周围神经病重排版ppt课件.ppt

1、1周围神经病周围神经病（Peripheral NeuropathyPeripheral Neuropathy）2概述概述定义：定义：周围神经病是指原发于周围神经系统结构或功周围神经病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病能损害的疾病周围神经包括：周围神经包括：10对脑神经和对脑神经和31对脊神经对脊神经3 12对脑神经对脑神经 1 嗅嗅 2 视视 不属周围神经系统不属周围神经系统 3 动眼动眼 4 滑车滑车 中脑中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下4 脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31对脊神

2、经对脊神经： 颈段颈段 8对对 胸段胸段 12对对 腰段腰段 5对对 骶段骶段 5对对 尾神经尾神经 1对对5周围神经结构：周围神经结构： 周围神经大多数是混合神经，含有周围神经大多数是混合神经，含有 运动神经运动神经(传出）传出） 控制和支配节段范围内骨骼肌运动控制和支配节段范围内骨骼肌运动 感觉神经（传入）感觉神经（传入） 传导节段范围内深、浅感觉传导节段范围内深、浅感觉 自主神经（交感、副交感神经）自主神经（交感、副交感神经） 调节支配节段范围内营养功能调节支配节段范围内营养功能周围神经系统：周围神经系统：由神经根、神经丛、神经由神经根、神经丛、神经干、神经束及其终末端组成干、神经束及其

3、终末端组成6周围神经结构：周围神经结构：基本组成单位为基本组成单位为神经纤维神经纤维神经纤维分类神经纤维分类： 有髓纤维有髓纤维 轴突髓鞘生成，髓鞘是施万轴突髓鞘生成，髓鞘是施万 有无有无 氏细胞缠绕轴突而成氏细胞缠绕轴突而成神经髓鞘神经髓鞘 无髓纤维无髓纤维 轴突无髓鞘生成，神经冲动轴突无髓鞘生成，神经冲动 传导速度慢，沿神经纤维依传导速度慢，沿神经纤维依 次向前传递次向前传递 7 有髓纤维的轴突有有髓纤维的轴突有髓鞘围绕，但髓鞘不连髓鞘围绕，但髓鞘不连续，每间隔一定距离有续，每间隔一定距离有一间断，在无髓鞘的部一间断，在无髓鞘的部分内陷形成分内陷形成郎飞结郎飞结 。其。其神经冲动传导速度快

4、，神经冲动传导速度快，跳跃式跳跃式由一个郎飞结传由一个郎飞结传递到另一个郎飞结。递到另一个郎飞结。8病因：病因： 1、营养代谢、营养代谢 2、药物及中毒、药物及中毒 3、血管炎、血管炎 4、肿瘤、肿瘤 5、遗传、遗传 6、外伤或压迫、外伤或压迫 9临床表现：临床表现：感觉障碍感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍运动障碍： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉 挛挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变腱反射改变：减弱或消失、：减弱或消失、自主神经症状自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性

5、低血：无汗、竖毛障碍、直立性低血压、压、 膀胱直肠功能障碍、阳痿膀胱直肠功能障碍、阳痿10辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图：神经传导速度和肌电图： 发现亚临床型神经病发现亚临床型神经病 可作为判断疾病预后和疗效的客观指标可作为判断疾病预后和疗效的客观指标周围神经组织活检：周围神经组织活检：可判断周围神经损害部位可判断周围神经损害部位可协助明确病变性质可协助明确病变性质11治疗治疗 病因治疗为主病因治疗为主对症支持治疗为辅对症支持治疗为辅加强功能康复加强功能康复12第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病13特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹idiopathic facial palsyidiopa

6、thic facial palsy （Bell palsy）14概概 述述 特发性面神经特发性面神经麻痹又叫面神麻痹又叫面神经炎或经炎或BellBell麻麻痹痹( (Bell palsy) )指茎乳孔以上指茎乳孔以上面神经管内面面神经管内面神经的神经的急性非急性非特异性炎症特异性炎症面神经管示意图面神经管示意图facial nerve tunnel面神经管面神经管面神经面神经15Sir Charles Bell Scottish anatomist, surgeon, and physiologist, born November 1774; died 28th April, 1842, No

7、rth Hallow, Worcestershire. 16病因和发病机制病因和发病机制面神经管和面神经横断面解剖示意图病理生理机制示意图骨管壁结缔组织神经外膜面神经动脉静脉血管痉挛血管痉挛面神经循环障碍面神经循环障碍管内水肿挤压管内水肿挤压髓鞘破坏髓鞘破坏轴索变性轴索变性面神经炎面神经炎受凉、病毒感染等受凉、病毒感染等17临床表现临床表现见于任何年龄，男性比女性多见见于任何年龄，男性比女性多见急性起病，病前多有受凉史急性起病，病前多有受凉史首发症状常为患侧耳后或乳突区疼痛首发症状常为患侧耳后或乳突区疼痛主要表现为一侧面部表情肌瘫痪主要表现为一侧面部表情肌瘫痪数小时数天病情达高峰数小时数天病情

8、达高峰病史特点病史特点18一侧表情肌瘫痪的查体表现一侧表情肌瘫痪的查体表现患侧（右侧）上视额纹变浅或消失患侧（右侧）上视额纹变浅或消失（额肌无力）（额肌无力）患侧（右侧）闭眼无力或不能患侧（右侧）闭眼无力或不能 （眼轮匝肌无力）（眼轮匝肌无力）Bells sign = upturning of the globe on lid closure.19患侧（右侧）皱眉不能患侧（右侧）皱眉不能（蹙眉肌无力）（蹙眉肌无力）露齿患侧（右侧）鼻唇沟变浅，露齿患侧（右侧）鼻唇沟变浅，口角向健侧（左侧）歪斜口角向健侧（左侧）歪斜 （颊肌无力）（颊肌无力）20鼓腮不能鼓腮不能 （口轮匝肌无力）（口轮匝肌无力）吹

9、口哨不能吹口哨不能 （口轮匝肌、颊肌无力）（口轮匝肌、颊肌无力）21膝状神经节炎，膝状神经节炎，Hunt综合征综合征鼓膜、外耳道、耳廓部位有疱疹鼓膜、外耳道、耳廓部位有疱疹22一侧面部表情肌瘫痪一侧面部表情肌瘫痪舌前舌前23味觉减退或消失味觉减退或消失唾液分泌障碍唾液分泌障碍一侧面部表情肌瘫痪一侧面部表情肌瘫痪听觉过敏听觉过敏舌前舌前2 23 3味觉减退或消失味觉减退或消失唾液分泌障碍唾液分泌障碍一侧面部表情肌瘫痪一侧面部表情肌瘫痪Hunt syndrome：乳突、耳后和耳内疼痛乳突、耳后和耳内疼痛鼓膜、外耳道、耳廓疱疹鼓膜、外耳道、耳廓疱疹同侧唾液、泪腺分泌障碍同侧唾液、泪腺分泌障碍听觉过敏

10、听觉过敏舌前舌前2 23 3味觉减退或消失味觉减退或消失患侧面部表情肌瘫痪患侧面部表情肌瘫痪23诊断和鉴别诊断24诊诊 断断 急性起病，典型一侧周围性面瘫表现，无神经系统急性起病，典型一侧周围性面瘫表现，无神经系统其它定位症状和体征其它定位症状和体征 必须排除其它可能的神经系统疾病必须排除其它可能的神经系统疾病25与其它原因引起的周围性面瘫鉴别与其它原因引起的周围性面瘫鉴别吉兰巴雷综合征耳源性面神经麻痹后颅窝肿瘤神经莱姆病病史，症状和体征，脑脊液检查，颅脑CT和MRI有鉴别意义26急性感染性多发性神经根神经炎急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰巴雷综合征）吉兰巴雷综合征）多影响双侧面神经多影响双

11、侧面神经常有其它运动颅神经受累的临床表现常有其它运动颅神经受累的临床表现常有四肢对称性的感觉及运动障碍常有四肢对称性的感觉及运动障碍脑脊液有蛋白脑脊液有蛋白-细胞分离现象细胞分离现象27耳源性面神经麻痹耳源性面神经麻痹见于中耳炎、迷路炎、乳突炎、肿瘤等见于中耳炎、迷路炎、乳突炎、肿瘤等常有耳部相应的病史、症状、体征常有耳部相应的病史、症状、体征相应部位的相应部位的CT和和/或或MRI有助于诊断有助于诊断28左侧桥小脑角肿瘤起病缓慢，进行性加重，常有眩晕、听力障碍、共济失调、锥体束征起病缓慢，进行性加重，常有眩晕、听力障碍、共济失调、锥体束征29神经莱姆病神经莱姆病有流行病学史：蜱叮咬有流行病学

12、史：蜱叮咬常有发热常有发热有皮肤游走性红斑有皮肤游走性红斑常伴其它脑神经受损表现常伴其它脑神经受损表现30中枢性面瘫中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别和周围性面瘫的鉴别Grafting31治治 疗疗 急性期治疗急性期治疗 减轻面神经的炎症和水肿：减轻面神经的炎症和水肿：皮质类固醇激素（皮质类固醇激素（早期、足量早期、足量） 静脉滴注地塞米松（静脉滴注地塞米松（1020mg/d)，或口服泼尼松，或口服泼尼松(30mg/d) 促进神经修复：促进神经修复：维生素维生素B1B1、B12B12 理疗：可改善局部血液循环，减轻神经水肿理疗：可改善局部血液循环，减轻神经水肿 超短波、红外线照射、局部热敷超短波、红

13、外线照射、局部热敷 护眼：主要是保护眼角膜护眼：主要是保护眼角膜 滴眼药水，涂眼药膏等滴眼药水，涂眼药膏等 抗病毒药物抗病毒药物 : :用于用于HuntHunt综合征患者综合征患者 可口服阿昔洛韦可口服阿昔洛韦恢复期治疗：恢复期治疗：康复物理治疗为主康复物理治疗为主 32病程和预后病程和预后80%在在12个月完全恢复，个月完全恢复，20部分恢复部分恢复起病起病1周内味觉恢复提示预后良好周内味觉恢复提示预后良好影响恢复的因素：影响恢复的因素： -神经损害严重程度神经损害严重程度 -年龄年龄 -是否合并糖尿病是否合并糖尿病 -是否有动脉硬化是否有动脉硬化33小结小结 面神经炎是茎乳孔以上面神经管内

14、面神经的面神经炎是茎乳孔以上面神经管内面神经的急性非特异性炎症急性非特异性炎症 主要表现为急性起病的一侧面部表情肌瘫痪主要表现为急性起病的一侧面部表情肌瘫痪 注意区分是周围性还是中枢性面瘫注意区分是周围性还是中枢性面瘫 鉴别诊断要点在于有无其它神经系统的定位症状和体征鉴别诊断要点在于有无其它神经系统的定位症状和体征 早期使用皮质类固醇激素治疗早期使用皮质类固醇激素治疗 中枢性和周围性面瘫的鉴别？ 特发性面神经麻痹的诊断要点？ 特发性面神经麻痹的急性期治疗？34 三叉神经痛三叉神经痛 Trigeminal NeuralgiaTrigeminal Neuralgia35三叉神经痛三叉神经痛 是一种

15、是一种原因未明原因未明的的三叉神经三叉神经分布区分布区内内短暂短暂而而反复反复发作的发作的剧痛剧痛。又称原发。又称原发性三叉神经痛性三叉神经痛3637三叉神经三分支感觉分布区三叉神经三分支感觉分布区眼支眼支上颌支上颌支下颌支下颌支38三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现 多发生于多发生于中老年中老年人，人，40岁以上起病者岁以上起病者占占7080%，女女略多于男，约略多于男，约2：13：1 发病部位以第二、三支最多见发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧大多为单侧 发作性剧痛发作性剧痛，为时短暂（数秒或，为时短暂（数秒或12分钟）分钟） 突发突止，突发突止，间歇期完全正常间歇期完全正常 表现为

16、面颊、上颌表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺下颌及舌部电击样、针刺 样、样、刀割样或撕裂样的刀割样或撕裂样的剧烈疼痛剧烈疼痛 常有常有扳机扳机点点，口角、鼻翼、颊部和舌部，口角、鼻翼、颊部和舌部 为敏感为敏感区，轻触即可诱发区，轻触即可诱发39三叉神经痛扳机三叉神经痛扳机点点40三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现 可有可有痛性抽搐痛性抽搐（tie Iouloureux） 病程可病程可呈呈周期性周期性，每次发作期可为数日、数周，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但但很少自愈很少自愈 神经系统检查神经系统检查无阳性体征无阳性体征41三

17、叉神经痛三叉神经痛-诊断诊断 单侧面部发作性短暂性剧痛单侧面部发作性短暂性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征42三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续持续性性疼痛，常疼痛，常合并其他脑神经麻痹合并其他脑神经麻痹牙痛牙痛：牙痛一般呈：牙痛一般呈持续性钝痛持续性钝痛，局限于牙龈部，可，局限于

18、牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别线检查有助于鉴别舌咽神经痛：舌咽神经痛：是位于扁桃体是位于扁桃体,舌根舌根,咽咽,耳道深部的发耳道深部的发作性剧痛作性剧痛.吞咽吞咽,咳嗽咳嗽.讲话均可诱发讲话均可诱发43三叉神经三叉神经痛痛-治疗治疗 以止痛为目的药物：以止痛为目的药物：卡马西平卡马西平 ：首选，：首选，0.1 Bid0.1 Bid起，每日增加起，每日增加 0.10.1 最大剂量为最大剂量为 1.01.2 g/d 1.01.2 g/d 苯妥英钠苯妥英钠 : 0.1 Tid: 0.1 Tid起，每日增加起，每日增加0.050.05 最大剂量为最大剂量为

19、 0.6g/d0.6g/d氯硝安定氯硝安定 : 0.5 mg Tid: 0.5 mg Tid起起, ,每日增加每日增加0.5mg0.5mg 渐增量至渐增量至46 mg/d46 mg/d，半数病情能控制，半数病情能控制大剂量维生素大剂量维生素B1210003000ug/次次 肌注，每周肌注，每周23次，连用次，连用48周一周一疗程疗程首选药物治疗首选药物治疗44三叉神经三叉神经痛痛-治疗治疗 封闭疗法封闭疗法 经皮半月结射频电凝法经皮半月结射频电凝法 手术治疗：手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术微血管减压术药物治疗无效时可选择以下治疗方法药物治疗无效时可选择

20、以下治疗方法45思考题思考题三叉神经痛的诊断要点三叉神经痛的诊断要点46第二节第二节 脊神经疾病脊神经疾病47吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征 （GBS）48 吉兰吉兰- -巴雷综合症（巴雷综合症（Guillain-BarreGuillain-BarreSnydrome,GBSSnydrome,GBS）是指一）是指一种种以以周围神经和神经根的脱髓鞘周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的炎性反应为病理特点的自身免疫病自身免疫病定定义义49 病原体感染：细菌、病毒、支原体病原体感染：细菌、病毒、支原体 免疫抑制剂使用免

21、疫抑制剂使用 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 病病因因50 发发病机制病机制病原体（有与病原体（有与周围神经相似周围神经相似成分）侵入成分）侵入机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免疫性产生自身免疫性T细胞和自身抗体细胞和自身抗体发生免疫反应发生免疫反应周围神经髓鞘脱落，周围神经髓鞘脱落，神经根炎症神经根炎症分子模拟目前认为是导致分子模拟目前认为是导致GBS的最重要病机的最重要病机5152临临床表现床表现 53 急性或亚急性起病：急性或亚急性起病：病前病前1-31-3周常有感染史或疫苗周常有感染史或疫苗接种史接种史运动障碍：运动障碍： 四肢对称性无力（首发症状）四肢对称性无力（首发症状） 多

22、从双下肢开始，逐渐向上发展，累及多从双下肢开始，逐渐向上发展，累及躯干肌和脑神经，出现弛缓性瘫痪，多躯干肌和脑神经，出现弛缓性瘫痪，多于数日至于数日至2周达高峰。出现四肢对称性周达高峰。出现四肢对称性弛缓性瘫痪是弛缓性瘫痪是GBS特征之一。严重者可特征之一。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。亡。54 感觉障碍：感觉障碍：肢体远端呈手套肢体远端呈手套- -袜子样分布袜子样分布 1 1、主观感觉异常、主观感觉异常 2 2、客观检查感觉缺失：相对较轻、客观检查感觉缺失：相对较轻脑神经损害：脑神经损害：双侧双侧周围性周围性面瘫最常见面瘫最常见 其次延髓肌麻

23、痹其次延髓肌麻痹自主神经症状：自主神经症状：皮肤潮红，出汗增多皮肤潮红，出汗增多 GBSGBS多为单相病程多为单相病程55临床分型 经典吉兰吉兰- -巴雷巴雷综合征 急性运动轴索型神经病：急性起病，多累及急性起病，多累及呼吸肌，肌萎缩早出现，一般无感觉症状，预后差呼吸肌，肌萎缩早出现，一般无感觉症状，预后差 Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征，预后好消失三联征，预后好 脑神经型：主要累及脑运动神经主要累及脑运动神经56脑脑脊液脊液 脑脊液压力正常，无色透明。脑脊液压力正常，无色透明。蛋白蛋白细胞分离现象（蛋白增高，细胞数正常）是本细胞分离现象

24、（蛋白增高，细胞数正常）是本病的重要特点病的重要特点肌肌电图检查电图检查 可出现运动单位动作电位降低，可出现运动单位动作电位降低， 神经传导速度减慢现象神经传导速度减慢现象腓腓肠神经活检肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润辅辅助检查助检查57 病病前前1 13 3周有感染史，急性或亚急性起病周有感染史，急性或亚急性起病 四四肢对称性无力、肢对称性无力、弛缓性弛缓性瘫痪和脑神经损害瘫痪和脑神经损害 末末梢型感觉障碍梢型感觉障碍 脑脑脊液常有蛋白脊液常有蛋白- -细胞分离现象（一般起病细胞分离现象（一般起病1-21-2周后）周后） 肌肌电图早期电图早期F F波或波或H

25、H反射延迟反射延迟 诊断58鉴鉴别诊断别诊断脊髓灰质炎：肢体瘫痪局限在一侧下肢，无感脊髓灰质炎：肢体瘫痪局限在一侧下肢，无感觉障觉障碍碍急急性横贯性脊髓炎：受损平面以下运动障碍和性横贯性脊髓炎：受损平面以下运动障碍和传导束型感觉障碍，脑神经不受累传导束型感觉障碍，脑神经不受累低低钾性周期性麻痹：迅速出现的四肢弛缓性瘫，钾性周期性麻痹：迅速出现的四肢弛缓性瘫，无感觉障碍，血钾低，补钾治疗有效无感觉障碍，血钾低，补钾治疗有效重重症肌无力：受累骨骼肌无力，早轻晚重，新症肌无力：受累骨骼肌无力，早轻晚重，新斯的明试验阳性斯的明试验阳性59治治疗疗 60 血血浆置换疗法：浆置换疗法：直接清除血浆中有害抗

26、体、补体及细胞直接清除血浆中有害抗体、补体及细胞因子等致病因子因子等致病因子大大剂量静脉滴注免疫球蛋白：剂量静脉滴注免疫球蛋白：0.4g/kg.d0.4g/kg.d 连用连用5 5天天上面两种是一线治疗方法，但联合治疗并不能增加疗效，仅上面两种是一线治疗方法，但联合治疗并不能增加疗效，仅推荐单一使用推荐单一使用糖糖皮质激素：皮质激素：目前多认为无效，且不良反应多，在无条目前多认为无效，且不良反应多，在无条件进行上面两种治疗的情况下才考虑使用件进行上面两种治疗的情况下才考虑使用61 抗抗菌素：菌素：如考虑是空肠弯曲菌感染者可如考虑是空肠弯曲菌感染者可使用使用辅辅助呼吸：助呼吸：当患者出现气短、肺

27、活量降当患者出现气短、肺活量降至至1L1L以下或动脉氧分压低于以下或动脉氧分压低于70mmHg70mmHg时可时可行辅助呼吸。行辅助呼吸。对对症治疗及预防并发症症治疗及预防并发症62十、预后十、预后 自限性疾病，多数预后较好 10%左右遗留较严重后遗症 极少数因呼吸困难死亡63吉兰吉兰-巴雷巴雷综合征可能是与病原体感综合征可能是与病原体感染有关的自染有关的自身免疫性疾病。身免疫性疾病。首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹是本病首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹是本病 的的主要死因。主要死因。脑脊液蛋白细胞分离现象是本病的重要特点脑脊液蛋白细胞分离现象是本病的重要特点血浆置换和免疫球蛋白静脉滴

28、注是血浆置换和免疫球蛋白静脉滴注是 一一线治疗方法线治疗方法课堂小结课堂小结64思考题思考题吉兰吉兰-巴雷综合征的诊断要点巴雷综合征的诊断要点吉兰吉兰-巴雷综合征的治疗巴雷综合征的治疗65单神经病及神经痛单神经病及神经痛单神经病指单一神经受损引起该神经支配区出单神经病指单一神经受损引起该神经支配区出现症状和体征现症状和体征神经痛指受损神经分布区疼痛神经痛指受损神经分布区疼痛病因：创伤、肿瘤浸润、物理损伤、代谢性疾病因：创伤、肿瘤浸润、物理损伤、代谢性疾病和中毒病和中毒临床表现：受损神经分布区感觉、运动和自主临床表现：受损神经分布区感觉、运动和自主神经功能障碍，腱反射减低或消失神经功能障碍，腱反

29、射减低或消失肌电图：提示为神经源性损害肌电图：提示为神经源性损害神经传导速度测定：神经传导速度减慢神经传导速度测定：神经传导速度减慢66坐骨神经痛坐骨神经痛 坐骨神经由坐骨神经由L4S3神经根纤维组成神经根纤维组成 坐骨神经是全身最长最粗的神经坐骨神经是全身最长最粗的神经 坐骨神经经臀分布于整个下肢坐骨神经经臀分布于整个下肢坐骨神经67坐骨神经痛坐骨神经痛 坐骨神经痛最常见病因是坐骨神经痛最常见病因是腰椎间盘突出腰椎间盘突出压迫神经压迫神经 青壮年多见青壮年多见 多为单侧发病多为单侧发病 沿坐骨神经沿坐骨神经(股后部股后部小腿后外侧小腿后外侧足外侧足外侧)放射性疼痛放射性疼痛 呈持续钝痛和烧灼

30、样痛，阵发性加剧呈持续钝痛和烧灼样痛，阵发性加剧, 夜间加重夜间加重 行走行走咳嗽咳嗽牵拉可诱发和加重疼痛牵拉可诱发和加重疼痛 直腿抬高试验（直腿抬高试验（Lasegue征）阳性征）阳性，80度角度角 踝反射减弱或消失踝反射减弱或消失 沿坐骨神经压痛点沿坐骨神经压痛点-L4, L5棘突旁棘突旁臀点臀点股后点股后点腓点腓点腓肠腓肠肌点肌点踝点踝点 CT或或MRI可明确诊断可明确诊断 治疗：卧硬板床，服止痛药，理疗，手术治疗治疗：卧硬板床，服止痛药，理疗，手术治疗68上肢主要的三条神经上肢主要的三条神经桡神经：由桡神经：由C5T1神经根纤维组成神经根纤维组成正中神经：由正中神经：由C6T1神经根纤

31、维组成神经根纤维组成尺神经：由尺神经：由C8T1神经根纤维组成神经根纤维组成69上肢主要的三条神经上肢主要的三条神经桡神经正中神经尺神经桡神经70上肢主要的三条神经麻痹上肢主要的三条神经麻痹感觉障碍分布区：71上肢主要的三条神经麻痹上肢主要的三条神经麻痹运动障碍特征：运动障碍特征：桡神经麻痹：典型症状是垂腕，或伴肘、指不桡神经麻痹：典型症状是垂腕，或伴肘、指不能伸直能伸直正中神经麻痹：握力和前臂旋前力差，由于大正中神经麻痹：握力和前臂旋前力差，由于大鱼际肌萎缩明显出现鱼际肌萎缩明显出现“猿手猿手”尺神经麻痹：典型症状是手指精细动作不能，尺神经麻痹：典型症状是手指精细动作不能，第第4和和5指不能

32、伸直（呈屈曲状）指不能伸直（呈屈曲状）“爪形手爪形手”垂腕垂腕猿手猿手爪形手爪形手72腕管综合征腕管综合征（carpal tunnel syndrome)临床常见，由于腕管内受压导致正中神经损伤临床常见，由于腕管内受压导致正中神经损伤桡侧三个手指感觉障碍，疼痛桡侧三个手指感觉障碍，疼痛大鱼际肌萎缩大鱼际肌萎缩治疗：制动、理疗、服非甾体消炎药等治疗：制动、理疗、服非甾体消炎药等73下肢腓总神经和胫神经下肢腓总神经和胫神经腓总神经：由L4S1神经根纤维组成胫神经：由L4S2神经根纤维组成74下肢腓总神经和胫神经下肢腓总神经和胫神经腓总神经胫神经75下肢腓总神经和胫神经麻痹下肢腓总神经和胫神经麻痹感

33、觉障碍分布区：感觉障碍分布区：76下肢腓总神经和胫神经麻痹下肢腓总神经和胫神经麻痹运动障碍特征：运动障碍特征：腓总神经麻痹：足和足趾背屈不能，垂足腓总神经麻痹：足和足趾背屈不能，垂足胫神经麻痹：足和足趾不能跖屈，足外翻胫神经麻痹：足和足趾不能跖屈，足外翻垂足垂足外翻足外翻足77面肌痉挛面肌痉挛(facial spasm)指一侧面部间断性不自主阵挛性抽动或无痛性指一侧面部间断性不自主阵挛性抽动或无痛性 强直强直病因不明，大多与错行血管压迫面神经根有关病因不明，大多与错行血管压迫面神经根有关78面肌痉挛面肌痉挛临床表现和诊断：临床表现和诊断：多中年以后发病，女性较多多中年以后发病，女性较多一侧面部

34、肌肉间歇性不自主抽动一侧面部肌肉间歇性不自主抽动 眼轮匝肌（早期）眼轮匝肌（早期） 口角肌口角肌 颈阔肌颈阔肌紧张紧张/疲劳疲劳/自主运动时抽搐加剧，入睡后停止自主运动时抽搐加剧，入睡后停止神经系统无阳性体征神经系统无阳性体征诊断主要根据临床表现诊断主要根据临床表现79面肌痉挛面肌痉挛治疗：治疗：肉毒素肉毒素A局部注射：首选疗法局部注射：首选疗法药物治疗：选用镇静、抗癫痫药，如卡马西平药物治疗：选用镇静、抗癫痫药，如卡马西平手术治疗：主要针对血管压迫面神经根者手术治疗：主要针对血管压迫面神经根者80思考题思考题坐骨神经痛的常见病因和临床表现特征坐骨神经痛的常见病因和临床表现特征81多发性神经病

35、多发性神经病(Polyneuropathy）临床常叫末梢神经炎临床常叫末梢神经炎表现为四肢远端对称性感觉、运动和自主神经表现为四肢远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍功能障碍病因：中毒（药物、化学品、重金属），代谢病因：中毒（药物、化学品、重金属），代谢障碍性疾病障碍性疾病病理：最常见神经轴索变性，也可是节段性脱病理：最常见神经轴索变性，也可是节段性脱髓鞘病变和神经元变性髓鞘病变和神经元变性82多发性神经病多发性神经病临床表现和诊断：临床表现和诊断： 四肢远端对称性（呈手套四肢远端对称性（呈手套-袜套样分布）感觉障碍袜套样分布）感觉障碍 四肢远端对称性弛缓性瘫痪四肢远端对称性弛缓性瘫痪 四肢

36、远端对称性自主神经功能障碍四肢远端对称性自主神经功能障碍 脑脊液检查通常正常脑脊液检查通常正常 肌电图提示为神经源性损害肌电图提示为神经源性损害 神经活检见周围神经轴索变性或节段性髓鞘脱失神经活检见周围神经轴索变性或节段性髓鞘脱失83多发性神经病多发性神经病治疗治疗:病因治疗：对不同的病因给以针对性治疗病因治疗：对不同的病因给以针对性治疗神经营养药：维生素神经营养药：维生素B1、B12理疗理疗84慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ Chronic inflammatory demyelinating polyneuropath，CIPD） 也叫慢性也叫慢性吉兰吉兰-

37、 -巴雷综合症（巴雷综合症（Guillain-BarreGuillain-BarreSnydromeSnydrome） 是免疫介导的炎性脱髓鞘疾病是免疫介导的炎性脱髓鞘疾病 病理上神经纤维脱髓鞘与再生共存的病理上神经纤维脱髓鞘与再生共存的“洋葱头样洋葱头样”改变改变 镜下洋葱头样结构镜下洋葱头样结构85慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现和诊断：临床表现和诊断： 起病隐袭，少有前驱感染起病隐袭，少有前驱感染 慢性进行性或慢性复发性病程慢性进行性或慢性复发性病程 对称肢体远端、近端无力，呈弛缓性瘫痪对称肢体远端、近端无力，呈弛缓性瘫痪 很少累及脑神经和呼吸肌很少累

38、及脑神经和呼吸肌 四肢对称性远端感觉障碍四肢对称性远端感觉障碍 脑脊液检查可见蛋白脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象细胞分离现象 肌电图提示有脱髓鞘和肌电图提示有脱髓鞘和/或轴索变性改变或轴索变性改变 腓肠神经活检见腓肠神经活检见“洋葱头样洋葱头样”改变改变86慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别诊断：鉴别诊断： 多灶性运动神经病（多灶性运动神经病（MMN）：慢性非对称性肢体远端）：慢性非对称性肢体远端无力，无感觉障碍无力，无感觉障碍 进行性脊肌萎缩：慢性进行性不对称性肢体运动障碍，进行性脊肌萎缩：慢性进行性不对称性肢体运动障碍，肌萎缩明显，无感觉障碍肌萎缩明显，无感

39、觉障碍 遗传性感觉运动性神经元病遗传性感觉运动性神经元病(HSMN)：一般有家族史，：一般有家族史，常合并手足残缺，色素性视网膜炎常合并手足残缺，色素性视网膜炎87慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病治疗：治疗： 糖皮质激素：绝大多数糖皮质激素：绝大多数CIDP患者疗效肯定患者疗效肯定 血浆置换：短期疗效好血浆置换：短期疗效好 大剂量免疫球蛋白静脉注射：大多数短期疗效好，与大剂量免疫球蛋白静脉注射：大多数短期疗效好，与激素合用疗效更好激素合用疗效更好 免疫抑制剂：以上三种疗法无效时可考虑使用免疫抑制剂：以上三种疗法无效时可考虑使用88多发性脑神经损害多发性脑神经损害指单

40、侧或双侧多数脑神经病变指单侧或双侧多数脑神经病变病因：颅内肿瘤、血管病、感染和外伤病因：颅内肿瘤、血管病、感染和外伤临床表现：主要是脑神经损害综合征临床表现：主要是脑神经损害综合征治疗：病因治疗为主治疗：病因治疗为主89综合征综合征受累脑神受累脑神经经病变部病变部位位临床表现临床表现常见病因常见病因海绵窦 (Foix),和的第1支, 病变偏后者可累及的第2、3支海绵窦同侧眼球突出, 上下眼睑和球结膜充血、水肿; 眼球向各方向运动麻痹, 睑下垂, 瞳孔散大, 光反射和调节反射消失; 三叉神经麻痹症状: 同侧眼及额部疼痛、麻木, 角膜反射减弱或消失多继发于面部感染后的海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎

41、, 外伤性海绵窦动静脉瘘, 肿瘤、颅骨骨折、骨膜炎等眶上裂 (Rochon-Duvigneaud),和的第1支眶上裂全部眼肌麻痹, 眼球突出并固定于正中位, 瞳孔散大, 光反射和调节反射消失; 眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失, 可伴发神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征眶上裂骨折、鼻窦炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤和动脉瘤眶尖 (Rollet) ,和的第1支眶尖急性进行性眼肌麻痹, 上睑下垂、全眼球麻痹、眼球固定、瞳孔散大, 光反射和调节反射消失; 突眼, 结膜充血、水肿, 可伴有Horner征; 视力障碍眶尖部的外伤, 炎症、肿瘤和血管病岩尖 (Gradenigo

42、)和颞部岩骨尖端眼球内斜视和复视; 同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木, 并有感觉减退; 可有脑膜炎症状、体征中耳炎、慢性乳突炎继发颞骨岩尖部炎症, 岩尖部肿瘤或外伤桥小脑角 (Cushing I), 有时伴, IX,脑桥小脑角持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍; 病侧周围性面瘫; 面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失; 可有颅内高压症状, 同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍, 及VI, IX, X受损症状听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤Avellis, 延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失; 不能向同

43、侧转颈, 不能耸肩肿瘤、外伤、炎症、脑血管病Jackson, , 延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、咽喉部感觉丧失; 不能向同侧转颈, 不能耸肩; 同侧的舌肌瘫痪, 伸舌偏向患侧肿瘤、外伤、炎症、脑血管病Tapia,周围神经声音嘶哑; 同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩, 伸舌偏向患侧; 有时可有Horner征外伤, 尤其下颌角后部外伤常见的多发性脑神经损害综合征常见的多发性脑神经损害综合征90常见的多发性脑神经损害综合征常见的多发性脑神经损害综合征综合征综合征受累脑神受累脑神经经病变部病变部位位临床表现临床表现常见病因常见病因颈静脉孔 (Vernet),颈静脉孔病侧软腭、咽部感觉障碍, 舌后1/3味觉缺

44、失; 声音嘶哑, 病侧咽反射消失; 不能向同侧转颈, 不能耸肩; 可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹肿瘤, 外伤, 炎症和脑血管病枕髁-颈静脉孔(Collet- Sicard), 颈静脉孔及枕骨髁区病侧颈静脉孔(Vernet)综合征; 病侧舌肌瘫痪, 伸舌偏向患侧及舌肌萎缩肿瘤, 外伤腮腺后间隙(Villaret), 颅外咽后区同侧软腭、咽部感觉障碍, 舌后1/3味觉缺失; 声带和软腭麻痹, 病侧咽反射消失, 胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩; 伸舌偏向患侧; 可有Horner征和面神经麻痹肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感染及颅内动脉瘤偏侧颅底(Guillain-Garcin)I颅底典型或完全型则一侧12支脑神经均先后发生麻痹, 非典型或非完全型则为一侧颅底的部分脑神经受损症状颅底的恶性肿瘤, 或颅外肿瘤如鼻咽癌等枕骨大孔, 枕大孔区IX, X, XI, 神经麻痹, 神经根、延髓、颈髓受压症状, 脑膜刺激征, 小脑症状肿瘤、先天畸形91