上海六院成骨性肿瘤0811课件.ppt

1、上海第六人民医院病理科上海第六人民医院病理科 蒋智铭蒋智铭骨瘤 Osteomav骨组织的良性瘤，系增生性病变突出于膜性骨的表面几乎只发生于颅骨、鼻窦和颜面骨（外耳道、眶内）发生于长骨的骨旁骨瘤可能是骨软骨瘤完全骨化。镜下都是成熟的板层骨，含有两种组织结构： (1) 致密的象牙样类皮质骨，不含松质骨和骨髓 (2)含皮质骨、松质骨和骨髓成分2007-166792004-8128v女， 29岁v左胫前肿块5年v临床诊断：左胫骨肿瘤病理诊断(左胫骨中段）：骨旁骨瘤2004-4997v女， 65岁v临床诊断：右股骨肿瘤病理诊断（右股骨）：骨旁骨肉瘤病理鉴别诊断长骨的骨旁骨瘤应注意和骨旁骨肉瘤鉴别内生性骨

2、疣（骨岛）Enostosis髓内板层状皮质骨构成的圆形结节。体积小（8cm）。v肿瘤边界清楚。v骨母细胞增生活跃，有上皮样细胞特征，体积为正常骨母细胞二倍以上，肿瘤内不含软骨肉瘤成分。v术后容易复发，但不转移，个别病例放疗后转化为典型的骨肉瘤。AFIP对“侵袭性骨母细胞瘤”的认识已经改变vAFIP骨肿瘤病理骨肿瘤病理1993年版年版v作者：作者：Fechner RE, Mills SEv虽然交界性骨母细胞病变和骨肉瘤的鉴虽然交界性骨母细胞病变和骨肉瘤的鉴别是困难的，但我们认为侵袭性骨母细别是困难的，但我们认为侵袭性骨母细胞瘤是一种独立的临床病理类型，而不胞瘤是一种独立的临床病理类型，而不应将其

3、归入骨肉瘤的一种亚型。应将其归入骨肉瘤的一种亚型。AFIP对“侵袭性骨母细胞瘤”的认识已经改变vAFIP骨肿瘤病理2005版v作者：Unni KKv我们并不认为侵袭性骨母细胞瘤这一概念是可信的（We are unconvinced of the validity of the cencept of aggressive osteoblastoma）。骨肉瘤的分类普通型骨肉瘤 骨母细胞型骨肉瘤 软骨母细胞型骨肉瘤 纤维母细胞型骨肉瘤普通型骨肉瘤的组织学亚型 硬化性骨肉瘤 骨母细胞瘤样骨肉瘤 富于巨细胞的骨肉瘤 上皮样骨肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤样骨肉瘤 软骨母细胞瘤样骨肉瘤 透明细胞骨肉瘤 软骨粘

4、液样纤维瘤样骨肉瘤特殊类型骨肉瘤 血管扩张型骨肉瘤 小细胞性骨肉瘤 髓内高分化骨肉瘤 皮质内骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 高级别骨表面骨肉瘤 多发性骨肉瘤 继发性骨肉瘤M47-27以成骨为主的骨肉瘤以成骨为主的骨肉瘤以溶骨为主的骨肉瘤以溶骨为主的骨肉瘤P3-5-5P3-5-6A24.19aA24.19bD8-42P3-5-7A24.21骨肉瘤骨肉瘤的跳跃的跳跃式骨内式骨内转移，转移，原发灶原发灶在股骨在股骨下端下端组织病理学特征诊断骨肉瘤的基本要素：1.有恶性肉瘤性肿瘤细胞。2.有肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织和骨（不包括软骨化骨）。硬化性骨肉瘤Sclerosing Osteosarcom

5、a X线有明显硬化，镜下有大量肿瘤性骨样组织形成，细胞成分少，恶性细胞“正常化”现象较普遍。P3-5-4骨肉瘤化疗后的疗效评估骨肉瘤化疗后的疗效评估 剖整个肿瘤的最大面，脱钙后全部取材剖整个肿瘤的最大面，脱钙后全部取材并作地图状标记，计数坏死肿瘤组织、被并作地图状标记，计数坏死肿瘤组织、被纤维或肉芽组织取代的肿瘤组织占整个肿纤维或肉芽组织取代的肿瘤组织占整个肿瘤的百分比，由此评估化疗的疗效。瘤的百分比，由此评估化疗的疗效。骨肉瘤的治疗和预后骨肉瘤的治疗和预后v高度恶性肿瘤，局部浸润和快速血运转移高度恶性肿瘤，局部浸润和快速血运转移是其特点，最易转移到肺和其它骨。是其特点，最易转移到肺和其它骨。

6、 现代综合治疗应包括：现代综合治疗应包括：1.术前化疗（或合并放疗）广泛切除或截术前化疗（或合并放疗）广泛切除或截肢切除标本的病理疗效评估根据评估肢切除标本的病理疗效评估根据评估结果修改或维持术后化疗方案。结果修改或维持术后化疗方案。2.经现代综合治疗后的骨肉瘤的五年生存率经现代综合治疗后的骨肉瘤的五年生存率已由已由20上升到上升到60。血管扩张型骨肉瘤血管扩张型骨肉瘤M47-87D8-46P3-6-1P3-6-3A24.25A24.25aD8-47ABC骨肉瘤骨肉瘤A24.97bA24.97a小细胞性骨肉瘤小细胞性骨肉瘤小细胞性骨肉瘤小细胞性骨肉瘤 Small Cell Osteosarco

7、mavX线呈恶性骨肿瘤渗透性生长表现，肿瘤内线呈恶性骨肿瘤渗透性生长表现，肿瘤内有硬化区是区别于其它小细胞肿瘤的重要特有硬化区是区别于其它小细胞肿瘤的重要特征。征。v镜下以弥漫性片状增生的小细胞和菌丝样骨镜下以弥漫性片状增生的小细胞和菌丝样骨样组织为特点。样组织为特点。v小细胞的形态呈小细胞的形态呈Ewing瘤样、淋巴瘤样或血瘤样、淋巴瘤样或血管外皮瘤样。管外皮瘤样。v有髓质、皮质和软组织浸润有髓质、皮质和软组织浸润。P3-7-1髓内高分化骨肉瘤髓内高分化骨肉瘤P3-8-1M47-46A24.27右颞下窝肿瘤右颞下窝肿瘤 上海交通大学医学院上海交通大学医学院附属第九人民医院附属第九人民医院 病

8、史病史v女，女，26岁，临床诊断右颞下窝脑膜瘤术后复岁，临床诊断右颞下窝脑膜瘤术后复发。发。v2003年曾在外地手术，诊断为年曾在外地手术，诊断为“脑膜瘤脑膜瘤”。v最近右颞进行性增大肿块八个月，临床考虑最近右颞进行性增大肿块八个月，临床考虑脑膜瘤恶变。脑膜瘤恶变。 第一次术前第一次术前第二次复发第二次复发最后诊断最后诊断颅骨髓内高分化骨肉瘤颅骨髓内高分化骨肉瘤皮质内骨肉瘤皮质内骨肉瘤Intracortical Osteosarcomav起自并局限于骨皮质内的骨肉瘤，文献报告起自并局限于骨皮质内的骨肉瘤，文献报告不到不到10例。例。v均位于长骨骨干的骨皮质内。均位于长骨骨干的骨皮质内。vX线为

9、皮质内的低密度阴影，边界清楚，直线为皮质内的低密度阴影，边界清楚，直径径1-4cm，X线常诊断为良性病变，但线常诊断为良性病变，但CT示示肿瘤周围有小灶性皮质渗透。肿瘤周围有小灶性皮质渗透。v镜下为骨母细胞型骨肉瘤。镜下为骨母细胞型骨肉瘤。病史v男，男，4242岁岁v患者患者20072007年年3 3月因左大腿肿胀月因左大腿肿胀2 2月作月作X X线检查发现左股线检查发现左股骨中段骨干皮质内溶骨性骨质破坏，边界清。骨中段骨干皮质内溶骨性骨质破坏，边界清。v在省人民医院作皮质内肿块刮除，术后病理示：在省人民医院作皮质内肿块刮除，术后病理示：“骨母细胞瘤骨母细胞瘤”。术前术前术前术前病史v术后术后

10、3 3月病灶原位复发，并穿破骨皮质至月病灶原位复发，并穿破骨皮质至软组织软组织v我院作手术活检我院作手术活检术后复发术后复发活检病理诊断v皮质内骨肉瘤可能性大，建议请肿瘤医院会诊v肿瘤医院会诊意见：侵袭性骨母细胞瘤v患者拒绝截肢，但接受化疗后局部切除化疗后肿块切除标本病理诊断皮质内骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤Periosteal Osteosarcoma位于骨表面的骨肉瘤，有三种：位于骨表面的骨肉瘤，有三种：组织学特征组织学特征恶性程度恶性程度骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤 类似髓内高分华骨类似髓内高分华骨肉瘤（肉瘤（I I级）级）低度恶性低度恶性骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤 中等分化软骨母细

11、中等分化软骨母细胞型骨肉瘤（胞型骨肉瘤（IIII级）级）中度恶性中度恶性骨表面高度骨表面高度恶性骨肉瘤恶性骨肉瘤高度间变性普通型高度间变性普通型骨肉瘤（骨肉瘤（IIIIII级）级）高度恶性高度恶性M47-43D8-56D8-57D8-58H2007-130骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤 病史v男 27岁 v2006年4月因右胫前皮肤肿块突出就诊，X光摄片示胫骨中上段骨干骨表面有成骨性肿瘤突出，作局部肿块切除，术后当地医院病理诊断“骨软骨瘤”v一年后（2007年4月）肿块原处复发，并突向软组织。作肿块切除。术后某医院病理诊断“骨旁软骨肉瘤I-II级” 第一次手术前第一次手术前 第一次手术切除第一次手术切除

12、 第二次手术前第二次手术前 第二次手术前第二次手术前 骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤 Parosteal Osteosarcomav低度恶性骨表面生长的骨肉瘤，在三种骨表低度恶性骨表面生长的骨肉瘤，在三种骨表面生长骨肉瘤中最为常见，约占骨肉瘤的面生长骨肉瘤中最为常见，约占骨肉瘤的4。v平均年龄高于普通型骨肉瘤（平均年龄高于普通型骨肉瘤（20-30岁）。岁）。v病程长，常病程长，常1年，少数可达年，少数可达10年。年。v常有常有“骨软骨瘤骨软骨瘤”术后复发的病史。术后复发的病史。v70%位于股骨远端后侧，即腘窝上方，长骨位于股骨远端后侧，即腘窝上方，长骨以外部位极少发生。以外部位极少发生。A24.28M4

13、7-73D8-53P3-10-1P3-10-2P3-10-4A24.29P3-10-3M47-74去分化骨旁骨肉瘤去分化骨旁骨肉瘤2005-6950v女，35岁v右胫骨下段骨肿瘤术后5年复发第一次手术前第一次手术前第二次手术前第二次手术前病理诊断v右胫骨下段: 去分化皮质旁骨肉瘤高级别骨表面骨肉瘤高级别骨表面骨肉瘤高级别骨表面骨肉瘤高级别骨表面骨肉瘤Hign-Grade Surface Osteosarcomav起自骨表面的高级别骨肉瘤，无或仅有小范围髓起自骨表面的高级别骨肉瘤，无或仅有小范围髓内浸润，极少见。内浸润，极少见。v好发于长骨干骺端骨表面。好发于长骨干骺端骨表面。vX线为附着在骨表

14、面的浸润性钙化性阴影，肿瘤线为附着在骨表面的浸润性钙化性阴影，肿瘤基底部密度高，基底部密度高，CT横断面扫描有少量髓内浸润，横断面扫描有少量髓内浸润，体积大。体积大。v单纯靠影像学检查有时很难区分三种骨表面性骨单纯靠影像学检查有时很难区分三种骨表面性骨肉瘤。肉瘤。P3-12-1骨外骨肉瘤Extraskeletal Osteosarcoma实际上是一种骨外间叶组织来源含肿瘤性骨和软骨成分的恶性间叶瘤部分病例有局部放疗史很少发生于40岁以下（平均年龄50-69岁）好发于大腿肌肉内，盆三角和肩三角的肌层及后腹膜临床表现为软组织深部进行性增大的肿块，与骨无关.骨外骨肉瘤Extraskeletal Os

15、teosarcomaX线显示肿块有钙化和骨化镜下：肿瘤由间变性肉瘤细胞，肿瘤性骨样组织和高级别软骨成分构成主要应与软组织的癌肉瘤或恶纤组鉴别 （1）乳腺、膀胱、前列腺的癌肉瘤或叶状囊肉瘤中可以出现骨肉瘤成分，但肿瘤内还有良性 或恶性的上皮成分 （2）Osteocalcin和Osteonectin肿瘤性骨母细 胞和骨样组织阳性有助于和恶纤组鉴别S35-23abS35-24S35-25多骨性骨肉瘤多骨性骨肉瘤男，男，2323岁；左足跟疼痛数月，加重一月。岁；左足跟疼痛数月，加重一月。穿刺活检穿刺活检六院诊断：六院诊断：结合影像学改变，以骨肉瘤可能性大。朱雄增教授会诊意见：朱雄增教授会诊意见：形态学可符合上皮样骨母细胞瘤（侵袭性骨母细胞瘤）的改变，X线示跟骨破坏，有成骨现象，侵袭软组织，符合交界性或恶性骨源性肿瘤。P3-5-2截肢标本病理诊断：截肢标本病理诊断：（左跟骨、距骨）：（左跟骨、距骨）：骨母细胞瘤样骨肉瘤，肿瘤浸润跟骨周围软组织及跟距关节。术后术后1 1年半右侧跟骨溶骨性骨质破坏年半右侧跟骨溶骨性骨质破坏病理诊断病理诊断 双双侧跟骨多骨性骨肉瘤侧跟骨多骨性骨肉瘤一年后肺转移