脑白质病变ppt课件.pptx

1、脑白质病变脑白质病变 获得性 遗传性脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性自身免疫性疾病 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 干燥综合征 SLE 结节性多动脉炎 结节病 。多发性硬化（MS） 时间多发性时间多发性+ +空间多发性空间多发性 MR：斑块好发于侧脑室旁(85%),卵圆形，长轴垂长轴垂直于侧脑室直于侧脑室。分部以白质为主;皮髓交界17%;灰质5%. 发作期斑块T1等信号,T2高信号, T1+C呈环或块形增强. 消退性斑块T1低信号,T2高或等信号, T1+C不增强病灶位于脑室

2、周围是MS特征性表现多发性硬化急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 通常在病毒感染疫苗接种后发病 多发静脉周围炎性单核细胞浸润，合并脱髓鞘改变 急性发病，多有发热、头痛，癫痫、多发的神经症状，昏迷 进展迅速，病情重，单相病程 MR：T2显示大脑半球、脑干、小脑、脊髓多发多发大小不一的高信号病灶，灰白质灰白质均可受累，广泛双侧不对称不对称分布，可有出血出血表现，T1+C部分强化。ADEM干燥综合征，SLE，结节性多动脉炎 MRI：大脑或脊髓多发性小的白质病变，以脑室周和皮质下脑室周和皮质下最为常见 结合各个原发病临床特点 结节病 一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病 （常有肺、皮肤等多系统损害） 临床表

3、现可迅速起病，完全/部分自发缓解 5%的结节病患者会有神经系统的症状： 视神经（28%）、面神经（19%）、脊髓（28%）、 大脑和小脑损伤(21%) CSF：可发现寡克隆带（55%）MRIMRI：脑室周围和其它部位的脑白质损害：脑室周围和其它部位的脑白质损害MRIMRI增强增强: :脑实质和脑膜可脑实质和脑膜可有明显强化有明显强化结节病结节病脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性血管病 Binswangers disease CAA皮质下动脉硬化性脑病 (Binswngers disease) 由于长期高血压使脑穿通动脉弥漫性硬化和广泛缺血，导致周围

4、组织脱髓鞘、轴索脱失和胶质化 慢性进行性记忆力/智能减退、锥体束受损症状等 CT：脑室周围和白质低密度，无增强 MR：脑室周围两侧，多个或弥漫性T2高信号病灶脑淀粉样血管病（CAA） 老年人老年人，反复脑叶出血反复脑叶出血，认知障碍认知障碍、癫痫发作、白质脑病、短暂性神经功能异常 影像学改变包括脑出血、脑内微出血、皮层表面铁沉着、脑白质病如白质疏松、血管周围间隙扩大等、脑萎缩等。脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性中毒性 CO中毒 海洛因海绵状脑病 甲醇中毒 慢性甲苯中毒 。CO中毒 急性CO中毒 常累及基底节区，包括苍白球，壳核，尾状核。丘脑、侧脑

5、室及皮层下白质，胼胝体，皮层，颞叶海马都可累及。 CO中毒急性期：脑白质可能比基底节区对缺血更脑白质可能比基底节区对缺血更敏感敏感，且具有可逆性可逆性，继之出现基底节区病变。 急性期12h时FLAIR示正常，但DWI序列示顶、额、颞白质高信号，ADC图示相应部位低信号，提示细胞毒性水肿，16天后复查：壳核、尾状核出现高信号，而顶叶白质无高信号。急性CO中毒双侧苍白球“熊猫眼”征CO中毒迟发型脑病 指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后再次出现神经精神症状。 急性起病，35天达高峰。帕金森样症状、智能迅速减退、二便失禁、步态异常、缄默 MRI示双侧弥漫性双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑白质病

6、变，主要累及侧脑室旁和半卵园中心。海洛因中毒 病理：受累脑白质产生海绵状变性 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典型特征。有助于和其他白质脑病鉴别 慢性甲苯中毒 作为一种有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环，通过亲脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。 影像：可先出现侧脑室旁脑室旁的白质病变，再累及半卵园中心半卵园中心皮层下的白质。若接触时间更长（平均8.1年），可出现丘脑丘脑对称性T2低信号。丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉积甲醇中毒 相对少见，通常是意外或服用假酒。 影像学：双侧壳核坏死

7、伴不同程度的壳核出血；皮层下白质和中央灰质受累脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性感染性 进行性多灶性白质脑病 亚急性硬化性全脑炎 艾滋病脑病进行性多灶性白质脑病（PML） 见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁60岁之间 。 已证明乳多空病毒乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体。 病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质顶枕皮质下白质内，有逐步融合增步融合增大趋势大趋势是本病较具特征性的影像学征象 亚急性硬化性全脑

8、炎 麻疹病毒麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年。 影像学表现为大脑皮层和皮层下脑白质大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。 本病的影像学改变无特异性。 艾滋病脑病 发生于AIDS晚期与全身系统性疾病同时出现。脑病的临床特征为隐袭性智力减退 影像学常表现为脑萎缩脑萎缩，脑白质异常，呈弥散性、对称性弥散性、对称性T2加权像密度增高。当这些损害呈斑片状或点状时，易与进行性多灶性脑白质病（PML）相混淆。脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病

9、血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性代谢性 可逆性后部脑白质病变 酒精性 原发性胼胝体变性 Weinicke脑病 维生素B12缺乏可逆性后部脑白质病变 多见于恶性高血压恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。 临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好预后较好，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。 颅脑影像学检查具有鲜明的特征性，即主要累及大脑半球枕叶、后顶枕叶、后顶颞叶的皮质下白质颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干小脑、脑干等部位，CT显示为低信号，MRI为长T

10、1长T2信号。酒精性（原发性胼胝体变性） 胼胝体好发胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎缩 临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、锥体束症和构音障碍 CT ：境界清楚的低密度区，无增强 MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号酒精性（Weinicke脑病） 由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。 以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 影像学：双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和第三脑室和导水管周围导水管周围有对称性对称性长T2 信号影维生素B12缺乏 影像学表现为侧脑室旁侧脑室

11、旁的 MRI 长 T2 高信号，可为单个片状或多发片状或条索状，脑干及小脑 T2WI 高信号，T1WI 呈等信号脑白质病变 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 遗传性肿瘤肿瘤胶质瘤胶质瘤 星形细胞瘤星形细胞瘤 胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤 胶质瘤病胶质瘤病原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤血管内淋巴瘤血管内淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿转移瘤转移瘤原发性淋巴瘤 2040%为多发多发病灶，多位于近中线近中线、基底节和脑室附近。年龄不限 表现：头痛、癫痫、偏瘫等 对放射治疗高度敏感，但多数在治疗后一年内复发 CT：等或高密度。CT+C高度均匀强化 MR：T1低或

12、等信号；T2等或高信号脑白质病变 获得性 遗传性遗传性 脑白质营养不良 髓鞘形成障碍 髓鞘脱失 脑白质病变伴髓鞘发育不良 遗传性 脑白质营养不良 髓鞘形成障碍 髓鞘脱失 脑白质病变伴髓鞘发育不良 髓鞘形成障碍佩梅病 罕见的弥漫性脑白质髓鞘形成障碍的X X 连锁隐性连锁隐性遗传疾病，致病基因为PLP1PLP1 婴幼儿起病，主要表现为眼球震颤、四肢麻痹、共济失调、发育迟缓眼球震颤、四肢麻痹、共济失调、发育迟缓等 影像学主要表现在脑白质T2 加权像和Flair 像弥漫性弥漫性高信号。其脑白质发育极其落后，T1 加权像脑白质改变常不明显，T2 加权像脑白质几乎全部为高信号。T1T1像出现髓鞘信号反转像

13、出现髓鞘信号反转，除视束、视辐射、内囊后肢外，余脑白质呈现未髓鞘化的低信号。T2T2上上脑白质不均匀或均匀性增高。病理上有斑片状髓鞘脱失及髓鞘保存，故可出现“豹纹征豹纹征” 随着病情进展，脑白质容积缩小，表现为胼胝体变薄，脑室扩大和皮质内陷。髓鞘形成障碍佩梅病遗传性 脑白质营养不良 髓鞘形成障碍 髓鞘脱失 脑白质病变伴髓鞘发育不良 髓鞘脱失 X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）X-连锁肾上腺脑白质营养不良 X X连锁隐性连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病 半数以上的病人于儿童或青少年期起病，主

14、要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等 实验室检查：肾上腺功能，血清：长链脂肪酸 影像学：对称性对称性位于双侧顶枕区白质双侧顶枕区白质长Tl长T2号，周边呈指状，胼胝体压部早期受累，呈“蝶翼状蝶翼状”，是ALD所特有的，其他脑白质病少见；ALD的一个显著特点是病变由后向前进展由后向前进展，逐一累及枕、顶、颞、额叶；可累及脑干皮质脊髓束，皮质下U形纤维免于受累；增强扫描病灶周边病灶周边强化，提示处于活动期强化，提示处于活动期；晚期增强后无强化，多伴有脑萎缩。X-连锁肾上腺脑白质营养不良髓鞘脱失 X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（M

15、LD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）异染性脑白质营养不良（MLD） 又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐常染色体隐性遗传 可分为晚婴型、幼年型和成年型3型 主要表现为慢性感觉运动性多发性神经病。神经传导减慢。晚期可伴有智能减退或精神发育迟缓，痉挛步态和肌张力增高、锥体束征，癫痫和肌阵挛，小脑性共济失调等 酶活性检查 （尿液芳基硫酯酶A ），脑脊液蛋白增高 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则，无占位效应，无强化无强化 。可累及内囊后肢和其它白质通路、内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩脑萎缩。

16、但不累及皮层下下弓状纤维 。异染性脑白质营养不良（MLD）髓鞘脱失 X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）球形脑白质营养不良（GLDGLD） Krabbe氏病 半乳糖脑苷脂-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。 多婴儿时起病，迟发型少见。 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩脑萎缩。FIG 1. MR T2半卵园区双侧对称高信号FIG 2. FLAIR 侧脑室旁白质对称高信号FIG 3. MR T1+C

17、 侧脑室旁白质无增强A 16-month-old male patientKrabbe氏病（迟发型）髓鞘脱失 X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）脑白质消失病（VWD） 白质消融性白质脑病 常染色体隐常染色体隐形遗传病,elF2BelF2B相关疾病，儿童遗传性白质脑病常见类型之一 主要表现为慢性进行性共济失调、痉挛性肢体运动障碍，可办视神经萎缩 分先天型、婴儿型、早期儿童性、少年型、成人型 头MRI：起病时MRIMRI表现明显重于临床表现明显重于临床症状是此症的特征之一。 MRI表现特点包括： (1)弥

18、漫对称性弥漫对称性脑白质广泛受累，累及中央区及皮层下白质。 (2)白质异常在T1、T2及Flair像可逐渐变为与脑脊液相同的信号脑脊液相同的信号。 (3)在T1加权像及Flair像可见在脑脊液样白质中有线状残存正常白质线状残存正常白质。(4)MRI上述异常可见于所有病例，即使在无症状患者也有上述特点。随病程进展，越来越多的白质被脑脊液所代替，出现囊性变。 (5)伴有轻到重度的小脑萎缩小脑萎缩，主要累及蚓部 除上述表现外，胼胝体、内囊后肢、小脑白质及脑桥、中脑锥体束等其他部位白质也可受累遗传性 脑白质营养不良 髓鞘形成障碍 髓鞘脱失 脑白质病变伴髓鞘发育不良 脑白质病变伴髓鞘发育不良 CADAS

19、IL CARASIL 线粒体病伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL） 非动脉硬化或淀粉样变性的缺血性脑小动脉病 ，主要侵犯基底节及皮质下深穿支动脉 常染色体显性常染色体显性遗传性，Notch3Notch3突变基因位于19p12 主要表现:脑缺血性发作(包括短暂性脑缺血发作和缺血性卒中)，认知障碍(痴呆)，先兆型偏头痛和精神障碍 影像学：影像早于症状影像早于症状，是疾病早期的表现。影像学表现最易出现于额叶额叶，其次为颞叶、岛叶 大脑半球白质广泛长T1、长T2异常信号，多位于皮质下、脑室周围，而不累及弓形纤维皮质下、脑室周围，而不累及弓形纤维。早期在可散在、斑片状、大

20、小不一，以后渐进展融合成大片状，左右半球多可对称，也可一侧较重，但均为双侧受累。CADASIL - Axials 脑白质病变伴髓鞘发育不良 CADASIL CARASIL 线粒体病常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病（CARASIL） 临床表现：白质脑病（出现较早），秃头，腰痛白质脑病（出现较早），秃头，腰痛 影像：T2WI可见大脑白质广泛广泛高信号，基底核、脑桥及大脑脚常可见小的散在高信号，而CADASIL点状、斑状高信号逐渐融合CARASIL脑白质病变伴髓鞘发育不良 CADASIL CARASIL 线粒体病线粒体病线粒体病 线粒体脑肌病并乳酸酸中毒和卒中 （MELAS

21、） 肌阵挛伴破碎红纤维 （MERRF） 线粒体神经胃肠脑肌病 （MNGIE）MELAS MERRF 神经系统受损表现多样化：肌无力、肌阵挛、精神发育迟滞、共济失调/锥体外系表现、自主神经功能障碍、卒中样发作、非特异性脑病、脊髓病等 乳酸丙酮酸试验 电镜：破碎红纤维MELAS MERRF两侧基底节钙化两侧基底节钙化深部白质损害深部白质损害线粒体神经胃肠脑肌病（MNGIE） MNGIE是一种以胃肠道损害胃肠道损害为主要表现的线粒体病。 多为青少年发病,由于胃肠道动力障碍非常明显而常被误诊 常染色体隐性遗传病, 其致病基因位于染色体22q13132区。 胃肠道症状，恶液质，眼睑下垂、眼外肌麻痹常见，

22、周围神经病，白质脑病。 脑白质变性脑白质变性出现在所有患者所有患者,但少见脑部症状少见脑部症状者。 头颅MRI检查在所有MNGIE患者均有广泛的脑白质变性。 胼胝体、内囊白质、基底节、丘脑、中脑、脑桥和小脑白质也常常被累及。MNGIE影象学脑白质病变 遗传性 脑白质营养不良 髓鞘形成障碍 髓鞘脱失脑白质病变伴髓鞘发育不良 获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤 结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best, Failure Is Great, So DonT Give Up, Stick To The End感谢聆听不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日