急性播散性脑脊髓炎PPT课件.ppt

1、此PPT下载后可自行编辑修改医之为道大矣，医之为任重矣。开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！ 急性播散性脑脊髓炎是一种 广泛累及中枢神经系统的急性炎症性脱髓鞘性疾病，以多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要病理特点。 1.风疹、天花、流感感染后及疫苗接种后； 2.服用某些食物或药物，如：左旋咪唑、磺胺、蚕蛹； 3.极少数病例发生于某些特殊时期，如围产期、手术后； 4.亦有无明确病因，称特发性急性播散性脑脊髓炎。 近年的研究表明该病的发病与免疫反应相关，可能是由于致病因子侵犯了CNS，改变了原来的抗原性，或是由于某种隐蔽抗原的释放，与自身免疫系统接触，产生免疫反应，损伤CNS而导致该病发生。

2、故目前认为急性播散性脑脊髓炎是通过细胞免疫介导的，针对CNS髓鞘碱性蛋白的自身免疫性疾病，是由髓鞘与抗髓鞘抗体之间所产生的迟发型过敏反应所致。 急性播散性脑脊髓炎的主要病理表现是脑、脊髓的静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变广泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓，灰白质均可受累，以白质为主。脑白质内出现不同程度的点状脑白质内出现不同程度的点状出血，脑组织水肿，脑回变宽，出血，脑组织水肿，脑回变宽，脑沟变窄。脑沟变窄。胸髓中段增粗，其内可见不规胸髓中段增粗，其内可见不规则片状稍长则片状稍长T1信号影，边缘模信号影，边缘模糊，局部蛛网膜下腔变窄。糊，局部蛛网膜下腔变窄。 脑白质或/和脊髓白质的髓鞘改变显著，在髓

3、鞘染色标本可见小静脉周围有脱髓鞘，轴突有时亦有破坏，但比髓鞘破坏轻，胶质细胞增生不明显，多在静脉周围，可弥漫性或局灶性分布。病灶位于小静脉周围病灶位于小静脉周围小静脉周围见局灶性脱髓鞘改小静脉周围见局灶性脱髓鞘改变，并见格子细胞增生和淋巴变，并见格子细胞增生和淋巴细胞、浆细胞浸润。细胞、浆细胞浸润。小静脉周围大量格子细胞增生，小静脉周围大量格子细胞增生，胞浆被苏丹红染成猩红色。胞浆被苏丹红染成猩红色。小灶性脱髓鞘改变（小灶性脱髓鞘改变（weil染色）染色） 该病好发于儿童和青少年，四季均可发病，散发病例多见； 多在感染或疫苗接种后12周急性起病，少数呈爆发性或亚急性起病； 通常于皮疹24天，斑

4、疹正在消褪，症状在改善时患者突然再次高热，并头痛、乏力、全身酸痛，严重时抽搐、意识障碍； 多数患者大脑弥漫性损害的症状突出，如意识障碍、精神异常；脑局灶性症状较常见：偏瘫、偏盲、共济失调； 少数患者有脑膜受累：头痛、呕吐、脑膜刺激征； 脊髓病变时出现受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫，上升性麻痹，传导束性感觉障碍，不同程度膀胱或肠麻痹 急性出血性白质脑炎：常见于青壮年，病前114天有上感史，临床表现：急起高热、头痛、颈强直、精神异常、昏迷，症状迅速达峰，患者24天，甚至数小时内死亡。 周围血象中白细胞增多； 脑脊液压力增高或正常，细胞数正常或轻度增加，以单核为主，蛋白轻中度增高，可见寡克隆区

5、带； 脑电图：广泛中度以上异常； 脑CT：脑白质内弥漫性多灶性大片状或斑片状低密度影，急性期强化明显。 脑MRI：显示病变更清楚，呈长T1长T2异常信号，丘脑受累是鉴别本病与多发性硬化的依据之一。 在非特异性病毒感染或免疫接种后，出现急性或亚急性脑和脊髓弥漫性损害症状； 脑脊液细胞数轻度增多； 脑电图广泛中度以上异常； CT或MRI脑和脊髓白质内多发散在病灶，特别是丘脑部位。病毒性脑炎 乙型脑炎具有明显季节性，ADEM多为散发； 单纯疱疹病毒性脑炎常有高热抽搐， ADEM发热不明显，抽搐少见； 单纯疱疹病毒性脑炎MRI显示病灶多位于颞叶、岛叶、额叶的眶面，并累及灰质，呈T1低信号，T2高信号，

6、ADEM多灶性白质异常，呈T1低信号，T2高信号； 病毒性脑炎脑脊液相关病毒抗体阳性有助于二者鉴别。急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎多发性硬化多发性硬化好发人群儿童、成人均可发病多发于成人前驱感染或疫苗接种多有少见弥漫性脑损害症状明显不突出病程单相病程时间上的多发性病理病变广，且炎性反应重，正常白质内可见炎性细胞浸润炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病变的血管周围，正常白质内无炎性细胞浸润寡克隆区带儿童3-29%，成人58%阳性8595%阳性MRI同期大量广泛不对称脑白质受损，常累及深部灰质，尤其是丘脑不同时期局部损害，一般位于深部白质，很少累计丘脑 早期足量皮质类固醇激素能减轻脑和脊髓充血、水肿，保护血脑屏障，抑制脱髓鞘过程。静点甲泼尼龙针5001000mg/d冲击治疗，逐渐减量至强的松片口服，疗效好； 对皮质醇无效者可静点免疫球蛋白或血浆置换。