周期性麻痹PPT课件.ppt
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1、.1姜韫赟.2定义以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型,高钾型和正常钾型。.3内容钾的代谢钾代谢障碍(高钾和低钾)低钾型周期性麻痹高钾型周期性麻痹正常钾型周期性麻痹.4钾的代谢钾是人体最重要的无机阳离子之一。正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。90%在细胞内,骨钾约占1%,跨细胞液钾约占1%,仅约1.4%的钾存在于细胞外液中。摄入钾的90%经肾随尿排出。多吃多排,少吃少排,不吃也排。.5钾的代谢肾脏对钾的排出量取决于肾小球滤过量、肾小管对钾的重吸收量和肾小管对钾的分
2、泌量。决定尿钾排出量的最重要因素是远端小管和集合管钾的分泌量。65%-70%的钾被肾小管重吸收,25%-30%在髓袢重吸收,该部位钾的重吸收比例是固定的。.6钾的代谢远端小管和集合管重吸收钾,也能分泌钾,并受多种因素的调节而改变其重吸收和分泌的速率。钾的生理功能: 维持细胞新陈代谢,保持细胞静息膜电位,调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡.7内容钾的代谢钾代谢障碍(高钾和低钾)钾代谢障碍(高钾和低钾)低钾型周期性麻痹高钾型周期性麻痹正常钾型周期性麻痹.8钾代谢障碍测定血钾可取血清或血浆,血清钾浓度的正常范围为3.5-5.5mmol/L,血清钾浓度通常比血浆钾高0.3-0.5mmol/L。.9低钾
3、血症(hypokalemia)血清钾的浓度3.5mmol/L血钾浓度能反映体内总钾含量,但在异常情况下,两者之间不一定平衡。低钾血症患者体内钾总量也不一定减少,但在多数情况下,低钾血症常伴有缺钾。.10低钾血症原因和机制:1.钾的摄入不足:消化道梗阻、昏迷、厌食2.钾的丢失过度:(1)消化道丢钾 (2)经肾脏丢钾 (3)经皮肤丢钾l3细胞外钾转移至细胞内.11K+K+排钾利尿剂排钾利尿剂肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒醛固酮醛固酮缺镁缺镁肾失钾肾失钾K+.12低钾血症细胞外钾转移至细胞内:1.碱中毒2.过量胰岛素使用3.-肾上腺素能受体活性增强4.某些毒物中毒:钡、棉籽油5.低钾性周期性麻痹.13
4、低钾血症对机体的影响1.1.对神经对神经, ,骨骼肌的影响骨骼肌的影响(1 1)肌无力、肌麻痹)肌无力、肌麻痹 机制:超级化阻滞(机制:超级化阻滞(hyperpolarized blocking) hyperpolarized blocking) 使肌细胞兴奋性使肌细胞兴奋性 .14细胞外细胞外K+ 、K+i/K+eK+i/K+e比值比值 EmEm负值负值 Em-EtEm-Et距离距离 兴奋性兴奋性 肌无力、肌麻痹肌无力、肌麻痹Nernst 公式EmEk+=-59.5lgK+i/K+e.15Et.16(2 2)横纹肌溶解()横纹肌溶解(rhabdomolysis)rhabdomolysis)
5、机制机制: : 释出释出K+K+减少,引起组织缺血缺减少,引起组织缺血缺氧;糖原合成减少;氧;糖原合成减少;Na+Na+泵活性降泵活性降低,细胞内高钠低,细胞内高钠.172.2.对心肌的影响对心肌的影响 变化基础变化基础 Em+ Em+心肌膜钾通透性心肌膜钾通透性(1 1)兴奋性)兴奋性 : Em - Et: Em - Et(2 2)传导性)传导性:0:0期去极速度及幅度期去极速度及幅度(3 3)自律性)自律性: :钠缓慢内流相对钠缓慢内流相对 (4) (4) 收缩性收缩性or:or:钙内流钙内流oror结构受损结构受损.183.3.对肾脏的影响对肾脏的影响:(1 1)尿浓缩功能障碍)尿浓缩功
6、能障碍(多尿,低比重尿)(多尿,低比重尿)(2 2)缺钾性肾病)缺钾性肾病 .194. 4. 代谢性碱中毒代谢性碱中毒( (反常酸性尿反常酸性尿) )机制:低钾时机制:低钾时(1 1)细胞外)细胞外H H+ +进入细胞进入细胞(2 2)肾排)肾排K K+ +降低而排降低而排H H+ +升高升高.20高钾血症高钾血症(hyperkalemia)(hyperkalemia)(一)概念(一)概念: : 血清钾浓度高于血清钾浓度高于5.5 mmol/L5.5 mmol/L称为高钾血症。称为高钾血症。.21高钾血症原因和机制钾摄入过多钾排出减少细胞内钾转运到细胞外假性高钾血症.22细胞内钾转运至细胞外酸
7、中毒高血糖合并胰岛素不足某些药物的使用组织分解缺氧高钾性周期性麻痹.23(三)对机体的影响(三)对机体的影响1.1.对骨骼肌的影响对骨骼肌的影响(1 1)轻度高钾血症)轻度高钾血症肌肉轻度震颤;肌肉轻度震颤; 机制:肌细胞兴奋性机制:肌细胞兴奋性, ,因因Em Em , Em Em Et Et距离距离.24(2 2)严重高钾血症)严重高钾血症肌无力、肌麻痹肌无力、肌麻痹 机制:机制:Em Em Et Et距离过近,钠通道失活距离过近,钠通道失活肌细胞肌细胞兴奋性降低。去极化阻滞兴奋性降低。去极化阻滞.252.2.对心脏的影响对心脏的影响心律失常心律失常 机制:机制:轻度高钾血症时心肌兴奋性升高
8、;轻度高钾血症时心肌兴奋性升高;严重高钾血症时心肌兴奋性降低甚至消失;严重高钾血症时心肌兴奋性降低甚至消失;传导性降低传导性降低.26 3.3.对酸碱平衡的影响对酸碱平衡的影响酸中毒(反常碱性尿)酸中毒(反常碱性尿) 机制:细胞内机制:细胞内H H+ +释出,肾小管排泌释出,肾小管排泌H H+ +降低降低.27内容钾的代谢钾代谢障碍(高钾和低钾)低钾型周期性麻痹低钾型周期性麻痹高钾型周期性麻痹正常钾型周期性麻痹.28低钾性周期性瘫痪Hypokalemic periodic paralysis:为周期性瘫痪中最常见的类型,以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。该病为常染色体显性
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