CTMR在儿科的应用课件.ppt

1、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。多层螺旋多层螺旋CTCT（MSCTMSCT） 每次扫描获及16-64层图像 0.625mmx64 单圈覆盖范围40mm 扫描速度快，管球旋转一圈最短0.35s 球管热容量大8M，最大输出电流800mA 重建功能强，一键式CT血管造影成像（CTA）实质性器官容积灌注，图像融合等，多种后处理软件资料仅供参考,不当之处，请联系改正。VR imageCT血管成像-CTA1.快速注入对比剂2.快速成像，分期成像3.最大密度投影（MIP) 三维重建资料仅供参考,不当之处，请联系改正。MRIMRI的优势的优势 是目前唯一能在活体上观察髓鞘化进程的方法 一次扫描即可轴、矢、

2、冠状位三个方向成像 三维图像，解剖关系清楚 组织分辨率高,增强病变显示良好 MRA可了解大血管及主要分支 MRU，MRCP观察泌尿系疾病及肝胆胰疾病 病变检出率及诊断准确率提高资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑灰质成像脑灰质成像 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑白质成像脑白质成像资料仅供参考,不当之处，请联系改正。SENSE临床应用 实时胎儿成像SSh T2W with CLEAR 17 秒， 20 层面 ，TE 80 ms资料仅供参考,不当之处，请联系改正。神经系统椎间盘病变鞍上肿瘤资料仅供参考,不当之处，请联系改正。影像中心医学影像存档与传输系统(PACS) MINI-PACS

3、2003年建成 16MSCT, 64MSCT, 1.5TMRI, 3台DR，4台CR，数字泌尿造影机，数字胃肠造影机，双平板数字化心血管造影机，6台腹部超声机 千兆到桌面 在线存储5年以上 每天8-10GB，现在已达8T，可扩展10T以上 数据库服务器为双机备份资料仅供参考,不当之处，请联系改正。小儿中枢神经系统资料仅供参考,不当之处，请联系改正。新生儿新生儿颅骨解剖特点 经产道挤压，顶枕骨重叠变形，数天内经产道挤压，顶枕骨重叠变形，数天内可恢复。可恢复。 顶骨常可骨化不全，甚至完全未骨化。顶骨常可骨化不全，甚至完全未骨化。 颅缝和颅底软骨连合新生儿期较著明，颅缝和颅底软骨连合新生儿期较著明，

4、宽约宽约3 3 5mm5mm，1 1 2 2岁不超过岁不超过1 1 2mm2mm。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。颅骨发育 后囟及前外侧囟生后3个月内闭合，前囟及后外侧囟约在1.52岁闭合。 额缝23岁关闭，10%可保留终生。 囟门和颅缝闭合标志膜性骨骺残余部分的消失 颅骨内、外板，板障间隙，血管沟等于生后2年内逐渐分化形成。 颅顶部颅缝大约13岁开始愈合 人字缝可见缝间骨和囟门内骨 矢状缝两侧的蛛网膜颗粒压迹在儿童并非少见资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，

5、请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男男 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，9天，发现头颅损伤5小时 左颞顶部颅板凹陷骨折，并头皮血肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑生长发育脑生长发育 出生前后发育最迅速 脑细胞的生长分化移行和髓鞘化 出现脑沟，脑裂 发育过程持续至成人早期资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑生长发育脑生长发育 新生儿大脑纵裂池不宽于3mm 基底池著明可持续至56岁 新生儿透明隔常未融合，即第5脑室，后方穹隆间腔(6脑室)多数几个月内融合 少数持续至成年。其宽径不超过10mm。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，

6、24天，脑池增宽资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第五、六脑室资料仅供参考,不当之处，请联系改正。透明隔间腔、穹隆间腔囊样扩张，中间帆腔池扩张资料仅供参考,不当之处，请联系改正。蛛网膜粒凹资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女女 2岁生后头顶部，右后方软性包块，无岁生后头顶部，右后方软性包块，无其他不适，立位时包块消退其他不适，立位时包块消退颅骨膜血窦颅骨膜血窦资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 颅骨膜血窦（sinus percranii）罕见，特征性的表现为局部骨膜膨起呈囊状，多呈半球形，囊内含丰富的静脉血。 通过扩张的板障静脉与硬脑膜窦相交通（主要是上矢状窦，横窦） 临床表现：头皮上可

7、见囊性肿物, 当头低位时肿物增大,当直立时肿物又基本消失 好发于头颅中线，顶部和额部，其次为颞侧 病因：主要是先天因素，亦可为外伤性和自发性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，9月，头小待查资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，2岁，发育落后小头畸形，移形障碍，胼胝体发育不良，小脑萎缩资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑生长发育脑生长发育髓鞘形成髓鞘形成 髓鞘形成始于胚胎第6月 90%的脑髓鞘化发生在2岁以内 髓鞘形成从中心至周围，从背侧至腹侧，从尾端向头侧发展 侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成髓鞘 评价脑髓鞘形成需用磁共振检查资料仅供参考,不当之处，请联系改正。未髓鞘化

8、的脑白质信号与成人相未髓鞘化的脑白质信号与成人相反反 出生至6个月 脑水分含量高、灰白质内水分相近 大部分白质尚未髓鞘化 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号 灰、白质分辨欠清晰 此期脑内病变主要在T1WI上观察 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2 2岁左右脑白质信号与成人相似岁左右脑白质信号与成人相似 6个月至2岁 脑白质髓鞘化逐步有序进行 在T2WI上判断脑的成熟及病变更有利 T1WI对观察脑的解剖结构以及脑畸形方面较清晰 T2WI观察到的白质成熟晚于T1WI T2WI侧脑室三角区后上方并可扩展到侧脑室体的侧外方，于10岁前儿童均可见到持续高信

9、号，有些人至20岁称之为终末区域资料仅供参考,不当之处，请联系改正。4月T1WT2W资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1岁资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2岁资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，2岁，1年来抽搐2-5次资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑生长发育脑生长发育CTCT所见所见 新生儿脑实质CT值较成人偏低， 脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu） 脑白质为22.82.63 Hu（成人27.13.6 Hu）

10、出生时脑实质含水量85%,至2岁时为82%，与此同时，脑脂质增加，铁质沉着。 2岁小儿脑实质CT值可作为正常诊断的依据资料仅供参考,不当之处，请联系改正。颅内钙化颅内钙化- -小儿生理性钙化小儿生理性钙化 10岁以后随年龄增长发生率增加 松果体钙化，一般小于10mm 缰联合钙化，松果体前靠近三脑室 脉络丛钙化，侧脑室三角区颗粒样钙化 脑镰、小脑幕、岩床韧带和床间韧带、蛛网膜粒凹硬膜钙化偶见。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。生理性钙化生理性钙化6岁6岁5岁资料仅供参考,不当之处，请联系改正。小儿颅内异常钙化小儿颅内异常钙化 甲状旁腺机能减退:基底节区对称性钙化 Fahr氏病(特发性家族性脑血

11、管亚铁钙沉着症：广泛脑内钙化，基底节和小脑齿状核明显 线粒体脑疾病：双侧壳核对称性钙化，可合并广泛脑皮质萎缩，脑室扩大 宫内感染性疾病，新生儿Torch综合征 其他，结节性硬化，颅面血管瘤综合征，神经纤维瘤病，结核钙化，脑囊虫病，血管性钙化，肿瘤性钙化，外伤硬膜下血肿钙化等资料仅供参考,不当之处，请联系改正。异常钙化TORCH结节性硬化资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，11岁，间断关节痛6年。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。新生儿低氧缺血性脑病新生儿低氧缺血性脑病-HIE-HIE （Hypoxic ischemic ecephalopathy）HIE是全部脑组织因缺氧缺血引起的脑损害

12、 不包括一支或几支血管闭塞引起的脑梗塞新生儿窒息，一氧化碳中毒，心跳骤停后复苏，长时间严重低血压病理上分为分水岭梗死及弥漫性脑皮层坏死资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HIECT诊断分度n 轻度：散在，局灶性白质低密度影分布2个脑叶n 中度：局灶性，白质病变超过2个脑叶可达5个n 重度：广泛弥漫性白质低密度，灰，白质界限消失，基底节，小脑尚有正常密度 HIE合并颅内出血 急性期丘脑低密度，提示预后不良 亚急性期累及皮质和深部灰质提示出血坏死资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HIE（轻-中度）蛛网膜下腔少量出血资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HIE（中）-合并颅内出血（蛛网膜下腔）资料仅

13、供参考,不当之处，请联系改正。HIE（重度）蛛网膜下腔少量出血，左侧脑室少量出血资料仅供参考,不当之处，请联系改正。孕31+5周早产，男，生后11d，黄疸1周 早产儿脑改变 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。孕28周早产，男，6d，吸肺湿肺早产儿HIE（轻度），少量蛛网膜下腔出血资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HIEHIE复查复查 3-4W3-4W可观察脑损害程度可观察脑损害程度及预后及预后 脑萎缩，外部性脑积水及硬膜下积液 早产儿PVL合并小囊变 足月儿皮质及皮质下白质坏死液化，空洞形成，胶质增生产生瘢痕并出现软化灶，孔洞脑资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HIE（重）复查 出现脑软

14、化，脑萎缩资料仅供参考,不当之处，请联系改正。足月新生儿HIE的MRI表现（T1WI） 皮质及其深部有迂曲条状点状高信号，位于中央前后回 两侧脑室前角前方额叶深部白质内对称性点状高信号 沿侧脑室三角区背侧白质内斑片状低信号 白质呈弥漫性低信号 基底节，丘脑及其外侧不均匀高信号 脑室内出血 T1WI高信号 T2WI低信号 蛛网膜下腔出血 T1WI为高信号 T2WI为低信号资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男 13天 产后窒息资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，5岁，生后缺氧史，近1月右侧肢体发紧，抽动脑缺血缺氧后遗资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女 ，19m，生后发育落后，至今不会坐H

15、IE后遗多囊性脑软化并脑穿通畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑室旁白质软化脑室旁白质软化（Periventriculer Leukomalacia PVL） 早产婴脑灰白质血供几乎均来自脑表面之向心性血流分水岭区位于脑室周围 脑室旁深部白质是缺氧损害高发区 国外报告2200例，存活6天以上者85，病理上有脑室周围脑软化 早产儿体重越小，发生PVL的机会越多资料仅供参考,不当之处，请联系改正。PVL的MR表现 急性期：PVL多由超声发现 亚急性期：脑室周围小腔隙，周围可合并出血T1像上为高信号 慢性期： 1 多发腔隙于侧脑室融合，使体侧脑室扩 张，形态不规则 2 脑室旁白质厚度明显减少

16、3 胼胝体萎缩 4 T2WI及FLAIR像为高信号 5 脑白质髓鞘化落后资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男男9月月 生后至今不能独坐生后至今不能独坐侧脑室旁白侧脑室旁白质软化质软化,胼胝胼胝体萎缩体萎缩资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑室旁白质 软化 (PVL)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男 7月 脑瘫 妊7月早产 -PVL资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，7m侧脑室旁白质软化，囊变侧脑室旁白质软化，囊变,胼胝体萎缩胼胝体萎缩资料仅供参考,不当之处，请联系改正。新生儿脑出血CT、MRI不同时期出血表现出血分期时间CTT1T2超急24H内高密度等/低信号稍高/等急1-3D中

17、高外低等低信号稍低亚急早3-7D高信号低亚急晚7D-4W等低占位高信号高慢性期4W以上等低信号低高伴低环资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑实质出血 脑内边界清楚的高密度区 CT值50-90Hu 周围环有低密度水肿区 占位效应-定位结构移位变形 3-7天边缘模糊，水肿占位加重 2-3W病变减轻、好转 2M吸收-脑萎缩、囊变资料仅供参考,不当之处，请联系改正。蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血CTCT表现表现 多见于小脑天幕，直窦，其次为基底池，侧裂池等部位。 呈现线样，“M”“Y”形高密度影，外形增粗，边缘模糊。 矢状窦及窦汇旁“空三角征” 如出血偏一侧可出现半个三角征。 足月儿HIE大脑纵裂池后

18、部及小脑天幕多见资料仅供参考,不当之处，请联系改正。大脑纵裂池后部出血，空三角征小脑天幕，大脑纵裂池后部，硬膜下出血资料仅供参考,不当之处，请联系改正。室管膜下-脑室出血SEH-IVH 多见于早产婴 莫氏孔附近尾状核头 侧脑室前角后下 高密度影 易破入脑室资料仅供参考,不当之处，请联系改正。硬膜下出血（SDH）n产伤撕裂大脑镰及小脑幕，伴临近静脉或静脉窦损伤n颅板下新月形高密度影n跨过2个以上脑叶n常有占位效应n随时间延长密度减低资料仅供参考,不当之处，请联系改正。硬膜外出血 外伤及严重产伤 颅板下梭形高密度 占位征象相对轻 常合并头皮血肿、颅骨骨折资料仅供参考,不当之处，请联系改正。新生儿颅

19、内出血新生儿颅内出血 脑血管发育不良，低氧缺血及产伤 早产婴出血多在室管膜下并易扩散 足月儿出血多见于蛛网膜下腔，硬膜下，脑实质内。 硬膜外出血多系产伤，常有颅骨骨折资料仅供参考,不当之处，请联系改正。新生儿颅内出血后遗（MRI）T1WI左侧额顶 枕区外带新月形高信号-亚急性硬膜下血肿2年后复查，左侧大脑半球皮质软化，呈低信号，脑萎缩资料仅供参考,不当之处，请联系改正。晚发性VK缺乏引起颅内出血 因VK及凝血因子、缺乏造成的。这些凝血因子又称VitK依赖因子。在肝脏合成时必须有足够的VitK参与 VitK缺乏时，这些凝血因子合成减少，导致出血 由于母乳内 VitK含量少。造成本病大多数为纯母乳

20、喂养的足月儿。 2周至3个月发病，多数发生在1-2月内 凝血及凝血酶元时间延长，有出血倾向资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n 幕上脑实质及蛛网膜下腔多见n 合并脑梗塞n 合并脑疝：鞍上池脑干周围脑池变形狭窄、移位或闭塞n 后遗脑软化、脑囊性变、脑萎缩及积水晚发晚发VK缺乏缺乏-颅内出血的颅内出血的CT表现表现资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 脑实质、硬膜下、小脑幕出血、脑室内出血，脑实质明显广泛水肿，中线结构明显右移。男，30天 ，呕吐、面色苍白，抽半天资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，1月，腹泻伴抽搐资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，14d，皮肤黄染7天， 口吐沫12天资

21、料仅供参考,不当之处，请联系改正。右颞血肿，晚发VitK缺乏资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，3月，晚发VitK恢复期资料仅供参考,不当之处，请联系改正。晚发VitK缺乏，左大脑半球萎缩资料仅供参考,不当之处，请联系改正。胎儿及新生儿感染TORCH Syndrome经胎盘或产道感染的疾病 先天性脑弓形体病（Toxoplasmosis） 风疹性脑炎（Rubella） 脑巨细胞包涵体病（ Cytomegalovirus） 单纯疱疹病毒II型脑炎（ Herpes encephalitis simplexII） 其他病原体（Other agents）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。TORCH

22、临床及CT表现 生时或几周后出现症状。小头、智低、脑瘫、癫痫、双目失明 CT表现为：小头畸形，基底节，皮质脑室周围广泛分布的钙化，脑积水，脑实质片状低密度区，常见积水性脑畸形，孔洞脑畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，1月，头立不住，TORCH资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女 11天发热抽搐9小时资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，18月，坐不稳小头，脑皮层及皮层下软化，白质异常信号，脑室扩张，室管膜下钙化 TORCH资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，15月，生后至今不会走小头，脑积水，移行障碍伴室管膜下钙化 TORCH资料仅供参考,不当之处，请联系改正。CNS发育各阶

23、段及异常胚胎发育阶段异常背侧诱导期Chiari畸形 脑膨出腹侧诱导期前脑无裂 视隔发育不良 脑膨出 胼胝体发育不良 DandyWalker jouberts综合征神经元增殖期巨脑 脑小 半侧巨脑 神经皮肤综合征神经元移行期 脑裂畸形 无巨脑回 多小脑回 灰质异位组织形成期髓鞘形成期髄鞘发育延迟资料仅供参考,不当之处，请联系改正。神经系统先天发育畸形神经系统先天发育畸形器官形成畸形 神经管闭合畸形 憩室性性畸形 脑沟和细胞移行畸形 大小畸形 破坏性畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。神经管闭合畸形女，2月，生后发现枕后膨出物脑膜脑膨出资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，4月，生后枕部肿物

24、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑膜脑膨出 （枕叶）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男,3岁, 鼻堵，鼻咽部肿物资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑膜膨出资料仅供参考,不当之处，请联系改正。经筛脑膜脑膨出资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Chiari畸形 小脑扁桃体下疝畸形 最常见菱脑畸形 特征：小脑扁桃体下移 型资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Chiari 型 正中矢状面观察最佳 小脑扁桃体下缘枕骨大孔连线 5mm 异常 间接征象： 四脑室受压、 脑池变小、 齿突压迫脊髓 延髓下移 合并畸形：骨骼、垂体 临床表现：无症状，或头疼、颈疼、麻木

25、、无力、眼球 震颤资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，2岁，不会说话，双眼不对视资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Chiari型 临床表现：心动过缓惊厥上肢肌张力增高听觉、前庭功能受损资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Chiari型 诊断标准： 小脑扁桃体、脑干、四脑室发育不良并下移 合并开放性脊柱闭合不全 间接征象：延髓及颈脊髓扭曲，四脑室拉长、变形小脑半球向侧方挤压颅神经压迫症状中间块、顶盖、胼胝体异常，斜坡后缘呈扇贝样小脑幕、大脑镰、小脑镰异常资料仅供参考,不当之处，请联系改正。中间块增大顶盖鸟嘴样改变斜坡贝

26、壳样改变扁桃体下疝资料仅供参考,不当之处，请联系改正。中线脑回参差交错中间块增大顶盖鸟嘴样改变斜坡贝壳样改变扁桃体下疝资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，9月，生后颈部包块 Chiari 畸形 型资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男 ，4月 ，腰骶部包块资料仅供参考,不当之处，请联系改正。小脑扁桃体延髓联合畸形 Chiari 畸形 型资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Chiari型 Chiari型伴枕颈部脑膨出 内容物： 包括至少部分小脑、枕叶以及中脑及脑桥（如果不疝入，脑干结构为扭曲或受牵） 四脑室、侧脑室及颅底脑池可疝入并不成比例扩张资料仅供参考,不当之处，请联系改正。后枕部小脑、

27、脑干及脑膜膨出资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，1月，生后颈部包块资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Chiari 畸形 型资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Chiari 型 小脑发育不良 Chiari 型伴小脑发育不良 小脑、脑干发育低下 ，后颅窝蛛网膜下腔增宽与chiari型不同 多难以存活资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 视隔发育不良 前脑无裂畸形憩室样畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。前脑无裂畸形 胚胎46周原始前脑形成端脑和间脑时，左右大脑半球未分离。 常伴中线处不同程度的颅面部畸形 分为三型：无叶型、半叶型、单叶型无脑叶：大脑半球完全不分离半脑叶：半球之后半部已部

28、分发育分离单叶型：两半球发育接近正常，仅额叶之前下部尚融合资料仅供参考,不当之处，请联系改正。无脑叶型未分裂的前脑，含单一脑室。呈明显扩大，新月形囊腔资料仅供参考,不当之处，请联系改正。半脑叶型前脑不完全分裂合并胼胝体发育不良半球后纵裂、大脑镰部分发育资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 半脑叶型 另一例资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 单脑叶型大脑半球、丘脑近正常额叶下部脑灰白质仍融合脑室前角呈方形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。视隔发育不良 轻度单叶前脑无裂畸形 透明隔缺如，视神经发育不良 不同程度下丘脑垂体功能障碍 可伴胼胝体、漏斗部及穹隆柱异常 资料仅供参考,不当之处，请联系改

29、正。视隔发育不良 透明隔缺如侧脑室前角融合，前角前缘变平 视神经、视交叉细小 垂体柄增粗，神经垂体异位，空泡蝶鞍 并发脑裂畸形、胼胝体部分或完全缺如资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 视神经细透明隔缺如资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 例2，视束细，胼胝体发育不全，透明隔缺如资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 例3，透明隔缺如，垂体后叶异位，视交叉细资料仅供参考,不当之处，请联系改正。胼胝体发育不良 胼胝体发育顺序：膝体压嘴部 部分缺失：先形成的部分存在，后形成的部分缺失 侧脑室额角、体部宽大，两侧脑室分离平行，三脑室扩大抬高 可合并：脑膨出，脂肪瘤，蛛网膜囊肿资料仅供参考,不当之处，

30、请联系改正。两侧脑室分离平行，三脑室扩大抬高，位于两侧脑室之间，中线结构发育不良。男，6岁，诊断脑积水6年资料仅供参考,不当之处，请联系改正。胼胝体缺如资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 压部、嘴部体后部、压部、嘴部，合并脂肪瘤合并脂肪瘤资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Dandywalker畸形 先天性第四脑室中侧孔闭锁 四脑室囊状扩张 后颅窝增大伴窦汇、横窦及天幕抬高 小脑蚓部发育不良或不发育 幕上脑积水 合并胼胝体发育不良等畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 后颅窝巨大囊肿，与四脑室相通，小脑发育不良。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Dandywalker变异型 四脑室上部

31、与小脑上蚓部相对正常 四脑室下部与小脑下蚓部受累 四脑室扩大 后颅窝不扩大 无脑积水资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 后颅窝不扩大，四脑室扩大，大枕大池DandyWalker变异型资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Jouberts syndrome 小脑蚓部发育不良 临床表现：呼吸暂停、眼球运动异常、智力发育迟缓 MR特征性改变 小脑上脚增粗、长磨牙征 小脑蚓部缺如 四脑室形态异常bat-wing 双侧小脑半球于中线处直接会合 可合并其它畸形 脑膜膨出、皮毛窦、视网膜脉络膜缺损 多囊性肾病资料仅供参考,不当之处，请联系改正。例1资料仅供参考,不当之处，请联系改正。例2资料仅供参考,不当之

32、处，请联系改正。Jouberts 综合征资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男,6岁.智力体力发育落后-小脑蚓部发育不良资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑裂畸形 衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下腔，穿过大脑半球，可为单侧或双侧；型：为单侧位于侧裂旁向上至顶，与脑室相通。应与脑穿通畸形相鉴别；型：双侧对称性位于侧裂向上至额顶。闭合型和开放性脑裂畸形合并畸形：8090合并透明隔缺如。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。单侧闭唇型脑裂畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。单侧闭唇型脑裂畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。双侧闭唇型脑裂畸形资料仅供参考,不当

33、之处，请联系改正。男男,1岁岁.左侧肢体活动不利双侧开放型脑裂畸形左侧肢体活动不利双侧开放型脑裂畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。无脑回畸形（光滑脑） 神经元移行异常中最严重的类型 皮层明显增厚，表面光滑，无脑回结构，光滑脑 侧裂浅且宽大，脑呈“8”字或沙漏型 脑室扩大，脑干、小脑可见萎缩 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。巨脑回与多小脑回畸形比较 巨脑回 多小脑回 脑皮质增厚 脑皮质增厚 脑回宽、平 脑表面呈不规则小 脑沟浅、少 突起 脑白质变薄 脑沟浅小 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。无脑回畸形-光滑脑脑轮廓、灰白质分布异常，表面光滑，皮髓质界面光滑，皮质厚，白质少。资料仅供

34、参考,不当之处，请联系改正。男，4岁，反复抽搐2年，智力体力发育落后资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 巨脑回畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。多小脑回畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，13岁，左侧肢体活动障碍右额顶交界处，多小脑回资料仅供参考,不当之处，请联系改正。灰质异位 神经元移行受阻，停滞 室管膜下、脑白质内 与灰质等信号 无周围水肿、无占位效应 室管膜下、带状、结节状资料仅供参考,不当之处，请联系改正。灰质异位（结节型）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。灰质异位（结节型）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。灰质异位板障型（双皮质）资料仅供参考,不当之处，请联系改正

35、。灰质异位板障型（双皮质）不完全型资料仅供参考,不当之处，请联系改正。灰质异位（团块型）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，6m右额颞部巨大灰质异位胼胝体缺如，大脑镰前部移位资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，20月，生后三个月，发作性意识丧失皮层发育不良，胼胝体前部发育不良，右侧脉络丛囊肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 常染色体显性遗传 多个器官错构瘤改变：心、脑、肾 临床表现：神经系统症状 癫痫，认知障碍， 精神发育迟滞，孤独症皮肤改变 色素脱失斑（出生）， 颜面部血管纤维瘤（儿童），鲨鱼皮样斑， 趾甲下纤维瘤（青春期） 病理改变：细胞增殖、移行及分化异常，错构瘤性结节结节性

36、硬化资料仅供参考,不当之处，请联系改正。结节性硬化 室管膜下结节 最具特征的表现 侧脑室壁最常见，也可发生于三、四脑室 非对称性，单或多发，凸入脑室内 由肿胀的胶质细胞，巨或多核细胞构成外周由 室管膜覆盖 巨细胞星形细胞瘤 为室间孔附近结节增大，演变而成新生儿呈短T1短T2，儿童期未钙化 呈等T1长T2，钙化 呈短T2。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。结节性硬化 皮质结节 额颞叶多见，大小不等，突出皮层表面 脑回增宽，变平，灰白质分界不清，可钙化 MRI表现随年龄不同而变化，婴幼儿呈短T1短T2信号 ，儿童呈长T1长T2信号 白质病变 脑实质内多发条片状、楔形长T2信号 由侧脑室向皮质放射

37、状分布 为异位的形态异常的巨细胞，伴随髓鞘化缺乏资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病例1资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病例2 女，24天 ，间断抽搐3天 结节性硬化症，结节呈短T1短T2信号资料仅供参考,不当之处，请联系改正。结节性硬化症结节呈短T1信号资料仅供参考,不当之处，请联系改正。结节性硬化症，有钙化CT平扫平扫资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，2月，癫痫，结节性硬化资料仅供参考,不当之处，请联系改正。结节性硬化资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。组织发生障碍组织发

38、生障碍神经纤维瘤病中枢和末梢神经系统多发性肿瘤和皮肤色素斑或肿瘤常染色体显性遗传CT显示: 视神经胶质瘤 巨颅 胶质错构瘤 血管发育不良资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女,11岁.癫痫.面部神经纤维瘤资料仅供参考,不当之处，请联系改正。神经纤维瘤病神经纤维瘤病资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑组织破坏性病变脑组织破坏性病变 脑穿通畸形 积水型无脑畸形 蛛网膜囊肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，1岁，生后右侧偏瘫资料仅供参考,不当之处，请联系改正。积水型无脑畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，5月，发育落后额、颞、顶叶部分缺如，为巨大脑脊液囊腔取代资料仅供参考,不当之处，

39、请联系改正。积水型无脑畸形，伴血管异常资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，18月 消瘦，头围大积水型无脑畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男男2岁岁右侧右侧肢体肢体活动活动差差1年年蛛蛛网网膜膜囊囊肿肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男男2岁岁 现不能坐、站立，智力差现不能坐、站立，智力差资料仅供参考,不当之处，请联系改正。小头畸形，左侧巨大蛛网膜囊肿肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脉络膜裂囊肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Galen静脉畸形男，1m资料仅供参考,不当之处，请联系改正。MRA静脉显影，MRV大脑大静脉明显扩张资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供

40、参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。垂体柄阻断综合症 垂体柄阻断综合症三联征垂体前叶发育不良垂体后叶异位垂体柄明显变细或缺如 临床症状：生长激素缺乏，垂体前叶激素缺乏，伴或不伴尿崩症资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Rathkes囊肿 鳞状上皮残留侵入鞍内 含液或细胞碎片的囊肿 MR各序列高信号或等信号 MR检查偶然发现资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，2岁，多汗1年余Rathkes囊肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Rathkes囊肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。颅内感染性疾病病毒性脑炎 单纯疱疹病毒脑炎型脑炎

41、多见，1岁后高峰 CT：NS症状36天后，一侧或两侧颞叶低密度 MR：DWI急性期既有异常高信号 CT：5天后见脑回样，线状高密度出血 后遗脑萎缩，脑软化灶，孔洞脑资料仅供参考,不当之处，请联系改正。急性病毒脑炎资料仅供参考,不当之处，请联系改正。颅内感染化脑 化脓性细菌引起的软脑膜炎 早期CT表现可无异常 进展期：基底池、纵裂池、脉络丛高密度 软脑膜增强 累及脑实质时可导致脑炎。CT表现为脑内边界不清的低密度 小儿化脑合并硬膜下积液多见资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑脓肿-MRIT1WI：长T1信号T2WI：长T2信号增强：环状斑点状强化矢状位图像资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男

42、,3岁，中耳乳突炎1年脑脓肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女女 6M 嗜睡嗜睡3天，呕吐天，呕吐4次次资料仅供参考,不当之处，请联系改正。先天性先天性免疫缺免疫缺陷病，陷病，多发性多发性脑脓肿，脑脓肿，化脓性化脓性脑膜炎脑膜炎资料仅供参考,不当之处，请联系改正。颅内结核感染 结核性脑膜炎，脑炎：多见于3岁以下，几乎均为原发性结核血行播散 结核性脑膜炎，脑池密度增高，闭塞；发病1周后可形成交通性，非交通性脑积水；结核性血管炎C时血管不规则增粗，串珠样，脑梗塞 结核性脑膜炎：软脑膜下斑片状低密度区，结核瘤，C时环形强化包绕中心钙化灶“靶征”，脑粟粒结节（12mm直径）资料仅供参考,不当之处，

43、请联系改正。女，7岁，腹痛，呕吐，抽搐结核性脑脓肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男10岁间断发热22天，抽搐1次，意识不清5天2007-10-162007-09-10资料仅供参考,不当之处，请联系改正。07-11-02资料仅供参考,不当之处，请联系改正。结核性脑膜炎资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，2岁，间断发热、呕吐一个月结核性脑膜炎资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 脑梗塞 脑静脉栓塞 烟雾病 血管畸形 脑血管病变资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，18月，间断发热2周，抽搐1次资料仅供参考,不当之处，请联系改正。静脉窦血栓形成并脑内多发梗死出血灶资料仅供参考,不当之处，

44、请联系改正。男，9岁，发作性左侧肢体无力右额叶脑梗塞资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，3岁，右侧偏瘫7天，抽2次资料仅供参考,不当之处，请联系改正。左侧大脑中动脉梗塞左基底节，颞枕叶水肿资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 男，9岁，近5天左手抓握不住，说话不清资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 烟 雾 病（Moyamoya disease）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑白质病变脱髓鞘病变 急性播散性脑脊膜炎 ADEM 1 病毒感染后12W脱髓鞘，自身免疫有关 2 脑白质多发散在长T2信号影，可侵犯基底节，丘脑，小脑，脑干，脊髓，增强后病灶边缘强化 3 有自愈倾向资料仅供参考,

45、不当之处，请联系改正。男，9岁，双下肢麻木伴尿便障碍3天资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ADEM资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，岁，走路不稳月余。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。肾上腺脑白质营养不良资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，6岁，智力发育倒退3年 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，1岁，左腿乏力半月资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，1岁，智力运动发育落后资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，11岁，双眼睑下垂，走路不稳资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，3月，发育落后资料仅供

46、参考,不当之处，请联系改正。男，17月，日光性皮炎资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Cockayne综合症资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Cockayne综合症 是一种常染色体隐性遗传性疾病 嗜苏丹性脑白质营养不良 神经病理改变：脑白质嗜苏丹性物质储积和脱髓鞘改变，脑萎缩，基底节和小脑有钙铁沉积及脱髓鞘 临床表现：出生正常，婴儿期（6-12月），表现为侏儒、头小、面容似早老症，面部日光性皮炎，眼窝深陷，视神经萎缩，共济失调，耳聋，智力减退资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，13岁，口齿不清，流口水一年资料仅供参考,不当之处，请联系改正。肝豆状核变性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。

47、女，6月，精神运动发育迟滞资料仅供参考,不当之处，请联系改正。戊二酸尿症资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，12岁，多饮多尿、身矮资料仅供参考,不当之处，请联系改正。垂体微腺瘤资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，12岁，多饮，多尿2年资料仅供参考,不当之处，请联系改正。垂体巨腺瘤资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，6岁，性早熟资料仅供参考,不当之处，请联系改正。错构瘤资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，10岁。视力减退半年颅咽管瘤资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脑萎缩 弥漫性脑萎缩 实质少，脑室扩张 蛛网膜下腔、脑池增宽，脑沟裂增宽 限局性脑萎缩 局部体积缩小，脑室扩大 小

48、脑萎缩 小脑沟回增深，四脑室扩大， 桥前池、桥小脑脚池扩大、小脑上池扩大资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，2岁，生后至今不会站，不会走资料仅供参考,不当之处，请联系改正。小脑萎缩资料仅供参考,不当之处，请联系改正。左侧肢体间断无力左侧肢体间断无力6个月个月男，7岁脑软化，多发脑囊性变右侧大脑半球脑萎缩，ALL化疗后脑梗塞资料仅供参考,不当之处，请联系改正。儿科少见病例资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，11月， 至今不会翻身核黄疸后遗资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，9 月， 至今不会坐核黄疸后遗资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，2岁，性早熟资料仅供参考,不当之处，请联系

49、改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女，2岁，反复发热28月，发现右眼球突出53天 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。LCH资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男 4Y资料仅供参考,不当之处，请联系改正。额、左颞、双枕顶部、眼眶、筛骨、鼻骨广泛骨破坏枕顶部巨大低密度包块LCH资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，2岁，头外伤20天，头皮下肿物资料仅供参考,不当之处，请联系改正。神经母细胞瘤颅骨膜及硬膜转移资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，10月，生后发现上唇肿物，渐增大资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。男，2月，生后发现骶尾部异常肢体资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。女 7D 生后发现胸腹联体资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。