运动神经元疾病认定标准ppt课件.pptx
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1、运动神经元病认定标准运动神经元病认定标准1 内容1、运动神经元病运动神经元病定义定义2、运动神经元病运动神经元病的表现的表现3、运动神经元病运动神经元病的诊断的诊断4、运动神经元病的治疗运动神经元病的治疗4、运动神经元病运动神经元病认定标准认定标准5、运动神经元病运动神经元病诊疗范围诊疗范围2一、一、运动神经元病运动神经元病的定义的定义 运动神经元病(运动神经元病(MNDMND)是一组选择)是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。恶性神经系统变性病。由于运动神经元控制着使人能够运动、由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活
2、动,当运动神说话、吞咽和呼吸的肌肉活动,当运动神经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩和经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,所以又被称为样,所以又被称为“渐冻人症渐冻人症”。3运动神经元运动神经元45运动神经元疾病概况运动神经元疾病概况 MND MND 被称作被称作“世纪顽症世纪顽症”,病情进展十,病情进展十分凶险。在中国,有分凶险。在中国,有2020万万“渐冻人渐冻人”,实,实际上可能更多。际上可能更多。生存期:自确诊后,生存期:自确诊后, 2-52-5年(多),年(多),1010年以上年以上(少(少10%10%),),
3、5050年(霍金年(霍金1 1人);人);高发区:太平洋关岛地区;高发区:太平洋关岛地区;年发病率:年发病率:2 23/103/10万;万;发病年龄:发病年龄:4040岁左右(多);岁左右(多);性别比例:男性:女性性别比例:男性:女性=1.2:1=1.2:1。6病因及发病机制病因及发病机制谷氨酸兴奋毒性谷氨酸兴奋毒性 神经营养因子缺乏神经营养因子缺乏 基因突变基因突变氧化应激氧化应激线粒体功能障碍线粒体功能障碍氧自由基等方面氧自由基等方面 7上肢型(多)上肢型(多)下肢型下肢型咽喉部咽喉部症状开始期症状开始期 工作困难期工作困难期 日常生活困难期日常生活困难期 吞咽困难期吞咽困难期 呼吸困难
4、期呼吸困难期 二、运动神经元病二、运动神经元病的的表现表现8分型不同,临床表现和预后不同。肌萎缩侧索硬化(ALS):最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损,上下运动神经元同时受损表现。进行性脊肌萎缩症:仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。 进行性延髓麻痹 :脑桥及延髓运动神经核受损。原发性侧索硬化:仅锥体束受损。极少见。 运动神经元病运动神经元病的表现的表现9下列检查有助于诊断:下列检查有助于诊断: 肌电图检查,包括运动和感觉神经传导肌电图检查,包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查;速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查; 脊髓和脑干脊髓和脑干MRIMRI检查;检查;
5、肌肉活检。肌肉活检。二、运动神经元病二、运动神经元病的表的表现现10必须有下列神经症状和体征:必须有下列神经症状和体征: 下运动神经元病损特征下运动神经元病损特征( (包括目前临床表包括目前临床表现正常现正常, ,肌电图异常肌电图异常) ); 上运动神元病损特征;上运动神元病损特征;病情逐步进展。病情逐步进展。 三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断11根据上述根据上述3 3个特征,可作以下个特征,可作以下3 3个程度的诊断:个程度的诊断:肯定肯定ALSALS:全身全身4 4区域区域( (脑、颈、胸、腰骶神经支配脑、颈、胸、腰骶神经支配区区) )的肌群中的肌群中3 3个区域有上、下运动神
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