儿童生长发育和身高培训课件.ppt

1、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。o 我的孩子矮小吗？o 我的孩子未来个子怎么样？o 我的孩子还能长高吗？o 我的孩子是不是晚长？o 除了生长激素外有其他方法使孩子长个吗？o 用了生长激素孩子一定能长高吗？o 生长激素有没有副作用？o 你能回答你能回答吗？吗？家长们的问题家长们的问题文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生长发育的基础知识生长发育的基础知识一

2、一. .生长发育概念生长发育概念二二. .儿童各年龄分期：儿童各年龄分期：三三. .身高增长的一般规律身高增长的一般规律四四. .身高正常的判断方法身高正常的判断方法五五. .青春期发育变化青春期发育变化六六. .骨生长的概念骨生长的概念七七. .骨龄的概念及临床意义骨龄的概念及临床意义文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一一. .生长发育基础概念生长发育基础概念生长：生长： 是指小儿身体各器官、系统的长大和形是指小儿身体各器官、系统的长大和形态变化，可以用测量方法表示其量的变化。态变化，可以用测量方法表示其量的变化。发育：发育： 是指细胞、组织、器官

3、的完善与功能上的成是指细胞、组织、器官的完善与功能上的成熟。熟。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二二. .儿童生长发育的分期儿童生长发育的分期胎儿期：从受精卵开始，直到小儿出生统称为胎儿期。胎儿期：从受精卵开始，直到小儿出生统称为胎儿期。新生儿期：自出生后脐带结扎起到刚满新生儿期：自出生后脐带结扎起到刚满2828天。天。婴儿期：从出生到满婴儿期：从出生到满1 1周岁以前。周岁以前。幼儿期：幼儿期：1 1周岁以后到满周岁以后到满3 3周岁。周岁。学龄前期：学龄前期：3 3周岁以后到周岁以后到6 67 7岁入小学前。岁入小学前。学龄期学龄期( (青春早

4、期青春早期) )：从：从6 67 7岁入学起到岁入学起到12121414岁进入青春期前为止。岁进入青春期前为止。青春期青春期：从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟、身高停止增长的时期，男：从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟、身高停止增长的时期，男 孩孩12121414岁开始，到岁开始，到18182020岁，女孩岁，女孩10101212岁开始，到岁开始，到17171818岁。岁。成人期成人期青春早期：最佳期青春早期：最佳期青春期：青春期： 关键期关键期生长发育时间性、生长发育时间性、提高认识提高认识 早发现早发现文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。正常

5、青春期发育正常青春期发育关注：关注：性、生长发育性、生长发育文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。关注青春期发育关注青春期发育关注内关注内容容什么是青春期？什么是青春期？性启动至成熟性启动至成熟第二性征第二性征性功能性功能生长速度生长速度文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。女孩发育顺序：女孩发育顺序：乳房、阴毛、初潮、腋毛乳房、阴毛、初潮、腋毛 男孩发育顺序男孩发育顺序: :睾丸睾丸- -阴茎阴茎- -阴囊阴囊- -阴毛阴毛- - 腋毛腋毛- -胡须胡须- -喉结喉结- -变声变声 睾丸容积增大至睾丸容积增大至3

6、ml 成人型睾丸成人型睾丸18ml ,长长4cm 阴茎增长、增粗长度约阴茎增长、增粗长度约12 cm 阴囊增长，皮肤变红、薄阴囊增长，皮肤变红、薄关注青春期关注青春期:第二性征发育第二性征发育文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Pubertal Milestones in Girls3 54Tanner stage21Breasts*Pubic hair与身高关系：乳房与身高关系：乳房 PHV 月经月经 (III期期)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Tanner stageGenitalia*12354Pu

7、bertal Milestones in Boys与身高关系：睾丸与身高关系：睾丸PHV排精排精 (III- IV期期) 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。关注青春期关注青春期: :性发育提前或延迟性发育提前或延迟青春期提前青春期提前: : 女性女性 8 8岁出现第二性征岁出现第二性征 男性男性 9 13 13岁未见第二性征岁未见第二性征 男性男性 14 14岁未见第二性征岁未见第二性征文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。关注青春期关注青春期: :生长速度生长速度J 生长加速生长加速 生长高峰生长高峰 生长高

8、峰已过生长高峰已过 女女 乳房发育乳房发育 初潮前一年初潮前一年 初潮后初潮后 ( (早期早期) ) 男男 睾丸发育睾丸发育 变声前变声前 变声后变声后 ( (中期中期) ) 青春发育总增长青春发育总增长 女女 25 cm 25 cm 男男 30 cm30 cm文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三三. .身高增长的一般规律身高增长的一般规律我国目前城市正常新生儿平均出生身长为我国目前城市正常新生儿平均出生身长为49.7-50.4cm49.7-50.4cm2 2岁身长可达岁身长可达85cm85cm， 之后之后5-8cm/5-8cm/年。年。青春期开始青

9、春期开始10-1210-12岁，岁，男男7-9cm/7-9cm/年年，平均，平均25-28cm25-28cm； 女女6-8cm/6-8cm/年年，平均，平均23-25cm23-25cm。青春期（突增）之后：迅速减速、闭合（青春期（突增）之后：迅速减速、闭合（1-21-2年）年）女孩月经来潮：平均女孩月经来潮：平均5cm5cm最佳治疗时期：最佳治疗时期：青春前期青春前期文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。中国儿童正常生长曲线我国（北京市）我国（北京市）018岁正常男、女孩身高百分位曲线图（岁正常男、女孩身高百分位曲线图（1995年）年）文档仅供参考，不能

10、作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。什么决定人的高度？什么决定人的高度？o人的身高是骨骼决定的o与人身高关系最大的是下肢长骨和椎骨，尤以下肢长骨更为重要。 o骨生长的隐蔽性:骨龄文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。骨龄的概念及临床意义骨龄的概念及临床意义 根据每个骨化中心出现时间、根据每个骨化中心出现时间、大小、形态、密度等判断骨大小、形态、密度等判断骨骼成熟度，与标准图谱比较骼成熟度，与标准图谱比较后相当于某一年龄时，该年后相当于某一年龄时，该年龄即为骨龄龄即为骨龄. .文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，

11、请联系网站或本人删除。骨龄的概念及临床意义骨龄的概念及临床意义o 随着年龄的增长，长骨干骺端的骨化中心按一随着年龄的增长，长骨干骺端的骨化中心按一定的顺序和部位有规律的出现，可以反映长骨定的顺序和部位有规律的出现，可以反映长骨的生长发育成熟程度。的生长发育成熟程度。o 一般摄左手一般摄左手X X线片，了解其腕骨、掌骨、指骨的线片，了解其腕骨、掌骨、指骨的发育。发育。1010岁时腕骨骨化中心出全，共岁时腕骨骨化中心出全，共1010枚，故枚，故1-91-9岁腕部岁腕部骨化中心骨化中心的数目约为其岁数加的数目约为其岁数加1 1。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人

12、删除。摄片要求摄片要求o 用各年龄组健康儿童左手及腕部的系列X线图谱o 左手掌、指、腕骨、桡尺骨远侧端骨3-4cm正位X线片文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。采用左手腕部原因o 左右手腕部的骨发育差别不大 国外资料显示，双侧发育相差别3个月大的，占有3%，6个月大的占1.5%，左手发育良好的小儿中这种差别更小 国内资料显示，双手腕骨化中心出现完全对称者占53.399.3%，干骺融合完全对称者占78.899.3%文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。采用左手腕部原因o 根据人体测量学联合会的国际协议，人体活体测量

13、采用左侧躯体o 因左利手人少，故左手发育受局部活动的影响较小o 左手受伤致残机会也较少文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。骨骺闭合骨骺闭合: :o如骺板完全被骨组织所代替，如骺板完全被骨组织所代替，骨骺与骨干完全融合骨骺与骨干完全融合, ,骨即不骨即不再增长。再增长。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。( (六六) ) 骨龄意义：判断年龄骨龄意义：判断年龄J 手、腕部骨成熟度手、腕部骨成熟度J 骨龄骨龄 实际年龄实际年龄 骨龄身高骨龄

14、身高 实际年龄身高实际年龄身高文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。J 骨龄意义：分析生长潜能骨龄意义：分析生长潜能 骨龄与生长潜势骨龄与生长潜势BA 完成完成FH% 生长潜势生长潜势 剩余剩余 GV岁岁 女女 男男 cm cm/年年11 90.6 80.4 15-16 812 92.2 83.4 10-12 5-613 96.7 87.6 4-5 3-414 98.0 92.7 3-4 +2个个 +1个个 标准标准 -1个个 -2个个 身材高大身材高大 中等中等 矮小矮小 97 - 75 - 50- 25 - 3 身材高大身材高大 中等中等 矮小矮小文

15、档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。中国儿童正常身高参考值中国儿童正常身高参考值文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。哪些孩子需进一步检查？哪些孩子需进一步检查？o身高明显低于正常儿童平均身高身高明显低于正常儿童平均身高-2 SD以上。以上。o身高增长速率在第身高增长速率在第25百分位（按骨龄）以下：百分位（按骨龄）以下：n2岁以下，每年生长速率岁以下，每年生长速率 7 cm；n4.5 岁至青春期开始，每年生长速率岁至青春期开始，每年生长速率 5 cm；n青春期，每年生长速率青春期，每年生长速率 6 cm。o出生明

16、显小、有慢性疾病史（肝、肾疾病）。出生明显小、有慢性疾病史（肝、肾疾病）。o有明显畸形综合征。有明显畸形综合征。o父母明显对患儿的身高担忧，要求进一步检查。父母明显对患儿的身高担忧，要求进一步检查。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。矮小可能是疾病的信号o 垂体病变：侏儒症、GHDo 甲状腺疾病：克汀氏病o 严重的营养不良： 佝偻病、重度贫血o 维生素D缺乏：o 性发育异常：性早熟、性不发育文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。女孩 14岁 身高110cm 克汀氏病 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有

17、不当之处，请联系网站或本人删除。生长激素缺乏症生长激素缺乏症(Growth Hormone Deficiency，GHD）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。GHD诊断标准诊断标准n 身高低于同年龄同性别正常儿平均身高身高低于同年龄同性别正常儿平均身高-2SD-2SD以上以上或第或第3 3百分位百分位; ;呈匀称性矮小呈匀称性矮小n 身高年增长率身高年增长率4 4 cm cm n 两种生长激素刺激试验中两种生长激素刺激试验中GHGH峰值峰值10 10 g/Lg/Ln 除外慢性肝肾疾病、甲状腺功能减低、糖尿病等除外慢性肝肾疾病、甲状腺功能减低、糖尿病等n

18、 骨龄落后骨龄落后2 2岁或以上岁或以上文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。n 疑单纯疑单纯GHDGHD，最好，最好2 2种以上药物激发试验种以上药物激发试验n 常用：常用：胰岛素刺激胰岛素刺激+ +可乐定可乐定 L-L-多巴（或精氨酸）刺激多巴（或精氨酸）刺激+ +可乐定（或可乐定（或L-L-多巴）多巴）n 明确有中枢神经系统病变、头颅接受放疗的垂体功能不明确有中枢神经系统病变、头颅接受放疗的垂体功能不足者，只需做足者，只需做1 1次药物次药物GHGH激发试验。激发试验。n 每次试验结束需观察受试者心率和血压等每次试验结束需观察受试者心率和血压等30

19、 30 以上以上注意注意文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。实验室检查实验室检查生长激素分泌功能试验生长激素分泌功能试验 试验试验 条件条件 高峰时间高峰时间（minmin） 可能机制可能机制筛查试验筛查试验 运动运动 剧烈运动剧烈运动15-2015-20分钟分钟 运动后运动后20-40 20-40 神经机制直接刺激神经机制直接刺激GHGH分泌分泌睡眠睡眠 深睡眠深睡眠 睡眠后睡眠后60-90 GHRH60-90 GHRH和和GHIHGHIH神经元存在内神经元存在内 在固有节律交替释放在固有节律交替释放确诊试验确诊试验（药物激发试验）（药物激发试验）胰

20、岛素胰岛素 静脉注射静脉注射 30-60 30-60 使使GHIHGHIH减少减少精氨酸精氨酸 静脉注射静脉注射 60-120 60-120 抑制抑制GHIHGHIH分泌分泌L-L-多巴多巴 口口 服服 40-120 40-120 使使GHRHGHRH分泌增加分泌增加可乐宁可乐宁 口口 服服 60-120 60-120 使使GHRHGHRH分泌增加分泌增加结果判断结果判断: : GHGH峰值峰值 5 ug/L10ug/L10ug/L生长激素不缺乏生长激素不缺乏. .溴吡啶斯的明与左旋多巴联合试验溴吡啶斯的明与左旋多巴联合试验文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本

21、人删除。o 胰岛素、黄体生成素释放激素、可乐定垂体复合刺激试验：采用胰岛素0.075 U/kg、黄体生成素释放激素2.5 g/kg静脉注射，可乐定100 g/m2口服复合刺激，在0、15、30、60、90 min采血。o 吡啶斯的明与左旋多巴联合激发试验：吡啶斯的明1 mg/kg，左旋多巴10 mg/kg同时口服，于0、30、60、90、120 min静脉采血测GH多种药物联合激发试验文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。GHD多种垂体多种垂体- -靶腺轴激素测定靶腺轴激素测定o 血血ACTH和皮质醇和皮质醇o 血血TSH、FT3、FT4、T3和和T4

22、o 血血FSH、LH、T和和E2o 血血IGF-I和和IGFBP-3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。GHD治疗治疗o开始治疗年龄 治疗年龄宜早，一般4岁后可以进行治疗。o疗程：n 宜长，一般至少12年；n 亦可根据疗效和家庭经济状况而定。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。GHD治疗治疗药物：重组人生长激素（药物：重组人生长激素（rhGHrhGH）。）。剂量：剂量： 每晚睡前给药，皮下注射。每晚睡前给药，皮下注射。 进入青春期、骨骺接近融合、常规剂量效进入青春期、骨骺接近融合、常规剂量效果不明显时宜用较大剂

23、量。果不明显时宜用较大剂量。疗程：持续到骨骺愈合。疗程：持续到骨骺愈合。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。GHD治疗治疗nGH疗效疗效 第第1、2年身高增长率年身高增长率 1012 cm/年年 第第3年至以后年至以后 78 cm/年年 终身高终身高 终身高终身高SDS在在-1 -2之间之间 未治疗未治疗SDS在在-4 -6之间之间 换算成身高增加值即为换算成身高增加值即为2030 cm 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。特发性矮小特发性矮小（Idiopathic short stature，ISS） 文档仅

24、供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。特发性矮小定义特发性矮小定义o 指暂无可认知原因引起的严重矮小，可伴有体质性发育延迟。o 可能与家族遗传因素、GH/IGF轴异常 （GH分泌作用和终末器官抵抗）以及生长 板异常有关。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。o出生时常不伴有难产或缺氧史，出生时常不伴有难产或缺氧史，婴儿期无低血糖史婴儿期无低血糖史o身体上下部量比例正常身体上下部量比例正常o无慢性器质性疾病无慢性器质性疾病o无心理疾病或严重情感紊乱无心理疾病或严重情感紊乱o饮食正常饮食正常o身高低于正常均值身高低于正常均值

25、-2.25 SD特发性矮小特发性矮小特点特点文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。o 生长速率正常或偏慢，缺乏青春发育期加速生长速率正常或偏慢，缺乏青春发育期加速o 生长激素刺激试验，生长激素刺激试验，GH峰值峰值10 ng/mLo 血血IGF-I正常或偏低（可能与正常或偏低（可能与GH受体缺陷有关）受体缺陷有关）或升高（或升高（IGF-I受体缺陷或终末器官缺陷）受体缺陷或终末器官缺陷）o 骨龄正常或稍落后骨龄正常或稍落后o 染色体检查正常染色体检查正常如何发现如何发现 特发性矮小特发性矮小儿童儿童？文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处

26、，请联系网站或本人删除。ISS治疗的意义治疗的意义F ISS患儿的心理和社会影响日益引起重视患儿的心理和社会影响日益引起重视F 身材矮小患儿自信心、社交能力受影响身材矮小患儿自信心、社交能力受影响F 接受教育、求职等不公正待遇接受教育、求职等不公正待遇F GH治疗可提高与健康相关的生活质量治疗可提高与健康相关的生活质量F rhGH治疗剂量治疗剂量 目前应用剂量一般为目前应用剂量一般为0.150.20 IU/kg/d治疗治疗安全安全文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 小于胎龄儿小于胎龄儿（宫内发育迟缓）（宫内发育迟缓）（small for gestat

27、ional age，SGA） 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。小于胎龄儿定义小于胎龄儿定义o 定义定义n 指出生体重或身长低于同胎龄、同性指出生体重或身长低于同胎龄、同性别别-2 SD的的新生儿。新生儿。n 若若2岁以后身高仍低于同龄儿童平均岁以后身高仍低于同龄儿童平均身高的身高的-2SD，称为，称为SGA持续矮小。持续矮小。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。o 孕母因素n如初产妇，孕母年龄35岁；n以往有生产低体重儿史；n孕母有慢性疾病史，服药史。o 出生体重和/或身长低于同胎龄、同性别平均值-2 SD

28、o 出生最初3天内常有低血糖发作史o 可有宫内缺氧引起的症状，如羊水污染、黄疸、呼吸困难和抽搐等SGA主要临床特点主要临床特点文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。追赶生长与矮身材追赶生长与矮身材 SGA的生后生长的生后生长n 追赶生长追赶生长(catch-up growth) 大部分大部分SGA儿童儿童(约约85%)有生后自发性追赶生长有生后自发性追赶生长 追赶生长于出生后立刻开始，追赶生长于出生后立刻开始，6个月内达到最大；个月内达到最大； 通常在通常在2岁时身高达到正常。岁时身高达到正常。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联

29、系网站或本人删除。n 无追赶生长无追赶生长矮身材矮身材 10%左右的左右的SGA儿童不显示追赶性生长，导致儿儿童不显示追赶性生长，导致儿童期和成年后身高低于正常均值的童期和成年后身高低于正常均值的-2SD； SGA导致的矮身材占成人矮身材导致的矮身材占成人矮身材20% 低出生体重儿矮身材机率低出生体重儿矮身材机率适于胎龄儿适于胎龄儿(AGA)5倍倍， 低出生身长儿矮身材机率低出生身长儿矮身材机率AGA 7倍倍。SGA追赶生长与矮身材追赶生长与矮身材 SGA的生后生长的生后生长文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。o 婴儿期喂养适度，不要过度，以免今后发生

30、肥胖o GH治疗n 开始治疗年龄应在34岁以后n 剂量：5070 g/kg/dn 可能存在轻度GH抵抗SGA治疗治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。SGA治疗治疗n 治疗建议治疗建议 开始治疗时间：开始治疗时间： 越早开始治疗促生长效果越理想。越早开始治疗促生长效果越理想。 rhGH剂量：剂量： 主张剂量个体化，存在剂量依赖效应。主张剂量个体化，存在剂量依赖效应。 疗程：疗程： 长疗程，直至达到终身高。长疗程，直至达到终身高。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。rhGH治疗治疗n rhGH剂量剂量 个体化个

31、体化 SGA病因多样，矮身材发生机制不同。病因多样，矮身材发生机制不同。 存在剂量依赖效应存在剂量依赖效应 剂量越大，促生长效果越好。剂量越大，促生长效果越好。 推荐剂量推荐剂量 FDA批准剂量：批准剂量：70 g/kgd （0.21 IU/kgd或或0.48 mg/kgw） EMEA批准剂量：批准剂量：0.035 mg/kgd （约（约0.1 IU/kgd) 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。性早熟文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删

32、除。定义定义性早熟是指女童在性早熟是指女童在8岁前，男童在岁前，男童在9岁前岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟（中枢性性早熟（CPP）:促性腺激素释促性腺激素释放激素（放激素（GnRH）提前激活性腺轴功能，）提前激活性腺轴功能，导致性腺发育。导致性腺发育。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病因o中枢神经系统器质性病变；中枢神经系统器质性病变；o外周性性早熟转化而来。外周性性早熟转化而来。o特发性特发性CPP（ICPP）无器质性病变。）无器质性病变。男性患儿则相反，80%以上是器质性的女性患儿约80%90%为I

33、CPP文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。应首先确定是否为应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟，继之进依赖性性早熟，继之进行病因的鉴别诊断。行病因的鉴别诊断。性早熟诊断性早熟诊断第二性征提前出现：女第二性征提前出现：女8岁前，男岁前，男9岁前岁前血清促性腺激素水平升高达青春期水平血清促性腺激素水平升高达青春期水平性腺增大性腺增大 睾丸睾丸4ml 卵巢卵巢1ml + 4mm卵泡卵泡线性生长加速线性生长加速: 睾丸睾丸8ml 乳房乳房 B2-3期期骨龄超越年龄骨龄超越年龄1年或年或1年以上年以上血清性激素水平升高至青春期水平血清性激素水平升高至青春期水平文

34、档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病因诊断l须注意收集与须注意收集与CPP病因有关的病史，如病因有关的病史，如感染、中枢神经系统病变等相关症状；感染、中枢神经系统病变等相关症状；l对所有确诊为对所有确诊为CPP的患儿应排除肿瘤，的患儿应排除肿瘤，需作头颅鞍区的需作头颅鞍区的MRI或或CT检查。检查。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 鉴别诊断鉴别诊断外周性外周性性早熟性早熟GnRH激发试验激发试验LH、FSH无反应无反应单纯性乳单纯性乳房早发育房早发育GnRH激发试验激发试验FSH明显升高，明显升高，LH升高

35、不明显，升高不明显，多数多数1文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。正确认识性早熟正确认识性早熟o性早熟性早熟矮小矮小心理问题心理问题 同龄孩子未发育，您的孩子发育了怎么办？o性早熟主要危害： 1 1、提前发育，加速闭合，重创生长、提前发育，加速闭合，重创生长潜能，终身高矮小潜能，终身高矮小 2 2、心理问题：自闭、悲观、心理问题：自闭、悲观o性早熟对生长潜力的伤害性早熟对生长潜力的伤害?_?_骨龄骨龄文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。性早熟的处理o 抑制性早熟，争取生长时间o 不能过度抑制，骨龄到13岁就不能

36、抑制o 提高生长速度，使用生长激素文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。l常用药物常用药物：GnRH类似物（gonadotropin releasing hormone analogue，GnRHa）lGnRHa有效抑制LH，使性腺暂停发育，延缓骨骺增长和融合，达到延长生长年限、改善终身高目的CPP药物治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 1）骨龄）骨龄年龄年龄2岁；女岁；女11.5岁，男岁，男12.5岁。岁。2）预测身高女童）预测身高女童150 cm，男童，男童1，以骨龄判断的身高，以骨龄判断的身高1GnR

37、HaGnRHa的应用指征的应用指征: :生长潜能受损明显生长潜能受损明显文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。GnRHa的应用剂量的应用剂量:首剂首剂80100 g/kg，2周后加强周后加强1次，次，以后每以后每4周周1次（不超过次（不超过5周）剂量周）剂量6080g/kg，根据性腺轴功能抑制情，根据性腺轴功能抑制情况调整（包括性征、性激素水平和骨龄进况调整（包括性征、性激素水平和骨龄进展），抑制差者可参照首剂量，最大量为展），抑制差者可参照首剂量，最大量为3.75mg/次次文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。G

38、nRHa对线性生长的影响：减速对线性生长的影响：减速1、争取生长时间争取生长时间： GnRHa有效地抑制性腺轴，延长生长年限，改善FAH，超过靶身高2 2、抑制生长：抑制生长： 生长速率回至青春前期 部分达生长迟缓水平文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生长减速的原因生长减速的原因o 促生长素轴的改变促生长素轴的改变o 性激素和生长性激素和生长o 生长板局部的改变生长板局部的改变o GnRHa对生长因子受体后对生长因子受体后通路的直接影响通路的直接影响文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生长减速的时间及影响生长

39、减速的时间及影响1、半年后一般回落至青春前期的生长、半年后一般回落至青春前期的生长速率（速率（5 cm/年左右），部分在治疗年左右），部分在治疗12年后生长速度年后生长速度 4 cm/年，尤其年，尤其是骨龄是骨龄12.0岁（女）或岁（女）或13.5岁（男）岁（男）2、减少、减少GnRHa治疗剂量不能使生长改治疗剂量不能使生长改善，反会有加速骨龄增长的风险。善，反会有加速骨龄增长的风险。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。GnRHa治疗中生长减速的处理治疗中生长减速的处理GnRHa+rhGH联用联用文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，

40、请联系网站或本人删除。需要联合治疗的人群需要联合治疗的人群l使用使用GnRHaGnRHa治疗后，年生长速率治疗后，年生长速率 4cm/ 4cm/年年l根据骨龄的预测身高（女孩）根据骨龄的预测身高（女孩） PAH (GP/BP)PAH (GP/BP)157 cm GnRHa157 cm GnRHaPAH (GP/BP) 151PAH (GP/BP) 151157 cm 157 cm 考虑使用考虑使用GnRHa+GHGnRHa+GHPAH (GP/BP) PAH (GP/BP) 151 cm 151 cm 建议使用建议使用GnRHa+GHGnRHa+GHl就诊时间较晚，尤其是已有初潮、骨龄超过就诊

41、时间较晚，尤其是已有初潮、骨龄超过11.511.5岁、生长潜能严重受损的岁、生长潜能严重受损的ICPPICPP患儿患儿文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。开始联合治疗的时间开始联合治疗的时间l在使用在使用GnRHa的同时？的同时？l使用使用GnRHa治疗之后？（治疗之后？（rhGHa激激发试验确认下丘脑发试验确认下丘脑-垂体垂体-性腺功能已性腺功能已被抑制）被抑制） 3个月个月 6个月个月 1年年 23年年文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。联合治疗时间联合治疗时间对骨龄对骨龄13.5岁（女）或岁（女）或15

42、岁（男）的患岁（男）的患儿，因骨生长板的生长潜能已耗竭，即使加儿，因骨生长板的生长潜能已耗竭，即使加用用rhGH，生长改善亦常不显著。，生长改善亦常不显著。p骨龄达到骨龄达到13.5岁（女）或岁（女）或15岁（男）停止岁（男）停止使用使用rhGH？ 冲击？冲击？文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。GnRHa+GH 联合治疗的优势o 改善因生长减速而不再增加改善因生长减速而不再增加的预测身高的预测身高o 可能缩短可能缩短GnRHa的疗程的疗程o 不影响不影响GnRHa治疗的效果治疗的效果文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或

43、本人删除。性早熟治疗小结l自从上世纪自从上世纪80年代开始使用年代开始使用GnRHa治治疗疗CPP，迄今为止有二十余年历史，目，迄今为止有二十余年历史，目前普遍认为它是治疗前普遍认为它是治疗CPP有效的药物；有效的药物；l药理治疗量的药理治疗量的rhGH能有效克服能有效克服GnRHa治疗所致的生长减速，协助改善治疗所致的生长减速，协助改善FAH。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Turner综合征综合征 （先天性卵巢发育不全症（先天性卵巢发育不全症 ）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Turner综合征病因

44、及特征综合征病因及特征o 较常见的染色体病o 特征：n 生长减慢，身高常在-3 SD以下；n 智力正常或稍差；n 青春期缺乏第二性征；n 特殊面容，颈短、蹼颈、后发际低，盾状胸、乳距宽和肘外翻。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。13岁女孩 身高110cm无月经初潮文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发现矮小怎么办？1、矮小是可治的！2、判断矮小原因和生长潜力文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。矮小的诊断流程矮小的诊断流程 社会心理评估社会心理评估女孩核型分析女孩核型分

45、析系统异常检查系统异常检查 短肢体型矮小短肢体型矮小软骨发育不全、软骨发育不全、 甲状腺功能低下甲状腺功能低下短躯干型矮小短躯干型矮小脊柱骨骺发育不良脊柱骨骺发育不良粘多糖病粘多糖病内分泌异常检查内分泌异常检查骨龄检查骨龄检查 心理性生长延迟心理性生长延迟特纳综合征特纳综合征IGF-1/IGFBP-3IGF-1/IGFBP-3生长激素激发试验生长激素激发试验磁共振扫描磁共振扫描甲状腺功能低下甲状腺功能低下性早熟性早熟慢性肾功能不全慢性肾功能不全胃肠疾病胃肠疾病 营养缺乏营养缺乏生长激素不敏感生长激素不敏感/ /抵抗抵抗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除

46、。生长激素目前是唯一有效的药物！文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（八）争取最好的生长激素疗效（八）争取最好的生长激素疗效J 与病因有关与病因有关 生长激素缺乏效果最好生长激素缺乏效果最好J 年龄（学龄前、青春期前）早治年龄（学龄前、青春期前）早治J 骨龄骨龄 年龄年龄 2 2岁、矮小岁、矮小 联合抑制中枢性早熟药物联合抑制中枢性早熟药物文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。听说用激素对人身不好，所以有些顾虑：听说用激素对人身不好，所以有些顾虑：1.什么是生长激素? 由人脑垂体分泌的，它是它是人体内唯一使骨骼线

47、性生长的激素人体内唯一使骨骼线性生长的激素, , 2.由于自身所分泌的生长激素不足或可能活性不好，所以要替代治疗。3.基因重组生长激素与人GH结构完全相同，生物活性100%。由于它不是一种异体蛋白，所以应用是较安全的。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 已验证已验证 无毒、安全、有效无毒、安全、有效 常见副作用常见副作用 局部皮肤红肿、暂时甲状腺素水平局部皮肤红肿、暂时甲状腺素水平、 水肿、头痛、关节痛水肿、头痛、关节痛 禁用禁用 肿瘤、白血病、骨骺已闭合、高血糖肿瘤、白血病、骨骺已闭合、高血糖生长激素治疗有无副作用？生长激素治疗有无副作用？文档仅供

48、参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生长激素会不会促进骨骺成熟？生长激素会不会促进骨骺成熟？解答：解答： 生长激素是体内唯一促进骨骼线性生长的激素，且同时生长激素是体内唯一促进骨骼线性生长的激素，且同时不促进骨骺成熟，这已被多年的临床应用所证实。不促进骨骺成熟，这已被多年的临床应用所证实。最近有报道：个别使用最近有报道：个别使用GH1GH1年，骨龄增加年，骨龄增加1.21.2年，但此时的年，但此时的生长速率已为用药前的数倍，实际上已使儿童实现有效生长速率已为用药前的数倍，实际上已使儿童实现有效追赶几年的身高。故使用生长激素使身高增长的利远大追赶几年的身高。故使

49、用生长激素使身高增长的利远大于轻微骨龄增长的弊。于轻微骨龄增长的弊。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生长激素治疗有疗程吗？生长激素治疗有疗程吗？回答：回答： 生长激素没有所谓的疗程，要根据患儿的适应症、身高生长激素没有所谓的疗程，要根据患儿的适应症、身高较正常标准的差距、骨龄的情况、家庭经济状况等决定较正常标准的差距、骨龄的情况、家庭经济状况等决定使用时间，一般情况下应至少治疗使用时间，一般情况下应至少治疗3 36 6个月，以观察疗个月，以观察疗效。如果效果明显可继续使用效。如果效果明显可继续使用文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢谢 谢谢