嗜铬细胞瘤文稿演示课件.ppt
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- 嗜铬细胞瘤 文稿 演示 课件
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1、嗜铬细胞瘤文稿演示 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。概 述 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA),包括多巴胺(dopamine, D),肾上腺素(adrenaline A,epinephrine E),去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) n正常肾上腺髓质CA分泌量,依大小分别为 ENED n肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 N
2、ENE和EEn家族性嗜铬细胞瘤只分泌E n肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NEn交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和Dn舒血管肠肽、P物质 面部潮红n鸦片肽、生长抑素 便秘n舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻n神经肽Y 血管收缩、面色苍白n舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用 Tyrosine 酪氨酸羧化酶酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase) dopa 多巴脱羧酶多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine -羟化酶羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN) noradre
3、naline 3、4-二羟苦杏仁酸二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN) 3-甲氧甲氧-4羟苦杏仁酸羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA) 儿茶酚胺的代谢儿茶酚胺的代谢Tyrosine酪氨酸羧化酶酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)dopa 多巴脱羧酶多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)dopamine-羟化酶羟化酶3-甲氧去甲肾上腺素甲氧去甲肾上腺素(normetanephrine, NMN)noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸二羟苦杏仁酸adrena
4、line 3-甲氧肾上腺素甲氧肾上腺素(metanephrine, MN)3-甲氧甲氧-4羟苦杏仁酸羟苦杏仁酸(vanillyl mandelic acid, VMA)儿茶酚胺的代谢n去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage) 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大2 位于交感神经突触前体,抑制NA释放 n肾上腺素能优势(adrenaline advantage) 2平滑肌松弛、A血管扩张;交感神经突触释放NA n两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能n嗜铬细胞瘤8090%位于肾上腺n80%以上为单侧腺瘤
5、;双侧腺瘤约为10%n单侧肾上腺腺瘤肾上腺外腺瘤约为10%n90%为良性,恶性约10%病 理n腹主动脉旁(约10%15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)n胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛n颈部、颅内肾上腺外嗜铬细胞瘤胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑,边界清晰, 密度不均。肿块位于第79胸椎, 形似扇形肾上腺外嗜铬细胞瘤 肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤,包膜完整,表面光滑,呈棕红色,切面呈颗粒状,瘤体中可有囊性变及出血 显微镜观:细胞呈多边形,可有梭形双核等,细胞大小不一,直径在
6、1545m,排列紧密,胞浆内富含颗粒,易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润,细胞排列不规则,有细胞分裂象,血管内有癌栓或有远处转移等Pheochromocytoman0.01-0.1% of HTN populationnFound in 0.5% of those screenednM = Fn3rd to 5th decades of lifenRare, investigate only if clinically suspicion:nSigns or SymptomsnSevere HTN, HTN crisisnRefractory HT
7、N ( 3 drugs)nHTN present age 50 ?nAdrenal lesion found on imaging (ex. Incidentaloma)(一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200300mmHg/130180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等一、心血管系统表现临床表现 发作终止后迷走神经兴奋:两颊皮肤潮红、全身发热
8、、流涎、瞳孔缩小等发作时间:数秒钟或数分钟,12小时至数十小时发作频率:数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压诱因:精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部,按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等2. 持续性高血压约50% 特点:持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤:常用降压药:神经节阻断剂(胍乙啶)、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳,而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA,血容量不足、交感抑制
9、、肾上腺素能受体敏感性降低)肿瘤骤然出血、坏死,CA释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰,致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋2-受体,周围血管扩张血管强烈收缩,组织缺氧,微血管通透性增加,血浆外渗,有效血容量降低,血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降血压大幅波动,极高血压反射性兴奋迷走神经中枢;释放多巴胺消除NA升压作用(二)低血压、休克或高血压与低血压交替 (三) 心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常,或心肌退行性变、坏死;高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰基础代谢率增高:氧耗量增加,基础代谢率增高,而甲状腺功能正常,发作时体温可上升12OC血糖升高:儿茶酚胺为升糖激素,可加速肝糖原
10、分解,抑制胰岛素分泌,糖异生加强,引起高血糖,糖耐量减退等脂代谢紊乱:脂肪分解加速,游离脂肪酸增高低血钾症:CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌 二、代谢紊乱消化道症状:CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱,Oddi括约肌张力增高,表现便秘、腹胀,胆汁潴留、胆结石腹部包块:少数病人(约5%10%)腹部可扪及包块膀胱内肿瘤嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素(EPO)样物质而刺激骨髓,引起红细胞增多,白细胞也增多三、其他表现Pheo: Signs & SymptomsnThe five Ps:nPressure (HTN)90%nPain (Headache)80%nPerspiration71%nP
11、alpitation64%nPallor42%nParoxysms (the sixth P!)nThe Classical Triad:nPain (Headache), Perspiration, PalpitationsnLack of all 3 virtually excluded diagnosis of pheo in a series of 21,0000 patientsPheo: Rule of 10n10% extra-adrenal (closer to 15%)n10% occur in childrenn10% familial (closer to 20%)n10
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