.病例编号:病例编号:1006738 儿童姓名:儿童姓名:邓某,邓某,男男 年龄:年龄:11岁岁家庭地址:贵州省纳雍县百兴镇垭口村家庭地址:贵州省纳雍县百兴镇垭口村简要情况:简要情况:患者患者6岁时发现听力下降岁时发现听力下降,偶伴耳鸣,后听力,偶伴耳鸣,后听力呈进行性下降呈进行性下降。半年前。半年前右耳突发性听力下降右耳突发性听力下降,半年前就诊,半年前就诊于当地医院,给予静滴药物治疗(具体不详),耳鸣不详,于当地医院,给予静滴
14、药物治疗(具体不详),耳鸣不详,听力改善不明显听力改善不明显。高频听力损失基因突变病例17ppt课件.n 治疗前听力检测治疗前听力检测n 治疗后听力检测治疗后听力检测(第一次(第一次4月月26日)日)n 治疗后听力检测治疗后听力检测(第二次(第二次5月月4日)日)听力情况听力情况18ppt课件.听力情况及基因检测结果听力情况及基因检测结果o 声导抗:双耳声导抗:双耳A型,声反射部型,声反射部分引出;分引出;o ABR:n 左耳左耳50dBnHLn 右耳右耳55dBnHLo40HzAERP:(无变化)无变化)n 左耳左耳50dBnHLn 右耳右耳55dBnHLoDPOAE:双耳各频率均未引出反双
15、耳各频率均未引出反应应基因检测:线粒体基因基因检测:线粒体基因1494及及1555位点序列分析异常位点序列分析异常(1494T均质性突变)均质性突变)19ppt课件.病毒感染病毒感染微循环病变微循环病变免疫因素免疫因素内淋巴积水内淋巴积水外淋巴瘘外淋巴瘘颅内占位病变颅内占位病变神经脱髓鞘神经脱髓鞘心理因素心理因素多数病例病因不明确多数病例病因不明确Penido(2009)等认为经过详细系统检查后至少)等认为经过详细系统检查后至少10%的突聋可以明确病因的突聋可以明确病因20ppt课件.病毒感染病毒感染腮腺炎病毒腮腺炎病毒带状疱疹病毒带状疱疹病毒巨细胞病毒巨细胞病毒流感病毒流感病毒风疹病毒风疹病
16、毒通过血清学检查、流行病学和组织病理学诊断通过血清学检查、流行病学和组织病理学诊断但并不能十分明确与疾病的关系但并不能十分明确与疾病的关系21ppt课件.高危微循环病变高危微循环病变动脉粥样硬化动脉粥样硬化血压过低血压过低血栓形成血栓形成血管痉挛血管痉挛高胆固醇血症高胆固醇血症血粘度高血粘度高糖尿病糖尿病22ppt课件.内耳主要由内耳动脉供血,它是前下小脑动脉的分支,但内耳主要由内耳动脉供血,它是前下小脑动脉的分支,但有时从基底动脉直接分支供应。有时从基底动脉直接分支供应。 供给内耳的动脉是终动供给内耳的动脉是终动脉,因此,脉,因此,耳蜗组织对循环改变非常敏感耳蜗组织对循环改变非常敏感。进入内
17、听道后即刻分成三支:一支伴随前庭神经供应此神进入内听道后即刻分成三支:一支伴随前庭神经供应此神经、膜性半规管、椭圆囊和球囊;经、膜性半规管、椭圆囊和球囊;第二支是前庭耳蜗支供应椭圆囊、球囊、后半规管和耳蜗第二支是前庭耳蜗支供应椭圆囊、球囊、后半规管和耳蜗基底回;基底回;最后一支是耳蜗动脉,它进入蜗轴并分出螺旋动脉沿螺旋最后一支是耳蜗动脉,它进入蜗轴并分出螺旋动脉沿螺旋板基部运行。从此处分出小支通过细骨管分布到柯替氏器板基部运行。从此处分出小支通过细骨管分布到柯替氏器的底部。的底部。23ppt课件.24ppt课件.耳蜗内离子稳态与人类耳聋耳蜗内离子稳态与人类耳聋 (PNAS 2008; Neur
18、on 2012)离子转运相关耳聋基因:离子通道 (KCNQ4, KCNQ1/KCNE1, TMC1, WFS1, TMPRSS3)转运体蛋白 (SLC26A4, SLC26A5, OTOF)缝隙连接蛋白 (GJB1, GJB2, GJB3, GJB6)毛细胞毛细胞外淋巴底侧膜底侧膜K+通道通道摄摄 取取 支持细胞支持细胞螺旋韧带螺旋韧带缝隙连接缝隙连接 内淋巴血管纹血管纹边缘细胞边缘细胞 +80mV 内淋巴电位高钾低钠高钾低钠25ppt课件.CMV中耳中耳直接侵入直接侵入内耳内耳脂质堆积、脂质堆积、脂代谢紊乱脂代谢紊乱圆窗膜经血行血管纹、血管纹、盖膜、螺盖膜、螺旋器旋器毛细血管内皮细胞肿胀,微
19、小血栓形成,盖膜和血管纹萎缩,耳蜗神经减少,柯替器毛细胞消失,囊膜萎缩及囊斑感觉上皮部分消失。听听力力损损失失病因分析病因分析-病毒感染病毒感染(刘瑶等,2011)病毒血症早期,病毒颗粒由血液直接进入内耳;从蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳;感冒所引起的卡他性中耳炎,病毒可由鼓室直接弥散至内耳。(Cytomegalovirus, CMV)Over 90% of CMV positive infants are asymptomatic22-65% symptomatic CMV develop SNHL6-23% Asymptomatic CMV develop SNHLCMV SNHL is
20、variable and possibly progressive26ppt课件.常染色体显性遗传:AUNA1- DIAPH3常染色体隐性遗传:OTOF,PJVKX-连锁遗传:AUNX1线粒体DNA突变非综合征型听神经病Charcot-Marie-Tooth综合征 遗传性感觉自主神经障碍 Friedreich共济失调性神经病 Lebers遗传性视神经病 Refsums 综合征疾病综合征型听神经病Starr A , Sininger YS, Pratt H. The varieties of audit or y neuropathy J . J Basic ClinPhysiol Pharma
21、col , 2000 , 11: 215 .42 %听神经病的诊断及治疗进展听神经病的诊断及治疗进展27ppt课件.28ppt课件.E7E8E9IVS7-2AG78.7%中国LVAS常见突变12344大前庭导水管综合征的诊疗流程大前庭导水管综合征的诊疗流程29ppt课件.30ppt课件.TypeSpecific featureGeneProteincontribution Number of Exons (AA)Test adviseDFNAGJB2Connexin 265 %2 exons(226 AA)Test 1MenireCOCHCochlin5-10 %11 exons(550 AA
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