ANCA相关性血管炎病例分析文稿演示课件.ppt

1、ANCA相关性血管炎病例分析辅助检查辅助检查 胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多叶肺炎，与2016-11-10胸部CT比较，肺内炎性渗出灶较前有所吸收；2、肝实质密度减低，重度脂肪肝？肝细胞水肿待排，建议随诊。 胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，与2016-11-21胸部CT比较，左肺内病变稍减少，1月来病变吸收缓慢。2、肝实质密度弥漫性减低，肝细胞水肿？重度脂肪肝？ 2016.11.29 门诊胸片：胸部平片未见异常；腹部B超：脂肪肝；肝功能：AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L、GGT 84U/L.辅助检查辅助检查 血常规:WBC 12

2、.4109/L 、N% 86.9% 、RBC 3.031012/L、HGB 88g/L、 PLT 406109/L 。 血离子： K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.99mmol/L,P 0.95mmol/L。 肝功能示白蛋白 23.3g/L C反应蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h（2天后复查91.7mm/h） 胸部CT提示：1、胸廓组成骨骨质疏松，多个椎体压缩变形，腰1椎体内高密度影；2、右肺下叶结节影；3、两肺间质性病变。 革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌 CA125 44.2U/ml（0-35）、CA

3、19-9及CEA正常。 动脉血气分析(FiO2 29%)：PH 7.527，PCO2 20.2mmHg，PO2 85.6mmHg，HCO3- 16.9mmol/L，SPO2 97%结核抗体IgG阴性、 肌钙蛋白I、BNP及心肌酶谱未见明显异常，正常心电图，尿常规、大便常规及隐血未见明显异常。诊断诊断： 1、社区获得性肺炎？ 2、右肺下叶结节原因：炎症？ 3、电解质紊乱（低钾低钠低氯低磷低钙） 4、低蛋白血症 5、骨质疏松？鉴别诊断：鉴别诊断：支气管内膜结核、恶性疾病（多发性骨髓瘤及实体肿瘤）、结缔组织疾病入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？治疗治疗：头孢

4、孟多酯 2.0g Qd抗感染治疗，止咳化痰、补充电解质、营养支持等对症治疗。进一步检查进一步检查：腹部及胸部CT、乳腺钼靶、妇科B超、肿瘤标记物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞，骨髓穿刺等检查。头孢孟多酯抗感染治疗6天后患者出现发热，最高体温达38.2，改为莫西沙星抗感染，患者仍有发热，联合头孢哌酮舒巴坦 2g 静滴q8h抗感染治疗，治疗后仍有发热。 进一步检查结果进一步检查结果常规检查常规检查：复查血常规：WBC 12.3109/L 、N% 86.5% 、RBC3.151012/L、HGB 88g/L、PLT 451109/L，hsCRP 93.45mg/L。ESR 89.5mm/h。血离子未见明显

5、异常，肝功能示白蛋白 28.3g/L、肾功能示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1)、CRE 106.6umol/L。大便常规及隐血未见异常。结核相关检查结核相关检查： T-SPOT.TB 阴性,抗酸染色未查见抗酸杆菌。真菌相关检查真菌相关检查：真菌1，3-D葡聚糖检测176.4pg/ml (5/RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型高倍视野）或出现红细胞管型4 4病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有有2 2项阳性即可诊断为项阳性即可诊断为GPA.GPA.诊断：诊断：治疗及预后：治疗及预后：对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮

6、质激素治疗，若疗效不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）1-2mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/(kg.d),口服或者静脉注射。对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，维持至病情缓解。对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂如利妥昔单抗等。 因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明显改观，80%的患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗

7、者，死亡率仍很高。 激素治疗的不良反应激素治疗的不良反应1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝2、诱发或者加重感染。3、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。4、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。激素治疗的不良反应激素治疗的不良反应5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于儿童、绝经妇女和老人，严重者可发生自发性骨折。6、糖尿病：此类糖尿病对降糖药物的敏感性较差，所以在控制原发病的基础上，尽量减少糖皮质激素的用量，最好停药。如不能停药，应酌情给予口服降糖药或注射胰岛素治疗。7、其他：有癫痫或精神病史者禁用或慎用。