支气管扩张症.pptx
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- 支气管扩张症
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1、讲题:支气管扩张症内容提要1.概述(定义、主要临床特点主要临床特点)2.病因和发病机制(主要病因主要病因)3.病理(扩张的类型、血管的变化、好发部位扩张的类型、血管的变化、好发部位 )4.临床表现(临床表现(典型的症状、体征典型的症状、体征)5.辅助检查(高分辨高分辨CT最重要)6.诊断(诊断(病史、病史、典型的症状、体征、高分辨典型的症状、体征、高分辨CT )7.鉴别诊断8.治疗(治疗(内科治疗、外科治疗内科治疗、外科治疗) 概概 述述1、定义:、定义:2、主要临床特点:、主要临床特点:慢性咳嗽、咳大量脓痰,反复咯血慢性咳嗽、咳大量脓痰,反复咯血 支气管管壁破坏支气管管壁破坏(肌肉、弹性组织
2、)异常扩张异常扩张支气管支气管阻塞阻塞先天及遗先天及遗传因素传因素全身性疾病全身性疾病(免疫功能失调)(免疫功能失调) 支气管支气管异常异常扩张扩张病因和发病机制病因和发病机制支气管支气管肺肺组织感染组织感染病因和发病机制病因和发病机制支气管支气管肺组肺组织感染织感染主要病因主要病因感染感染 阻塞阻塞破坏支气管壁破坏支气管壁周围纤维组织增生周围纤维组织增生 牵拉管壁牵拉管壁慢性感染慢性感染 支气管变薄,弹性下降支气管变薄,弹性下降支气管扩张支气管扩张支气管阻塞支气管阻塞病因和发病机制病因和发病机制主要病因主要病因完全阻塞完全阻塞 肺不张肺不张 胸腔内负压胸腔内负压 , 牵拉管壁牵拉管壁支气管扩
3、张支气管扩张部分阻塞部分阻塞活瓣作用活瓣作用支气管内压增高支气管内压增高引流不畅引流不畅继发感染继发感染感染加重感染加重破坏管壁破坏管壁支气管支气管阻塞阻塞先天及遗先天及遗传因素传因素全身性疾病全身性疾病(免疫功能失调)(免疫功能失调) 支气管支气管异常异常扩张扩张病因和发病机制病因和发病机制支气管支气管肺肺组织感染组织感染先天及遗传先天及遗传因素因素病因和发病机制病因和发病机制巨大气管巨大气管- -支气管症支气管症KartagenerKartagener综合征综合征(支扩、右位心、鼻窦炎)(支扩、右位心、鼻窦炎)先天发育缺损:先天发育缺损:肺囊性纤维化肺囊性纤维化遗传性遗传性a a1 1抗胰
4、蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症遗传因素:遗传因素:病病 理理1 1、支气管壁的变化、支气管壁的变化 2 2、粘膜上皮细胞的变化、粘膜上皮细胞的变化3 3、血管的变化、血管的变化毛细血管扩张、血管瘤毛细血管扩张、血管瘤 柱状、囊状扩张、不规则扩张柱状、囊状扩张、不规则扩张 纤毛上皮破坏、杯状细胞及粘液腺增生纤毛上皮破坏、杯状细胞及粘液腺增生病病 理理好发部位好发部位病病 理理好发部位好发部位左下叶左下叶下叶多于上叶下叶多于上叶左侧多于右侧左侧多于右侧左舌叶与左下叶左舌叶与左下叶(50-80%)(50-80%)右中叶右中叶 右肺中叶综合征右肺中叶综合征临床表现临床表现1 1、童年有呼吸道感染病史、童
5、年有呼吸道感染病史2 2、慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰3 3、反复咯血反复咯血(干性支气管扩张)(干性支气管扩张)5050 70704 4、反复肺部感染、反复肺部感染5 5、慢性感染中毒症状:、慢性感染中毒症状: 典型症状:典型症状: 慢性咳嗽慢性咳嗽 大量脓痰大量脓痰 反复咯血反复咯血湿罗音(局限、固定、持久)湿罗音(局限、固定、持久)典型体征:典型体征:哮鸣音(有时)哮鸣音(有时)其他体征:其他体征:杵状指(趾)杵状指(趾)临床表现临床表现实验室和特殊检查实验室和特殊检查1 1、血常规、血常规2 2、细菌学检查、细菌学检查4 4、纤维支气管镜检查、纤维支气管镜检查3、影像学检查、影
6、像学检查X线:肺纹理增粗,柱状:线:肺纹理增粗,柱状:轨道征轨道征,囊状:,囊状:卷发影卷发影CT:柱状扩张、囊状扩张、印戒征柱状扩张、囊状扩张、印戒征支气管造影:支气管造影:已被取代已被取代确诊价值确诊价值金标准金标准胸部平片胸部平片CT:柱状扩张:柱状扩张CT:囊状扩张:囊状扩张CT:囊状扩张:囊状扩张CTCT:印戒征:印戒征支气管造影:囊状扩张支气管造影:囊状扩张诊诊 断断1 1、童年有诱发支气管扩张的、童年有诱发支气管扩张的 呼吸道感染病史呼吸道感染病史2 2、典型的临床表现、典型的临床表现慢性咳嗽慢性咳嗽 大量脓痰大量脓痰 反复咯血反复咯血 固定湿罗音固定湿罗音3 3、辅助检查、辅助
7、检查 X X线、线、HRCTHRCT 、支气管造影支气管造影 纤维支气管镜:弹坑样纤维支气管镜:弹坑样鉴别诊断:鉴别诊断:1 1、慢性支气管炎、慢性支气管炎2 2、肺脓肿、肺脓肿3 3、肺结核、肺结核4 4、先天性肺囊肿、先天性肺囊肿5 5、弥漫性泛细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎中年以上,吸烟、咳嗽、咳白色泡沫痰,与季节有关,中年以上,吸烟、咳嗽、咳白色泡沫痰,与季节有关,两肺散在干湿罗音,咳嗽后罗音消失或部位发生变化。两肺散在干湿罗音,咳嗽后罗音消失或部位发生变化。1 1、慢性支气管炎、慢性支气管炎双肺纹理增强,紊乱双肺纹理增强,紊乱起病急,高热、咳嗽、咳大量脓臭痰。起病急,高热、咳嗽、咳大
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