2021推荐ANCA相关性血管炎诊疗进展课件.ppt

1、原发系统性小血管炎的鉴别原发系统性小血管炎的鉴别特征特征韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血显微镜下多血管炎管炎（MPA）变应性肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎性血管炎（CSS）好发年龄好发年龄40-50岁岁50-60岁岁20-40岁岁性别性别男：女为男：女为2：1 男：女为男：女为2：1男多于女男多于女起病特点起病特点慢性进行性慢性进行性慢性进行性慢性进行性慢性起病慢性起病原发系统性小血管炎的鉴别原发系统性小血管炎的鉴别韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿性变应性肉芽肿性血管炎（血管炎（CSS）肾脏病变肾脏病变大部分有肾损害，大部分有肾损害

2、，节段性坏死性肾节段性坏死性肾小球肾炎小球肾炎,免疫免疫荧光阴性。荧光阴性。近近100100肾脏受累，肾脏受累，坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎（5050为为急进性肾急进性肾小球肾炎小球肾炎）早期急）早期急性肾功能衰竭性肾功能衰竭50累及肾脏，累及肾脏，病变轻病变轻肺病病变肺病病变80肺部受累，肺部受累，胸片示胸片示结节、空结节、空洞洞、侵润病灶。、侵润病灶。50肺病受累，肺病受累，胸片示无特异性胸片示无特异性的肺部的肺部侵润侵润影或影或小泡状侵润影小泡状侵润影常见肺病受累，常见肺病受累，胸片示胸片示一过性一过性、迁移性斑片状、迁移性斑片状、弥漫性阴影弥漫性阴影神经神经10%血管炎性神血管炎性

3、神经病经病58%血管炎性神血管炎性神经病经病78%血管炎性神血管炎性神经病经病原发系统性小血管炎的鉴别原发系统性小血管炎的鉴别韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎（性血管炎（CSS）心脏心脏偶见瓣膜病变偶见瓣膜病变罕见罕见常有常有(冠状动脉冠状动脉炎和心肌炎是炎和心肌炎是主要死因主要死因)、心、心衰衰与与ANCA的关系的关系90 cANCA阳阳性，性，PR3MPO70的的pANCA阳性阳性, MPO PR3pANCA阳性阳性,MPO PR3ANA可阳性可阳性可阳性可阳性阴性阴性原发系统性小血管炎的鉴别原发系统性小血管炎的鉴别

4、韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿性变应性肉芽肿性血管炎（血管炎（CSS）嗜酸细胞嗜酸细胞正常正常轻度升高轻度升高90显著增高显著增高，大于白细胞总数大于白细胞总数的的10预后预后未治疗平均存活未治疗平均存活5个月，早期治个月，早期治疗可存活疗可存活5年以年以上上5年生存率年生存率30预后比较好预后比较好用髓过氧化物酶用髓过氧化物酶(MPO)(MPO)附着的免疫吸附柱清除附着的免疫吸附柱清除MPO-ANCAMPO-ANCA，取得了较好的疗效。取得了较好的疗效。ANCAANCA水平显著降低，病情改善。水平显著降低，病情改善。4、忍别人所不能忍的

5、痛，吃别人所不能吃的苦，是为了收获得不到的收获。2. 成功与不成功之间有时距离很短只要后者再向前几步。10、权威是你把权给别人的时候，你才能有真正的权利，你懂得倾听懂得尊重，承担责任的时候，别人一定会听你，你才会有权威。3. 结婚并不是玫瑰色的，其中包含着许多艰辛。尽管双方原本是相互喜爱的，但是由于婚姻改变了适可为止的生活环境，所以两人间产生紧张感和不适感也是情理之中的事情。5. 你最大的风险是缺少我们对你的信任。3、我们可以不美丽，但我们健康;我们可以不伟大，但我们庄严;我们可以不完满，但我们努力;我们可以不永恒，但我们真诚。18. 生命不是一张永远旋转的唱片;青春也不是一张永远不老的容颜。

6、爱情是一个永恒的故事，从冬说到夏，又从绿说到黄;步履是一个载着命运的轻舟，由南驶向北，又由近驶向远。7. 当你走完一段之后回头看，你会发现，那些真正能被记得的事真的是没有多少，真正无法忘记的人屈指可数，真正有趣的日子不过是那么一些，而真正需要害怕的也是寥寥无几。12. 庸人的缺点就在于不能控制自己的感情，容易失去理智，而成功者则善于把握这个尺度，谨慎处事。7. 你说每天看一个小时的书，如果你看了很多书，千万别告诉别人，告诉别人别人就会不断考你。9. 当一个人先从自己的内心开始奋斗，他就是个有价值的人。11. 生活不能等待别人来安排，要自己去争取与奋斗!6. 穷则思变，差则思勤!没有比人更高的山没有比脚更长的路。