《运动障碍病》PPT课件ppt课件.ppt
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1、运动障碍病运动障碍病中国协和医科大学 北京协和医院神经科万新华运动障碍病的定义运动障碍病的定义 锥体外系疾病:锥体外系疾病:Extrapyramidal diseases 由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致的以随意运动调节功能障碍为特征的一的以随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病组疾病 运动障碍疾病:运动障碍疾病:Movement Disorders 发生于意识清醒病人的发生于意识清醒病人的随意运动调节功随意运动调节功能障碍能障碍为特征的一组疾病为特征的一组疾病运动障碍病的特点运动障碍病的特点 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能通常与基底节或多巴胺神经递质传
2、导功能紊乱有关;紊乱有关; 临床上导致运动调节功能障碍,而非运动临床上导致运动调节功能障碍,而非运动能力本身;故肌力、感觉和小脑一般不受能力本身;故肌力、感觉和小脑一般不受影响;影响; 临床上主要表现为:肌张力降低临床上主要表现为:肌张力降低-运动过运动过多多 所致的异常不自主运动和肌张力增高所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动贫乏两大类;运动减少所致的运动贫乏两大类; 所有不自主运动受病人精神状态影响,紧所有不自主运动受病人精神状态影响,紧张时加重,睡眠时消失。张时加重,睡眠时消失。运动障碍病分类运动障碍病分类运动增多类运动增多类 腹部异动症腹部异动症(Abdominal d
3、yskinesias) 静坐不能性运动静坐不能性运动(Akathitic movements) 协调不能协调不能/共济失调共济失调 (Asynergia / ataxia) 手足徐动症手足徐动症(Athetosis) 投掷症投掷症(Ballism) 舞蹈症舞蹈症(Chorea) 辩距不良辩距不良(Dysmetria) 肌张力障碍肌张力障碍(Dystonia)运动增多类运动增多类 偏侧面肌痉挛偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm) 惊跳症惊跳症(Hyperekplexia 睡眠源性异动症睡眠源性异动症 (Hypnogenic dyskinesias) 肢残跳动肢残跳动 (Jumpy s
4、tumps 痛肢趾(指)多动症痛肢趾(指)多动症 (Painful legs-moving toes / fingers syndrome) 肌阵挛肌阵挛 (Myoclonus) 运动增多类运动增多类 肌蠕动肌蠕动 (Myokymia) myorhythmia(Whipples disease) 发作性异动症发作性异动症(Paroxysmal dyskinesias , PKD 和PNKD) 不安腿不安腿 (Restless legs) 刻板症刻板症 (Stereotypy) 抽动症抽动症 (Tics) 震颤震颤 (Tremor) 运动减少类运动减少类 运动不能运动不能/运动迟缓(运动迟缓(A
5、kinesia / bradykinesia, parkinsonism) 失用失用(Apraxia) 阻滞性抽动症(阻滞性抽动症(Blocking tics) 紧张症,精神运动性抑郁和强迫症性迟缓紧张症,精神运动性抑郁和强迫症性迟缓 (Catatonia, psychomotor depression, and obsessional slowness) 冻结现象冻结现象( Freezing phenomenon) 甲状腺功能低下性迟缓甲状腺功能低下性迟缓 ( Hypothyroid slowness) 僵人综合症僵人综合症(Stiff-person syndrome)THE PREVALE
6、NCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICS MOVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTSPERCENTParkinsonism7,56432.9 Parkinsons disease5,410 Progressive supranuclear palsy381 Multiple system atrophy349 Cortical-basal ganglionic degeneration143 Vascular265 Drug-induced227 Hemiparkinsonism-hemiatrophy81 Gait disorde
7、r187 Other521 THE PREVALENCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICSMOVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTSPERCENTDystonia6,79831.3 Primary dystonia5,247 focal 61% segmental 30% generalized 9% Secondary dystonia1,551 Hemidystonia191 Tardive dystonia472 Other888 THE PREVALENCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICSM
8、OVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTSPERCENTTremor3,01313.9 Essential tremor2,082 Cerebellar151 M i d b r a i n (rubral)86 Primary writing59 Orthostatic16 Other619 THE PREVALENCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICSMOVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTSPERCENTTics (Tourettes syndrome)1,0224.7Chorea6583.1 Hu
9、ntingtons disease282 Hemiballism62 Other314Tardive syndromes5832.7Myoclonus5472.5MOVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTSPERCENTHemifacial spasm3591.7Ataxia3161.5P a r o x y s m a l dyskinesias1690.8Stereotypies(other than TD)1630.7R e s t l e s s l e g s syndrome1080.5Stiff-person syndrome320.1Psychoge
10、nic movement disorder4342.0GRAND TOTAL 21,766 100THE PREVALENCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICS帕金森病帕金森病& 我国古代医学的奠基之作黄帝内经中早已对震颤麻 的症状有所描述。 & 我国唐代著名医学家孙 思邈在千金方中也曾报 道一例震颤麻痹患者。ANESSAYON THESHAKING PALSYCHAPTER IDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASESSHAKING PALSY. (Paralysis Agitans.)Monograph by James Pa
11、rkinson181718171817年,英国医生年,英国医生James ParkinsonJames Parkinson报告报告6 6个病例,首次提出个病例,首次提出“震颤麻痹震颤麻痹”帕金森病的流行病学 发病率全世界:5-24/ 105 (美国: 20.5/105)随年龄增长而增高 患病率全世界:57-371/105 (美加 300/105)未诊断率:35%-42% 北京、上海和西安调查:65岁2.1%,约4070%未诊断 发病年龄平均 62.4 岁30岁前少见; 40岁前 4-10% 帕金森病的主要症状帕金森病的主要症状: TRAP: TRAP帕金森病的运动症状轴位上的姿势改变在床上翻身
12、困难步态缓慢,拖步 慌张步态小字症精细动作损害静息性震颤足趾肌张力障碍面具脸说话犹豫、语调低平及 构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎帕金森病的非运动症状运动症状前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠麻木和刺痛感感觉异常:如温热感静坐不能:感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍定义 帕金森综合征:以震颤、运动迟缓、肌张力增高和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群 帕金森病:病因不明的帕金森综合征 继发性帕金森病:由已知原因所致的帕金森综合征,如脑炎或MPTP引起 帕金森叠加综合征或非典型性帕
13、金森病:具有帕金森综合征和其它症状的一组神经变性疾病帕金森综合征分类(1) 原发性帕金森病(Primary) 继发性帕金森病(Secondary)药物引起(抗精神病药)感染(脑炎、梅毒)代谢性(肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱)结构性(脑肿瘤、脑积水、脑外伤)中毒性(CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP)血管性(动脉硬化) 帕金森综合征分类(2) 帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome)进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP)多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)纹状体黑质变性(Str
14、iatonigral degeneration,SND)Shy-Drager综合征(SDS)橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy,OPCA)皮层基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD)弥散型露易小体病(Diffuse Lewy body disease,LBD)震颤震颤僵直僵直运动慢而减少运动慢而减少姿势平衡障碍姿势平衡障碍锥体束征锥体束征小脑征小脑征植物植物N N功能不良功能不良痴呆痴呆轴和项扭转痉挛轴和项扭转痉挛核上性凝视麻痹核上性凝视麻痹对对L-DopaL-Dopa反应反应+00+00good+0+00PoorPD O
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