医学课件先天性心脏病合并肺动脉高压.ppt
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- 关 键 词:
- 医学 课件 先天性 心脏病 合并 肺动脉 高压
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1、肺和心脏肺和心脏 唇齿相依,血脉相连唇齿相依,血脉相连肺动脉高压的概念肺动脉高压的概念l诊断标准:诊断标准:海平面,右心导管检测静息状态下,mPAP20mmHg,或者,运动状态下,mPAP 30mmHgPAWP15mmHglPH的实质是肺血管阻力的实质是肺血管阻力(PVR)的增加的增加肺动脉压力只是表现形式,PAP=PVRCO患者的症状和预后取决于PVR对右心功能和心排量的影响肺动脉高压新的分类肺动脉高压新的分类(2008) 对疾病认识的不断深入对疾病认识的不断深入先天性心脏病合并肺动脉高压先天性心脏病合并肺动脉高压l发病机制发病机制l临床分级临床分级l诊断诊断l治疗进展治疗进展外科治疗药物治
2、疗介入治疗基因治疗发病机制发病机制l左向右分流型先心病,右心输出量增加肺动脉被动扩张神经体液调节机制肺动脉被动收缩肺动脉压力升高 动力性肺高压l肺血流增加弹性蛋白酶活性增高平滑肌细胞肥厚、结构组织蛋白合成增加肺血管重建 阻力性肺高压l血管内皮细胞增生及功能失调肺血管重建、动力性向阻力性转变的重要机制血管内皮细胞功能失调血管内皮细胞功能失调l原因:原因:血流切应力作用骨形态蛋白受体(BMPR)基因的变异导致肺泡BMPR基因表达的密度减少、编码TGF受体的ALK-1基因的多形性和Ang-1的变异物l结果:结果:内皮细胞增生,NO和前列环素,内皮素-1(ET-1)、血栓烷、VEGF等 血管平滑肌增生
3、、肥厚,血管收缩P-选择素、血栓调节素和vWF 凝血活性 肺动脉内大量微血栓形成肺动脉高压对机体的影响肺动脉高压对机体的影响l右向左分流,出现严重缺氧和紫绀l右心衰竭l肺水肿l左心功能损害:尚有争议,有作者认为缺氧和代谢性酸中毒会降低左室心肌的收缩和舒张功能临床分级临床分级lmPAP:2130mmHg 轻度轻度;31 50mmHg 中中度度;50mmHg 重度重度lPAP / ABP:0.45 轻度轻度;0.45 0.75 中度中度; 0.75 重度重度lPVR: 7 wood unit 轻度轻度;7 10 wood unit 中中度度; 10 wood unit 重度重度诊断策略诊断策略l病
4、史、查体、CXR、EKGl重视UCG对右心系统的诊断价值:右心形态和功能;定量测定肺动脉压力l右心导管的应用:准确测定肺动脉压力ACCP指南建议,所有患者均应行右心导管检查明确诊断、病情严重程度评估及决定手术指征治疗治疗基础与进展基础与进展l外科治疗:外科治疗:心内畸形矫治术: 治疗先心病合并肺动脉高压最重要、有效的治疗先心病合并肺动脉高压最重要、有效的手段手段单向活瓣补片法:先心病合并重度肺高压,可降低围术期病死率,但远期效果及生存率尚存在争议肺移植或心肺联合移植:终末期先心病心内畸形矫治术:手术指征心内畸形矫治术:手术指征l仍存在争议:集中在逐渐放宽的手术指征逐渐放宽的手术指征能否改善合并
5、中重度肺高压患者的预后及生存期预后及生存期l一般原则:无静息紫绀;CXR:肺血多,心影不小;UCG:左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流;右心导管:全肺阻力/体循环阻力75%股动脉血气分析:PaO2不小于60mmHg,SaO2不小于90%;对于经吸氧、扩血管药物等治疗后能达到上述水平者仍可考虑手术l 婴幼儿可放宽(10wood unit),成人应收紧(7wood unit)围术期处理:术前准备围术期处理:术前准备l改善心功能,纠正体内水与钠的潴留:强心;利尿;扩血管(硝普钠)l改善肺功能:每日定期吸氧,每日定期吸氧,23L/min,每日,每日34次,每次次,每
6、次3060min术前呼吸锻炼术前预防性使用抗生素及雾化吸入,预防肺部感染l有报道术前给予特异性降低肺动脉压力的药物:NO、 iloprost(万他维)、 sildenafil(万艾可)l加强营养,纠正负氮平衡术中处理术中处理l尽量减轻体外循环造成的全身炎症反应引起的肺损伤和肺血管的收缩尽量缩短阻断时间和转流时间,实行有效的左心减压采用中度血液稀释方法,Hct维持在1720%采用膜式氧合器和微栓过滤器,防止微栓对肺血管的损害体外过程中使用肺保护药物,如糖皮质激素和乌司他丁等体外结束前行超滤,是胶渗压达到正常水平,减轻心肺负担,清除部分炎性介质体外循环脱机困难的处理体外循环脱机困难的处理l“右心综
7、合征”(right heart syndrome):高右房压、高肺血管阻力、高肺动脉压;低血压、低心排量、低左房压l处理原则:尽量维持心脏良好灌注的前提下,设法降低肺循环阻力l方法:超剂量升压药物 + iNO + 肺动脉输注药物付肾剂量可达0.20.4gkg-1min-1,或正肾3 gkg-1min-1可经左房输注(DAmbra等报道)肺动脉给药:硝普钠或大剂量PGE1(80150gkg-1min-1 )l若药物无效时,可考虑右室转流或ECMO术后监测与处理术后监测与处理l常规放置Swan-Ganz导管,连续监测体、肺动脉压力l循环支持增强心肌收缩力调整心脏负荷调整心律和心率l降低肺动脉压力药
8、物的应用:早期、持续、足程、个体化l及时纠正内环境紊乱:特别是代谢性酸中毒l加强营养支持术后监测与处理术后监测与处理l呼吸支持:呼吸支持:是术后早期处理的关键保持充分镇静:芬太尼是首选,对循环影响小,且可以减轻肺血管对吸痰的反应性,0.11gkg-1min-1保证充分氧供:但吸入氧浓度尽可能低于60%,PEEP2 4cmH2O,若有肺水肿、灌注肺,可加至810cmH2O保持适度过度通气:关键不是PaCO2,而是pH值,使pH维持在7.507.60加强呼吸道管理:吸痰应在充分镇静、充分还氧的前提下进行严格掌握停止辅助呼吸的指征:合并重度肺高压者术后可能需要足够长的呼吸辅助时间,必要时行气管切开肺
9、动脉高压危象及处理肺动脉高压危象及处理l危象的发生:死亡率高达50%以上,是术后早期死亡的主要原因缺氧、酸中毒、应激反应及各种对气管和支气管的机械刺激均可引起肺血管剧烈痉挛收缩肺循环血流明显减少,随之发生右心衰竭;回到左心的氧合血骤减,引起低心排,组织供血供氧不足l处理:重在预防抢救关键在于及时发现及时抢救,呼吸支持(保证氧供+过度通气)+ 加深镇静(芬太尼+肌松剂) + iNO + 药物(万他维吸入+经S-G导管肺动脉内输注硝普钠或大剂量PGE1 )药物治疗的基础药物治疗的基础Pulmonary Circulation:三个重要的路径三个重要的路径药物治疗进展药物治疗进展liNOl前列环素类
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