地中海贫血主题讲座汇总PPT培训课件.ppt
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1、地中海贫地中海贫血主题讲血主题讲座汇总座汇总 什么是地中海贫血?什么是地中海贫血? 地中海贫血的人群分布状况如何?地中海贫血的人群分布状况如何?l 地中海贫血的地中海贫血的临床症状临床症状怎样?怎样?l 地中海贫血的诊断地中海贫血的诊断l 地中海贫血的治疗地中海贫血的治疗l 地中海贫血的地中海贫血的护理护理l 地中海贫血的地中海贫血的预防预防讲课内容讲课内容地中海贫血发病原因地中海贫血发病原因地中海贫血地中海贫血(thalassemiathalassemia)为一组为一组遗传性遗传性慢性进行性溶血慢性进行性溶血性贫血性疾病,是由于珠蛋白基因性贫血性疾病,是由于珠蛋白基因缺失缺失或或突变突变导致
2、某种珠蛋导致某种珠蛋白肽链合成障碍。白肽链合成障碍。组成组成珠蛋白珠蛋白的肽链有的肽链有4 4种,即种,即、链,分别由其相链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使造成合成障碍,致使造成、合成失去平衡而导致的合成失去平衡而导致的溶血性贫血。通常将地中海贫血分为溶血性贫血。通常将地中海贫血分为、和和等等4 4种种类型,类型,其中以其中以和和地中海贫血较为常见地中海贫血较为常见。基因异常基因异常导致导致链合成障碍链合成障碍- - 地中海贫血地中海贫血基因异常基因异常导致导致链合成障碍链合成障碍- - 地中海贫
3、血地中海贫血中国南方地中海贫血人群携带率中国南方地中海贫血人群携带率Xu, et al. J Clin Pathol 2004, 57:517-22. Xiong, et al. Clin Genet 2010, Epub ahead of print. 5204060801001200血红蛋白病是最常见的出生缺陷之一血红蛋白病是最常见的出生缺陷之一地中海贫血在全球的流行区图示地中海贫血在全球的流行区图示赤道两侧的湿润地带为高发区赤道两侧的湿润地带为高发区中国高发省份地贫携带情况地贫是地贫是“两广两广”地区严重致死地区严重致死、致残性遗传性血液致残性遗传性血液病病地中海贫血病临床表现地中海贫血
4、病临床表现- a地贫地贫静止型静止型 患者无症状,红细胞形态正常。患者无症状,红细胞形态正常。轻型轻型 患者无症状。患者无症状。红细胞形态有轻度改变红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性。央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性。中间型中间型 又称血红蛋白又称血红蛋白H H病(病(HBHHBH病)病) 此型临床表现差异较大,此型临床表现差异较大,出现贫血的时间贫血轻重不一。出现贫血的时间贫血轻重不一。 大多在婴儿期已经逐渐出现大多在婴儿期已经逐渐出现贫血、贫乏无力,肝脾大,轻贫血、贫乏无力,肝脾大,轻 度黄疸,度
5、黄疸,年龄较大患者可出现类似重型年龄较大患者可出现类似重型地贫的特殊面容。地贫的特殊面容。 重型重型 又称又称Hb BartsHb Barts胎儿水肿综合征。胎儿水肿综合征。胎儿常于胎儿常于30403040周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈,胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿胀,腹水、胸水。胎盘巨大且质重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿胀,腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。脆。可导致严重产科并发症。可导致严重产科并发症。地中海贫血病临床表现地中海贫血病临床表现-地贫地贫轻型轻型: 患者无症状或轻度贫血,患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大脾不大或轻度大。病程经。病
6、程经过良好,过良好,能存活至老年能存活至老年,本病,本病易被忽略易被忽略,多在重要,多在重要型患者家族调查时被发现。型患者家族调查时被发现。中间型中间型:患者无症状或轻度贫血,患者无症状或轻度贫血,多于多于幼童期幼童期出现症状,其出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血、脾不大中度贫血、脾不大或轻度大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻或轻度大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。病程经。病程经过良好,过良好,能存活至老年,本病易被忽略能存活至老年,本病易被忽略,多在重要,多在重要型患者家族调查时被发现。型患者家族调查时被发现。重重 型型l又称又称CooleyCooley贫
7、血。贫血。l患儿出生时无症状,至患儿出生时无症状,至3 31212个月个月开始发病,呈开始发病,呈慢性进行慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸。由于骨髓代偿性增生导致由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽骨骼变大、髓腔增宽。l1 1岁后岁后颅骨颅骨改变明显,表示为改变明显,表示为头颅变大,额部隆起,颧高、头颅变大,额部隆起,颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿患儿常并发支气管炎或肺炎。因常并发支气管炎或肺炎。因过多的铁过多的铁沉沉着于心肌和脏器如着于心肌和脏器
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