SLE诊疗指南解读-2020.04课件.ppt

1、LOGO 2020 2020年系统性红斑狼疮指年系统性红斑狼疮指南解读南解读LOGO主要内容指南形成背景及方法指南推荐意见LOGOSLE全球患病率全球患病率n SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0241/10万1中国大陆地区SLE患病率约为3070/10万1男女患病比为1 101211.中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.2.Carter E E , Barr S G , Clarke A E . The global burden of SLE: prevalence,

2、health disparities and socioeconomic impactJ. Nature Reviews Rheumatology, 2016, 12(10):605-620.全球SLE的总体患病率范围（n代表研究数）2LOGO中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.规范的诊疗方案使规范的诊疗方案使SLE生存率大幅提高生存率大幅提高2008-2016年1950s1990sSLE患者5年生存率50%60%高收入国家：95%中低收入国家：92%90%LOGO更新中国指南以规范更新

3、中国指南以规范SLE的诊疗实践的诊疗实践中国指南亟待更新中国指南亟待更新CSTAR： Chinese Lupus Treatment and Research Group，中国系统性红斑狼疮研究协作组我国上一版指南于2010年制定CSTAR注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，不符合我国的诊疗实践中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO指南采用国际通用的指南采用国际通用的GRADE分级分级n使用推荐意见

4、分级的评估、制订及评价（GRADE）方法对证据体和推荐意见进行分级n证据的检索和评价由兰州大学循证医学中心/GRADE 中国中心完成项目项目内容内容证据质量分级证据质量分级高（A）中（B）低（C）极低（D）非常有把握：观察值接近真实值对观察值有中等把握：观察值有可能接近真实值，但亦有可能差别很大对观察值的把握有限：观察值可能与真实值有很大差别对观察值几乎无把握：观察值与真实值可能有极大差别推荐强度分级推荐强度分级强（1）弱（2）明确显示干预措施利大于弊或弊大于利利弊不明确或无论质量高低的证据均显示利弊相当中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。

5、中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO2020年指南就年指南就12个临床问题形成推荐意见个临床问题形成推荐意见SLE的诊断、评估及治疗原则SLE的药物治疗患者管理的相关建议1.如何诊断SLE2.SLE 患者的治疗原则和目标是什么3.如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的工具1.如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对SLE 患者进行治疗 2.如何使用羟氯喹治疗SLE3.如何使用免疫抑制剂对SLE 患者进行治疗4.如何使用生物制剂对SLE 患者进行治疗5.SLE 患者出现器官和系统受累时，应如何处理 6.还有其他哪些措施可用于治疗SLE1.如何预防和控制SLE 患者的感

6、染 2.SLE 围妊娠期患者如何进行管理3.如何选用非药物干预措施对SLE 患者进行治疗LOGO主要内容指南形成背景及方法指南推荐意见LOGO01SLE的诊断、评估及治疗原则1. 如何诊断SLE2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么3. 如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的工具LOGO临床问题1：如何诊断SLE？1.中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.推荐意见推荐意见1：推荐使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B

7、）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）验证队列研究验证队列研究诊断准确性研究诊断准确性研究敏感性敏感性特异性特异性敏感性敏感性特异性特异性2019年EULAR/ACR96%93%93%73%2012年SLICC97%84%100%75%1997年ACR83%83%83%82%2012 年年 SLICC 分类标准分类标准相对最优相对最优2019年年 EULAR/ACR的的SLE分类分类标准的敏感性与特异性均标准的敏感性与特异性均最优最优LOGO国际广泛使用国际广泛使用2012年年SLICC或或2019

8、年年EULAR/ACR SLE分类标准分类标准1.Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosusJ. Ann Rheum Dis, 2019, 78(9): 11511159. DOI: 10.1136 /annrheumdis2018214819.2.Michelle Petri, Ana-Mar

9、ia Orbai, Graciela S Alarcn,等. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosusJ. Arthritis & Rheumatology, 2012, 64(8):2677-2686.2019年年EULAR/ACR SLE分类标准（分类标准（要求至少包括1条临床分类标准以及总分10分可诊断）临床领域定义权重全身状态发热38.3 2血液系统

10、白细胞减少症 4000/mm3血小板减少症0.5g/24小时肾脏病理WHO II或V型狼疮肾炎肾脏病理WHO III或V型狼疮肾炎4810免疫学抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体/2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性 补体:C3或C4下降 C3和C4下降dsDNA或Sm抗体阳性23462012年年SLICC SLE分类标准（分类标准（满足上述4项标准，包括至少一项临床标准和1项免疫学标准；或肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA抗体阳性或抗-dsDNA抗体阳性）临床标准免疫学标准1.急性或亚急性皮肤型狼疮2.慢性皮肤型狼疮3.口鼻部溃疡4.脱发5.关节炎6.浆膜炎：胸膜炎和心包炎7.肾脏病变：24小时尿蛋白0.5

11、g或有红细胞管型8.神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.至少一次白细胞减少（4x109/L）或淋巴细胞减少（1x109/L）11.至少一次血小板减少（ 4和/或泼尼松 7.5 mg / day和/或IS（诱导）校正后校正后缓解（是缓解（是/否治疗）否治疗）LDASHR（95% CI）p值值HR（95% CI）p值值死亡率0.56（0.20-1.55）0.26230.81（0.21-2.02）0.6476新发损伤新发损伤0.60（0.43-0.85）0.00420.66（0.48-0.93）0.0158严重新发损伤严重新发损伤0.

12、32（0.15-0.64）0.00330.54（0.28-1.03）0.0614新发损伤（无激素）新发损伤（无激素）0.51（0.35-0.75）0.00060.62（0.43-0.87）0.0067严重新发损伤（无严重新发损伤（无激素）激素）0.31（0.12-0.75）0.01010.35（0.14-0.85）0.0206新发损伤（激素）0.99（0.53-1.84）0.96971.34（0.74-2.42）0.3333LDAS：low disease activity state，低疾病活动状态LOGO临床问题3：如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的工具推荐意见推荐意见3：对初诊

13、和随访的SLE 患者，建议选择SLE 疾病活动指数（SLEDAI2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估（2C）；基于SLEDAI2000 评分标准，可将疾病活动分为轻度活动（SLEDAI20006）、中度活动（SLEDAI2000 712）和重度活动（SLEDAI200012）（2D）；对处于疾病活动期疾病活动期的SLE 患者，建议至少每至少每1 个月个月评估1 次疾病活动度（2C），对处于疾病稳定期疾病稳定期的SLE 患者，建议每每36 个月个月评估1 次疾病活动度如果出现复发，则应按照疾病活动来处理（2D）中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，

14、中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO02SLE的药物治疗1. 如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对SLE 患者进行治疗2.如何使用羟氯喹治疗SLE3.如何使用免疫抑制剂对SLE 患者进行治疗4.如何使用生物制剂对SLE 患者进行治疗5. SLE 患者出现器官和系统受累时，应如何处理6.还有其他哪些措施可用于治疗SLELOGO临床问题4：如何使用糖皮质激素对SLE 患者进行治疗? 推荐意见推荐意见4：激素是治疗SLE 的基础用药（1A）；应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量（1B）；

15、对轻度活动的SLE 患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小小剂量激素剂量激素；对中度活动的SLE患者，可使用激素联合免疫抑制剂激素联合免疫抑制剂进行治疗（2C）；对重度活动的SLE 患者，可使用激素联合免疫抑制剂激素联合免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后，适当调整激素用量（2C）；对狼疮危象的SLE 患者，可使用激素冲击联合免疫抑制剂激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗（1B）；临床医师需密切关注SLE 患者的疾病活动，并根据疾病活动度来调整激素用量，对病情长期稳定的患者，可考虑逐渐减停激素（1C）中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中

16、华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO激素的应用及其不良反应激素的应用及其不良反应n 激素是SLE诱导缓解治疗最常用且国内外指南一致推荐的控制SLE病情的基础药物临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低剂量最低剂量，对病情长期稳定的患者可考虑减考虑减停激素停激素不良反应发生率30%，最常出现胃部不适、兴奋、心悸、失眠等，长期不良反应有继发感染、脆性骨折等有研究显示，接受7.5 mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管（包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病）、肾脏、肌肉骨骼等损害常用糖皮质激素的等效剂量常用糖皮质激素的等效剂量药物类别药物名称等效剂量（mg）短效氢化可的

17、松可的松2025中效泼尼松泼尼松龙甲泼尼龙554长效曲安奈德倍他米松地塞米松40.600.75中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO临床问题5：如何使用羟氯喹治疗如何使用羟氯喹治疗SLE?nSLE患者长期服用羟氯喹可降低疾病活动度、降低发生器官损伤和血栓的风险，改善血脂情况，提高生存率n长期服用羟氯喹者，5年后可观察到羟氯喹导致的视网膜病变；视网膜病变的高风险人群包括：长期服用和/或使用高剂量的羟氯喹伴有肝肾疾病同时使用他莫昔芬有视网膜或黄斑疾病史高龄等推荐意见推荐意见5：对无禁忌

18、的SLE 患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗（1A）；服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议每年进行1 次眼科检查，低风险的患者建议服药第5 年起每年进行1 次眼科检查（2C）（2C）中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.临床问题6：如何使用免疫抑制剂对如何使用免疫抑制剂对SLE 患者进行治疗患者进行治疗?推荐意

19、见推荐意见6：对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂（2B）；伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂（2C）免疫抑制免疫抑制剂剂主要适用人群主要适用人群优势优势常见与重要不良反应常见与重要不良反应霉酚酸酯中重度SLE患者中重度狼疮肾炎患者，霉酚酸酯为诱导期和维持期的有效治疗，能降低复发率胃肠道不适，感染、骨髓抑制与肝脏损害，具有致畸性环磷酰胺中重度狼疮肾炎、神经精神狼疮和SLE伴免疫性血小板减少症等中重度狼疮肾炎患者诱导期和维持期的治疗均有效，是治疗SLE神经系统和血液系统受累的有效免疫抑制剂胃肠道不适，肝脏损害、骨

20、髓抑制等，长期大剂量使用增加肿瘤危险，具有生殖毒性和致畸性来氟米特增殖性狼疮肾炎对一些增殖性狼疮肾炎有效，耐受性好肝脏损害、高血压、白细胞减少症、感染，有致畸作用甲氨蝶呤轻中度非肾脏受累的SLE患者在改善SLE患者皮肤、关节炎症和整体情况方面具有较好的疗效胃肠道不适，贫血、白细胞减少与肝脏损害等他克莫司增殖性狼疮肾炎、难治性狼疮肾炎和SLE伴免疫性血小板减少症等诱导期和维持期治疗均有效，能降低复发率；可用于治疗难治性狼疮肾炎，尤其是以蛋白尿为突出表现者；与其他免疫抑制剂或糖皮质激素相比，引起严重感染的风险较低胃肠道不适，肝脏、肾脏损害环孢素狼疮肾炎和SLE伴免疫性血小板减少症环孢素与其他免疫抑

21、制剂联合可用于治疗肾功能损害、血压升高与感染硫唑嘌呤中度SLE患者SLE的维持期治疗。孕期安全性较高，且严重感染发生率低骨髓抑制与肝脏损害LOGOMMF可有效控制疾病活动并显著减少激素剂量n加拿大一项研究纳入177例SLE患者，其中105例合并活动性LN，根据SLEDAI评分决定MMF的治疗时机。研究显示，使用MMF后，临床症状得到有效控制，且激素剂量显著减少Tselios K, Gladman DD, Su J, et al. Mycophenolate mofetil in nonrenal manifestations of systemic lupus erythematosus: a

22、n observational cohort studyJ. J Rheumatol, 2016, 43(3):552.18.429.215.621.212.115.3010203040非肾性肾性激素用量（mg/kg）使用MMF后激素用量基线*与基线比较，p0.05；#与基线比较，p0.005#*58.338.162.550.5020406080100全部患者肾性患者比例（%）临床症状或血液学缓解6个月LOGO临床问题7：如何使用生物制剂对如何使用生物制剂对SLE 患者进行治疗患者进行治疗?n对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者，使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓解率，

23、降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量生物制剂生物制剂经经FDA和和CFDA批准批准优势优势重要不良反应重要不良反应贝利尤单抗是能改善患者的血清学指标，降低严重复发风险及减少激素用量。对目前常规治疗控制不佳的患者，可考虑使用感染、头痛和恶心CD20单抗否对顽固性狼疮肾炎和血液系统受累的患者，可控制病情，减少激素用量感染、输液反应等推荐意见推荐意见7：经激素和经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE 患者，可考虑使用生物患者，可考虑使用生物制剂进行治疗（制剂进行治疗（2B）激素激素和和中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究

24、中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO临床问题临床问题8：SLE 患者出现器官和系统受患者出现器官和系统受累时，应如何处理？累时，应如何处理？I型 建议根据肾外表现来选择治疗（2C）II型 建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗（2C）III型、IV型III+V或IV+V型 诱导缓解期建议使用激素联合霉酚酸酯霉酚酸酯（1B）或环磷酰胺（1B）治疗 维持期建议使用霉酚酸酯霉酚酸酯（1B）或硫唑嘌呤治疗（1B）单纯V型 有肾性蛋白尿者建议使用中等剂量激素联合霉酚酸酯霉酚酸酯（1B）或钙调蛋白酶抑制剂（2B）或硫唑嘌呤（2B）治疗，并建议使用血管

25、紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体阻滞剂（ARB）严格控制血压（2C）肾脏受累患者肾脏受累患者中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.推荐意见推荐意见8 ：LOGO口服MMF诱导治疗与静脉CTX的完全缓解率相似Palmer S C , Tunnicliffe D J , Singh-Grewal D , et al. Induction and Maintenance Immunosuppression Treatment of Proliferative Lupus Nephr

26、itis: A Network Meta-analysis of Randomized TrialsJ. American Journal of Kidney Diseases, 2017:S0272638617300367.n一项网络meta分析纳入53项随机研究中的4222例增殖性LN患者，对MMF及CNI诱导治疗或缓解治疗期间的疗效和安全性进行了分析。研究终点包括完全缓解、终末期肾病、全因死亡率、血肌酐升高一倍、复发及不良反应共45项研究，3623例患者治疗12（5.5-84）个月与IV环磷酰胺相比，诱导缓解期最有效的治疗方式为MMF和CNI联合、CNI、MMFMMF：霉酚酸酯；CNI：

27、钙调神经磷酸酶抑制剂；CTX：环磷酰胺药物药物OR（95% CI）MMF+CNI2.69（1.74-4.16）CNI1.74（1.09-2.79）IV 环磷酰胺+MMF1.48（0.62-3.53）MMF1.44（1.00-2.06）IV 环磷酰胺0.57（0.23-1.40）诱导治疗期间药物对完全缓解的影响诱导治疗期间药物对完全缓解的影响诱导治诱导治疗：疗：LOGO维持治疗期间，与AZA相比，MMF的复发风险较小n一项网络meta分析纳入53项随机研究中的4222例增殖性LN患者，对MMF及CNI诱导治疗或缓解治疗期间的疗效和安全性进行了分析。研究终点包括完全缓解、终末期肾病、全因死亡率、血

28、肌酐升高一倍、复发及不良反应药物药物OR（95% CI）MMF0.53（0.31-0.90）CNI0.64（0.22-1.88）AZA1.00（参考值）IV 环磷酰胺1.68（0.51-5.51）维持治疗期间药物对复发的影响维持治疗期间药物对复发的影响Palmer S C , Tunnicliffe D J , Singh-Grewal D , et al. Induction and Maintenance Immunosuppression Treatment of Proliferative Lupus Nephritis: A Network Meta-analysis of Rand

29、omized TrialsJ. American Journal of Kidney Diseases, 2017:S0272638617300367.共8项研究，599例患者治疗24（6-110）个月维持治疗期间，与硫唑嘌呤相比，MMF的复发风险较小（OR 0.53，95% CI：0.31-0.90）MMF是维持治疗最有效的药物是维持治疗最有效的药物MMF：霉酚酸酯；CNI：钙调神经磷酸酶抑制剂；AZA：硫唑嘌呤维持治维持治疗：疗：LOGOMMF维持治疗复发率和治疗失败率显著低于AZA维持治疗Tunnicliffe D J , Palmer S C , Lorna H , et al. Im

30、munosuppressive treatment for proliferative lupus nephritisJ. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2018.2018年Cochrane发表的综述纳入9项研究共767例患者，中位治疗30个月（6-63个月）。研究显示，维持治疗期间，AZA治疗的患者复发率高于MMF（RR 1.75，95% CI 1.20-2.55）AZA较低较低 MMF较低较低LOGO临床问题临床问题8：SLE 患者出现器官和系统受患者出现器官和系统受累时，应如何处理？累时，应如何处理？推荐意见推荐意见8.4：建议通过临床

31、表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别（2C）推荐意见推荐意见8.5：对重度神经精神狼疮患者，建议首先进行激素冲击（2B）治疗，效果不佳时可加用环磷酰胺（2B）神经精神狼疮患者神经精神狼疮患者中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO临床问题8：SLE 患者出现器官和系统受累时，应如何处理？血液系统血液系统受累患者受累患者推荐意见推荐意见8.6：对出现血小板减少症或自身免疫性溶血性贫血的患者，建议使用激素（2D）或静脉注

32、射免疫球蛋白（2D）治疗，效果不佳者可加用免疫抑制剂（2D）治疗；上述治疗均无效者，或出现危及生命的血液系统受累者，可考虑使用CD20单抗（2C）治疗中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO临床问题临床问题9：还有其他哪些措施可用于治：还有其他哪些措施可用于治疗疗SLE？治疗SLE的其他措施流行病学调查显示，重度SLE患儿经治疗后好转率分别为87.3%和87.8%在重度或难治性SLE患者中可短期改善临床症状，但不能改善其最终结局，可作为辅助治疗措施血浆置换和DNA免疫吸附1难治性或合

33、并感染的SLE患者静脉注射免疫球蛋白可能改善患者的临床结局，但证据质量极低静脉注射免疫球蛋白2有一定疗效。但需警惕其生殖毒性发生率17.9%（95%CI 14.1%22.5%）雷公藤3推荐意见推荐意见9：对重度或难治性SLE 患者，可考虑使用血浆置换或免疫吸附辅助治疗（2C）；难治性或合并感染的SLE 患者，可考虑在原治疗基础上加用静脉注射免疫球蛋白（2D）中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO03SLE患者管理的相关建议1.如何预防和控制SLE 患者的感染2. SLE 围妊娠期患

34、者如何进行管理3.如何选用非药物干预措施对SLE 患者进行治疗LOGO临床问题临床问题10：如何预防和控制：如何预防和控制SLE 患者的患者的感染？感染？n 我国SLE 患者因感染导致死亡的比例呈逐年上升趋势，目前感染已成为我国SLE 患者死亡的首位病因，超过50%n SLE 患者合并感染的主要危险因素包括：OR95% CI不恰当使用激素3.051.158.07免疫抑制剂2.011.213.32SLEDAI 高0.440.320.59受累器官数量多2.531.873.42患者发病年龄轻2.091.502.91OR95% CI不恰当使用激素3.051.158.07不恰当使用免疫抑制剂2.011.

35、213.32SLEDAI 高0.440.320.59受累器官数量多2.531.873.42患者发病年龄轻2.091.502.91-1 0 1 10 推荐意见推荐意见10：在SLE 整个治疗期间，应及时评估可能的感染风险，通过多种途径识别、预防和控制感染（1B）中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO临床问题临床问题11：SLE 围妊娠期患者如何进行管理？围妊娠期患者如何进行管理？推荐意见推荐意见11：对SLE 育龄期女性，若病情稳定至少6个月，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够

36、安全的时间，可考虑妊娠（2B）；如果计划妊娠，备孕前应向风湿免疫科、妇产科医生进行生育咨询并进行相关评估（1B）；对妊娠的SLE 患者，应密切监测SLE 疾病活动度及胎儿生长发育情况（1C）；若无禁忌，推荐妊娠期全程服用羟氯喹（1B），如出现疾病活动，可考虑使用激素及硫唑嘌呤等控制病情（2C）中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.LOGO临床问题临床问题12：如何选用非药物干预措施对：如何选用非药物干预措施对SLE 患者进行治疗患者进行治疗？推荐意见推荐意见12：调整生活方式有助于SLE

37、治疗。SLE 患者应遵循下述原则：（1）避免接触常见的危险物质；（2）防晒；（3）适度运动；（4）注重心理支持；（5）戒烟；（6）补充维生素D（1C）中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.运动运动干预干预防晒防晒（如防（如防晒霜）晒霜）紫外线照紫外线照射射某些化妆品某些化妆品（包括染发剂和纹（包括染发剂和纹眉剂等）眉剂等）补充补充维生维生素素D D心理干心理干预预吸烟吸烟LOGOSLE诊疗路径诊疗路径临床表现、实验室检查提示SLE风湿免疫科医师协助诊断2012年SLICC分类标准2019年

38、EULAR/ACR分类标准SLEDAI-2000评估工具集合临床医师的综合判断评估疾病活动度和严重程度诊断SLE药物药物用药原则用药原则注意事项注意事项羟氯喹无禁忌症者，长期基础治疗眼部风险评估糖皮质激素根据严重程度调整剂量个体化方案、控制疾病的最低剂量、酌情减停免疫抑制剂免疫抑制剂激素联用羟氯喹后效果不佳者、脏器受累、狼疮激素联用羟氯喹后效果不佳者、脏器受累、狼疮危象危象根据具体情况选择、避免感染根据具体情况选择、避免感染生物制剂激素和/或免疫抑制剂治疗后根据具体情况选择、避免感染其他措施血浆置换、免疫吸附、免疫球蛋白、雷公藤等根据具体情况选择、目前证据不充分先用药叠加顺序后SLE累及系统情

39、况（肾活检、脑脊液检查、神经影像学、血液学检查）狼疮肾炎（狼疮肾炎（LN）神经精神狼疮神经精神狼疮血液系统血液系统I型：激素+羟氯喹II型：激素免疫抑制剂IIIV/IVV型：诱导缓解期采用激素+CTX/MMF：维持治疗期采用MMF或硫唑嘌呤V型：非肾病蛋白尿使用ACEI/ARB；肾病蛋白尿使用中等剂量激素+MMF/CNI/硫唑嘌呤重度：激素冲击；联合CTX血小板减少症/自身免疫性溶血性贫血：激素或免疫球蛋白；效果不佳时添加免疫抑制剂难治性SLE或狼疮危象：激素联合CD20单抗LOGO与国际接轨，推进SLE的达标治疗与时俱进，推进SLE的早期诊断SLE诊治关键：早期诊断，达标治疗，改善长期预后李

40、梦涛，曾小峰。系统性红斑狼疮：推进早期诊断，达标治疗，改善长期预后。中华内科杂志，2020，59(3)：169-171.01建议更新CSTAR注册的SLE分类标准，或设计类似计算28 个关节疾病活动度评分（DAS28）的小程序021.指南将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分, 着力推进达标治疗2. 对SLE的治疗选择强调了羟氯喹的基础用药地位、免疫抑制剂选择的 综合因素（包括脏器受累、生育能力、药物安全性和成本等）、生物 制剂及其他辅助治疗的二线/三线定位3.免疫抑制剂治疗狼疮肾炎缓解率高，维持治疗可有效预防复发03结合国情，关注SLE并发症的防治1. 及时评估SLE患者可能的感染

41、风险因素，积极识别、预防和控制感染；2. 对SLE妊娠管理予以特别关注，推荐了妊娠时机、多学科协作、严密随诊母婴和控制病情的用药LOGO总结 三 一本次指南更新立足于我国SLE患者的特点，是近十年来的首次更新。指南以临床问题为导向，以循证医学为依据，在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范的诊治建议 二指南推荐使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR提出的SLE分类标准对疑似SLE患者进行诊断；在治疗方面，强调了羟氯喹的基础用药地位，对于激素的应用应个体化，激素联用羟氯喹后效果不佳者、脏器受累、狼疮危象等患者选择免疫抑制剂治疗指南推荐III型、IV型、III+V或IV+V型狼疮肾炎诱导缓解期及维持期使用激素联合MMF治疗；单纯V型有肾性蛋白尿者建议使用中等剂量激素联合霉酚酸酯（1B）MMF可有效控制疾病活动并显著减少激素剂量，诱导治疗与CTX的完全缓解率相似；维持治疗与AZA相比复发风险小LOGOThanks！