脑白质病变ppt课件.pptx
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- 白质 病变 ppt 课件
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1、脑白质病变脑白质病变 获得性 遗传性脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性自身免疫性疾病 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 干燥综合征 SLE 结节性多动脉炎 结节病 。多发性硬化(MS) 时间多发性时间多发性+ +空间多发性空间多发性 MR:斑块好发于侧脑室旁(85%),卵圆形,长轴垂长轴垂直于侧脑室直于侧脑室。分部以白质为主;皮髓交界17%;灰质5%. 发作期斑块T1等信号,T2高信号, T1+C呈环或块形增强. 消退性斑块T1低信号,T2高或等信号, T1+C不增强病灶位于脑室
2、周围是MS特征性表现多发性硬化急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 通常在病毒感染疫苗接种后发病 多发静脉周围炎性单核细胞浸润,合并脱髓鞘改变 急性发病,多有发热、头痛,癫痫、多发的神经症状,昏迷 进展迅速,病情重,单相病程 MR:T2显示大脑半球、脑干、小脑、脊髓多发多发大小不一的高信号病灶,灰白质灰白质均可受累,广泛双侧不对称不对称分布,可有出血出血表现,T1+C部分强化。ADEM干燥综合征,SLE,结节性多动脉炎 MRI:大脑或脊髓多发性小的白质病变,以脑室周和皮质下脑室周和皮质下最为常见 结合各个原发病临床特点 结节病 一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病 (常有肺、皮肤等多系统损害) 临床表
3、现可迅速起病,完全/部分自发缓解 5%的结节病患者会有神经系统的症状: 视神经(28%)、面神经(19%)、脊髓(28%)、 大脑和小脑损伤(21%) CSF:可发现寡克隆带(55%)MRIMRI:脑室周围和其它部位的脑白质损害:脑室周围和其它部位的脑白质损害MRIMRI增强增强: :脑实质和脑膜可脑实质和脑膜可有明显强化有明显强化结节病结节病脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性血管病 Binswangers disease CAA皮质下动脉硬化性脑病 (Binswngers disease) 由于长期高血压使脑穿通动脉弥漫性硬化和广泛缺血,导致周围
4、组织脱髓鞘、轴索脱失和胶质化 慢性进行性记忆力/智能减退、锥体束受损症状等 CT:脑室周围和白质低密度,无增强 MR:脑室周围两侧,多个或弥漫性T2高信号病灶脑淀粉样血管病(CAA) 老年人老年人,反复脑叶出血反复脑叶出血,认知障碍认知障碍、癫痫发作、白质脑病、短暂性神经功能异常 影像学改变包括脑出血、脑内微出血、皮层表面铁沉着、脑白质病如白质疏松、血管周围间隙扩大等、脑萎缩等。脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性中毒性 CO中毒 海洛因海绵状脑病 甲醇中毒 慢性甲苯中毒 。CO中毒 急性CO中毒 常累及基底节区,包括苍白球,壳核,尾状核。丘脑、侧脑
5、室及皮层下白质,胼胝体,皮层,颞叶海马都可累及。 CO中毒急性期:脑白质可能比基底节区对缺血更脑白质可能比基底节区对缺血更敏感敏感,且具有可逆性可逆性,继之出现基底节区病变。 急性期12h时FLAIR示正常,但DWI序列示顶、额、颞白质高信号,ADC图示相应部位低信号,提示细胞毒性水肿,16天后复查:壳核、尾状核出现高信号,而顶叶白质无高信号。急性CO中毒双侧苍白球“熊猫眼”征CO中毒迟发型脑病 指CO中毒恢复后一段时间(通常2-3周)后再次出现神经精神症状。 急性起病,35天达高峰。帕金森样症状、智能迅速减退、二便失禁、步态异常、缄默 MRI示双侧弥漫性双侧弥漫性,对称(或不对称性)脑白质病
6、变,主要累及侧脑室旁和半卵园中心。海洛因中毒 病理:受累脑白质产生海绵状变性 影像:累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典型特征。有助于和其他白质脑病鉴别 慢性甲苯中毒 作为一种有机溶剂广泛运用于工业中,稀释剂、粘合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。长期吸入甲苯后,经肺进入血液循环,通过亲脂的血脑屏障,从而对脑产生损害。 影像:可先出现侧脑室旁脑室旁的白质病变,再累及半卵园中心半卵园中心皮层下的白质。若接触时间更长(平均8.1年),可出现丘脑丘脑对称性T2低信号。丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉积甲醇中毒 相对少见,通常是意外或服用假酒。 影像学:双侧壳核坏死
7、伴不同程度的壳核出血;皮层下白质和中央灰质受累脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性感染性 进行性多灶性白质脑病 亚急性硬化性全脑炎 艾滋病脑病进行性多灶性白质脑病(PML) 见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者,发病年龄多在40岁60岁之间 。 已证明乳多空病毒乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体。 病灶多发且远离脑室周围,好发于顶枕皮质下白质顶枕皮质下白质内,有逐步融合增步融合增大趋势大趋势是本病较具特征性的影像学征象 亚急性硬化性全脑
8、炎 麻疹病毒麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染,多见于儿童或青少年。 影像学表现为大脑皮层和皮层下脑白质大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶,T1加权像呈低或等信号,T2加权像为高信号,增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。 本病的影像学改变无特异性。 艾滋病脑病 发生于AIDS晚期与全身系统性疾病同时出现。脑病的临床特征为隐袭性智力减退 影像学常表现为脑萎缩脑萎缩,脑白质异常,呈弥散性、对称性弥散性、对称性T2加权像密度增高。当这些损害呈斑片状或点状时,易与进行性多灶性脑白质病(PML)相混淆。脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病
9、血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性代谢性 可逆性后部脑白质病变 酒精性 原发性胼胝体变性 Weinicke脑病 维生素B12缺乏可逆性后部脑白质病变 多见于恶性高血压恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。 临床主要表现为急性或亚急性起病,症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等,预后较好预后较好,绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。 颅脑影像学检查具有鲜明的特征性,即主要累及大脑半球枕叶、后顶枕叶、后顶颞叶的皮质下白质颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干小脑、脑干等部位,CT显示为低信号,MRI为长T
10、1长T2信号。酒精性(原发性胼胝体变性) 胼胝体好发胼胝体好发,常累及附近白质和脑桥中央 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎缩 临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、锥体束症和构音障碍 CT :境界清楚的低密度区,无增强 MR:胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号酒精性(Weinicke脑病) 由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。 以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 影像学:双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和第三脑室和导水管周围导水管周围有对称性对称性长T2 信号影维生素B12缺乏 影像学表现为侧脑室旁侧脑室
11、旁的 MRI 长 T2 高信号,可为单个片状或多发片状或条索状,脑干及小脑 T2WI 高信号,T1WI 呈等信号脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性肿瘤肿瘤胶质瘤胶质瘤 星形细胞瘤星形细胞瘤 胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤 胶质瘤病胶质瘤病原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤血管内淋巴瘤血管内淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿转移瘤转移瘤原发性淋巴瘤 2040%为多发多发病灶,多位于近中线近中线、基底节和脑室附近。年龄不限 表现:头痛、癫痫、偏瘫等 对放射治疗高度敏感,但多数在治疗后一年内复发 CT:等或高密度。CT+C高度均匀强化 MR:T1低或
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