渗透性髓鞘脱失综合症课件.pptx
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- 关 键 词:
- 渗透性 髓鞘 综合症 课件
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1、渗透性髓鞘脱失综合症渗透性髓鞘脱失综合症(Osmotic DemyelinationSyndrome, ODS)概述 渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘疾病。 脑桥中央髓鞘溶解症( central pontine myelinolysis, CPM):脑桥基底部出现对称性的髓鞘溶解病灶。 桥外髓鞘溶解症( extrapontine myelinolysis, EPM ):累及脑桥以外的其他部位,如基底节,丘脑,皮质下白质等。病因及发病机制 病因和发病机制尚不明确 首位病因是各种原因导致的水、电解质平衡紊乱,快速纠正的低钠血症最容易诱发 其他病因包括慢性酒精中毒、败血症、恶
2、性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、肝移植手术等病因及发病机制 发病机制与颅内渗透压失衡相关 血钠下降时,水进入细胞内导致脑水肿,当低钠血症被快速纠正时,细胞外渗透压迅速增高,细胞内外渗透压差过大,导致脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩小时,容易死亡,出现髓鞘脱失、溶解; 另外,这些对细胞的渗透性刺激因素,使血管内皮细胞发生渗透性损伤,导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放,最终导致神经髓鞘脱失。病因及发病机制 其他因素 ODS继发于高血糖症和氮质血症,认为是血渗透压升高引起了脱髓鞘 细胞凋亡假说 与营养不良相关,最主要为维生素B1、维生素B12缺乏 免疫
3、机制异常临床表现原发病引起的全脑症状(如低钠血症)原发病引起的全脑症状(如低钠血症)随治疗而改善随治疗而改善出现髓鞘溶解而引起的神经症出现髓鞘溶解而引起的神经症临床表现 CPM:意识障碍、脑神经功能障碍、四肢瘫、闭锁综合征 EPM :常导致锥体外系的症状,如共济失调、肌张力障碍、帕金森综合征等。基底节区损坏还可导致精神行为异常、谵妄。影像学特征 CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区,常呈阴性影像学特征 MRI诊断价值优于CT,急性期及亚急性期显示病变部位长T1、长T2信号改变,FIAIR像为高信号。DWI对早期脱髓鞘病变最敏感,可以显示双侧脑桥、中脑、基底节、丘脑等部位的高信号,表观弥散(A
4、DC)减低。 有文献报道,MRI往往在临床表现出现1-2周后才显示病变,在2-3周异常信号显示最清楚 一般不伴强化,或表现为轻度均一或周边强化其他辅助检查 脑干诱发电位典型表现为-波或-波间脑潜伏的异常延长 PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢,晚期低代谢 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波,无特征性 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高低钠血症低钠血症发生速度:急性、慢性血钠浓度:轻度(血钠120-135mmol/L) 中度(血钠115-120mmol/L) 重度(血钠低于115mmol/L)治疗总体原则是:先快后慢,分次输入总量缺钠总量计算公式:缺钠量(mmol)=0.6(女性0.5)体重(Kg
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