内科学：贫血总论课件.ppt

1、贫贫 血血 AnemiaAnemia一、定义一、定义 (Definition)(Definition) 贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度浓度(Hb)、红细胞计数、红细胞计数(RBC)和（或）红细和（或）红细胞比容胞比容(hematocrit, HCT)低于相同年龄、低于相同年龄、性别和地区的正常标准。性别和地区的正常标准。贫血不是一种疾病贫血不是一种疾病明确病因很重要明确病因很重要 诊断标准：诊断标准：国内标准：国内标准：成年男性：成年男性：Hb120g/L、 Hct 40.0%容积容积成年女性：成年女性：Hb 110g/L、 Hct 35.0%

2、容积容积孕妇：孕妇：Hb100g/L、 Hct 90g/L; 中度：中度： Hb : 60-90g/L; 重度：重度： Hb : 30-60g/L; 极重度：极重度：Hb : 10%见于遗传性球形红细胞增多症见于遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis)靶形红细胞靶形红细胞常见于地中海贫血常见于地中海贫血(thalassemia)2.2.骨髓检查：骨髓检查： 观察有核细胞增生情况观察有核细胞增生情况 各系细胞比例各系细胞比例 分类计数分类计数 有无形态异常细胞有无形态异常细胞 铁染色铁染色 必要时活检必要时活检纯红再障溶血性贫血骨髓象溶血性贫血骨髓象巨幼细胞性

3、贫血骨髓象巨幼细胞性贫血骨髓象 3 3. . 其他：其他： 血清铁、铁蛋白、总铁结合力血清铁、铁蛋白、总铁结合力 血清叶酸及血清叶酸及Vit B 12测定等测定等 coombs 试验、试验、Ham试验、糖水试验试验、糖水试验 血红蛋白电泳血红蛋白电泳 尿常规尿常规 便常规便常规+潜血及找虫卵潜血及找虫卵 肾功能及各系统检查肾功能及各系统检查 六、诊六、诊 断断 Diagnosis诊诊 断断 步步 骤骤: :明确贫血类型明确贫血类型 大细胞、正细胞、小细胞性贫血大细胞、正细胞、小细胞性贫血积极查找贫血原因积极查找贫血原因 生成减少、破坏过多、失血生成减少、破坏过多、失血 询问贫血发生的时间和进行

4、过程询问贫血发生的时间和进行过程 有无急慢性失血史有无急慢性失血史 询问饮食、营养及吸收情况，注意有询问饮食、营养及吸收情况，注意有无偏食、饮浓茶、胃肠手术和腹泻等无偏食、饮浓茶、胃肠手术和腹泻等 工作和生活环境中有害物质接触情况，工作和生活环境中有害物质接触情况，如铅、汞、放射线等如铅、汞、放射线等 1. 1. 询问病史：询问病史：2. . 全面体格检查：全面体格检查： 注意以下几方面：注意以下几方面： 皮肤粘膜出血点、淤斑皮肤粘膜出血点、淤斑: : 见于再障、急性白血病、见于再障、急性白血病、MDS、ITP 皮肤和巩膜黄染皮肤和巩膜黄染: : 见于溶贫、巨幼贫见于溶贫、巨幼贫 毛发、指甲情

5、况：毛发、指甲情况： 毛发稀疏、干燥、反甲提示缺铁毛发稀疏、干燥、反甲提示缺铁性贫血性贫血 淋巴结大小、质地、有无压痛：淋巴结大小、质地、有无压痛： 脾脏大小脾脏大小3. . 实验室检查：实验室检查： 血象：血象： 根据根据HB确定有无贫血及贫血程度确定有无贫血及贫血程度 根据根据MCV、MCH、MCHC确定确定红细胞大小红细胞大小 根据根据WBC、PLT、网织、网织RBC了解了解骨髓情况骨髓情况 尿常规及尿常规及Rous试验：试验： 便常规：便常规： 骨髓象：骨髓象： 血清铁、铁蛋白、总铁结合力：血清铁、铁蛋白、总铁结合力： 确定溶血的检查：确定溶血的检查：七、治七、治 疗疗1.1.病因治疗

6、：病因治疗： 慢性失血性贫血慢性失血性贫血纠正出血原因纠正出血原因 药物性贫血药物性贫血及时停药，绝对避免再用及时停药，绝对避免再用2.2.造血因子治疗：造血因子治疗： 缺铁性贫血缺铁性贫血补充铁剂补充铁剂 营养性巨幼贫营养性巨幼贫补充叶酸，补充叶酸，Vit B12 肾性贫血肾性贫血补充促红细胞生成素补充促红细胞生成素 慢性再障慢性再障康力龙，丙睾等雄性激素康力龙，丙睾等雄性激素3. 免疫抑制剂：免疫抑制剂： 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素自身免疫性溶血性自身免疫性溶血性 贫血贫血 抗淋巴细胞球蛋白、环胞霉素抗淋巴细胞球蛋白、环胞霉素再障再障4.4.手术治疗：手术治疗： 脾脾切除切除脾亢、遗传性

7、球形红细胞增脾亢、遗传性球形红细胞增 多症、自身免疫性溶血性贫血多症、自身免疫性溶血性贫血 胸腺切除胸腺切除纯红再障（由胸腺瘤引起）纯红再障（由胸腺瘤引起）5.5.骨髓移植：骨髓移植： 用于再生障碍性贫血等用于再生障碍性贫血等6. 支持疗法：支持疗法： 适当休息：适当休息：HB8g/dlHB8g/dl 输血：输血： 慢性贫血者慢性贫血者HB6g/dl HB摄入量 相对不足铁摄入不足婴儿期幼儿期需求量摄入量 相对不足青春期铁摄入不足铁吸收障碍铁吸收障碍铁吸收障碍饭后一根烟，快乐似神仙饭后一杯茶，医生饿着爬 铁吸收障碍Fe20%Fe3+维生素C和其他还原剂Fe2+植酸、丹宁酸Fe鞣酸Fe铁吸收障碍

8、铁丢失过多80-100ml铁丢失过多无缘有痔青年十人九痔铁丢失过多 成人每日消化道出血： 5-10ml，粪便潜血试验出现阳性， 每日出血量50-100ml可出现黑便 1天: 5ml30天: 150ml铁丢失过多铁丢失过多中年，男性体检发现贫血缺铁性贫血补铁治疗，HGB可上升反复发作痔疮手术后，无缓解铁吸收利用正常丢失的原因去除缺铁性贫血的治疗缺铁性贫血的治疗口服铁剂口服铁剂首选首选琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1 tid富马酸亚铁富马酸亚铁 0.4 tid注意胃肠道刺激，补充维生素注意胃肠道刺激，补充维生素C 注射铁剂（1）适应症适应症 胃肠道疾病口服铁剂不能吸收 口服铁剂不能耐受 失血多，口服不

9、能补偿 妊娠晚期合并严重缺铁性贫血注射铁剂（2） 补铁总量(mg)= 150-病人病人Hb (g/L) 体体重重(Kg) 0.33疗效观察疗效观察1. 自觉症状改善2. 网织红细胞升高(510天)3. 血红蛋白升高(2周)，完全正常(约2个月）4. 补充贮存铁(3 6个月) 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（68倍能力），不出现贫血1.按发病和病情分：急性、慢性2.按发生场所分：血管内、血管外3.按病因和发病机制分类（最有价值） （1）红细胞自身缺陷 （2）外部因素所致溶血1.红

10、细胞膜缺陷多为遗传病 血影蛋白：由结构相似的链、链组成异二聚体，两个二聚体头与头相接连形成四聚体。 锚蛋白 带3蛋白 血型糖蛋白 带4.1蛋白 带4.2蛋白 肌动蛋白垂直的相互作用（垂直的相互作用（Vertical interactionVertical interaction） 垂直于红细胞膜平面，参与骨架网络结构域整体膜成分的附连垂直于红细胞膜平面，参与骨架网络结构域整体膜成分的附连 a. a. 血影蛋白血影蛋白锚蛋白锚蛋白带带3 3蛋白接触蛋白接触 b. b. 带带4.24.2蛋白辅助带蛋白辅助带3 3蛋白与锚定蛋白结合蛋白与锚定蛋白结合垂直作用异常会减少红细胞表面积，导致球形红细胞出现

11、。自身免疫性溶血性贫血免疫性溶血 免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细 胞破坏加速，寿命缩短的过程。溶血性贫血 溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增 速， 超过造血补偿能力范围，所发生的一种贫血。自身免疫性溶血性贫血 是由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血中多见。1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHA） 原发性的 （自发性） 继发性的 （与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关） 2、 冷凝集素综合征（CAS） 原发性的 （自发的） 继发性的 （与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症 有关病毒感染激活多克隆B细胞或化学

12、物与红细胞膜结合，改变其抗原性导致自身抗体淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾病以及免疫缺陷导致自身抗体发病机制发病机制机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞导致自身抗体患者的临床表现主要取决于溶血的场所、程度的时间以及心肺的代偿能力和基础病。、速率等及持续急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。（1）寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。（2）黄疸（3）贫血 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻 特征：贫血、黄疸、脾大。 一般患者对贫血有较好代偿，症状较轻 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。 红细胞破坏增加的检查胆红素代谢（非结合胆红素升高）尿分析（尿 胆原升高）血清结合珠蛋白（降低）血清 游离 血红蛋白（升高）尿血红蛋白（阳性）乳酸脱氢酶（升高）外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高） 红细胞生成代偿增生的检查网织红细胞计数（升高）外周血涂片（出现有核红细胞）骨髓检查（红系造血增生）红细胞肌酸（升高）谢谢谢谢 ！