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1、青年卒中青年卒中河北医科大学第二医院 王东1目录目录青年卒中的定义青年卒中的定义1我国青年卒中的特点我国青年卒中的特点2青年卒中的流行病学青年卒中的流行病学3青年卒中的病因及危险因素青年卒中的病因及危险因素4青年卒中的研究展望青年卒中的研究展望5总结总结62青年卒中的青年卒中的定义定义 目前，对于青年卒中尚无确切的定义，虽然有研究目前，对于青年卒中尚无确切的定义，虽然有研究将青年卒中的范围界定为将青年卒中的范围界定为1550岁，但大多数研究岁，但大多数研究文献将青年卒中的年龄圈定在文献将青年卒中的年龄圈定在1844岁。岁。 青年卒中与中老年卒中之间没有明确的年龄划分，青年卒中与中老年卒中之间没

2、有明确的年龄划分，在很多情况下是一个疾病连续发展的过程，可以认在很多情况下是一个疾病连续发展的过程，可以认为青年卒中是中老年卒中的一个早期发展阶段，从为青年卒中是中老年卒中的一个早期发展阶段，从青年卒中发展成为中老年卒中是一个从量变到质变青年卒中发展成为中老年卒中是一个从量变到质变的过程。的过程。3我国青年卒中的我国青年卒中的特点特点发病以男性为主，多数为缺血性卒中。发病以男性为主，多数为缺血性卒中。在在1844岁的年龄段中卒中的发病率随年岁的年龄段中卒中的发病率随年龄增长而增长，在龄增长而增长，在4044岁的患者占整个岁的患者占整个青年卒中患者的半数以上。青年卒中患者的半数以上。半数以上的青

3、年卒中患者具有脑血管病的半数以上的青年卒中患者具有脑血管病的传统危险因素，如高血压、糖尿病和高脂传统危险因素，如高血压、糖尿病和高脂血症等。血症等。4我国青年卒中的我国青年卒中的特点特点相对中老年卒中患者，不良生活方式相对中老年卒中患者，不良生活方式( (如如吸烟，饮酒等吸烟，饮酒等) )在青年卒中患者的发病中在青年卒中患者的发病中起到了更重要的作用。起到了更重要的作用。有早发的心脑血管病的家族史。有早发的心脑血管病的家族史。青年卒中患者临床过程相对良好，死亡青年卒中患者临床过程相对良好，死亡率较低。率较低。5青年卒中的流行病学青年卒中的流行病学 - -年龄与发病率年龄与发病率 欧美众多国家的

4、报道称青年卒中占全部卒中的欧美众多国家的报道称青年卒中占全部卒中的5%13%。 45岁以下青年卒中的年发病率为岁以下青年卒中的年发病率为7/10万万15/10万；万； 35岁以下青年卒中的年发病率低于岁以下青年卒中的年发病率低于10/10万，而万，而3544岁青年卒中则高达岁青年卒中则高达22/10万万45/10万。万。 来自亚洲国家日本的一项报道显示了来自亚洲国家日本的一项报道显示了3544岁的青岁的青年卒中较高的年发病率为年卒中较高的年发病率为70/10万。万。6青年卒中的流行病学青年卒中的流行病学 - -种族差异种族差异 美国黑种人美国黑种人(96/10万万)青年卒中的发病相对风青年卒中

5、的发病相对风险约为白种人险约为白种人(19/10万万)的的5倍，来自美国曼倍，来自美国曼哈顿及巴尔的摩哈顿及巴尔的摩-华盛顿两大卒中研究中心的华盛顿两大卒中研究中心的结果同样支持该观点。结果同样支持该观点。7青年卒中的流行病学青年卒中的流行病学 - -性别差异性别差异 在在3544岁的卒中患者中，男性居多，而岁的卒中患者中，男性居多，而30岁以岁以下的卒中患者中，女性则多于男性。下的卒中患者中，女性则多于男性。 国内一项国内一项2359例青年卒中危险因素研究显示例青年卒中危险因素研究显示1845岁青年卒中占卒中住院人数的岁青年卒中占卒中住院人数的9.77，缺，缺血性卒中占血性卒中占63.6，男

6、女比例为，男女比例为2.63:1。 有研究表明，我国人群有研究表明，我国人群3545岁青年卒中发病率岁青年卒中发病率男性为男性为18/10万万142/10万，女性为万，女性为23/10万万95/10万。万。8青年卒中的青年卒中的病因病因 青年卒中的病因学复杂多样。青年卒中的病因学复杂多样。 第一类是临床上常见的病因，具有与中老年卒中第一类是临床上常见的病因，具有与中老年卒中患者一样的传统危险因素，多见于患者一样的传统危险因素，多见于3544岁的人岁的人群。群。 第二类是临床上相对少见的病因，主要发生于第二类是临床上相对少见的病因，主要发生于35岁以下的人群。如脑血管畸形、先天发育异常、岁以下的

7、人群。如脑血管畸形、先天发育异常、感染、少见的心源性栓子、凝血机制异常、免疫感染、少见的心源性栓子、凝血机制异常、免疫异常及遗传性疾病。此类患者在临床上往往缺乏异常及遗传性疾病。此类患者在临床上往往缺乏传统的脑血管病危险因素，其致病机制、筛查路传统的脑血管病危险因素，其致病机制、筛查路径及治疗尚在进一步研究中。径及治疗尚在进一步研究中。 9缺血性青年卒中缺血性青年卒中青年卒中的青年卒中的常见病因分类常见病因分类出血性青年卒中出血性青年卒中10缺血性青年卒中缺血性青年卒中大动脉粥大动脉粥样硬化性样硬化性脑卒中脑卒中心源性心源性脑卒中脑卒中小动脉闭塞小动脉闭塞性脑卒中性脑卒中其他原因引其他原因引起

8、的缺血性起的缺血性脑卒中脑卒中原因不明的原因不明的缺血性卒中缺血性卒中按照按照TOAST亚亚型分型标准分型分型标准分为为5个类型个类型11 大动脉粥样硬化性卒中（大动脉粥样硬化性卒中（LAA）：）：颈动脉，颈动脉，大脑前、中、后动脉及椎大脑前、中、后动脉及椎-基底动脉狭窄基底动脉狭窄达到血管横截面面积的达到血管横截面面积的50。占青年缺血性卒中病因的占青年缺血性卒中病因的2030，平，平均年龄多在均年龄多在35岁以上。岁以上。12 心源性脑栓塞（心源性脑栓塞（CE）：）：包括由多种可以产包括由多种可以产生心源性栓子的疾病引发的脑栓塞。生心源性栓子的疾病引发的脑栓塞。罗马的一项临床研究显示心源性

9、栓塞占青罗马的一项临床研究显示心源性栓塞占青年缺血性卒中的年缺血性卒中的34，而希腊的一项关于，而希腊的一项关于青年缺血性卒中病因及预后的研究发现：青年缺血性卒中病因及预后的研究发现：心源性栓塞占心源性栓塞占18.4，且几乎一半的病例，且几乎一半的病例(48.9)是由房间隔缺损的先天性畸形造成是由房间隔缺损的先天性畸形造成的，包括卵圆孔未闭的，包括卵圆孔未闭(28.9)、房间隔动脉、房间隔动脉瘤瘤(15.6)和房间隔缺损和房间隔缺损(2.2)。13 小动脉闭塞性卒中（小动脉闭塞性卒中（SAO）：）：具有典型的腔隙性具有典型的腔隙性梗死综合征，其影像学检查发现与临床表现相符梗死综合征，其影像学检

10、查发现与临床表现相符的最大径小于的最大径小于1.5 cm病灶的卒中；具有典型的腔病灶的卒中；具有典型的腔隙性梗死综合征，但影像学未发现相应病灶的卒隙性梗死综合征，但影像学未发现相应病灶的卒中；具有非典型的腔隙性梗死综合征，但影像学中；具有非典型的腔隙性梗死综合征，但影像学发现与临床表现相符的、最大径小于发现与临床表现相符的、最大径小于1.5 cm的病的病灶的卒中。灶的卒中。小动脉闭塞性卒中的主要病因是长期高血压、糖小动脉闭塞性卒中的主要病因是长期高血压、糖尿病协同促进小动脉狭窄。尿病协同促进小动脉狭窄。小动脉闭塞性卒中占小动脉闭塞性卒中占17.4。14 其他病因引发的缺血性卒中（其他病因引发的

11、缺血性卒中（SOE）：）：包包括由其他明确原因引发的脑梗死（如中枢括由其他明确原因引发的脑梗死（如中枢神经系统血管炎、动脉夹层、烟雾病、系神经系统血管炎、动脉夹层、烟雾病、系统性红斑狼疮、抗心磷脂抗体综合征、血统性红斑狼疮、抗心磷脂抗体综合征、血液系统疾病，吸食毒品等）。液系统疾病，吸食毒品等）。15 原因不明的缺血性卒中（原因不明的缺血性卒中（SUE）：）：包括不包括不能归于以上类型的缺血性卒中，所占比例能归于以上类型的缺血性卒中，所占比例较高，可能与地域、医疗条件差异有关。较高，可能与地域、医疗条件差异有关。16 泰国的一项研究显示，泰国的一项研究显示，41岁的青年缺血性卒中患岁的青年缺血

12、性卒中患者中，最常见的病因学亚型是不明原因者中，最常见的病因学亚型是不明原因(32)、其、其他原因他原因(30)；4150岁的患者中，小动脉闭塞岁的患者中，小动脉闭塞(29)和不明原因和不明原因(2l)的居前两位。的居前两位。 Bendixen等对等对1606例青年卒中患者的主要病因进例青年卒中患者的主要病因进行分析发现，行分析发现，1535岁青年人群的病因多为其他病岁青年人群的病因多为其他病因、心源性栓塞、大动脉粥样硬化性卒中，而因、心源性栓塞、大动脉粥样硬化性卒中，而35岁岁以上的成人传统的大动脉粥样硬化性卒中则是其主以上的成人传统的大动脉粥样硬化性卒中则是其主要原因。要原因。17 青年女

13、性发生缺血性卒中时除考虑心源性青年女性发生缺血性卒中时除考虑心源性栓塞外，还要更多关注其他原因，如口服栓塞外，还要更多关注其他原因，如口服避孕药、偏头痛、免疫性疾病以及静脉性避孕药、偏头痛、免疫性疾病以及静脉性疾病等引起的小血管病变。疾病等引起的小血管病变。18众多研究报道结果并不统一：众多研究报道结果并不统一： 心源性脑栓塞型约占心源性脑栓塞型约占8%20% 大动脉粥样硬化性脑梗死约占大动脉粥样硬化性脑梗死约占14%22% 小动脉脑梗死约占小动脉脑梗死约占16%33% 其他原因所致脑梗死约占其他原因所致脑梗死约占7%24% 原因不明的脑梗死约占原因不明的脑梗死约占10%42%刘春虹,杜彦辉.

14、青年脑梗死的危险因素与TOAST分型的相关性研究.宁夏医学杂志,2013,35(8):56-60.19出血性青年卒中出血性青年卒中高血压高血压 颅内颅内动脉瘤动脉瘤动静脉畸形动静脉畸形其他原因引其他原因引起的出血性起的出血性卒中卒中原因不明的原因不明的出血性卒中出血性卒中出血性青年卒出血性青年卒中病因分为中病因分为5个个类型类型20 高血压性：高血压性：高血压病是青年出血性卒中的主要病因，最常高血压病是青年出血性卒中的主要病因，最常见于见于30岁以上年龄组，尤其是未诊治的高血压岁以上年龄组，尤其是未诊治的高血压患者患者(占占45)。Lin等的研究表明，高血压是青年脑出血最常见等的研究表明，高血

15、压是青年脑出血最常见的病因，大多数青年脑出血为脑叶和壳核出血，的病因，大多数青年脑出血为脑叶和壳核出血，其中其中60的壳核出血可归因于高血压。的壳核出血可归因于高血压。21 颅内动脉瘤：颅内动脉瘤：先天的因素主要为先天脑血管壁缺陷，颅内胚胎先天的因素主要为先天脑血管壁缺陷，颅内胚胎动脉的残留及遗传因素，约动脉的残留及遗传因素，约8590的先天性的先天性动脉瘤位于前循环，是血管壁特别是分叉处发育动脉瘤位于前循环，是血管壁特别是分叉处发育薄弱所致，多为单发。薄弱所致，多为单发。后天的因素主要有动脉粥样硬化、高血压、血流后天的因素主要有动脉粥样硬化、高血压、血流冲击力的增加、感染、外伤和肌纤维发育不

16、良症冲击力的增加、感染、外伤和肌纤维发育不良症等因素影响，管壁薄弱处逐渐向外膨胀突出，形等因素影响，管壁薄弱处逐渐向外膨胀突出，形成囊性动脉瘤。成囊性动脉瘤。动脉瘤是青年人出血性卒中，特别是自发性蛛网动脉瘤是青年人出血性卒中，特别是自发性蛛网膜下腔出血的最主要病因。膜下腔出血的最主要病因。22 脑血管畸形：脑血管畸形：脑血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，脑血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，包括动静脉畸形包括动静脉畸形(AVM)、海绵状血管瘤、毛细血、海绵状血管瘤、毛细血管扩张、静脉畸形、血管曲张等类型。管扩张、静脉畸形、血管曲张等类型。其中以其中以AVM最多见，最多见，AVM出

17、血的特点是出血的出血的特点是出血的高峰年龄为高峰年龄为1520岁，岁，50以上的出血发生于以上的出血发生于30岁以前。岁以前。AVM导致的脑出血占导致的脑出血占20.539.0；海绵状血；海绵状血管瘤约占脑血管畸形的管瘤约占脑血管畸形的516。23 其他原因导致的出血性卒中：其他原因导致的出血性卒中：包括脑血管炎、血液系统疾病、遗传性疾病、包括脑血管炎、血液系统疾病、遗传性疾病、静脉窦血栓形成，肿瘤及吸毒等。静脉窦血栓形成，肿瘤及吸毒等。24 不明原因的出血性卒中：不明原因的出血性卒中：即患者无任何危险因素，经过颅脑即患者无任何危险因素，经过颅脑CT、MRI、MRA或或DSA等检查未能明确者，

18、国内报道称此等检查未能明确者，国内报道称此类患者可高达类患者可高达2030。25青年卒中的常见病因及危险因素青年卒中的常见病因及危险因素26动脉病变动脉病变动静脉血栓形成动静脉血栓形成心源性脑卒中心源性脑卒中血液系统疾病血液系统疾病其他病因及致病因素其他病因及致病因素动脉粥样硬化动脉粥样硬化非动脉粥样硬化非动脉粥样硬化血管发育异常和先天性疾病血管发育异常和先天性疾病烟雾病烟雾病感染性和非感染性脑动脉炎感染性和非感染性脑动脉炎外伤外伤遗传性疾病遗传性疾病心脏瓣膜病和心内膜病变心脏瓣膜病和心内膜病变心律失常心律失常心脏外科手术并发脑栓塞心脏外科手术并发脑栓塞先天性心脏病先天性心脏病心脏黏液瘤心脏黏

19、液瘤凝血机制异常凝血机制异常抗磷脂综合征抗磷脂综合征高黏血症高黏血症高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症偏头痛型卒中偏头痛型卒中吸烟和酗酒吸烟和酗酒27 一、动脉病变一、动脉病变（一）动脉粥样硬化性动脉病（一）动脉粥样硬化性动脉病（二）非动脉粥样硬化性动脉病（二）非动脉粥样硬化性动脉病28（一）动脉粥样硬化性动脉病（一）动脉粥样硬化性动脉病 Lee等观察了等观察了264例青年缺血性卒中患者，例青年缺血性卒中患者，发现颅内血管狭窄较颅外颈动脉和椎基底发现颅内血管狭窄较颅外颈动脉和椎基底动脉系统的血管狭窄在青年缺血性卒中患动脉系统的血管狭窄在青年缺血性卒中患者中更为常见，且提出早发性动脉粥样硬者中

20、更为常见，且提出早发性动脉粥样硬化是造成颅内动脉狭窄的最主要原因。化是造成颅内动脉狭窄的最主要原因。29（二）非动脉粥样硬化性动脉病（二）非动脉粥样硬化性动脉病1. 血管发育异常和先天性疾病2. 烟雾病(moyamoya)3. 感染性和非感染性脑动脉炎4. 外伤5. 遗传性疾病30 肌纤维发育不良 颈内动脉异常 脑血管畸形 颅内动脉瘤1. 血管发育异常和先天性疾病血管发育异常和先天性疾病31肌纤维发育不良肌纤维发育不良 l该病是一种较少见的、原因不明的、非炎症性动脉该病是一种较少见的、原因不明的、非炎症性动脉疾病。中膜受累占疾病。中膜受累占9095；内膜受累约占；内膜受累约占5；外膜受累者最为

21、少见。外膜受累者最为少见。l肌纤维发育不良常常合并动脉夹层、动脉瘤、动静肌纤维发育不良常常合并动脉夹层、动脉瘤、动静脉畸形、动静脉瘘。脉畸形、动静脉瘘。l该病的临床表现和病变部位均无特征性，诊断一般该病的临床表现和病变部位均无特征性，诊断一般由血管造影确定。由血管造影确定。32 临床上凡中青年脑卒中患者伴有高血压时，临床上凡中青年脑卒中患者伴有高血压时，应常规进行脑动脉造影，特别对一些中青应常规进行脑动脉造影，特别对一些中青年女性伴有原因不明的头痛、耳鸣、眩晕、年女性伴有原因不明的头痛、耳鸣、眩晕、心律不齐及晕厥等症状时，应考虑到此病心律不齐及晕厥等症状时，应考虑到此病的诊断，必须进行脑动脉造

22、影以明确诊断。的诊断，必须进行脑动脉造影以明确诊断。33颈内动脉异常颈内动脉异常v 如先天性颈内动脉血管袢、血管迂曲或扭如先天性颈内动脉血管袢、血管迂曲或扭结可引起脑梗死，由于颈段动脉闭塞或受结可引起脑梗死，由于颈段动脉闭塞或受损的动脉内皮源性栓子可引起脑栓塞。损的动脉内皮源性栓子可引起脑栓塞。v 患者常伴有颅内动脉瘤，颅内未破裂的动患者常伴有颅内动脉瘤，颅内未破裂的动脉瘤也可以引起脑梗死。脉瘤也可以引起脑梗死。34脑血管畸形脑血管畸形v脑血管畸形是青年出血性卒中的常见病因脑血管畸形是青年出血性卒中的常见病因a.动静脉血管畸形动静脉血管畸形(AVM)：以大脑半球表面特别是：以大脑半球表面特别是

23、大脑中动脉分布区的顶、颞叶外侧面最为多见大脑中动脉分布区的顶、颞叶外侧面最为多见b.毛细血管扩张症：病变多位于皮层下，有时在毛细血管扩张症：病变多位于皮层下，有时在基底节和脑干基底节和脑干c.海绵状血管畸形海绵状血管畸形d.静脉血管畸形静脉血管畸形35 血管畸形以脑血管畸形以脑AVM最多见，约占脑血管畸形的最多见，约占脑血管畸形的90以上。以上。 AVM是一种先天性病变，是胚胎发育早期脑内原始是一种先天性病变，是胚胎发育早期脑内原始血管丛的一个或几个供血动脉不经过毛细血管床直血管丛的一个或几个供血动脉不经过毛细血管床直接与引流静脉相沟通。接与引流静脉相沟通。 AVM之间的血管结构包括之间的血管

24、结构包括3部分，即供血动脉、异部分，即供血动脉、异常结构的常结构的“动静脉动静脉”血管团和引流静脉。血管团和引流静脉。 供血动脉肌层不完整、由于高血容量状态被动扩张，供血动脉肌层不完整、由于高血容量状态被动扩张，引流静脉通常因直接流人的高速血流的冲击而扩张，引流静脉通常因直接流人的高速血流的冲击而扩张，是青壮年发生蛛网膜下腔出血和癫痫的常见原因。是青壮年发生蛛网膜下腔出血和癫痫的常见原因。36颅内动脉瘤：颅内动脉瘤：v 颅内动脉瘤是脑血管系统的有破裂倾向的颅内动脉瘤是脑血管系统的有破裂倾向的局灶性病理扩张，最常位于经过蛛网膜下局灶性病理扩张，最常位于经过蛛网膜下腔的主干动脉发出分支的部位。腔的

25、主干动脉发出分支的部位。v 动脉瘤破裂可导致脑实质内、脑室内或硬动脉瘤破裂可导致脑实质内、脑室内或硬膜下出血，是引起蛛网膜下腔出血的最常膜下出血，是引起蛛网膜下腔出血的最常见原因。见原因。372. 2. 烟雾病烟雾病v 又称脑底异常血管网形成。是以颈内动脉虹吸部及又称脑底异常血管网形成。是以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为底软脑膜、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管病。特征的脑血管病。v 机制尚不明确，部分病例为先天性，有些具有家族机制尚不明确，部分病例为先天性，有些

26、具有家族史，也可能是后天性炎症、外伤等因素引起。史，也可能是后天性炎症、外伤等因素引起。v 烟雾病好发于儿童及青年，临床表现不尽相同。儿烟雾病好发于儿童及青年，临床表现不尽相同。儿童多以脑梗死为主，可能为多种原因导致的血管痉童多以脑梗死为主，可能为多种原因导致的血管痉挛，成年人多以脑出血为主，表现为突发头痛、恶挛，成年人多以脑出血为主，表现为突发头痛、恶心、呕吐、意识障碍等，出血部位以基底节、脑室心、呕吐、意识障碍等，出血部位以基底节、脑室为主，也可表现为异常血管网壁薄破裂发生的蛛网为主，也可表现为异常血管网壁薄破裂发生的蛛网膜下腔出血。膜下腔出血。383. 3. 感染性和非感染性脑动脉炎感染

27、性和非感染性脑动脉炎v 炎症性动脉病变是一组不同病因引起血管壁炎症和坏炎症性动脉病变是一组不同病因引起血管壁炎症和坏死改变的临床疾病，主要包括大动脉炎、变态反应性死改变的临床疾病，主要包括大动脉炎、变态反应性疾病和特异性感染等。疾病和特异性感染等。v 感染性动脉炎临床上常见的有螺旋体如梅毒感染，分感染性动脉炎临床上常见的有螺旋体如梅毒感染，分枝杆菌如结核杆菌感染，真菌如隐球菌感染，病毒如枝杆菌如结核杆菌感染，真菌如隐球菌感染，病毒如巨细胞病毒感染，立克次体感染，支原体感染等。巨细胞病毒感染，立克次体感染，支原体感染等。v 伴有全身性症状的自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、伴有全身性症状的自身免疫

28、性疾病如系统性红斑狼疮、wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、肉芽肿、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、硬皮病、硬皮病、Behcet病、急性风湿热、炎性肠病等均可病、急性风湿热、炎性肠病等均可以继发脑动脉的炎性改变，而使管腔狭窄或闭塞。以继发脑动脉的炎性改变，而使管腔狭窄或闭塞。HIV病毒感染也可使脑部血管继发类似改变。病毒感染也可使脑部血管继发类似改变。394. 外伤外伤v 外伤导致的动脉夹层是常见的非动脉粥样硬化性外伤导致的动脉夹层是常见的非动脉粥样硬化性动脉病，由于头颈部血管的血液通过内膜下渗透动脉病，由于头颈部血管的血液通过内膜下渗透产生的壁内血肿在层间纵向延伸一定范围形成动

29、产生的壁内血肿在层间纵向延伸一定范围形成动脉夹层，通常与内膜撕裂有关。脉夹层，通常与内膜撕裂有关。v 最常累及颈动脉的颅外段，而颅内血管和颅内外最常累及颈动脉的颅外段，而颅内血管和颅内外的椎动脉很少受累，诊断方法为常规动脉造影。的椎动脉很少受累，诊断方法为常规动脉造影。v 外伤可导致体液的大量丢失，若不能及时有效的外伤可导致体液的大量丢失，若不能及时有效的得到补充，可以在脑组织形成原位血栓，发生脑得到补充，可以在脑组织形成原位血栓，发生脑栓塞，部分病例具有脑外多处原位血栓的证据。栓塞，部分病例具有脑外多处原位血栓的证据。40颈内动脉颅外段夹层典型三联征为：颈内动脉颅外段夹层典型三联征为： 患侧

30、头颈痛患侧头颈痛 患侧患侧Horner综合征综合征 数小时或数天后出现脑或视网膜缺血表现，反复数小时或数天后出现脑或视网膜缺血表现，反复发生短暂性脑缺血（发生短暂性脑缺血（TIA）及缺血性卒中。）及缺血性卒中。头痛是颈动脉夹层的最早症状，通常发生在视网头痛是颈动脉夹层的最早症状，通常发生在视网膜缺血或膜缺血或SAH之前，疼痛程度剧烈，多表现为之前，疼痛程度剧烈，多表现为压榨样、霹雳样。引起的头痛与受累血管的分布压榨样、霹雳样。引起的头痛与受累血管的分布区域有关，最典型的疼痛位于颈部上前区域，也区域有关，最典型的疼痛位于颈部上前区域，也可经过咽喉部，波及面部、眼眶，并可向耳周放可经过咽喉部，波及

31、面部、眼眶，并可向耳周放射。射。临床上发现仅有临床上发现仅有1/3出现上述典型表现，如三联出现上述典型表现，如三联征中征中2个症状存在，则强烈支持颈动脉夹层。个症状存在，则强烈支持颈动脉夹层。415. 5. 遗传性疾病遗传性疾病 伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病遗传性脑动脉病 脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病(CAA) 线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作 家族性家族性Sneddon综合征综合征42 伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病显性遗传性脑动脉病是一种常染

32、色体显性遗传非动脉硬化性、非淀粉是一种常染色体显性遗传非动脉硬化性、非淀粉样变脑血管病。样变脑血管病。临床上以中年起病，反复发作皮质下缺血性脑卒临床上以中年起病，反复发作皮质下缺血性脑卒中、假性球麻痹、进行性血管性痴呆、先兆症状中、假性球麻痹、进行性血管性痴呆、先兆症状的偏头痛发作和精神症状。的偏头痛发作和精神症状。43 脑内广泛多发的白质灶、明确的脑内广泛多发的白质灶、明确的MRI白质异常信白质异常信号以及病理学明确的小动脉病变，超微结构中的号以及病理学明确的小动脉病变，超微结构中的嗜锇酸颗粒沉积是本病的基本特征。嗜锇酸颗粒沉积是本病的基本特征。 分子遗传学研究发现分子遗传学研究发现19q1

33、2染色体的染色体的Notch3基因基因突变与本病有关。突变与本病有关。 患者缺乏脑血管病的主要危险因素，一般无高血患者缺乏脑血管病的主要危险因素，一般无高血压、糖尿病、高脂血症等疾病。压、糖尿病、高脂血症等疾病。 病情呈进行性发展，预后较差，目前没有根治的病情呈进行性发展，预后较差，目前没有根治的方法。方法。44 脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病(CAA)因因-淀粉样蛋白淀粉样蛋白(A)和变异胱蛋白和变异胱蛋白C在脑血管局在脑血管局部沉积，引起血管壁坏死，微动脉瘤形成，纤维部沉积，引起血管壁坏死，微动脉瘤形成，纤维素样坏死，最后导致出血，也可导致局部脑血管素样坏死，最后导致出血，也可导致局部脑血管

34、炎，发生缺血。炎，发生缺血。常呈家族性，发病年龄多在常呈家族性，发病年龄多在40岁以下，主要表岁以下，主要表现为皮质下出血和梗死。现为皮质下出血和梗死。在正常高龄人中也可发生在正常高龄人中也可发生CAA，家族性，家族性Alzheimer病病(AD)和和Down综合征等在青年期便综合征等在青年期便可发病。可发病。45 线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作和卒中样发作以脑病、高乳酸血症、卒中样发作为主要症状，以脑病、高乳酸血症、卒中样发作为主要症状，线粒体线粒体DNA(mtDNA)点突变致使点突变致使tRNAleu发生突发生突变的疾病。变的疾病。一般为母系遗传，多散在发病，

35、以学龄期最多见，一般为母系遗传，多散在发病，以学龄期最多见，故亦为小儿慢性特发性疾病。故亦为小儿慢性特发性疾病。主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐、主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐、局灶性或全身性癫痫、认知障碍、脑卒中样发作、局灶性或全身性癫痫、认知障碍、脑卒中样发作、血乳酸水平升高及身材矮小等，诊断此种疾病需血乳酸水平升高及身材矮小等，诊断此种疾病需要结合临床、影像和病理所见。要结合临床、影像和病理所见。46 家族性家族性Sneddon综合征综合征是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎性进行是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等动脉病变为基性

36、血管病，主要以脑和皮肤的中等动脉病变为基础，常与原发性抗磷脂综合征相伴发础，常与原发性抗磷脂综合征相伴发.推测两者有共同病变，即自身免疫性凝血性血管推测两者有共同病变，即自身免疫性凝血性血管病，具体机制尚不十分明确。病，具体机制尚不十分明确。两者有时为家族性或遗传性，在青年时发病，并两者有时为家族性或遗传性，在青年时发病，并与与Binswanger病具有共同广泛的白质病变和皮病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发性腔隙。质下多发性腔隙。47二、脑静脉血栓形成二、脑静脉血栓形成 是发生在颅内静脉系统包括静脉窦，大脑是发生在颅内静脉系统包括静脉窦，大脑深、浅静脉的一种血栓栓塞性疾病。深、浅静脉的一种

37、血栓栓塞性疾病。 病因复杂，临床表现多样。病因复杂，临床表现多样。 根据血栓性质可以分为根据血栓性质可以分为炎性血栓形成炎性血栓形成和和非非炎性血栓形成炎性血栓形成。48 炎性血栓炎性血栓比较常见，是全身或局限性化脓性感染比较常见，是全身或局限性化脓性感染引起的一种并发症。引起的一种并发症。 局部感染中，比较常见的是额窦感染引起的上矢局部感染中，比较常见的是额窦感染引起的上矢状窦血栓形成，乳突或中耳感染引起的横窦血栓状窦血栓形成，乳突或中耳感染引起的横窦血栓形成，面部感染引起的海绵窦血栓形成。形成，面部感染引起的海绵窦血栓形成。 炎性血栓形成，血栓破碎时可引起脑梗死、脑脓炎性血栓形成，血栓破碎

38、时可引起脑梗死、脑脓肿等病变。肿等病变。49 非炎性血栓非炎性血栓形成相对少见，以上矢状窦为多见，且形成相对少见，以上矢状窦为多见，且常继发于多种疾病状态。常继发于多种疾病状态。 如外伤如外伤( (开放性或闭合性颅脑外伤开放性或闭合性颅脑外伤) )、妊娠期、产褥、妊娠期、产褥期、肿瘤期、肿瘤( (脑膜瘤、转移瘤脑膜瘤、转移瘤) )、脱水和营养不良、脱水和营养不良( (消消耗性血栓形成耗性血栓形成) )、血液病、血液病( (真红细胞增多症、白血病真红细胞增多症、白血病) )以及口服避孕药等。以及口服避孕药等。 严重贫血、低血压、脱水等是主要诱因。严重贫血、低血压、脱水等是主要诱因。 各种因素造成

39、的血管壁损伤、血流状态改变、凝血各种因素造成的血管壁损伤、血流状态改变、凝血机制异常导致血栓形成而发病，临床表现无特征性，机制异常导致血栓形成而发病，临床表现无特征性，常伴有高颅压症状，有局限性神经系统功能缺失症常伴有高颅压症状，有局限性神经系统功能缺失症状。状。 50三、心源性脑卒中三、心源性脑卒中1. 心脏瓣膜病和心内膜病变心脏瓣膜病和心内膜病变2. 心律失常心律失常3. 心脏外科手术并发脑栓塞心脏外科手术并发脑栓塞4. 先天性心脏病先天性心脏病5. 心脏黏液瘤心脏黏液瘤511. 心脏瓣膜病和心内膜病变心脏瓣膜病和心内膜病变v 主要包括风湿性心脏病、细菌性心内膜炎、非细主要包括风湿性心脏病

40、、细菌性心内膜炎、非细菌性血栓性心内膜炎菌性血栓性心内膜炎(消耗性心内膜炎消耗性心内膜炎)、二尖瓣、二尖瓣脱垂和心肌梗死后左室附壁血栓，脱垂和心肌梗死后左室附壁血栓，20的风湿的风湿性心脏病患者合并全身性栓塞，其中性心脏病患者合并全身性栓塞，其中50为脑为脑栓塞。栓塞。v 尸检发现，瓣膜赘生物常可见于癌症和其他非传尸检发现，瓣膜赘生物常可见于癌症和其他非传染性消耗性疾病患者，因此非细菌性血栓性心内染性消耗性疾病患者，因此非细菌性血栓性心内膜炎也是青年脑栓塞的一种较常见病因。膜炎也是青年脑栓塞的一种较常见病因。522. 心律失常心律失常由于心脏不规律跳动使血流瘀滞，在左心耳处易由于心脏不规律跳动

41、使血流瘀滞，在左心耳处易产生血栓，血栓脱落后进人体循环即可发生脑栓产生血栓，血栓脱落后进人体循环即可发生脑栓塞。塞。主要见于心房颤动和病窦综合征。主要见于心房颤动和病窦综合征。533. 心脏外科手术并发脑栓塞心脏外科手术并发脑栓塞人工心脏瓣膜置换术后，瓣膜附近均可有血栓形人工心脏瓣膜置换术后，瓣膜附近均可有血栓形成，栓塞多见于术后成，栓塞多见于术后3个月内。个月内。在手术过程中也可出现空气栓塞或脂肪栓塞。在手术过程中也可出现空气栓塞或脂肪栓塞。544. 先天性心脏病先天性心脏病卵圆孔未闭（卵圆孔未闭（PFO）在青年心源性脑梗死中占）在青年心源性脑梗死中占很大比例，青年脑梗死患者约很大比例，青年

42、脑梗死患者约3545患有患有PFO。PFO时来自静脉系统的逆行栓子可直接通过由时来自静脉系统的逆行栓子可直接通过由右到左分流通道进入动脉系统，形成栓子造成脑右到左分流通道进入动脉系统，形成栓子造成脑栓塞。室间隔缺损者也可以产生反常血栓导致脑栓塞。室间隔缺损者也可以产生反常血栓导致脑栓塞。栓塞。心脏超声心动图可以无创地显现心脏病变，心脏心脏超声心动图可以无创地显现心脏病变，心脏导管可以确诊。导管可以确诊。555. 心脏黏液瘤心脏黏液瘤v 心脏黏液瘤是青年脑卒中的常见病因，是原发性心脏黏液瘤是青年脑卒中的常见病因，是原发性心脏肿瘤中最常见的类型，女性多见，一般心脏肿瘤中最常见的类型，女性多见，一般

43、70见于女性，见于女性，86的心脏黏液瘤发生在左房，的心脏黏液瘤发生在左房，90是单个的。是单个的。v 右侧右侧(右房、右室右房、右室)心脏黏液瘤可导致肺栓塞，左侧心脏黏液瘤可导致肺栓塞，左侧(左房、左室左房、左室)心脏黏液瘤可栓塞脑、肾和冠状动脉。心脏黏液瘤可栓塞脑、肾和冠状动脉。v 对于青年缺血性卒中，没有脑血管病变证据，特对于青年缺血性卒中，没有脑血管病变证据，特别是窦性节律的，发现有面部广泛雀斑、内分泌别是窦性节律的，发现有面部广泛雀斑、内分泌过度活跃的患者应当想到心脏黏液瘤的可能，尤过度活跃的患者应当想到心脏黏液瘤的可能，尤其是青年女性出现难以解释的周围神经病变，伴其是青年女性出现难

44、以解释的周围神经病变，伴有血管闭塞、炎症征象而自身抗体阴性时，不能有血管闭塞、炎症征象而自身抗体阴性时，不能忽略心脏的检查。忽略心脏的检查。56四、血液系统疾病四、血液系统疾病1. 凝血机制异常凝血机制异常2. 抗磷脂综合征抗磷脂综合征3. 高黏血症高黏血症571. 凝血机制异常凝血机制异常高凝状态占所有卒中病例的高凝状态占所有卒中病例的12，在低于，在低于50岁的患者中占岁的患者中占27。一些凝血性疾病，如血栓形成性血小板减少性紫一些凝血性疾病，如血栓形成性血小板减少性紫癜、慢性弥散性血管内凝血、血小板增多症、阵癜、慢性弥散性血管内凝血、血小板增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、家族性蛋白发性睡

45、眠性血红蛋白尿、家族性蛋白C缺乏症和蛋缺乏症和蛋白白S缺乏症等是青年脑梗死的病因。缺乏症等是青年脑梗死的病因。急性白血病时血小板减少，凝血机制障碍及血管急性白血病时血小板减少，凝血机制障碍及血管壁白血病细胞浸润，血管通透性增加，容易引起壁白血病细胞浸润，血管通透性增加，容易引起出血。出血。在有反复缺血或出血卒中的患者必须考虑到这些在有反复缺血或出血卒中的患者必须考虑到这些疾病，逐一排除。疾病，逐一排除。582. 抗磷脂综合征抗磷脂综合征抗磷脂抗体抗磷脂抗体(APLA)是一组具有与中性或负性磷脂是一组具有与中性或负性磷脂结合特性的免疫球蛋白，包括抗心磷脂抗体和狼结合特性的免疫球蛋白，包括抗心磷脂

46、抗体和狼疮抗凝因子。疮抗凝因子。正常人群正常人群APLA的阳性率为的阳性率为25，急性缺血，急性缺血性脑血管病患者为性脑血管病患者为10，而青年缺血性卒中患者，而青年缺血性卒中患者为为4550。APLA作为青年卒中的一种可能性病因近年来得作为青年卒中的一种可能性病因近年来得到重视。到重视。593. 高黏血症：高黏血症：各种原因导致的高黏血症都有可能引起缺血性卒各种原因导致的高黏血症都有可能引起缺血性卒中的发生。中的发生。如红细胞增多症、骨髓增生异常综合征、异常蛋如红细胞增多症、骨髓增生异常综合征、异常蛋白质血症白质血症(骨髓瘤、骨髓瘤、Waldenstrom病、冷球蛋白病、冷球蛋白血症血症)等

47、。等。60五、其他病因及致病因素五、其他病因及致病因素1. 高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症2. 偏头痛型卒中偏头痛型卒中3. 吸烟和酗酒吸烟和酗酒611. 高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症同型半胱氨酸（同型半胱氨酸（Hcy）是蛋氨酸循环的重要环节）是蛋氨酸循环的重要环节及蛋氨酸代谢的中间产物，血浆及蛋氨酸代谢的中间产物，血浆Hcy水平受遗传水平受遗传与环境因素的共同影响。与环境因素的共同影响。研究表明血浆叶酸及维生素研究表明血浆叶酸及维生素B12浓度与血浆浓度与血浆Hcy水水平呈负相关，增加这些维生素的摄入可降低血浆平呈负相关，增加这些维生素的摄入可降低血浆Hcy水平。水平。众多资料

48、表明高同型半胱氨酸血症是脑血管病的众多资料表明高同型半胱氨酸血症是脑血管病的一个独立危险因素。一个独立危险因素。62 Hcy是青年缺血性卒中的独立危险因素，其是青年缺血性卒中的独立危险因素，其作用机制尚不十分清楚，可能与下列情况有作用机制尚不十分清楚，可能与下列情况有关：关：u高高Hcy血症对血管内皮细胞的毒性作用；血症对血管内皮细胞的毒性作用；u高高Hcy血症刺激血管平滑肌细胞增殖，激活血症刺激血管平滑肌细胞增殖，激活血小板的黏附性和聚集；血小板的黏附性和聚集；uHcy与其他传统危险因素的相互作用等，最与其他传统危险因素的相互作用等，最终导致缺血性卒中的发生。终导致缺血性卒中的发生。632.

49、 偏头痛型卒中偏头痛型卒中好发于年轻女性。好发于年轻女性。青年人患偏头痛时合并脑梗死，其原因可能与血青年人患偏头痛时合并脑梗死，其原因可能与血管痉挛或伴有血小板增多的高凝状态有关。管痉挛或伴有血小板增多的高凝状态有关。青年卒中的青年卒中的525归属于这个病因。归属于这个病因。643. 吸烟和酗酒吸烟和酗酒 两者对脑血管均有很大的影响，是可干预因素。两者对脑血管均有很大的影响，是可干预因素。 吸烟吸烟可使神经末梢释放血管活性物质肾上腺素和可使神经末梢释放血管活性物质肾上腺素和去甲肾上腺素，造成血管的收缩和痉挛，血管阻去甲肾上腺素，造成血管的收缩和痉挛，血管阻力增大，使血管壁受到损伤；促使血小板聚

50、集、力增大，使血管壁受到损伤；促使血小板聚集、红细胞变形能力降低、血液黏稠度增高。红细胞变形能力降低、血液黏稠度增高。 大量大量饮酒饮酒不仅可以使血压升高，还可改变血液中不仅可以使血压升高，还可改变血液中的某些成份，如血小板、红细胞、纤维蛋白及凝的某些成份，如血小板、红细胞、纤维蛋白及凝血因子血因子等，对脑血管产生不良影响。等，对脑血管产生不良影响。65青年卒中的青年卒中的防治防治 青年卒中发病年龄早，临床预后相对较好，青年卒中发病年龄早，临床预后相对较好，因此二级预防是一个长期的过程，良好的因此二级预防是一个长期的过程，良好的二级预防对于以后降低卒中复发和提高生二级预防对于以后降低卒中复发和