2020年痛风与高尿酸血症(PPT课件).ppt
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1、痛风与高尿酸血症1痛风与高尿酸血症痛风的定义痛风的定义 痛风(痛风(GoutGout):): 遗传性和遗传性和/ /或获得性因素引起长期嘌呤代谢紊乱,导致的或获得性因素引起长期嘌呤代谢紊乱,导致的一组异质性、代谢性疾病。一组异质性、代谢性疾病。 痛风的临床特点:痛风的临床特点: 高尿酸血症高尿酸血症 反复发作的急性单关节炎反复发作的急性单关节炎 慢性关节炎、关节畸形及功能障碍、痛风石慢性关节炎、关节畸形及功能障碍、痛风石 间质性肾炎、尿酸性泌尿系结石间质性肾炎、尿酸性泌尿系结石 常伴发心脑血管疾病而危及生命常伴发心脑血管疾病而危及生命2痛风与高尿酸血症高尿酸血症的定义高尿酸血症的定义 高尿酸血
2、症(高尿酸血症(Hyperuricimia) 370C时血清中时血清中UA含量含量 男性男性416(420)mol/L (7.0mg/dl) 女性女性357(350)mol/L (6.0mg/dl) ( mg/dl60 = mol/L ) 这个浓度为这个浓度为UA在血液中的饱和浓度,超过此浓度时在血液中的饱和浓度,超过此浓度时UA盐即可沉盐即可沉积在组织中,造成痛风性组织学改变。积在组织中,造成痛风性组织学改变。3痛风与高尿酸血症痛风的历史发展痛风的历史发展 古代的认识古代的认识: Gout女神女神 中世纪的认识中世纪的认识: “帝王病帝王病”-遗传病遗传病: 西班牙帝国、法国皇家、西班牙帝国
3、、法国皇家、 英国都铎王朝英国都铎王朝 痛风的罪犯痛风的罪犯酒和铅酒和铅 食物导致痛风食物导致痛风 痛风光顾才智者痛风光顾才智者 Thomas sydenham的贡献:第一个把痛风作为单个疾病从风的贡献:第一个把痛风作为单个疾病从风湿性疾病的混合体中划分出来湿性疾病的混合体中划分出来4痛风与高尿酸血症痛风的发展历史痛风的发展历史 现代的认识:现代的认识: 显微镜证实显微镜证实 尿酸结石和痛风结节尿酸结石和痛风结节 痛风的病因病理及实验研究:痛风的病因病理及实验研究: 18591859年推测痛风是由于肾脏对年推测痛风是由于肾脏对UAUA排泄功能丧失或尿酸生成增排泄功能丧失或尿酸生成增加所致,急性
4、痛风是由于加所致,急性痛风是由于UAUA钠盐沉积于关节造成钠盐沉积于关节造成 嘌呤与嘌呤与UAUA代谢障碍的研究:代谢障碍的研究: 18981898年确认尿酸是由嘌呤形成年确认尿酸是由嘌呤形成 痛风治疗的进展:痛风治疗的进展: 1950 1950 丙磺舒丙磺舒; 1963 ; 1963 别嘌呤醇;现在别嘌呤醇;现在 苯嗅马龙苯嗅马龙5痛风与高尿酸血症 在我国,痛风患者在我国,痛风患者7070年代以前较少见年代以前较少见 8080年代逐年上升年代逐年上升 9090年代直线上升年代直线上升流流 行行 病病 学学 6痛风与高尿酸血症嘌呤代谢和尿酸合成途径图嘌呤代谢和尿酸合成途径图 5-磷酸核糖 +
5、ATP PRPP 合成酶 PRPP + 谷氨酰胺 核酸 核酸 鸟苷酸 次黄嘌呤核苷酸 腺苷酸 HGPRT HGPRT 鸟嘌呤 黄嘌呤 次黄嘌呤 腺嘌呤 尿酸 1- 1-焦磷酸焦磷酸-5-5-磷酸核糖(磷酸核糖(PRPPPRPP)合成酶)合成酶 (PRSPRS) 次黄嘌呤次黄嘌呤- -鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRTHGPRT)磷酸核糖焦磷酸酰胺移换酶(磷酸核糖焦磷酸酰胺移换酶(APRTAPRT)活性)活性 黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶APRT氧化酶7痛风与高尿酸血症尿酸的排泄尿酸的排泄外源性尿酸外源性尿酸肾脏排泄肾脏排泄600mg/日日内源性尿酸内源性尿酸80%20%每天产生
6、每天产生750mg尿酸池尿酸池(1200mg)(1200mg)肠内分解肠内分解200mg/日日进入尿酸池60%参与代谢 (每天排泄约5001000mg)2/31/38痛风与高尿酸血症肾脏对尿酸的排泄肾脏对尿酸的排泄9痛风与高尿酸血症高高UAUA血症和血症和GoutGout病因分类病因分类 原发性(遗传性):原发性(遗传性): 特发性:病因未明,代谢综合征(肥胖)特发性:病因未明,代谢综合征(肥胖) 酶异常:酶异常:PRS活性亢进症活性亢进症 HGPRT、APRT部分缺乏症部分缺乏症 黄嘌呤氧化酶活性增强黄嘌呤氧化酶活性增强 不明原因的分子缺陷致肾排不明原因的分子缺陷致肾排UA 继发性:继发性:
7、 肾脏病、血液病、高嘌呤饮食、肾脏病、血液病、高嘌呤饮食、 药物(阿司匹林、利尿剂、糖皮质激素、左旋多巴等)药物(阿司匹林、利尿剂、糖皮质激素、左旋多巴等) 10痛风与高尿酸血症高高UAUA血症和血症和GoutGout病机分类病机分类 尿酸生成过多尿酸生成过多10% 特发性;酶异常;药物;溶血;骨髓增生性疾病;特发性;酶异常;药物;溶血;骨髓增生性疾病; 横纹肌溶解;剧烈运动;高嘌呤饮食;饮酒等横纹肌溶解;剧烈运动;高嘌呤饮食;饮酒等 尿酸排出减少尿酸排出减少70% 原发性(不明原因的分子缺陷导致肾脏排原发性(不明原因的分子缺陷导致肾脏排UA);); 肾功不全;代谢综合征(肥胖);酸中毒;肾功
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