常见脑白质病PPT课件.ppt
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1、常见脑白质病常见脑白质病诊断:肾上腺脑白质营养不良诊断:肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良(肾上腺脑白质营养不良(AdrenoleukodystrophyAdrenoleukodystrophy,ALDALD),又称阿狄森),又称阿狄森- -弥漫性脑硬化症(弥漫性脑硬化症(Addison-Schilder Addison-Schilder DiseaseDisease)、黑皮脑白质营养不良、)、黑皮脑白质营养不良、等、等、 19121912年年SchilderSchilder首次报道,首次报道,BlawBlaw于于19641964年正式命名为年正式命名为肾上腺脑白质营养不良。该病是脑白
2、质营养不良中最常见肾上腺脑白质营养不良。该病是脑白质营养不良中最常见的一种,通常是指一组的一种,通常是指一组X X染色体连锁隐性遗传的疾病(简称染色体连锁隐性遗传的疾病(简称X-ALDX-ALD),但广义上也包括一组常染色体隐性遗传的),但广义上也包括一组常染色体隐性遗传的ALDALD(简称为(简称为A-ALDA-ALD,automosal ALDautomosal ALD),即指新生儿),即指新生儿ALDALD。病理病理 目前一般认为由于溶酶体过氧化酶的缺乏,导致极目前一般认为由于溶酶体过氧化酶的缺乏,导致极长链脂肪酸在细胞异常堆积,特别在脑白质和肾上腺皮质长链脂肪酸在细胞异常堆积,特别在脑
3、白质和肾上腺皮质内的沉积、导致脑白质和肾上腺皮质的破坏,从而产生特内的沉积、导致脑白质和肾上腺皮质的破坏,从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。 脑皮质厚度稍薄或正常。主要病理改变在白质,脑皮质厚度稍薄或正常。主要病理改变在白质,呈弥漫性白质减少致脑室中、重度扩大、脑沟增宽。顶、呈弥漫性白质减少致脑室中、重度扩大、脑沟增宽。顶、枕、颞叶等处脑向质内出现对称性髓鞘脱失改变、可有显枕、颞叶等处脑向质内出现对称性髓鞘脱失改变、可有显著胶质增生。著胶质增生。 病变常侵及胼胝体,主要在压部。额叶的脱髓鞘发病变常侵及胼胝体,主要在压部。额叶的脱髓鞘发生稍
4、迟且多不对称。小脑、脑干也可以有脱髓鞘发生生稍迟且多不对称。小脑、脑干也可以有脱髓鞘发生, ,内内囊、外囊、锥体束等可见连续性髓鞘脱失改变。並可出现囊、外囊、锥体束等可见连续性髓鞘脱失改变。並可出现鈣质沆积,有时很广泛而显著。鈣质沆积,有时很广泛而显著。 这些髓鞘脱失区从外向内可分为三个病理区域;这些髓鞘脱失区从外向内可分为三个病理区域;区髓鞘发生变性,以轴索损害为重:邻接的区内見有区髓鞘发生变性,以轴索损害为重:邻接的区内見有充满脂质的巨噬细胞,血管围呈袖套状小单核细胞浸润;充满脂质的巨噬细胞,血管围呈袖套状小单核细胞浸润;区在病变范围较大、属于胶质纤维化带,无活动性脱髓区在病变范围较大、属
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