儿科影像学版课件.pptx

1、影像诊断学安徽医科大学第四附属医院放射科李燕第十章 儿科影像学n第一节 儿科影像学检查技术n第二节中枢神经系统n第三节头颈部n第四节呼吸系统n第五节循环系统n第六节消化系统与腹膜腔n第七节泌尿生殖系统与腹膜后间隙n第八节骨关节与软组织第一节 儿科影像学检查技术n小儿影像学检查的特点：个体从新生儿到青春期各器官 、系统不断发育；体格、生理和心理的发育在各阶段均明显不同。小儿放射学与成年人放射学相 比有其特殊之处。小儿不论是影像检查方法 、诊断思维逻辑，以及疾病预后判断，还是学科发展方向等均有其特殊性。熟悉小儿的体格 、生理和心理发育特点 ，对儿科疾病早 、快、准认识和诊断是儿科临床医师和小儿放射

2、工作者必须遵循的影像诊断原则 。n婴幼儿影像检查时，应注意动作轻柔 、保暖、减少外界不 良刺激，取得陪检家长的合作 ；对年龄较大的儿 童需掌握其心理特征 ，将放射科检查室进行童话式装 修，打消患儿对诊疗环境 的恐惧感 ，增加对检查的依从 性。摄片时 ，要求曝光时间短、电流大、电压相对稍高，尽可能在短时间内完成影像检查 ，小儿对 X射线相对敏感，应考虑对患儿性腺 、甲状腺等进行有效防护。第一节 儿科影像学检查技术n在儿科疾病影像检查中，各种成像技术与检查方法的使用范围与成人有所不同，应用时更需合理选择。 n1：X线检查：儿童期的器官处于发育成熟过程中，对X线辐射损伤比成人更加敏感。应尽可能选择非

3、X线检查。 n平片：胸部、骨关节和胃肠道先天性发育畸形的首选检查。 n透视：可以支气管异物的初步评估及胃肠道造影检查。 n造影：消化道和泌尿系先天性发育畸形。 n2：超声检查：具有实时、边界、无辐射、安全性高等优势，宜作为儿科首选检查。先天性心脏病和腹盆腔肿块的首选检查方法。 n3：CT检查： 因辐射剂量较大，作为X线平片和超声的重要补充。纵膈肿瘤及颅脑外伤的首选检查方法。 n4：MRI检查：因组织分辨率高，无X线辐射，主要用于颅脑、腹部肿块的首选检查方法。 n原则：首选超声和MRI检查，呼吸系统、骨关节系统和一些胃肠道疾病选用X线或CT检查应注意防护。第一节 儿科影像学检查技术n检查前准备：

4、n儿童行影像学检查尤为CT或MRI检查常需镇静。以自然睡眠最为理想，药物镇静一般适用于6月-4岁患儿。n常用镇静药物：n10%水合氯醛，口服或保留灌肠，剂量：0.5ml/kg。第二节 中枢神经系统n一、新生儿缺氧缺血性脑病n二、胚胎脑病一、新生儿缺氧缺血性脑病n新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）：是由于新生儿窒息，引起脑供血和代谢异常所致的一种全脑性损伤。n1、早产儿HIE：主要病理改变，生发基质出血、脑室旁出血性梗死、脑室周围白质软化及脑梗死。n影像学表现：n生发基质出血：分4级，I级室管膜下出血，II级血肿破入脑室内，III级血肿破入脑室伴脑室扩张，IV级脑室旁出血性脑梗死。n脑室周围白质软化

5、：脑室周围多个小囊状病灶，形成“瑞士奶酪”样表现。n脑梗死和蛛网膜下腔出血：梗死和脑沟裂出血密度改变。一、新生儿缺氧缺血性脑病n2：足月儿HIE：主要病理改变，矢状旁区脑损伤、基底节和丘脑损伤、颅内出血及脑梗死。n影像学表现：n矢状旁区脑损伤：大脑镰旁脑皮质密度或信号异常，常对称，多见于顶枕叶。n基底节和（或）丘脑损伤：双侧基底节和（或）丘脑对称性异常密度或信号强度。n脑梗死和蛛网膜下腔出血：梗死和脑沟裂出血密度改变。二、胚胎脑病n胚胎脑病（embryonic cerebropathy）：为病原体通过胎盘感染造成的神经系统损害。n临床常用先天性“TORCH”感染来归纳胚胎期感染常见病因，以巨细

6、胞病毒和风疹病毒常见。感染发生越早，脑损伤程度越重。n临床表现：小头畸形、智力低下、癫痫、听力丧失和肌张力异常等。n影像学表现：n1：超声：经颅超声胃新生儿期首选检查方法，表现：室管膜下和皮层下白质内钙化呈强回声，部分可有基底节丘脑区线样或分枝样强回声，即豆纹血管病变。二、胚胎脑病nCT：特征表现：室管膜下和皮层下白质内多发斑点样钙化。nMRI：白质内长T1、长T2信号。n诊断与鉴别诊断：n诊断：室管膜下和皮层下白质内钙化合并脑先天发育畸形，母子两代血清学检查具有诊断意义。n鉴别诊断：结节性硬化，不伴有皮质发育畸形。第三节 头颈部n一、腺样体肥大n二、早产儿视网膜病n三、视网膜母细胞瘤一、腺样

7、体肥大n腺样体（咽扁桃体或增殖体）：是位于鼻咽顶后壁交界区的淋巴组织，在儿童期可呈生理性肥大，10岁以后逐渐缩小至成人状态。可因多次炎症刺激而发生病理性增生，称为腺样体肥大，多见于儿童，可引起呼吸道不畅或反复性上呼吸道感染。n临床主要表现有鼻塞、张口呼吸、打鼾、听力减退和耳鸣。n影像学表现：n侧位平片可见鼻咽顶后壁局限性软组织增厚，突人鼻咽腔使相应气道狭窄。n CT表现为顶壁、后壁软组织对称性增厚，表面可不光滑，增强后均匀强化，两侧咽隐窝受压狭窄，咽旁间隙、颈长肌等结构形态密度正常，颅底无骨质破坏。n MRI多方位检查有利于显示肥大的腺样体，呈等T1、长T2信号。n诊断与鉴别诊断：n诊断：临床

8、症状、内镜检查结合影像表现可明确诊断。n鉴别诊断：咽部脓肿、鼻咽血管纤维瘤。腺样体肥大二、早产儿视网膜病n早产儿视网膜病：好发于出生时胎龄32周、体重1500g、并在出生后10天内接受高浓度氧治疗的早产儿。n病因及病理：早产儿视网膜血管发育不完善，高浓度氧引起血管收缩，致血管生长因子高表达，进而导致新生血管形成并伴有纤维组织增生牵拉引起视网膜下渗出、出血和视网膜脱离，并想成小眼畸形。n影像学表现：nCT:视网膜脱离，眼球后方低密度液体或高密度出血影；双眼发病，但常不对称；病变严重眼球变小。nMRI：视网膜脱离和出血，T1出血呈均匀高信号，T2依据时间可呈低或高信号。n诊断与鉴别诊断：n诊断：双

9、眼病变结合病史。n鉴别诊断：视网膜母细胞瘤：早产儿视网膜病病变眼球变小，钙化少见。三、视网膜母细胞瘤n【临床与病理】n视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）为神经外胚层肿瘤，起源于视网膜的神经元细胞或神经节细胞。是婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤。病理特征为瘤细胞菊花团形成，95瘤组织中可发现钙质。早期症状为“猫眼”，即瞳孔区黄光反射，表现为“白瞳症”。n【影像学表现】n CT显示眼球内不规则形肿块，常见钙化，可呈团块状、片状或斑点状，是本病的特征性表现。n MRI呈不均匀长T1、长T2信号，具有明显强化，对显示钙化不敏感。CT有较好的密度对比，易发现钙化，是该病的常规检查方法，强调薄层（

10、2mm）并行横断及冠状位扫描。MR观察视神经转移及颅内侵犯更敏感，可作为CT的补充。当疑有转移时可行增强扫描。n 影像学分期：I期：眼球内期，病变局限于眼球内；II期：青光眼期，病变局限于眼球内，同时伴有眼球增大；III期：眶内期，病变局限于眶内；IV期：眶外期，病变同时累及颅内或远处转移。分期对选择治疗方法及估测预后具有重要意义。n 【诊断与鉴别诊断】n 婴幼儿眼球内发现钙化性肿块，应首先考虑视网膜母细胞瘤。鉴别诊断有：原始永存玻璃体增生症：表现为眼球小，钙化少见，整个玻璃体腔密度增高，MRI可发现玻璃体管存在。Coats病：常为单侧，发病年龄一般为48岁，MRI显示为视网膜下积液信号，增强

11、后脱离的视网膜明显强化。第四节 呼吸系统n一、新生儿呼吸窘迫综合症n二、呼吸道异物一、新生儿呼吸窘迫综合症n新生儿呼吸窘迫综合，又称为肺透明膜病( HMD) ，为肺表面活性物质缺乏，呼气后不能有效地保持肺的残余气，导致进行性呼气性肺泡委陷，引起的呼吸窘迫。多见于早产儿，于生后数小时出现进行性呼吸困难、发绀和呼吸衰竭，是新生 儿尤其是早产婴主要死因之一。n HMD典型肺部X射线 n表现为肺泡充气不良和各级支气管过度充气扩张。二、呼吸道异物n呼吸道异物( a i r wa y f o r e i g n b o d i e s ) 为儿科常见 急诊 ， 5岁 以下小儿多见 ( 9 7 ) ， 1

12、3岁最多见。n临床表现：刺激性咳嗽、喘鸣、反复肺炎，症状与气道阻塞部位、程度和病程长短有关。n病理改变：阻塞性肺气肿、肺不张和肺感染等。n影像学表现：n1、X线：取决于异物大小、 形态、 位置、 病程长短、异物性质及并发症。n直接征象： 不透 X光异 物， 如金属等， 半透 X光异物， 如塑料帽等， 在胸部正 侧位 x射线平片或胸部透视下， 可以清楚的显示其位 置、 大小、 形态、 伴或不伴支气管通气异常；n 间接征象：右侧多见， 左右之比为 1 ： 1 5 ， 主要表现为吸气性或呼 气性活瓣性支气管阻塞， 透视下纵隔反相运动， X射线 胸片可见相应部位的阻塞性肺炎、 肺气肿或肺不张。 n2、

13、CT：可直接显示气管、支气管腔内异物。n诊断与鉴别诊断：nX线平片是首选检查方法，必要时再行CT检查。需要与非异物引起的支气管疾病鉴别，如浓痰、肿瘤引起的支气管阻塞。第五节 循环系统n一、完全性肺静脉畸形引流n二、完全性大动脉转位一、完全性肺静脉畸形引流n完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）：是胚胎发育过程中肺静脉发育异常所致，全部肺静脉开口均与左心房不相通，而引流入右心，使右心容量负荷增加，造成右心房扩大和右心室肥厚扩张。左心房通常缩小，左心室也常发育不良。存在心房水平右向左分流，这是患儿存活的基本条件。n分型：n1、心上型：最多见，肺静脉经垂直静脉引流至左无名静脉，再经上腔静脉汇入右心房。n

14、2、心内型：肺静脉直接或经冠状静脉引流进入右心房。n3、心下型：两侧肺静脉汇合成一条下行静脉在心脏后方与下腔静脉、门静脉连接，再汇入右心房。n4、混合型：肺静脉与腔静脉间存在两个以上异常连通部位。n影像学表现：n1、X线：心上型：垂直静脉、无名静脉和右上腔静脉扩张，心影增大，形成特征性的“雪人”征；心内型：与房间隔缺损相似；心下型：肺静脉高压。n2、超声：超声心动图为首选检查方法，对心下型显示有局限性。右心房扩大及心房水平右向左分流，无肺静脉引流入左心房，四支肺静脉汇合成共同静脉直接开口于右心房，或通过引流静脉汇入右心房。n3、CT或MRI：增强检查可清楚显示肺静脉引流异常。n诊断与鉴别诊断：

15、n与原发孔型房间隔缺损鉴别，心内型引流入冠状静脉窦，冠状静脉窦明显扩张并入口扩大。完全性肺静脉畸形引流二、完全性大动脉转位n完全性大动脉转位（CTGA）：解剖上的右心室与主动脉连接，而左心室与肺动脉连接，胃新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病。n分型：n1、室间隔完整型大动脉转位：n2、大动脉转位合并室间隔缺损型：n3、大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄型：n影像学表现：n1、X线：正位胸片：纵膈血管影狭小为典型表现，系由于主、肺动脉干常呈前后位排列所致；出生时心影大小可正常，肺血改变不明显；生后数日，心影逐步增大，肺血逐渐增多；无肺动脉狭窄或狭窄轻者，心脏呈中度至重度增大，以向左增大为主，肺

16、动脉段不凸出，但肺门血管扩张，呈明显肺充血改变；合并明显肺动脉狭窄者，表现较不典型，肺血减少。n2、超声：剑突下切面可同时显示两侧心室的流出道及大动脉。表现：主动脉与肺动脉呈平行关系；胸骨旁长轴切面可同时显示位于前方的主动脉和位于后方的肺动脉，但主动脉瓣的位置高于肺动脉瓣；可观察心内分流方向、大小及合并的畸形。n3、CT或MRI：对诊断有一定帮助：T1上可清楚显示心肌小梁的粗糙程度，据此可判断心室位置；同时还可观察左、右心室大小，室间隔缺损的有无及大小、部位及有无肺动脉狭窄等。n诊断与鉴别诊断：n新生儿可疑发绀型先天性心脏病，若X线胸片表现为肺充血，应首先考虑完全性大动脉转位。心室与大动脉连接

17、不一致是本病诊断的直接依据。完全性大动脉转位第六节 消化系统与腹膜腔n一、十二指肠闭锁n二、肠套叠n三、先天性巨结肠一、十二指肠闭锁n十二指肠闭锁闭锁 ( duodenal atresia) 是新生儿最常见 的肠梗 阻原 因之一 ，主要症状胃呕吐。可伴肠旋转不良、环状胰腺、食管或肛门直肠闭锁、新天性心脏病等。n影像学表现：nX线：立位片示：十二指肠闭锁的典型表现为“双泡征”，即胃及十二指肠内各有一个气液平面，而其余肠管内无气；如为十二指肠远端闭锁，亦可表现为“三泡征”，即除胃泡外，在十二指肠降段和水平段各有一气液平面；若闭锁十二指肠内潴留液体，仅胃泡含气时，则呈“单泡征”。n诊断与鉴别诊断：n

18、本病需要与肠旋转不良鉴别，后者系异常的腹膜带压迫十二指肠所造成的梗阻，钡剂灌肠检查观察回盲部位置可资鉴别。二、肠套叠n肠套叠( i n t u s s u s c e p t i o n ) ：是指一段肠管及其系膜套入 邻近肠管， 是婴幼儿肠梗阻最常见的原因。 以回肠结肠型套叠最常见。n临床表现：由于肠系膜血管受压、肠管供血障碍，导致肠壁淤血、水肿、坏死。临床上表现患儿阵发性哭闹、呕吐、血便及腹部包块。4月-2岁多见，男多于女。95%以上为特发性。n影像学表现：n1、X射线腹部平片表现发病数小时 内， 由于呕吐及肠痉挛 ，肠管内生理性积气减少，腹部均匀致密呈无气或少气状态；2 4h48h ，肠

19、管积气扩张，呈不完全性肠梗阻表现；13病 例腹部平片出现软组织包块影。透视下气灌肠检查及复位术：适应证：发病 48 h内，全身情况好。 腹部无压痛及肌紧张，无严重肠梗阻、腹膜炎、肠坏死征象者。均可进行气灌肠检查并试行复位治疗；禁忌证：发病 超过48h或全身情况差，如严重脱水、休克等，有明显 肠梗阻、腹膜炎、肠坏死征象者，不宜进行气灌肠检查及复位术；检查方法：常规胸腹部透视，观察肠管充气情况，有无肠梗阻及包块影；由肛门插入球囊导管之后在透视下注气， 注气压力根据病情选择 8 0 k P a 1 6 0 k P a ( 6 0 mm Hg 1 2 0 mm Hg ) ， 通常复位压力为 1 0 7

20、 k Pa 1 3 3 k P a( 8 0 mm Hg 1 0 0 mm Hg) ； 灌肠 时间 为 2 mi n 1 0 mi n ， 少数 患儿 2 0 mi n 3 0 mi n ； 气灌肠： 当气体抵达套入部时， 即可发现肠管内圆形、 类圆形或马铃薯形状软组织块影；连续注气，套入部阴影沿结肠向回盲部退缩，有时在肝区或回盲部停留片刻，随后套入部阴影变小、消失；大量气体进入小肠呈沸腾状或礼花状。n2、超声：可作为首选检查技术。横切面，套叠部各层肠壁呈“同心圆”状表现，明暗相间，其中外层为鞘部，中、内层为套入部，共三层肠壁；纵切面，套叠部呈“套筒征”表现。n诊断与鉴别诊断：n需要与其他腹部

21、肿物鉴别，“同心圆”样或“套筒征”表现具有诊断意义，有时某些肠腔内肿物如息肉，也可出现类似“同心圆”样表现。肠套叠三、先天性巨结肠n临床与病理：先天性巨结肠（又称希施斯普龙病）：由于直肠或结肠肠壁肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞先天性缺如所致的肠道畸形。病变肠管呈痉挛状态，粪便通过障碍，近端肠管肥厚、扩张。本病那行多于女性。主要症状为便秘、腹胀和呕吐。n影像学表现：nX线：n平片：呈低位不全性肠梗阻表现。n钡灌：为本病确诊方法之一，典型表现包括三部分肠段，1、痉挛段：病变段肠管，持续痉挛狭窄；2、扩张段：为近侧结肠，显示肥厚、扩张；3、移行段：介于上述两者之间，呈漏斗状。n分型：根据痉挛段肠管的

22、长度，分为1、常见型：多见，痉挛段位于直肠下段至中上段，甚至包括部分乙状结肠；2、短段型：痉挛段局限于直肠下段；3、长段型：痉挛段超过乙状结肠与降结肠交界部；4、全结肠型：累及全结肠，甚至部分小肠。n诊断与鉴别诊断：n本病需要与胎粪黏稠综合征鉴别：后者为直肠及乙状结肠内有多量胎便，钡灌肠检查，结肠内有胎粪所致的充盈缺损，结肠无扩张，直肠无痉挛，经洗肠胎便排除后，症状消失。先天性巨结肠第七节 泌尿生殖系统与腹膜后间隙n一、肾母细胞瘤n二、神经母细胞瘤n三、新生儿肾上腺出血n四、子宫阴道积液一、肾母细胞瘤n临床与病理：肾母细胞瘤( n e p h r o b l a s t o ma ) 又称Wi

23、lms瘤：为婴幼儿最常见的腹部恶性肿瘤。病理上，肿瘤呈类圆形，少数呈分叶状，体积较大，切面呈鱼肉样，出血、坏死和囊变多见；镜下见未分化肾胚组织，由胚芽、间叶、上皮三种成分构成。发病高峰年龄1-3岁。腹部肿块为常见临床表现。n影像学表现：n1、X射线平片显示肾影增大变形， 肿块轮廓清楚光滑呈圆形或长圆形。静 脉 肾 盂 造 影 (I VP ) 主要通过肾盂 、 肾盏的位置和形态等间接征象确定肾内肿块， 肾盂、 肾盏呈单 向或偶尔多向移位、 分离、 拉长变形 、 旋转和扩张， 以拉 长变形和分离征象最重要 。n2、超声：起源于肾脏的巨大混合回声肿块，有时可显示下腔静脉瘤栓。n3、C T和MRI：肾

24、窝内较大的软组织肿块，其内常见坏死囊性区和新旧同时存在的出血灶，钙化少见；早期肿瘤局限于肾包膜内；晚期肿瘤突破肾包膜侵及肾周组织，并破坏肾盂、肾盏；残存肾实质推压向一侧；肾静脉和下腔静脉内可有瘤栓形成，肺转移也比较常见。n诊断与鉴别诊断：n需与肾母细胞瘤病、肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样瘤、先天性中胚叶肾瘤、多发囊性瘤、肾细胞癌等鉴别，影像学表现有相似，需要组织学确诊。二、神经母细胞瘤n临床与病理：神经母细胞瘤（neuroblastoma）又称交感神经母细胞瘤（sympathicoblastoma），由未分化的交感神经节细胞组成。在儿童腹部恶性肿瘤中，发生率仅次于肾母细胞瘤；肾上腺为最常发生的部位

25、，其次是腹膜后脊柱旁，也可见于后纵膈、盆腔和颈部。病理上肿瘤无包膜，表面色泽灰紫，切面呈灰红色，其内有多发出血、坏死和囊变区，瘤内钙化多见。腹部肿块为常见的临床表现，早期呈质地较硬的结节状，晚期浸润周围组织而形成巨大肿块。n影像学表现：nCT和MRI：肾上腺区较大的混杂密度或信号肿块，形态多不规则，边界模糊不清，呈浸润生长，常包绕腹部大血管，可跨越中线；钙化发生率较高，达80%左右；常伴有瘤内出血或坏死；肿瘤可导致患侧肾脏肾脏缺血和积水，常伴淋巴结和骨转移。n诊断与鉴别诊断：n需与肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、畸胎瘤等多种肾上腺及腹膜后肿瘤鉴别，确诊需组织学证实。三、新生儿肾

26、上腺出血n临床与病理：肾上腺出血（adrenal hemorrhage）在新生儿期比较常见。病因不明，一般认为与围产期窒息、酸中毒、应激、产伤等因素有关。临床表现为黄疸和贫血。n影像学表现：n超声：表现与就诊时间有关：早期呈无回声或低回声团块；血凝块形成后为高回声肿块；随液化区吸收肿块缩小呈低回声，最后血肿消失，肾上腺形态恢复正常。连续超声随诊可以显示血肿演变过程。nCT和MRI：能清楚显示血肿的位置、形态、大小，其密度和信号随时间而变化。n诊断与鉴别诊断：n需与肾上腺神经母细胞瘤鉴别。四、子宫阴道积液n临床与病理：子宫阴道积液（hydrometrocolpos）可在新生儿期或月经初潮时被发现

27、，多由于阴道或宫颈闭锁、横膈或无孔处女膜所致。新生儿期，由于在宫体内受母体激素刺激，产生大量分泌物并积聚于宫腔和阴道内。临床表现为盆腔肿块，可出现尿潴留等症状。n影像学表现：n超声、CT和MRI：均可见膀胱与直肠之间的单房囊性肿物，自上而下逐渐变细，呈“倒圆锥”样，末端止于会阴区；扩张的子宫、阴道壁变薄。n诊断与鉴别诊断：n本病需要与卵巢囊肿鉴别，后者多位于子宫一侧，病变旁可见正常的子宫影像。第八节 骨关节与软组织n一、营养性维生素D缺乏性佝偻病n二、发育性髋关节发育不良n三、肌间血管瘤一、营养性维生素D缺乏性佝偻病n维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D defici

28、ency） ：佝偻病是婴幼儿维生素D不足引起钙磷代谢障碍，使骨生长中的骨样组织缺乏钙盐沉积所致，是全身性骨疾病。骨质变化主要在生长活跃的骺和干骺端。由于骨样组织钙化不足而发生骨化异常、骨质软化和变形。 n【临床与病理】 临床早期表现为患儿睡眠不安，夜惊及多汗等，以后出现肌肉松弛、肝增大、出牙晚。前囟推迟封合、方形颅、串珠肋、鸡胸和小腿畸形。血钙及磷降低和碱性磷酸酶增高等。 n维生素D缺乏主要是食物中缺少维生素D，或缺少日光照射致使皮下胆固醇不能转变为维生素D。6个月内的婴儿由于从母体得到维生素D，少得此症。成人的维生素D缺乏，则引起骨质软化病。 n佝偻病的一般病理改变是全身骨骼由于软骨基质钙化

29、不足和骨样组织不能钙化，而大量堆积于骨髓软骨处，使之向四周膨大。再加上骨质脱钙和原有的骨结构被吸收而发生普遍性骨质软化，骨小梁稀少、粗糙，骨皮质变薄。 n【影像学表现】 佝偻病一般行X线检查即可确诊。 nX线平片：具有典型X线表现的骨骼是在长骨干骺端，特别是在幼儿发育较快的尺桡骨远端、胫骨、肱骨上端、股骨下端和肋骨的前端等。n活动期：由于软骨基质钙化不足，临时钙化带变得不规则、模糊、变薄，以至消失。干骺端远端凹陷变形，明显者呈杯口状变形，其边缘因骨样组织不规则钙化而呈毛刷状致密影，干骺端宽大。能出现延迟，密度低，边缘模糊，乃至不出现。能与干骺端的距离由于骺板软骨增生、肥大、堆积、不骨化而增宽。

30、干骺端边缘出现骨刺乃系骨皮质向干骺端方向延伸所致。肋骨前端由于软骨增生而膨大，形成串珠肋，X线表现肋骨前端呈宽的杯口状。由于骨质软化，承重的长骨常弯曲变形，在下肢发生膝内翻（O形腿）或膝外翻（X形腿）。少数可发生青枝骨折或假性骨折。 n恢复期：临时钙化带的重新出现，几周后干骺端出现大量不规则或均匀的钙盐沉积，使杯口状凹陷和毛刷状改变减轻、消失。干骺端与骺的距离恢复正常。但干骺端新骨化的致密带需经几个月后才能恢复。骨膜下骨样组织钙化后，先呈层状改变，随后与骨皮质融合，呈均匀性增厚和致密，尤其是骨的凹面。能周边也迅速骨化而增大，至于骨的变形，则多长期存在。 n【诊断与鉴别诊断】 n佝偻病应与可引起

31、普遍性骨密度减低的其他全身性疾病鉴别，注意干骺端的典型表现和骨软化，特别是结合临床和实验室检查的结果，可资区别。营养性维生素D缺乏性佝偻病二、发育性髋关节发育不良n临床与病理：发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip ,DDH）又称先天性髋关节脱位（CDH），为髋臼与股骨头失去正常对位关系，导致二者及周围软组织发育不良，病因不明。病理改变包括髋臼发育不良，髋臼窝内充填脂肪纤维组织，圆韧带迂曲肥大，关节囊松弛，股骨前倾角增大，股骨头骨骺小等。本病女性发病率高；单侧发病多见，左侧较右侧多见；双侧发病多有家族史。新生儿期即可发现腹股沟皮肤皱纹不对称，

32、两侧肢体不等长；行走后，单侧脱位出现跛行，双侧脱位则腰部生理前突加大，步态摇摆呈鸭步。n影像学表现：n1、X线：常规摄取双髋正位和外展位片。轻者髋臼角稍大，重者髋臼角明显增大、髋臼顶发育不良呈斜坡状、髋臼窝平浅宽大。股骨头是否位于髋臼窝内示诊断本病的直接依据；在股骨头骨化中心出现前主要依据股骨近端位置判断。评价髋臼与股骨头的关系可用X线测量方法有Perkin方格、Shenton线、髋臼指数。n2、CT：三维重建可直接显示股骨头与髋臼的解剖关系、股骨颈前倾角和髋臼窝深度等。n3、MRI：是本病理想的检查方法，可清晰显示股骨头软骨和二次骨化中心发育情况，直接显示股骨头移位情况与髋臼形态。n诊断与鉴

33、别诊断：n需与婴幼儿化脓性关节炎鉴别，后者早期于骨质破坏前即出现病理性髋关节脱位，但两侧髋臼形态对称是与前者的主要差别。发育性髋关节发育不良三、肌间血管瘤n临床与病理：肌间血管瘤（intermuscular hemangioma,IMH）发生于骨骼肌内，为一种血管性错构瘤，由血管及纤维、脂肪组织等非血管成分组成。肿瘤无包膜，常在肌肉间隙内呈浸润性生长，分为局限型和弥漫型两种，以弥漫型多见。n影像学表现：nCT：平扫，显示肿瘤与周围肌肉呈等密度，肌肉间隙模糊、界限不清，发现静脉石可提示本病；增强检查，肿瘤明显强化。nMRI：对本病诊断价值高，宜作为首选检查方法。平扫，病变信号强度不均匀，以等T1、长T2信号为主，夹杂点状、蚓状、线状低信号的静脉石、流空血管、纤维分隔影，以及高信号的脂肪成分；肿瘤呈局限性，或沿多个肌间隙呈弥漫性生长；增强，肿瘤呈明显强化；MRA检查，可显示肿瘤周围血管紊乱、增多。n诊断与鉴别诊断：n本病需要与淋巴管瘤相鉴别，MRI增强扫描，后者无明显强化可资鉴别。