幼年特发性关节炎的诊治课件.ppt

1、幼年特发性关节炎的诊治幼年特发性关节炎的诊治课程结构课程结构幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIAJIA）的定义）的定义1 1幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIAJIA）的发病概况）的发病概况2 2幼年幼年特发性关节炎（特发性关节炎（JIA）的分型）的分型3 3 幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIA）的诊治及预后）的诊治及预后4 4学习目标学习目标v 掌握：掌握：JIA的定义、分型和治疗原则v 熟悉：熟悉：JIA的临床表现v 了解：了解：JIA的发病概况和预后1,1,JIAJIA的流行病学的流行病学 v JIA是较为常见的一种儿童风湿病，v 据报道发病率约80-90/10万v

2、据英国和北欧国家的统计为721/10万，v 欧洲和北美的Meta分析：全身型占11，v 少关节炎型占5075，多关节炎型占27。2.JIA2.JIA的的定义：定义：v 国际风湿病学会联盟儿科常委专家组国际风湿病学会联盟儿科常委专家组: :(classification taskforce of pediatric standing committee of international league of associations fo Rheumatology, ILAR） 经过多次讨论经过多次讨论 1994年智利圣地亚哥会议 1997年南非德本 会议 2001年8月在加拿大埃得蒙顿会议v 将

3、儿童时期不明原因并持续6周以上的关节肿胀、疼痛、活动障碍统一定名为幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）ACRACR（JRAJRA）EULAREULAR（JCAJCA）ILARILAR（JIAJIA）全身型全身型全身型全身型全身型全身型多关节型多关节型多关节型RF+幼年类风关（RF多关节型）多关节型RF少关节型少关节型少关节型 持久型 扩展型幼年银屑病关节炎银屑病关节炎幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关型关节炎与炎症性肠病相关性关节炎未定类的幼年特发性关节炎3,3,儿童关节炎和儿童关节炎和JIAJIA的分型的分型幼年特发性关节炎分幼年特发性关节炎

4、分型型（20012001年加拿大埃得蒙顿会议）年加拿大埃得蒙顿会议）1全身型幼年特发性关节炎全身型幼年特发性关节炎(systemic JIA)(systemic JIA)2少关节型幼年特发性关节炎少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA)(Oligoarticular JIA)3( (类风湿因子阴性类风湿因子阴性) )多关节型幼年特发性关节炎多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular RF(polyarticular RF- -JIA)JIA)4( (类风湿因子阳性类风湿因子阳性) )多关节型幼年特发性关节炎多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular

5、RF(polyarticular RF+ +JIA)JIA)5银屑病性幼年特发性关节炎银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA)(psoriatic JIA)6与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA, ERA)(Enthesitis Related JIA, ERA)7未分类的幼年特发性关节炎未分类的幼年特发性关节炎(undifferentiated JIA)(undifferentiated JIA)4,4,JIA JIA 的的起病年龄起病年龄v 一般JIA发病有二个高峰：12岁和915岁,但各亚型的起病

6、年龄不一。v SoJIA：新生儿至青春期的任何时期, v 少关节炎型：5岁开始，v RF多关节炎型：9岁多见v 血清阴性脊柱关节病好发年龄学龄期，v 银屑病和附着点相关关节炎的发病年龄更大。5 5、JIAJIA的病因和发病机制的病因和发病机制:-:-多因素共同作用的结果多因素共同作用的结果免疫免疫内分泌内分泌环境环境遗传遗传感染感染JIAJIAv 支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒v 沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19等 参与、加重多关节型JIA的病情，发展成为难治性JIA- 支原体可诱发、加重病情，非直接的发病原因支原体可诱发、加重病情，非直接的发病原因 感染因素：感染因素

7、：MHC MHC 基因多态性与基因多态性与JIAJIA ： HLA-DR4与多关节型类RF和全身型 HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 HLA- DP*B10301与多关节型RF HLA-B27与JAS（93. 3% HLA-B27阳性）TPSN对HLA I 类分子在内质网中的装配起关键作用，基因参与内源性抗原的加工与提呈遗传因素：未完全明确遗传因素：未完全明确v perforinperforin及及相关基因相关基因的异常与的异常与So-JIASo-JIA关系；关系；vTNF-TNF- 、IL-18IL-18 、IL-6IL-6；v 巨噬细胞移动抑制因子巨噬细胞移动抑制因子（

8、macrophage migration inhibitory macrophage migration inhibitory factorfactor，MIFMIF） 。非非MHCMHC基因多态性与基因多态性与SoJIASoJIA 6 6、JIAJIA的临床表现的临床表现v 关节局部症状：关节局部症状：局部关节致畸、残疾v 关节以外症状：关节以外症状：判断病情及预后,制定治疗方案的依据关节局部表现关节局部表现v 关节疼痛：关节疼痛：最突出,为慢性、夜间、晨间及关节活动时明显, 注意和生长痛鉴别;v 关节肿胀：关节肿胀：关节周围均匀性肿大，少数发红v 晨僵：晨僵：清醒后关节部位出现的发僵和发紧

9、感，活动后这种感觉可明显改善，持续1小时以上乃至整个上午 v 活动障碍：活动障碍：早期关节肿胀引起的活动障碍，随着肿胀的消除，可以恢复；但是中晚期的关节畸形，可以丧失劳动能力，甚至生活不能自理,v 关节畸形：关节畸形：为本病的晚期表现，v 骨质疏松：骨质疏松：在JIA患儿中相当常见，而且随病程延长发生率上升，这种表现，在没有使用激素治疗的JIA中，也普遍存在。关节局部表现关节局部表现关节外表现：多脏器损伤关节外表现：多脏器损伤v 肺间质纤维化、间质性肺炎肺间质纤维化、间质性肺炎v 胸膜炎胸膜炎v 心包炎、心肌炎较常见心包炎、心肌炎较常见v 神经系统：可累及中枢神经系统神经系统：可累及中枢神经系

10、统v 肾：肾：IgAIgA肾病肾病心包炎肺间质改变,及肺大泡形成关节外表现：血管炎关节外表现：血管炎v 重症重症JIAJIA表现之一，多见于伴有淋巴结病变及骨质明显破坏者表现之一，多见于伴有淋巴结病变及骨质明显破坏者v 可影响各类血管，临床表现也因受累血管的不同而不同。较大血管可影响各类血管，临床表现也因受累血管的不同而不同。较大血管受损时，可致指（趾）坏疽、梗死、皮肤溃疡及内脏受累。小血管受损时，可致指（趾）坏疽、梗死、皮肤溃疡及内脏受累。小血管可致紫癜、网状青斑、瘀斑及毛细血管扩张等可致紫癜、网状青斑、瘀斑及毛细血管扩张等v 影响内脏血管：肺动脉高压、肠穿孔、心肌梗死、脑血管意外影响内脏血

11、管：肺动脉高压、肠穿孔、心肌梗死、脑血管意外 常规：常规：血常规、血沉、CRP、FP、D二聚体、免疫球蛋白、ANA、ENA、RF 病原体检测：病原体检测：血培养、MP、EB、CMV 、TB抗体等。v MRIMRI：诊断滑膜病变敏感 ，尤其骶髂关节 关节关节B B超超：滑膜、积液、软骨；骨髓细胞涂片和活检 抗环瓜氨酸抗体（CCP）阳性率58.5%7 7、JIAJIA的实验室检查的实验室检查影像学检查方面的改变在影像学检查方面的改变在JIAJIA上可归为上可归为2 2类类 无破坏性的改变无破坏性的改变 ：包括软组织肿胀包括软组织肿胀，骨矿质丢失，生，骨矿质丢失，生长发育迟缓，骨膜长发育迟缓，骨膜新

12、骨形成新骨形成影像学改变影像学改变有破坏性的改变有破坏性的改变：关节腔狭窄，：关节腔狭窄，腕骨长度缩短，腕骨长度缩短，关节强直、侵蚀关节强直、侵蚀、半脱位、半脱位 v 诊断中可能除外的条件：诊断中可能除外的条件： 银屑病患者银屑病患者 ， 8 8岁以上岁以上HLA-B27HLA-B27阳性的男性关节炎患儿阳性的男性关节炎患儿， 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27HLA-B27阳性相关的疾病阳性相关的疾病，（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎）骶髂关节炎）， 类风湿因子类风湿因子IgMIgM

13、间隔间隔3 3个月以上两次阳性个月以上两次阳性， 全身型全身型JIAJIA表现表现。8 8、JIAJIA的诊断的诊断v 一个或以上的关节炎一个或以上的关节炎, ,同时或之前发热至少同时或之前发热至少2 2周以上周以上, ,其中连其中连续每天驰张发热时间至少续每天驰张发热时间至少3 3天以上，伴随以下一项或更多症天以上，伴随以下一项或更多症状：状：v (1)(1) 短暂的、非固定的红斑样皮疹；短暂的、非固定的红斑样皮疹；(2)(2) 全身淋巴结肿大；全身淋巴结肿大；(3)(3) 肝脾肿大；肝脾肿大；(4)(4) 浆膜炎浆膜炎v 除外条件：除外条件： 全身型全身型JIAJIA的诊断的诊断v 诊断中

14、可能除外的条件：诊断中可能除外的条件： 银屑病患者银屑病患者 ，8 8岁以上岁以上HLA-B27HLA-B27阳性的男性关节炎患儿阳性的男性关节炎患儿，家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27HLA-B27阳性相关的疾病阳性相关的疾病，（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎）素膜炎或骶髂关节炎），类风湿因子类风湿因子IgMIgM间隔间隔3 3个月以上两次阳性个月以上两次阳性，全身型全身型JIAJIA表现表现。v 发病最初发病最初6 6个月个月1414个关节受累，有两个亚型个关节受累，有两个亚型。(1)(1

15、)持续性少关节型持续性少关节型JIAJIA: :整个疾病过程中关节受累数整个疾病过程中关节受累数=5=5个个v 除外条件：除外条件： 少关节型少关节型JIAJIA的诊断的诊断v 诊断中可能除外的条件：诊断中可能除外的条件： 银屑病患者银屑病患者 ，8 8岁以上岁以上HLA-B27HLA-B27阳性的男性关节炎患儿阳性的男性关节炎患儿，家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27HLA-B27阳性相关的疾病阳性相关的疾病，（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎）素膜炎或骶髂关节炎），类风湿因子类风湿因子IgMI

16、gM间隔间隔3 3个月以上两次阳性个月以上两次阳性，全身型全身型JIAJIA表现表现。多关节多关节JIAJIA的诊断的诊断 RFRF- -多关节多关节JIAJIAv 发病最初的发病最初的6 6个月个月,5,5个以个以上关节受累上关节受累, ,类风湿因子类风湿因子阴性阴性v 除外条件：除外条件： RFRF+ +多关节多关节JIAJIAv 发病最初发病最初6 6个月个月5 5个以上关个以上关节受累节受累, ,并且在最初并且在最初6 6个月个月中伴最少间隔中伴最少间隔3 3个月以上且个月以上且2 2次以上的类风湿因子阳性。次以上的类风湿因子阳性。v 除外条件：除外条件： v 诊断中可能除外的条件：诊

17、断中可能除外的条件： 银屑病患者银屑病患者 ，8 8岁以上岁以上HLA-B27HLA-B27阳性的男性关节炎患儿阳性的男性关节炎患儿，家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27HLA-B27阳性相关的疾病阳性相关的疾病，（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎）素膜炎或骶髂关节炎），类风湿因子类风湿因子IgMIgM间隔间隔3 3个月以上两次阳性个月以上两次阳性，全身型全身型JIAJIA表现表现。银屑病性银屑病性JIAJIA的诊断的诊断v 1 1个或更多的关节炎合并银屑病个或更多的关节炎合并银屑病, ,或关节炎

18、合并以下最或关节炎合并以下最少任何少任何2 2项：项：v (1) (1) 指指( (趾趾) )炎；炎；v (2) (2) 指甲凹陷或指甲脱离；指甲凹陷或指甲脱离；v (3) (3) 家族史中一级亲属有银屑病；家族史中一级亲属有银屑病；v 除外条件：除外条件： v 诊断中可能除外的条件：诊断中可能除外的条件： 银屑病患者银屑病患者 ，8 8岁以上岁以上HLA-B27HLA-B27阳性的男性关节炎患儿阳性的男性关节炎患儿，家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27HLA-B27阳性相关的疾病阳性相关的疾病，（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的

19、关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎）素膜炎或骶髂关节炎），类风湿因子类风湿因子IgMIgM间隔间隔3 3个月以上两次阳性个月以上两次阳性，全身型全身型JIAJIA表现表现。与附着点炎症相关的与附着点炎症相关的JIAJIA的诊断的诊断v 关节炎合并附着点炎症关节炎合并附着点炎症, ,或关节炎或附着点炎症，伴有或关节炎或附着点炎症，伴有下列情况中至少下列情况中至少2 2项：项：v (1) (1) 有骶髂关节压痛和或炎症性腰骶部疼痛目前表现有骶髂关节压痛和或炎症性腰骶部疼痛目前表现或病史；而不局限在颈椎。或病史；而不局限在颈椎。v (2) HLA-B27(2) HLA-B27阳性；阳性；v (3)

20、8(3) 8岁以上发病的男性患儿；岁以上发病的男性患儿；v (4) (4) 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27HLA-B27相关疾病（强直性脊相关疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎柱炎，与附着点炎症相关的关节炎, ,色素膜炎或骶髂关色素膜炎或骶髂关节炎）节炎）v 除外条件： 肌腱端肌腱端 ( (附着点附着点, , 附丽点附丽点) )v 诊断中可能除外的条件：诊断中可能除外的条件： 银屑病患者银屑病患者 ，8 8岁以上岁以上HLA-B27HLA-B27阳性的男性关节炎患儿阳性的男性关节炎患儿，家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27HLA-B27阳性相关的疾病

21、阳性相关的疾病，（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎）素膜炎或骶髂关节炎），类风湿因子类风湿因子IgMIgM间隔间隔3 3个月以上两次阳性个月以上两次阳性，全身型全身型JIAJIA表现表现。未分类未分类JIAJIA的诊断的诊断不符合上述任何一型或符合上述型项以上类别的关节炎。9 9、JIAJIA的治疗的治疗控制病变的活动度，减轻和消除关节疼痛及肿胀，控制病变的活动度，减轻和消除关节疼痛及肿胀，缓慢病情缓慢病情治治预防感染和关节炎症的加重，保护生理功能预防感染和关节炎症的加重，保护生理功能疗疗目目阻止放射影像学的进

22、展、预防关节功能不全和残阻止放射影像学的进展、预防关节功能不全和残废废恢复关节功能及生活劳动能力，降低生长的延迟和骨质疏恢复关节功能及生活劳动能力，降低生长的延迟和骨质疏松的速度松的速度标标治疗治疗JIAJIA的药物分类的药物分类目前没有特异性治疗方法。以缓解目前没有特异性治疗方法。以缓解症状，控制进展为主。症状，控制进展为主。非甾体类抗炎非甾体类抗炎(NSA(NSAI ID)D) 慢作用药物慢作用药物DMARDSDMARDS糖皮质激素糖皮质激素 生物制剂生物制剂手术手术（1 1）非甾体类抗炎药物（）非甾体类抗炎药物（NSAIDSNSAIDS）应用原则：应用原则：w 剂量个体化。剂量个体化。w

23、 明确目的：止痛或抗炎。明确目的：止痛或抗炎。w 小剂量退热止痛，大剂量抗炎。小剂量退热止痛，大剂量抗炎。 w 不同时使用两种不同时使用两种NSAIDsNSAIDs。w 注意注意NSAIDsNSAIDs与其他药物的相互作用与其他药物的相互作用 。w NSAIDsNSAIDs能减轻临床症状和某些体征，但不能根治炎症，对能减轻临床症状和某些体征，但不能根治炎症，对JIAJIA的免疫的免疫病理机制无决定性影响，故不能防止组织损伤、关节的破坏和畸形。病理机制无决定性影响，故不能防止组织损伤、关节的破坏和畸形。儿童诊疗常规批准药物剂量：儿童诊疗常规批准药物剂量：Aspirin*(阿斯匹林） 7090mg

24、/Kg .d, Tid or qidNaproxen * (萘普生) 1520mg/Kg .d , BidTolmetin *（痛必定） 2530mg/Kg . d , TidIbuprofen（布洛芬） 3545mg/Kg . d, qidIndomethacin*消炎痛） 12 mg/Kg . d ,Tid or qidDiclofenac * （扶他林） 23 mg/Kg . d , qidPiroxicam（炎痛喜康） 0.30.6mg/Kg .d ,qdFDAFDA批准用于儿童的药物：托复汀、萘普生、布洛芬、尼美舒利。批准用于儿童的药物：托复汀、萘普生、布洛芬、尼美舒利。其中尼美舒利

25、用的较多。其中尼美舒利用的较多。（2 2）慢作用抗风湿药（）慢作用抗风湿药（DMARDSDMARDS）v 影响异常的免疫功能影响异常的免疫功能v 改变病情进展改变病情进展v 药物：硫酸羟氯喹、柳氮磺吡啶、来氟米特、反应停等药物：硫酸羟氯喹、柳氮磺吡啶、来氟米特、反应停等v 甲氨喋呤、环磷酰胺、环孢霉素甲氨喋呤、环磷酰胺、环孢霉素A A、硫唑嘌呤、骁蟋、雷公藤等、硫唑嘌呤、骁蟋、雷公藤等。v 指征：诊断明确，并长期处于疾病活动期，有潜在生长发育受阻、指征：诊断明确，并长期处于疾病活动期，有潜在生长发育受阻、致残、致死的危险存在；致残、致死的危险存在；v 其它药物效果不佳；其它药物效果不佳；v 排

26、除未知的感染和肿瘤；排除未知的感染和肿瘤；v 知情同意书；知情同意书；v 足够的监测和治疗并发症的设备。足够的监测和治疗并发症的设备。（3 3）细胞毒药物（）细胞毒药物（CytoxicCytoxic Drugs Drugs） （4 4）糖皮质激素）糖皮质激素JIAJIA的适应症：的适应症：v 严重血管炎、多脏器功能损害、持续高热、严重贫血、中枢累及等严重血管炎、多脏器功能损害、持续高热、严重贫血、中枢累及等v 全身型：发热关节炎未能用全身型：发热关节炎未能用NSAIDsNSAIDs控制，心、肾、肝、血液、中控制，心、肾、肝、血液、中枢神经系统等脏器功能损害，心包炎或浆膜腔积液枢神经系统等脏器功

27、能损害，心包炎或浆膜腔积液（5 5）其它治疗）其它治疗v 静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(IVIG)；v TNFTNF拮抗剂；拮抗剂；v 自体干细胞移植（自体干细胞移植（ASCTASCT）和基因治疗：对）和基因治疗：对MTXMTX、益赛普、益赛普、DMARDSDMARDS疗效不佳的难治性疗效不佳的难治性JIAJIA可用。可用。v 外科干预外科干预: : 腱鞘切除术腱鞘切除术 滑膜切除滑膜切除 人工关节置换术人工关节置换术v 物理治疗物理治疗v 心理治疗心理治疗v 免疫吸附治疗；免疫吸附治疗；TNFTNF拮抗剂比较拮抗剂比较受体-抗体融合蛋白（全人化）嵌合单克隆抗体（人-鼠）单

28、克隆抗体（人源化抗体）强直性脊柱炎、类风湿关节炎、银屑病、银屑病关节炎强直性脊柱炎、克隆氏病、银屑病关节炎、类风湿关节炎、难治性溃疡性结肠炎银屑病关节炎、类风湿关节炎青少年类风关、Wegeners肉芽肿克隆氏病皮下注射静脉静脉或皮下1-2次/周诱导期：2周-3周维持期：6周-8周隔周、隔二周自体干细胞移植（自体干细胞移植（ASCTASCT）和基因治疗）和基因治疗v 对对MTXMTX、益赛普、益赛普、DMARDSDMARDS疗效不佳的难治性疗效不佳的难治性SoSoJIAJIA可用可用ASCTASCT治疗，但其感染机率达治疗，但其感染机率达7171，死亡率，死亡率1515，5050获获得得CR12

29、CR126060月，月，1818患者获得患者获得30307070改善，改善，2121无效。无效。v 基因治疗仅在在关节炎动物模型中进展基因治疗仅在在关节炎动物模型中进展JIAJIA的心理治疗的心理治疗v 值得注意的是在值得注意的是在JIAJIA的治疗中的的治疗中的心理治疗心理治疗甚为重要，尽量甚为重要，尽量鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。（6 6）JIAJIA治疗进展治疗进展v NSAID+MTXNSAID+MTX或者或者AZA+CSAZA+CSv 仍活动加仍活动加CYACYAv 仍无效仍无效ASCTASCTv 目前也有用益散普目

30、前也有用益散普+DEMADS(30%+DEMADS(30%有效有效-SOJIA.-SOJIA.非非SOJIA70%SOJIA70%有效有效) )v 抗抗IL_6RIL_6R抗体抗体(tocitizumab),(tocitizumab),抗抗IL_1IL_1抗体抗体国际上国际上治疗治疗JIAJIA策略策略发热或其他全身症状发热或其他全身症状关节症状关节症状NSAIDs 1-2NSAIDs 1-2周周全身激素治疗全身激素治疗第第1 1周静脉激素或周静脉激素或间断激素使用间断激素使用保守激素使用保守激素使用免疫球蛋白免疫球蛋白ivgttivgtt抗抗TNFTNF因子药物因子药物IL-6IL-6受体抗

31、体，受体抗体，IL-1IL-1受体拮抗剂受体拮抗剂环孢环孢A A逐步减量激素逐步减量激素激素替代激素替代治疗同多关节治疗同多关节少关节少关节JIAJIA自体干细胞移植自体干细胞移植观察观察观察观察疗效不佳疗效不佳疗效不佳疗效不佳疗效不佳疗效不佳疗效不佳疗效不佳SOJIASOJIA多关节多关节JIAJIARFRFRF-RF-治疗同成人RANSAIDs 6周可考虑关节腔局部注射激素考虑口服激素作为桥接疗法或在炎症严重时使用MTX10mg/m2/w供选方案：来氟米特或柳氮磺吡啶考虑口服激素作为桥接疗法或在炎症严重时使用MTX15mg/m2/w考虑口服激素作为桥接疗法或在炎症严重时使用抗TNF因子药物

32、考虑口服激素作为桥接疗法或在炎症严重时使用有SOJIA表现，考虑使用IL-1受体拮抗剂疗效不佳疗效不佳疗效不佳疗效不佳 6 6月月疗效不佳疗效不佳观察观察少关节少关节JIAJIANSAIDs 4-6NSAIDs 4-6周或周或关节腔局部注射激素关节腔局部注射激素重复关节腔重复关节腔局部注射激素局部注射激素炎症发作炎症发作持续型持续型少关节少关节观察观察好转好转好转好转多关节型多关节型（进展型少关节）（进展型少关节）持续型持续型少关节少关节治疗同治疗同多关节型多关节型间断关节腔局部注射激素间断关节腔局部注射激素或（和）或（和）MTX MTX 或柳氮磺吡啶或柳氮磺吡啶如没效果，如没效果，使用抗使用

33、抗TNFTNF因子药物因子药物疗效不佳疗效不佳疗效不佳疗效不佳10,JIA10,JIA的预后的预后Haines KA. Juvenile idiopathic arthritis: therapies in the 21st century. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2007;65(3):205-11.JIAJIA的死亡率的死亡率v JIAJIA的死亡率：的死亡率：0.40.42.12.1, ,v SOJIASOJIA主要死因：主要死因： MAS MAS 、继发型淀粉样变。自从对严重、继发型淀粉样变。自从对严重的的SoJIASoJIA用细胞毒药物以来，淀粉样变的病例日益减少

34、。用细胞毒药物以来，淀粉样变的病例日益减少。v SoJIA SoJIA 死亡中，死亡中，2/32/3因因MASMAS而死亡。而死亡。SoJIASoJIA的预后不良因素的预后不良因素v 7 7岁年幼发病，女性，病程长，心脏累及，血小板增高、岁年幼发病，女性，病程长，心脏累及，血小板增高、IgAIgA增加，放射学进展快，增加，放射学进展快，ESRESR持续增高预示关节侵蚀持续增高预示关节侵蚀v 值得重视的是：儿童时期的值得重视的是：儿童时期的MASMAS可发生于可发生于SoJIASoJIA的活动的活动期，但少数可发生于缓解期。据统计：期，但少数可发生于缓解期。据统计：SoJIASoJIA并发并发M

35、ASMAS占占6.7%6.7%。最近有人报道占。最近有人报道占1313，男、女均等。，男、女均等。1111、SoJIASoJIA的合并症治疗的合并症治疗局部或全身应用糖皮质激素局部或全身应用糖皮质激素+ +扩瞳剂，可用扩瞳剂，可用MTXMTX、环孢霉素环孢霉素A A、硫唑嘌呤、瘤可宁、益赛普、硫唑嘌呤、瘤可宁、益赛普大剂量甲强龙大剂量甲强龙+ +环孢霉素环孢霉素A A，作为一线药物治疗。益，作为一线药物治疗。益赛普不能预防赛普不能预防SoJIASoJIA并发并发MASMAS。关键要控制原发病。据个案报道：抑制关键要控制原发病。据个案报道：抑制TNF-TNF-有益有益，CTXCTX、瘤可宁保护肾功能进一步下降、瘤可宁保护肾功能进一步下降