小儿脑性瘫痪的历史课件.pptx
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- 小儿 瘫痪 历史 课件
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1、2016小儿脑性瘫痪Cerebral palsy CP吉林省春光康复医院骨科主任 杨军2016-03-21概述小儿脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征。主要表现为运动障碍及姿势异常,常合并智力低下、视听障碍、癫痫、语言障碍、行为异常小头畸形等。它是继小儿麻痹后小儿的主要致残疾病之一。早期发现、早期干预高危儿,最大限度的使脑瘫患儿康复,使其生活自理,重返社会,是我们医务工作者义不容辞的责任。 一、脑性瘫痪的发展简史一、脑性瘫痪的发展简史脑瘫第一人:1841年英国整形外科医生William Jahh Little首先报告CP这一综合征。并于1944年在柳叶刀杂志上首次提
2、出痉挛性强直的概念。1853年著书立说的同时已经认识到CP患儿常伴有智力障碍、癫痫、行为异常等症状,从而成为发现脑性瘫痪存在多方面并发损害的第一人。矫形器第一人:1932-1941年,美国学者Phelps发表论文提出利用矫形器为主的训练治 疗方法,全文共总结出15种训练方法(按摩,被动、借助、自动、抵抗等运动方法),设计全面合理,为脑瘫康复带来了希望。1938年根据脑性瘫痪是以中枢性运动功能障碍为特点,正式提出应该将Little氏病改为-脑性瘫痪 这一诊断名称。心理疗法:1942年日本高木宪次博士创立整肢疗育园并提出:克服训练 a.诱发克服意欲 b.努力克服自我等。我国对脑瘫的研究 与国际相比
3、起步较晚 20世纪80年代(1987.9.23)李树春教授在佳木斯成立了我国第一所小儿脑性瘫痪防治疗中心. 1988年制定了我国脑瘫的定义、分类与诊断标准。 截至2014年,先后召开了十三次全国小儿脑性瘫痪学术研讨会。脑性瘫痪治疗历史年代 治疗法 处理 目标18431920 Little 矫形手术 改善功能19201960 诊断医学 收容到养育院 自己生活不治疗 收容、隔离19601990 康复 早期发现 机能恢复 早期治疗 回归社会 母子入院1990至今 全方位正常化 终生康复和疗育 自立 无障碍 二、脑瘫的定义 先后经过Phelps(1948年) 、日本脑性麻痹研究班的福山幸夫(1968年
4、),波罗的海诸国(Talvik),1993年世卫组织(WHO)康复部,1988年全国首届儿童脑瘫座谈会,2006年在第二届全国儿童康复及第九届全国小儿脑瘫康复学术会,吸取前人的经验、反复论证,将小儿脑性瘫痪最终定义为自受孕开始至婴儿期非进行脑损伤和发育缺陷所指的综合征。其主要表现为运动障碍及姿势异常。 强调: 脑源性; 脑损伤的非进行性; 症状在婴儿期出现; 可伴有诸多并发症; 排除进行性疾病所致的中枢性运动障碍; 排除正常儿童暂时性发育迟缓 定义定义的历史变迁的历史变迁不同时期人们所界定脑瘫的定义 Denhoff(1964):是脑功能障碍综合症,除用动障碍外还应包括精神发育迟滞、癫痫、认知障
5、碍及行为异常等。福山幸夫(1961):从受孕开始至新生儿期(生后1个月内)所发生的脑非进行性病变为基础的、永久性,但可以变化的运动及姿势异常。其症状仔2岁前发现。除外进行性疾病,一过性疾病,以及将来可以正常化的运动发育迟滞。全国第一界脑瘫座谈会(1988):出生前至出生后1个月内发育的时期非进行性脑损伤所致的综合症,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。 脑瘫定义的三要素 脑瘫是脑在生长发育过程中受到损伤而引起的。脑瘫是脑在生长发育过程中受到损伤而引起的。成人脑出血也可出现相同的症状,但不诊断脑瘫。成人脑出血也可出现相同的症状,但不诊断脑瘫。病变是非进行性,临床症状也是非进行性。病变是非进行性,
6、临床症状也是非进行性。脑水肿、脑肿瘤的某些症状是进行性。脑水肿、脑肿瘤的某些症状是进行性。脑瘫不是一过性疾病,尽通过系统康复治疗可以有所变化和脑瘫不是一过性疾病,尽通过系统康复治疗可以有所变化和改善改善,但部分功能障碍将伴随患者一生。但部分功能障碍将伴随患者一生。发育发育时期时期非进非进行性行性永久性永久性 脑瘫常见症状脑瘫常见症状 神经发育异常症候神经发育异常症候粗大运粗大运动发育动发育落后落后原始反原始反射的迟射的迟滞残留滞残留异常肌异常肌张力而张力而致姿势致姿势异常异常严重影响到小儿正常姿势严重影响到小儿正常姿势反射和运动功能的发展。反射和运动功能的发展。有运动功能障碍的患儿不一定就是脑
7、瘫,有运动功能障碍的患儿不一定就是脑瘫,但脑瘫儿童一定会有不同程度的运动功能障碍。但脑瘫儿童一定会有不同程度的运动功能障碍。必 备 条 件持续存在的中枢性运动异常持续存在的中枢性运动异常运动及姿势发育异常运动及姿势发育异常反射发育异常反射发育异常肌力肌张力异常肌力肌张力异常三、流行病学世界范围内患病率平均为2%。韩国:1997年统计脑性瘫痪患病率2.7%。美国:2001年报道脑性瘫痪患病率占活婴中的4%。截止到2015年,全球脑性瘫痪患儿超过1000万,欧洲发达国家已经达到6%-9%。但是我国脑性瘫痪患儿超过800万,发病率大约为5.5%-7.8%,在世界上位居前列。我国已经开始重视这项疾病,
8、并且抓紧研究。从调查结果看,各国发病率差别不大,城乡差别不大,男性略高于女性。现在由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展,新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降。但脑瘫发病率并没有下降,重症脑瘫的比例有所增加。四、脑瘫的病因出生前因素(prenatal):由2030增致5060 妊娠3个月时的致畸病毒感染风疹(Rubeila)病毒、巨细胞病 毒(Cytomegalovirus);妊娠弓形虫(Toxoplasma)及疱疹(Herpes)病毒感染。早期妊娠异常,性器官流血,遗传病,母患有高血压、糖尿病、饮酒过多等围产期因素(preinatal):由7080降至2030 宫内及生后窒息最重要(包括剖
9、宫产),未成熟儿(感染),病理性黄疸(有的国家立法积极治疗),妊娠中毒症,颅内出血及低血糖(哺乳无力)受到重视。哺乳不足已上升到首位。出生后因素(postnatal):仍为1520 头部外伤及颅内感染(脑炎、脑膜炎)。一般认为窒息、未成熟儿、重症黄疸为导致CP 的三大因素。病理学改变病理学改变 脑瘫为一个综合症 ,可以有多种原因引起,病理改变与病因有关。如脑萎缩、脑室扩大、神经细胞减少、胶质细胞增多等。五五.脑瘫的病理与病理生理改变脑瘫的病理与病理生理改变病理生理学改变病理生理学改变痉挛型双瘫以痉挛型双瘫以脑室周围白质脑室周围白质软化改变为主,软化改变为主,多见于早产儿多见于早产儿。不随意运动
10、型不随意运动型可见基底节病可见基底节病变或脑室周围变或脑室周围白纸软化。白纸软化。共济失调型大共济失调型大部分为先天性部分为先天性小脑发育不全。小脑发育不全。痉挛型偏瘫痉挛型偏瘫主要是对侧主要是对侧脑损伤。脑损伤。脑瘫的病理学改变很广泛,主要为脑干神经核、皮质、灰质的脑瘫的病理学改变很广泛,主要为脑干神经核、皮质、灰质的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。六六.脑瘫的分型脑瘫的分型19881988年年7 7月首届全国脑瘫座谈会在佳木斯市月首届全国脑瘫座谈会在佳木斯市召开,对于脑瘫按临床表现分为八类:召开,对于脑瘫按临床表现分为八类
11、: 痉挛型;痉挛型; 手足徐动型;手足徐动型; 强直型;强直型; 共济失调型;共济失调型; 震颤型;震颤型; 肌张力低下型;肌张力低下型; 混合型;混合型; 无法分类型。无法分类型。单瘫单瘫 一个肢体的瘫痪;一个肢体的瘫痪;截瘫截瘫 两侧下肢的瘫痪;两侧下肢的瘫痪;偏瘫偏瘫 一侧上、下肢的瘫痪;一侧上、下肢的瘫痪;三肢瘫三肢瘫 三个肢体的瘫痪;三个肢体的瘫痪;四肢瘫四肢瘫 四肢都发生瘫痪;四肢都发生瘫痪;双瘫双瘫 是四肢瘫的一种类型,指双下肢重于双上肢;是四肢瘫的一种类型,指双下肢重于双上肢;双重瘫双重瘫 也是四肢瘫的一种类型,指双上肢重于双下肢;也是四肢瘫的一种类型,指双上肢重于双下肢;重复
12、偏瘫重复偏瘫 四肢瘫的一种特殊类型,指一侧上下肢重于另四肢瘫的一种特殊类型,指一侧上下肢重于另一侧上下肢。一侧上下肢。19881988年年7 7月首届全国脑瘫座谈会月首届全国脑瘫座谈会按瘫痪部位分为八类: 2006年8月长沙第二节全国儿童康复暨第九届全国小儿脑性瘫痪康复学术会议,制定了我国小儿脑瘫的最新分类方法。按临床表现分为六型:痉挛型痉挛型不随意运动型不随意运动型强直型强直型肌张力低下型肌张力低下型共济失调型共济失调型混合型混合型痉 挛 型表现:表现:上肢屈曲内收,下肢屈曲内收尖足交叉足外翻的模式体征:体征:腱反射(+)踝阵挛(+)折刀征(+)锥体束征(+)损伤部位:损伤部位:皮层运动区、
13、锥体系不随意运动型表现:表现:主要以末梢不随意的运动为主,呈非对称性 肌张力(安静时减轻,随意运动时增强) 婴儿期多表现为肌张力低下体征:体征:腱反射正常 锥体外系(+)TLR(+)ATNR(+)损伤部位:损伤部位:锥体外系、基底节 强 直 型表现:表现:僵硬,活动少,张力呈持续性增高主要表现在被动运动时缓慢运动时更为显著体征:体征:腱反射正常 肌张力呈铅管状或齿轮状增高损伤部位:损伤部位:锥体外系共济失调型表现:表现:平衡障碍(站立时重心在足跟部),张力低下,本体感觉及平衡感觉丧失或减弱,不能保持稳定姿势,可有意向性震颤及眼球震颤,运动速度慢,头部活动显著减少,分离运动差。体征:体征:腱反射
14、正常 闭目难立(+)指鼻试验(+)损伤部位损伤部位:小脑肌张力低下型表现:表现:肌张力低下,被动时可稍强,仰卧呈蛙状体位,“W” 状上肢,对折坐位,可转变为其他类型体征:体征:围巾正(+)跟耳实验(+)肌肉硬度减低ROM增大混 合 型两种或两种以上类型同时出现在一个患儿身上多为痉挛型或不随意运动型单瘫单瘫 一个肢体的瘫痪;一个肢体的瘫痪;截瘫截瘫 两侧下肢的瘫痪;两侧下肢的瘫痪;偏瘫偏瘫 一侧上、下肢的瘫痪;一侧上、下肢的瘫痪;三肢瘫三肢瘫 三个肢体的瘫痪;三个肢体的瘫痪;四肢瘫四肢瘫 四肢都发生瘫痪;四肢都发生瘫痪;目前我国按瘫痪部位将脑瘫分为五类:痉挛型四肢痉挛型四肢瘫(瘫(spastic
15、 quadriplegia) 痉挛型双痉挛型双瘫(瘫(spastic diplegia) 痉挛型痉挛型偏瘫(偏瘫(spastic hemiplegia) 不随意运动不随意运动型(型(dyskinetic) 共济失调共济失调型(型(ataxic) 混合型,即其他型(混合型,即其他型(mixed) 未分类未分类 WHO把脑瘫描述为七型:七、脑瘫的临床表现1 1、运动发育迟滞、运动发育迟滞2 2、活动过少,或过多:快而圆滑样,慢而蠕虫样扭曲。、活动过少,或过多:快而圆滑样,慢而蠕虫样扭曲。3 3、原始反射的残存或早期消失异常姿势。、原始反射的残存或早期消失异常姿势。4 4、应出现的姿势不出现异常姿势
16、。、应出现的姿势不出现异常姿势。5 5、异常运动模式:只有少数模式运动;屈曲或伸展:不随、异常运动模式:只有少数模式运动;屈曲或伸展:不随意或不对称意或不对称; ;挤眉弄嘴面;熊掌手;扇形指,趾呈挤眉弄嘴面;熊掌手;扇形指,趾呈BabinskiBabinski状等。状等。6 6、肌张力异常:增加(痉挛,反射强,低抗,踝阵挛);、肌张力异常:增加(痉挛,反射强,低抗,踝阵挛);低下(弛缓形,失调型);动摇(舞蹈手足徐动)低下(弛缓形,失调型);动摇(舞蹈手足徐动). .7 7、伴有精神发育迟滞(、伴有精神发育迟滞(MRMR)、癫痫、认知障碍、行为异常)、癫痫、认知障碍、行为异常及小头畸形等。及小
17、头畸形等。8 8、型别不同症状各异。、型别不同症状各异。影像学诊断CT及MRI的出现对脑瘫的诊断及脑病变的判定起到重要的作用,是个重要的手段,但脑瘫是姿势及运动的异常,所以不能单凭CT及MRI来诊断或否定脑瘫,诊断主要靠临床检查,并参照病史。CT在观察钙化及水分含量(脑水肿)方面优于MRI;而MRI在观察髓鞘化(白质)则更清晰,三维断面更有利于发现病灶。影像学只判定病变的性质及分布,尽管与临床类型有关(如脑室周围白质软化与双瘫相关),但临床分型还是要靠临床检查及评价。早期诊断及早期治疗的重要性1 1、婴幼儿期的脑发育最旺盛(、婴幼儿期的脑发育最旺盛(1818个月内最快),可塑性大(出生脑重个月
18、内最快),可塑性大(出生脑重370g370g,6 6个月个月700g700g,2 2岁达岁达1000g1000g,7 7岁达岁达1400g1400g接近成人)。接近成人)。出生时脑细胞数已固定:出生时脑细胞数已固定:140140亿功能的基础,不再生。亿功能的基础,不再生。生后轴数突及髓鞘发育迅速:联络功能完善,增重快。生后轴数突及髓鞘发育迅速:联络功能完善,增重快。2 2、在异常道路上走的不远,容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是、在异常道路上走的不远,容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。3 3、早期诊断:早期诊断:脑
19、瘫定型大约在脑瘫定型大约在2 2岁,岁,1 1岁以前的诊断称早期诊断,岁以前的诊断称早期诊断,4 46 6个月个月以前诊断为超早期诊断。以前诊断为超早期诊断。 婴幼儿期的脑处于发育最旺盛时期,闹得可塑性婴幼儿期的脑处于发育最旺盛时期,闹得可塑性强,代偿能力强,接受治疗效果好,因此早期发现异常,早期干预和治疗十强,代偿能力强,接受治疗效果好,因此早期发现异常,早期干预和治疗十分重要。早期发现异常,不等于过早和急于诊断脑瘫。一般认为出生后分重要。早期发现异常,不等于过早和急于诊断脑瘫。一般认为出生后6969个月做出诊断为早期诊断,最迟应在个月做出诊断为早期诊断,最迟应在1 1岁左右就要作出诊断。岁
20、左右就要作出诊断。如能新生儿期如能新生儿期发现问题,进行干预和治疗,其后果是可观的。发现问题,进行干预和治疗,其后果是可观的。 脑瘫的诊断脑瘫的诊断 脑瘫的诊断主要依靠临床体征、临床表现的类脑瘫的诊断主要依靠临床体征、临床表现的类型、病史以及相关因素的分析,必要的实验室检查,型、病史以及相关因素的分析,必要的实验室检查,如影像学、电生理学检查,听觉、视觉、感知觉、如影像学、电生理学检查,听觉、视觉、感知觉、认知等问题的检查。认知等问题的检查。 诊断依据诊断依据 多存在高危因素;多存在高危因素; 发育神经学异常,即运动发育落后或异常、肌发育神经学异常,即运动发育落后或异常、肌张力异常、肌力异常、
21、姿势异常、反射发育异常;张力异常、肌力异常、姿势异常、反射发育异常; 婴儿期内出现脑瘫的临床表现;婴儿期内出现脑瘫的临床表现; 可有影像学、电生理学等辅助检查的异常。可有影像学、电生理学等辅助检查的异常。 脑瘫的鉴别诊断脑瘫的鉴别诊断1. 1.一过性运动障碍或发育迟缓一过性运动障碍或发育迟缓 与脑瘫的区别是将来运动可以与脑瘫的区别是将来运动可以正常化,没有明显的异常姿势。正常化,没有明显的异常姿势。2. 2.颅内感染性疾病颅内感染性疾病 以颅内感染为主要临床表现,治愈后无运以颅内感染为主要临床表现,治愈后无运动障碍。动障碍。3. 3.脑肿瘤脑肿瘤 为进行性发展的疾病,伴有脑肿瘤的特征性症状。为
22、进行性发展的疾病,伴有脑肿瘤的特征性症状。4. 4.智力落后智力落后 可有运动发育落后,但以后运动功能会正常或接可有运动发育落后,但以后运动功能会正常或接近正常,以智力落后为主要表现近正常,以智力落后为主要表现 脑瘫的鉴别诊断脑瘫的鉴别诊断5. 5.进行性肌营养不良进行性肌营养不良 应与肌张力低下型脑瘫相鉴别,前者应与肌张力低下型脑瘫相鉴别,前者存在腱反射消失、肌萎缩、假性肌肥大、特殊的起立姿存在腱反射消失、肌萎缩、假性肌肥大、特殊的起立姿势、血清肌酸激酶增高、肌电图改变、肌活检有特征性势、血清肌酸激酶增高、肌电图改变、肌活检有特征性改变。改变。6. 6.先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下先天
23、性肌迟缓及良性先天性肌张力低下 应与肌张力低下应与肌张力低下型脑瘫相鉴别,前两者多在以后逐渐好转或回复正常。型脑瘫相鉴别,前两者多在以后逐渐好转或回复正常。7. 7.各类先天性代谢性疾病各类先天性代谢性疾病 除了有运动功能障碍外,都有特除了有运动功能障碍外,都有特征性的临床表现和实验室检查结果征性的临床表现和实验室检查结果 脑瘫的鉴别诊断脑瘫的鉴别诊断8. 8.脑白质营养不良脑白质营养不良 应与痉挛型脑瘫相鉴别,前者病情呈进行应与痉挛型脑瘫相鉴别,前者病情呈进行性。性。9. 9.脊椎损伤、脊椎肿瘤、先天畸形等脊椎病脊椎损伤、脊椎肿瘤、先天畸形等脊椎病 可进行可进行X X线检查、线检查、脑脊液检
24、查、脊髓造影检查、结合临床表现进行诊断。脑脊液检查、脊髓造影检查、结合临床表现进行诊断。10.10.小脑退行性病变小脑退行性病变 应与共济失调型脑瘫相鉴别,前者表现应与共济失调型脑瘫相鉴别,前者表现为缓慢进展随年龄增长逐渐加重。为缓慢进展随年龄增长逐渐加重。2016脑瘫的治疗吉林省春光康复医院 骨科主任 杨军治疗的基本原则治疗的基本原则 脑瘫康复的主要目标并不是治愈及完全正常化,脑瘫康复的主要目标并不是治愈及完全正常化,而是通过医学、教职业、社会心理、工程等手段,而是通过医学、教职业、社会心理、工程等手段,使患儿从身体上、心理上、职业上得到最大限度的使患儿从身体上、心理上、职业上得到最大限度的
25、恢复和补偿。使他们面对现实、克服困难、努力拼恢复和补偿。使他们面对现实、克服困难、努力拼搏、以健康的心态和良好的素质参与社会。搏、以健康的心态和良好的素质参与社会。早期发现、早期治疗早期发现、早期治疗 是获得最佳效果的关键是获得最佳效果的关键与日常生活相结合与日常生活相结合 日常生活的各种动作日常生活的各种动作综合性康复综合性康复 全面系统康复训练全面系统康复训练遵循发育神经学的规律遵循发育神经学的规律 刺激各个阶段大脑的发刺激各个阶段大脑的发育育我们提倡对脑瘫的系统化和个体化治疗,脑瘫的我们提倡对脑瘫的系统化和个体化治疗,脑瘫的治疗以康复训练为主线,康复训练将伴随脑瘫治疗治疗以康复训练为主线
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