执业医师考试培训课件(神内).ppt
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1、执业医师考试培训执业医师考试培训神经系统疾病概论神经系统常见病因1、外伤2、血管病变3、感染4、中毒5、肿瘤6、退行性变性老年性痴呆7、遗传代谢病感觉系统损害的表现和定位诊断(一)临床分二大类: 1、抑制性或破坏性症状: 感觉缺失和感觉减退。 2、刺激性或激惹性症状: 感觉过敏1、末梢型感觉障碍(二)(二)分型及临床特点分型及临床特点2 2、节段型感觉障碍、节段型感觉障碍3 3、传导束型感觉障碍、传导束型感觉障碍脊髓半切脊髓半切综合征;脊髓横贯性损害综合征;脊髓横贯性损害临床特点临床特点对侧偏身感觉减退或缺失。见于丘脑及内囊等处病变。内囊受损可引起“三偏征”。4 4、偏身型感觉障碍、偏身型感觉
2、障碍5 5、交叉型感觉障碍、交叉型感觉障碍6 6、皮质型感觉障碍、皮质型感觉障碍 运动系统损害的表现和定位诊断一、上运动神经元损害(一)临床特点 1、瘫痪:可多样化, 单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫 2、肌张力增高 3、病变侧浅反射消失 4、腱反射亢进和病理反射阳性 (二)上运动神经元瘫痪定位诊断: 1、皮质病变单瘫。 Jackson癫痫:刺激性病变引起对侧肢体局限 性抽搐。 2、内囊(基底节区)病变偏瘫。 3、脑干病变交叉瘫。(1)中脑Weber综合征(2)脑桥Millard Gubler综合征(3)延髓Wallenberg综合征 4、脊髓病变: 延髓与脊髓交界处交叉瘫(少见) 上颈段病变四肢痉挛
3、性瘫。 颈膨大(C5-T2)病变: 上肢弛缓性瘫 下肢痉挛性瘫 脊髓半侧病变Brown-Sequard综合征。横贯性损害:受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪,完全性感觉障碍,括约肌功能障碍。胸髓病变:累及两侧皮质脊髓束,导致痉挛性截瘫。(T3-12)腰膨大病变:双下肢下运动神经元性瘫。(L1-S2)二、下运动神经元瘫痪二、下运动神经元瘫痪临床表现和定位诊断 特点:1、肌张力降低 2、腱反射减弱或消失 3、肌肉萎缩 4、无病理反射1、脊髓前角细胞:病变时引起弛缓性瘫痪。 见于小儿麻痹症,运动神经元病等。2、前根:呈节段型分布感觉障碍,根痛、瘫痪。见于肿瘤、炎症。3、神经丛:周围性瘫、或感觉障碍和植物
4、神经障碍。4、周围神经:末梢型感觉障碍。上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元上运动神经元上运动神经元胞体胞体大脑皮层大脑皮层4、6区大锥体细胞区大锥体细胞轴突轴突皮质脊髓束、皮质脑干束皮质脊髓束、皮质脑干束下运动神经元下运动神经元胞体胞体脑干颅神经核团、脊髓前角细胞脑干颅神经核团、脊髓前角细胞轴突轴突颅神经、脊神经颅神经、脊神经上、下运动神经元瘫痪的比较上、下运动神经元瘫痪的比较 上(中枢性)上(中枢性) 下(周围性)下(周围性)分布分布 肢体肢体 肌群肌群肌萎缩肌萎缩 无或不明显无或不明显 明显明显肌张力肌张力 高高 低低腱反射腱反射 增强增强 减弱减弱病理反射病理反射 有有 无
5、无肌束颤动肌束颤动 无无 可有可有NCV NCV 正常正常 异常异常急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDPpolyneuropathies, AIDP Guillain-BarrGuillain-Barr综合征综合征(GBS)(GBS) 急性急性& &亚急性特发性多发性神经病亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关可能与感染有关& &免疫机制参与免疫机制参与概概 念念是一种自身免疫介导的是一种自身免
6、疫介导的周围神经病,常累及脑神经。周围神经病,常累及脑神经。 急性急性&亚急性起病亚急性起病病前病前14周多有胃肠道周多有胃肠道呼吸道感染呼吸道感染&疫苗接种史疫苗接种史数日数日2周达高峰周达高峰危重者危重者12d完全性四肢瘫;完全性四肢瘫;呼吸肌呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命吞咽肌麻痹,危及生命1. 四肢弛缓性瘫四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹临床表现临床表现 感觉异常感觉异常(烧灼烧灼麻木麻木刺痛刺痛不适感不适感) 感觉缺失较少见感觉缺失较少见(手套袜子形分布手套袜子形分布) 振动觉振动觉&关节运动觉通常保存关节运动觉通常保存 神经根刺激征神经根刺激征-少数病例出现少数病例出现Kernig
7、征征Lasegue征征2. 2. 肢体感觉障碍肢体感觉障碍临床表现临床表现 常见双侧面瘫常见双侧面瘫其次是球麻痹其次是球麻痹可为首发症状可为首发症状3. 脑神经麻痹脑神经麻痹临床表现临床表现 窦性心动过速窦性心动过速&心律失常心律失常 体位性低血压体位性低血压&高血压高血压 出汗增多出汗增多&皮肤潮红皮肤潮红 手足肿胀手足肿胀&营养障碍营养障碍 肺功能受损肺功能受损 暂时性尿潴留暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻麻痹型肠梗阻4. 自主神经紊乱症状自主神经紊乱症状临床表现临床表现病后病后23w: ProCell数正常数正常少数病例少数病例CSF细胞数细胞数(2030)106/L 1.CSF蛋白细胞分离蛋
8、白细胞分离-特征性表现特征性表现辅辅 助助 检检 查查脱髓鞘病变脱髓鞘病变 运动运动& &感觉感觉NCVNCV减慢减慢-失神经失神经& &轴索变性轴索变性 早期仅见早期仅见F F波波HH反射延迟反射延迟& &消失消失 (F(F波异常代表神经近端波异常代表神经近端& &神经根损害,有助于诊神经根损害,有助于诊 断节段性病变断节段性病变-应检查多根神经应检查多根神经) )2 2、电生理检查(肌电图、电生理检查(肌电图NCVNCV)轴索损害轴索损害-远端波幅减低远端波幅减低辅辅 助助 检检 查查可见脱髓鞘可见脱髓鞘& &炎性细胞浸润炎性细胞浸润3 3、腓肠神经活检、腓肠神经活检辅辅 助助 检检 查查
9、 病前病前14周感染史周感染史 急性急性&亚急性起病亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍&脑神经受累脑神经受累 CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离 早期早期F波波& H反射延迟反射延迟1 1、诊、诊 断断诊断诊断& &鉴别诊断鉴别诊断(1) 低血钾型周期性瘫痪低血钾型周期性瘫痪2 2、鉴别诊断、鉴别诊断诊断诊断& &鉴别诊断鉴别诊断见下表所示见下表所示表表15-2 GBS15-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪低血钾型周期性瘫痪病因病因多有病前感染史和自身免疫反应多有病前感染史和自身免疫反应低
10、血钾、甲亢低血钾、甲亢病程病程急性或亚急性急性或亚急性, , 进展不超过进展不超过4 4周周起病快起病快( (数小时数小时-1-1天天) ),恢复快,恢复快(2-3(2-3天天) )肢体瘫痪肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显显四肢弛缓性瘫四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹可有可有无无脑神经受损脑神经受损可有可有无无感觉障碍感觉障碍可有可有( (末梢型末梢型) )及疼痛及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液脑脊液蛋白细胞分离蛋白细胞分离正常正常电生理检查电生理检查早期早期F F波或波或H H反射延迟,运动反射延迟,运动NCVNCV减慢减慢E
11、MGEMG电位幅度降低,电刺激可无电位幅度降低,电刺激可无反应反应血钾血钾正常正常低,补钾有效低,补钾有效既往发作史既往发作史无无常有常有 病后病后3周可见周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别!细胞蛋白分离,注意鉴别!(2) 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 发热数日后发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢常累及一侧下肢 无感觉障碍无感觉障碍&脑神经受累脑神经受累诊断诊断& &鉴别诊断鉴别诊断2 2、鉴别诊断、鉴别诊断(3 3)急性横贯性脊髓炎)急性横贯性脊髓炎 诊断诊断& &鉴别诊断鉴别诊断2 2、鉴别诊断、鉴别诊断发病前发病前1 12 2周有发热病史周有发
12、热病史起病急,起病急,1 12 2日出现截瘫日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍,脑神经不受累早期出现尿便障碍,脑神经不受累 神经体征不固定神经体征不固定 腱反射活跃腱反射活跃 存在精神诱因存在精神诱因(4) 功能性瘫痪功能性瘫痪诊断诊断& &鉴别诊断鉴别诊断2 2、鉴别诊断、鉴别诊断 受累骨骼肌病态疲劳受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重症状波动、晨轻暮重新斯的明试验(新斯的明试验(+)(5)重症肌无力重症肌无力 (myasthenia gravis, MGmyasthenia gravis, MG) 诊断诊断& &鉴别诊断鉴
13、别诊断2 2、鉴别诊断、鉴别诊断禁忌证禁忌证: 严重感染严重感染心律失常心律失常心功能不全心功能不全凝血系统疾病凝血系统疾病 1. 1. 病因治疗病因治疗(1) (1) 血浆交换血浆交换(plasma exchange, PE)(plasma exchange, PE)每次交换血浆量按每次交换血浆量按40ml/kg体重体重 或或11.5倍血浆容量计算倍血浆容量计算轻轻中中重度病人分别做重度病人分别做2次次/w, 4次次/w, 6次次/w需在有特殊设备的医疗中心进行需在有特殊设备的医疗中心进行治治 疗疗 禁忌证禁忌证-先天性先天性IgA缺乏缺乏(可致敏可致敏)副作用副作用-发热发热面红面红(减慢
14、输液速度减慢输液速度)(2) (2) 免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin(intravenous immunoglobulin,IVIG)IVIG) 成人剂量成人剂量0.4g/(kgd), 连用连用5d,尽早应用,尽早应用IVIG & PE是是AIDP的一线治疗,推荐单一使用。的一线治疗,推荐单一使用。治治 疗疗1. 1. 病因治疗病因治疗无条件用无条件用IVIG&PE,可试用,可试用 甲基泼尼松龙甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注滴注, 连用连用57d 地塞米松地塞米松10mg/d, i.v滴注滴注,一疗程一疗程710d(3) 皮
15、质类固醇皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对通常认为对GBSGBS无效,并有不良反应。无效,并有不良反应。治治 疗疗1. 1. 病因治疗病因治疗 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要危险的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短有气短, 动脉氧分压动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管,可先行气管内插管, 1天不好转应气管切开,接呼吸机天不好转应气管切开,接呼吸机 呼吸机管理根据症状呼吸机管理根据症状&血气分析,血气分析, 调节通气量调节通气量2. 2. 辅助呼吸辅助呼吸治治 疗疗高血压高血压-小剂量小剂量受体阻断剂受体阻断剂 低血压低血压
16、-扩容扩容&调整体位调整体位 3. 3. 对症治疗对症治疗& &预防治疗预防治疗重症病例重症病例-持续心电监护持续心电监护 治治 疗疗定时翻身拍背,定时翻身拍背, 雾化吸入雾化吸入&吸痰,吸痰, 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 应用广谱抗生素预防应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎治疗坠积性肺炎&脓毒血症脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞小剂量肝素预防肺栓塞治治 疗疗3. 3. 对症治疗对症治疗& &预防治疗预防治疗保持床单平整保持床单平整&勤翻身勤翻身, 预防褥疮预防褥疮尿潴留加压按摩下腹部尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿留置导尿便秘用番泻叶代茶
17、便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息以免误入气管窒息治治 疗疗3. 3. 对症治疗对症治疗& &预防治疗预防治疗及早康复治疗及早康复治疗 肢体被动肢体被动&主动运动主动运动, 防止挛缩防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形用夹板防止足下垂畸形 针灸针灸按摩按摩理疗理疗&步态训练步态训练 治治 疗疗3. 3. 对症治疗对症治疗& &预防治疗预防治疗本病为本病为自限性,单相病程自限性,单相病程(monophase course) 经数周经数周&数月恢复数月恢复 70%75%的病人完全恢复的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损遗留轻微神经功
18、能缺损 5%死亡死亡, 常死于呼吸衰竭常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差空肠弯曲菌感染者预后差 高龄高龄起病急骤起病急骤辅助通气者预后不良辅助通气者预后不良预预 后后特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial PalsyIdiopathic Facial Palsy概概 念念亦称面神经炎(亦称面神经炎(facial neuritisfacial neuritis)或贝尔麻痹(或贝尔麻痹(Bell palsyBell palsy)是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。 病毒感染病毒感染(带状疱疹带状疱疹)自主神经功
19、能不稳自主神经功能不稳Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压面神经在骨性面神经管受压病病 因因严重者轴索变性,严重者轴索变性,以茎乳孔以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著和面神经管内部分尤为显著 早期早期神经水肿神经水肿& &脱髓鞘脱髓鞘病病 理理1 1、任何年龄都可发生、任何年龄都可发生, , 男性略多男性略多 急性起病急性起病, , 症状数小时症状数小时&1&13d3d达高峰达高峰病初可伴麻痹侧乳突区病初可伴麻痹侧乳突区 耳内或下颌角疼痛耳内或下颌角疼痛 临床表现临
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