Rathke囊肿的研究进展课件.ppt

1、1Rathke囊肿的研究进展2主 要 内 容Rathke囊肿的流行病学组织起源及病理临床表现影像学特点治疗预后3Rathke囊肿的定义 Rathke囊肿通常被认为是一种良性的，由上皮细胞排列而成的囊肿，它是胚胎发育时期34周出现的Rathke憩室的残留物。4Rathke囊肿的流行病学 女性多见，常成年发病，2040岁多见。Freda等报道垂体区大宗病例中，垂体Rathke囊肿的发病率为31，尸检中发病率高达12%-22% 早期临床报道较少，至1977年，文献报道仅35篇，随着MR的广泛应用和对本病认识的不断提高，此后报道逐渐增多，且有数十例至上百例的大宗病例报告5Rathke囊肿的组织学起源

2、在人胚胎发育4周时消化管的颊泡发育成一憩室状结构，称RathkeRathke囊袋囊袋。11-12周时，随Rathke囊袋前后壁增生，形成垂体前部和中部，在垂体的中部残留一小腔隙，大多数人在发育过程中该腔隙逐渐为上皮细胞填塞，但也有部分人该腔隙保持下来。当空隙内分泌物增加，腔隙扩大即形成RathkeRathke囊肿囊肿。6Rathke囊肿的病理 囊肿壁细胞常为单层柱状上皮细胞、杯状上皮细胞并含有黏液分泌细胞，少数混有假复层鳞状上皮细胞；炎症时，单层上皮可变为复层 囊内容物多为白色黏液样或胶胨状，部分为草黄或清亮液体，伴出血者可为深棕色，可含有胆固醇结晶7Rathke囊肿的临床表现大部分无症状症状

3、多是由于对周围结构如视交叉、下丘脑、垂体、垂体柄等的压迫导致头痛、内分泌症状、视觉障碍为常见的三大症状8一 头痛多数为慢性头痛约10%的患者表现为突发的剧烈头痛，由囊肿梗塞出血或炎性囊液漏出所致9二 内分泌学症状男性多表现为垂体功能低下，疲劳、乏力，性欲减退绝经前女性 闭经、泌乳绝经后女性 疲劳乏力，精神状态改变10二 内分泌学症状v高泌乳素血症也较常见。对其的解释是Rathke囊肿使垂体柄扭曲变形，刺激泌乳素细胞持续分泌，甚至可能产生继发的腺瘤v病变累及垂体柄也可导致中枢性尿崩症11三 视觉障碍囊肿压迫视交叉引起视觉障碍视觉症状包括视力、视野的改变，视野缺损多数为双颞侧偏盲，少数为单颞侧偏盲

4、，也有表现为不规则视野缺损12Rathke囊肿的影像学特点vCTCT平扫平扫：鞍内均匀低密度影，少数为等、高、混杂密度（囊内充满黏稠胶状物质或含有较多胆固醇和蛋白质时）v绝大多数位于鞍内或伴鞍上延伸，少部分病例主要部分位于鞍上，囊肿边界清晰。无周围脑组织水肿，较大者可压迫第三脑室，造成阻塞性脑积水13Rathke囊肿的影像学特点vMRMR：境界清楚，圆滑、大小不等，多数位于鞍区，较大时向鞍上发展vMR信号多种多样，大部分信号均匀，T1表现为与脑实质相比低、等或高信号，T2上多表现为高信号v信号多样性与其囊内容物不同有关14Rathke囊肿的治疗v症状性Rathke囊肿应行手术治疗v术式存在争议

5、 15Rathke囊肿的治疗v争议的焦点：仅对囊肿进行囊肿减压和囊壁活检；彻底切除囊壁v因为前者对病人来说可能较安全，但易复发，而后者手术风险较大，术后并发症多，但可以减少复发16Rathke囊肿的治疗v多数人认为经蝶入路显微外科手术是确诊Rathke囊肿，缓解临床症状首选的方法v术后一般不需要放疗17Rathke囊肿的预后v预后良好v病理学上鳞状上皮化生与Rathke囊肿术后复发密切相关v多数学者报告病人中经颅手术的复发病例数是经蝶手术组的2倍18小结女性多见，成年发病，发病率3.1%起源于Rathke囊袋，囊肿壁细胞常为单层柱状上皮细胞、杯状上皮细胞头痛、内分泌症状、视觉障碍为常见的三大症状影像学表现多样有临床症状者应积极手术治疗。预后良好19谢谢 谢！谢！谢谢！谢谢！