儿童泌尿系统疾病ppt课件.ppt

1、泌尿系统疾病 概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征 尿路感染概述了解急性肾炎（AGN）的病因了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断掌握AGN和NS的治疗要点目的要求儿童泌尿系统解剖生理特点 n 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道n 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能n 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重AGN和NS的患病率AGN和NS的发病情况急性肾小球肾炎Acute Glomerulonephrits，AGN前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊

2、断治疗 AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗形成形成CIC或或IC肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生毛细血管内增生GBM完整性受损完整性受损GRF水、钠排出水、钠排出尿少尿少血容量血容量静脉压静脉压间质容量间质容量循环负荷循环负荷水肿水肿高血压高血压血尿血尿蛋白尿蛋白尿溶血性链球菌溶血性链球菌A族

3、致肾炎菌株（族致肾炎菌株（Ag）发病机制前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（）和系膜（M）细胞增生，）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积）沉积 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. .肾脏病病肾脏病病理图鉴理图鉴. .人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998年年病理PASM-HEPASM-HE染色染色 400 400 正常正常PASMPASM染色染色 100 ECPGN100 ECPGN病理HEHE1000

4、 1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞病理MassonMasson1,000 1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（HumpHump） 病理PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰病理IFIF400 400 IgGIgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样沿肾小球毛细血管壁呈不

5、连续的颗粒样荧光荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积病理EMEM1000010000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H H）驼峰）驼峰病理前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗临床表现少少 尿尿 oliguriaoliguria水肿水肿 edemaedema 血尿血尿 hematuriahematuria高血压高血压 hypertensionhypertension典型表现临床表现水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄 正常尿量 少尿 无尿婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 30

6、50 学龄前 600800 300学龄儿 8001400 120/80学龄儿 130/90 高血压判断一般病例高血压临床表现严重循环充血高血压脑病 急性肾功能不全严重表现临床表现严重病例严重循环充血循环容量增加，静脉压增高所致起病后一周内早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷、腹痛临床表现 由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。严重病例高血压脑病临床表现肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6

7、.4mmol/L Cr62.0mol/L ）严重病例急性肾衰竭临床表现无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎不典型表现临床表现ASO：1014d开始升高 35w高峰 36m恢复 ESR：显著，代表疾病的活动性； 23m恢复，增高程度与疾病严 重度无关 C3： 2w内 68w恢复实验室检查临床表现尿化验： 蛋白、RBC或管型实验检查临床表现尿化验： 蛋白、RBC或管型实验检查临床表现急性肾炎的诊断要点起病13w有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、RBC、管型血清C3，伴或不伴ASO临床表现前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗诊断和鉴

8、别诊断前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗治疗治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复基础治疗休息 饮食 治疗对症治疗利尿降压 治疗抗感染治疗青霉素类治疗严重病例的治疗严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭 治疗Nephrotic Syndrome，NS肾病综合征前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%

9、，仅次于ANG，居第2位。前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗发病机制前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗病理正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. .肾脏病病理图肾脏病病理图鉴鉴. .人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998年年病理正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图病理正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失细胞足突广泛融合、消失病理（模型）（模型）正常正常NS患儿患儿PASM-HEPASM-HE400 400

10、正常肾小球正常肾小球 PASPAS400 400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常病理（光镜）（光镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)病理（电镜）（电镜）前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：通常100mg/（M2d）； 200mg/d为异常NS：定性+；定量50mg/（kgd）病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿病生与临床原因对机体的影响低蛋白血症尿中多种蛋白丢失

11、的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响病生与临床水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液病生与临床underfilled theoryNS蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量

12、神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等），心房肽等）水肿水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原发性水钠潴留原因原因 水肿病生与临床血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响 高脂血症病生与临床前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免

13、疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染低血容量和休克原因临床并发症血液高凝状态和血栓形成临床并发症前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗 治疗治疗48w尿蛋白仍尿蛋白仍+者，争取肾活检者，争取肾活检诊 断 单纯性NS 肾炎性NS病理 MCD为主 non-MCD为主临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症临床诊断前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗治 疗休息营养 限盐 12g/d 蛋白质 2g/（kgd）抗感染利尿

14、降压或对症处理（包括严重病例处理）治疗要点糖皮质激素治疗短疗程 812周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病治疗要点 激素疗效判定以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 治 疗激素疗效判定复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者治 疗泌尿道感染 Unrinary Tract Infection, UTI概 述n儿科常见的感染性疾病

15、之一n国内统计约占泌尿系统疾病住院第34位n临床以细菌尿和或白细胞尿为特征n婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊n合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成 病因和发病机制 宿主的易感因素 致病菌的特征（一）宿主的易感因素 小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不良 女婴尿道短, 男孩包茎积垢 泌尿系统先天发育异常# 膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱 多囊肾 慢性疾病、药物影响（二）致病菌的特征 80%90%的尿路感染由肠道杆菌引起 最常见的是大肠杆菌 其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等 少数为粪链球菌，金葡萄球菌等 偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起 临 床 表

16、 现急性感染 n新生儿 以全身症状为主, 多由血行感染引起, 男女发病相等 n婴幼儿期 全身症状重, 局部症状轻微或缺如 n儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主, 上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主（二）复发与再感染 复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期内原有致病菌又现, 症状再现。 再感染 经治疗已愈, 停药后较长时间 (通常6周), 由另外一种致病菌侵入尿路引起。（三）慢性感染 病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全。实验室检查及特殊检查 (一)尿常规 晨尿离心后镜检 白细胞5个/HP为异常 白细胞管型更具诊断意义 肾盏

17、乳头炎或膀胱炎可有血尿中段尿培养: 抗生素应用前完成 避免污染 实验室检查及特殊检查 （二）尿细菌学检查 1. 中段尿培养确诊2. 尿涂片找细菌 3. 亚硝酸盐试验(三)影像学检查 1.X线检查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 静脉肾盂造影IVP 2.B超检查3.核素检查 99mTc DMSA对检查肾疤痕较敏感 有UTI 症状, 中段尿培养菌落计数105/m1 无症状, 则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均105/m1 耻骨上膀胱穿刺尿, 细菌生长即有意义菌尿 诊断标准临床评估 本次系初次感染、复发或再感染 致病菌的确定及药敏试验 感染的定位诊断, 肾实质损害程度的估计 有无尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度 有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据治疗原则 缓解症状 清除细菌 防止复发 保护肾功能（一）一般治疗 休息，饮水（二）抗菌疗法 1.急性感染的治疗 新生儿和6月小儿：静脉用药，总疗程 10 14天。 年长儿上尿路感染静脉用药, 膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程710或1014天 2.复发与慢性感染的治疗 明确基础诱因，及时纠正 疗程至少2周或更长 待尿菌培养阴性后, 再减量 维持治疗36个月3.膀胱输尿管反流 综合反流程度、肾疤痕情况 手术纠正 预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）